maladies pulmonaires chroniques Flashcards
(85 cards)
1
Q
vrai ou faux: les maladies pulmonaires sont plutot rares si bonne hygiène de vie
A
faux: il s’agit de maladies très fréquentes, faisant partie des 10 principales causes de décès au canada
2
Q
quelles sont les principales causes des maladies pulmonaires?
A
- tabagisme
- exposition à la fumée secondaire
- pollution
3
Q
sur quelle structure du système respiratoire la nutrition peut t-elle avoir un impact?
A
sur les muscles respiratoires:
- diaphragme
- muscles intercostaux
4
Q
vrai ou faux: on peut être atteint de MPOC sans le savoir
A
vrai, majorité des personnes atteintes le savent pas
5
Q
qu’est-ce que la MPOC?
A
il s’agit de la maladie pulmonaire obstructive chronique:
une inflammation chronique et progressive des voies respiratoires menant à une obstruction limitant le passage de l’air
6
Q
quelles sont les 2 catégories de MPOC?
A
- Emphysème (+fréquent)
- destruction irréversible du tissu pulmonaire
- dilatation permanente des alvéoles
- = perte d’élasticité = air trapped dans les alvéoles = réduction des échanges gazeux - Bronchite chronique:
- inflammation permanente des bronches
- = hypersécrétion de mucus = rétrécisement des bronchioles
7
Q
quel est le traitement #1 au MPOC
A
ARRÊT TABAGIQUE
8
Q
on sait qu’il n’existe aucune cure pour traiter les MPOC. il existe toutefois des traitements pour atténuer/améliorer l’état général du pt. lesquels?
A
- Arrêt tabagique
- Bronchodilatateurs
- anti-inflammatoires
- antibiotiques + corticoïdes
9
Q
parmi les causes menant à la MPOC, on en compte une qui est de nature génétique (héréditaire). laquelle? explique.
A
Déficit en alpha-1 antitypsine (A1A)
A1A est une protéine produite par le foie qui joue un rôle clé dans la protection des poumons.
- normalement : l’AAT neutralise (inhibiteur) l’élastase neutrophile, empêchant ainsi la destruction des fibres élastiques des poumons.
- chez personne en déficit: l’élastase neutrophile agit sans régulation, entraînant une dégradation accélérée des structures pulmonaires. Cela conduit à la destruction des alvéoles et au développement d’un emphysème précoce, même en l’absence de tabagisme.
cause héréditaire mais tabac/polluants = facteurs aggravants
10
Q
qui suis-je?
je ne suis pas une MPOC bien que j’y ressemble beaucoup, je suis géréralement secondaire à d’autres maladies chroniques, notamment la fibrose kystique
A
Bronchiesctasie:
Dilatation permanente et irréversible des bronches due à des infections répétées, une maladie génétique ou une anomalie de clairance des sécrétions entraînant une accumulation de mucus et un risque accru d’infections respiratoires.
11
Q
quelles sont les causes principales d’uen bronchiectasie?
A
- infections respiratoires sévères ou répétées
- fibrose kystique
- dyskinésie ciliaire primaire
- syndrome de kartagener
- tuberculose
- polyarthrite rhumatoïde
12
Q
quels sont les traitements bronchiectasie?
A
- antibiotiques
- bronchodilatateurs
- corticostéroïdes
- mucolytiques
- expectorants
curatif (?)
13
Q
qu’est-ce que la fibrose pulmonaire?
A
il s’agit d’une atteinte restrictive qui cause la diminution des volumes pulmonaires fonctionnels:
1. inflammation chronique des poumons
2. cicatrisation (fibrose) anormale et irréversible
3. perte d’élasticité des poumons et épaississement des parois alvéolaires
4. dyspnée, toux sèche peu productive, fatigue.
14
Q
quelles sont les causes d’une fibrose pulmonaire?
A
les causes sont très variables
- 50% = idiopathiues (no cause linked)
- maladies pulmonaires sous-jacentes
- maladies infectieuses
- exposition à des produits organiques or inorganiques
15
Q
comment peut on traiter une fibrose pulmonaire?
A
on peut vrm traiter, plus pour améliorer l’état.
- immunosupprésseurs
- inhibiteurs de pompes à protons
- anti-fibrotiques
16
Q
qui suis-je?
utilisé pour traiter la fibrose pulmonaire, je conduis à des symptomes digestifs qui requièrent parfois une approche nutritionnelle
A
les anti-fibrotiques:
- nausées, vomissements, diarrhées…
- attention à perte de poids et dénutrition
17
Q
qui suis-je?
Élévation anormale de la pression sanguine au niveau des artères pulmonaires causée par une réduction de la lumière des artères pulmonaires
A
Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
– Contraction des muscles de la paroi des artères pulmonaires
– Épaississement de la paroi des artères pulmonaires
– Obstruction partielle des artères pulmonaires (Ex: caillot)
– Formation de tissu fibrocicatriciel
18
Q
quel est le symptome principal relié à l’HTAP?
A
dyspnée d’effort
19
Q
quelles sont les caues principales de l’hypertension artérielle pulmonaire?
A
- idiopathique ou secondaire à d’autres maladies chronique
- souvent un effet secondaire de la progression de la fibroe pulmonaire
20
Q
quel est le traitement principal pour l’hyperteniion artérielle pulmonaire?
A
- restriction hydro-sodée
- diurétiques
- vasodilatateurs
21
Q
quels sont les paramètres de l’évaluation de la condition pulmonaire?
A
- Histoire clinique: symptomes et sévérité, exposition, habitudes de vie…
- tests de fonction pulmonaire : VEMS, CVF, CPT, DLCO
- imagerie
- gazométrie
- cultures
22
Q
difinis et décris brièvement chacun des test pulmonaires
A
-
VEMS: Volume d’air expulsé lors de la première seconde d’une expiration forcée effectuée à la suite d’une inspiration complète.
- facteurs d’influence:
- - CVF (capacité vitale forcée): Volume d’air expiré lors d’une expiration forcée à la suite d’une inspiration forcée
-
CPT(capacité pulmonaire totale): Volume d’air dans les poumons à
la suite d’une inspiration forcée -
DLCO (Capacité de
diffusion du monoxyde
de carbone): Capacité de transfert des gaz des
alvéoles jusqu’aux globules
rouges
23
Q
lors d’une atteinte obstructive, décris les résultats observés lors des test pulmonaires évalués
obst = ↓ du diamètre des voies = ↓ de la vitesse du passage d’air
A
- VEMS: ↓
- CVF: N ou ↓
- VEMS/CVF (indice de Tiffeneau): < 0,7
- CPT: N
A.R
24
Q
lors d’une atteinte restrictive, décris les résultats observés lors des test pulmonaires évalués
rest = ↓ de la capacité à atteindre l’expansion pulmonaire max
A
- VEMS: ↓ ou N
- CVF: ↓
- VEMS/CVF: > ou = 0,7
- CPT: ↓
25
plus le VEMS est (élevé ou bas?) plus l'obstruction pulmonaire est importante
Plus le VEMS est bas, plus l’obstruction pulmonaire est importante.
à noter qu'on peut classer le stade de la MPOC from bénin (VEMS>80% de la valeur prédite) à très grave (VEMS <30% de la valeur prédite
26
# qui suis-je?
paramètre d'évaluation de la condition pulmonaire, je peux être classé d'une gravité allant de 0 à 4 et je suis un bon indicateur d'urgence / nécessité de greffe pulmonaire
grade de dyspnée: plus le grade est élevée (4 = dyspnée empêchant de quitter la maison ou présente à l'habillage/déshabillage), plus le cas est urgent
échelle = échelle de la dyspnée du MRC
27
quel est l'efficacité de l'osygénothérapie et du support ventilatoire
permet de réduire le travail respiratoire et d'améliorer les échanges gazeux
28
quelle est la différence majeure entre la ventilation non invasive et invasive
- non invasive: 0 contact/manipulation des voies repiratoires supérieures (so externe)
- invasive: contact/manipulation des VRS (interne du coup) (pour pneumo, colonisation bactérienne, oedème, ulcères, fistules...)
29
selon quels facteurs peut on choisir entre la ventilation non-invasive et la ventilation invasive?
ventilation non invasive = réquiert une capacité respiratoire minimale + capacit de protection des voies respiratoires (VRS non protégées)
30
# jmf
quelles sont les méthodes de ventilation non-invasive
- lunettes nasales
- ventimask
- optiflow
- CPAP
- BiPAP
31
# jmf
quelles sont les méthodes de ventilation invasive?
- intubation endotrachéale
- trachétotomie (canule temporaire)
- trachéostomie (trou définitif)
- ECMO
32
quelle relation existe t-il entre les maladies pulmonaires et l'état nutritionnel?
un cercle vicieux de perpétuité:
- maladie pulmonaire peut engendrer malnutrition = ↓ force des muscles
respiratoires = détérioration de la fonction pulmonaire = progression de la malnutrition
l'un agi sur l'autre en aggravant le cas
33
quels sont les impacts de la maladie pulmonaire sur l'état nutritionnel?
1. **↓ Apports nutritionnels**
- ↓ Appétit
- désordres digestifs
- satiété précoce
- fatigue
- dyspnée
- Médication (ofev)
- dépression
2. **↑ Dépense énergétique**
- ↑ cout énergitique de la respiration
- hyperventilation
- exacerbations aigues
- ↑ métabolisme
- cachexie
- état inflammatoire
3. **utilisation altérée des nutriments**
- oxydatin des protéines et CHO>lipides
- ↓ Entreposage des protéine (sont oxydés du coup)
- oxygénation sous-optimable des tissu
- médication (corticostéroïdes)
4. **Perte énergétique**
- insufissance pancréatique (FK)
- atteinte d'autres organes
- diabète mal contrôlé
- problème d'adhérence
- médication
34
explique l'implication de la déficience de chacun des nutriments suivants sur la fonction pulmonaire :
1. protéines
2. éléectrolytes
3. eau
4. fer
5. Vitamine D
6. vitamines ACE
1. protéines
- masse musculaire (du coup ceux impliqués dans respiration)
- système immunitaire
- oedème
- élasticité pulmonaire
- endurance
2. éléectrolytes
- fonctions cellulaires
- contraction musculaire
- oedème
3. eau
- élasticité pulmonaire
- désordes électrolytiques
4. fer
- hémoglobine
- oxygénation des tissus
- anémie
- fatigue
5. Vitamine D
- santé osseuse
- équilibre phospho-calcique
- système immunitaire
- remodelage des voies respiratoires
- maladies pulmonaires
6. vitamines ACE
- synthèse du collagène
- membrane cellulaire
- antioxydant
35
parmi les nutriments suivants, le(s)quel(s) sont impliqués de manière plus significative à la santé pulmonaire?
1. protéine à cause de la force et endurance musculaire
2. vitamine D: ostéoporose fréquente en contexte de maladies pulmonaires
(viser un taux de 25(OH)D
suffisant de 75 – 125 nmol/L
(30 – 50 ng/ml)
36
qu'est-ce que la cachexie? et la cachexie pulmonaire?
- **Cachexie** : Perte de poids > 5% dans les 12 derniers mois + au moins 3 des 5 critères suivants :
* ↓ Force musculaire (Force de préhension)
* Fatigue
* Anorexie
* Faible index de masse maigre
* Inflammation (↑ CRP, ↑ IL-6, ↓ Albumine, anémie)
- **cachexie pulmonaire**: Perte de masse maigre chez un patient avec une maladie pulmonaire avancée, ↑↑ mortalité
37
quels sont les facteurs contributifs au développement de cachexie pulmonaire?
- changement métaboliques (oxydation protéines/CHO>lipides)
- déconditionnement ↓ pratique d’activité physique
- inflammation, surinfections fréqeuntes
- médication
38
quels sont les impacts de la manutrition?
- ↓ Qualité de vie
- dépression
- ↓ masse musculaire
- cachexie/sacropénie
- ↓ capacités physique (dyspnée?)
- ↓ fonctions pulmonaires
- ↓immunité
- ↑ sévérité des maladies
- exacerbations aigues
- ↑infections
- ↑ hospitalisations
- ↑ morbidité et mortalité
39
# rappel
quels sont les 2 consensus de diagnostic de la malnutrition?
1. concensus de l'ASPEN
2. cosensus du GLIM
40
# rappel
explique le diagnostic de la malnutrition selon le consensus de l'ASPEN
6 caractéristiques cliniques:
- apport énergitiques
- perte de poids
- fonte de masse adipeuse sous-cutanée
- fonte de masse musculaire
- accumulation de fluides
- force de préhension (statut fonctionnel)
minimum de 2/6 pour diagnostiquer
classé from absente to légère à modérée to marquée selon l'évaluation des critères cliniques
41
# rappel
explique le diagnostic de la malnutrition selon le consensus du GLIM
critères phénotypiques:
- perte de poids non volontaire
- faible IMC
- MM réduite
critères étiologiques:
- ↓ des apports ou prise alimentaire
- pathologie ou état inflammatoire
-> au mooins 1 critère phéno + 1 étio pour poser diagnostic
on peut ensuite déterminer sévérité (modérée ou sévère) selon évaluation des critères
42
comment l'obésité peut affecter la fonction pulmonaire en terme de facteurs mécaniques?
- ↑ tissu adipeux au niveau thoracique
- ↑ pression sur les poumons
- ↓ espace disponible pour l’expansion des poumons
- ↑ tissu adipeuc au niveau abdominal
- ↓ abaissement diaphragme
- ↓ capacité inspiratoire et expiratoire
- ↓ endurance
- ↓ masse musculaire et dénutrition (on peut être obèse et dénutri!!!)
43
comment l'obésité peut affecter la fonction pulmonaire en terme de facteurs métaboliques?
1. L’obésité affecte les fonctions pulmonaires en modifiant l'**équilibre des hormones leptine et adiponectine**, qui jouent un rôle clé dans l'inflammation, le métabolisme et la régulation des voies respiratoires.
- Résistance à la leptine → L’organisme ne répond plus bien à son signal.
- ↑ taux de leptine → Inflammation pulmonaire et hypersensibilité bronchique + ↓ VEMS
- ↓ taux d’adiponectine → Moins de protection anti-inflammatoire des poumons + ↓masse maigre
2. tous les facteurs du **syndrome métabolique** contribuent aux dommages épithéliaux et à la prolifération des celullules musculaires lisses au niveau des voies respiratoires
* Tour de taille élevé reflétant une obésité abdominale
* HTA
* Hyperglycémies à jeun ou résistance à l’insuline
* Triglycérides élevés
* Niveau faible de HDL
(3/5 et + = syndrome métabolique)
**Toutes les facteurs du syndrome métaboliques sont considérés comme des facteurs de risque indépendant de la diminution du VEMS et de la CVF**
44
comment l'obésité peut affecter la fonction pulmonaire en terme de facteurs inflammatoires?
- ↑ tissu adipeux = inflammation systémique =
2. 1. ↑interleukines et TNF-⍺ = favorise la fibrose pulmonaire et ↑recrutement de
neutrophiles dans les voies
respiratoires
2. ↑CRP = ↓ VEMS et CVF
45
quels sont les objectifs de l'approche nutritionnelle GLOBALE en traitement de maladies pulmonaires?
- reconnaitre la malnutrition et en déterminer les causes
- traiter ou prévenir la malnutrition
- combler les besoins nutritionnels
- préserver la masse musculaire
- améliorer la résistance aux infections
- soigner les effets secondaires de la maladie et du traitement (cortico, anti-fibrotiques, ATB)
- maintenir un poids favorable
46
quels sont les objectifs de l'approche nutritionnelle en phase aigue?
- faciliter le sevrage du ventilateur
- alimenter précocement (24-48h) après la stabilisation hémodynamique
- viser l'atteinte d'au moins 65% des besoins dans la 1ere semaine
- prévenir le syndrome de réalimentation
- éviter les aspirations
47
# qui suis-je?
gold standard à l'estimation des besoins énergitiques des pateints en intubation/ventilation mécanique
**la calorimétrie indirecte**
(pour déterminer la dépense/besoins énergitiques au repos)
48
quels sont les besoins caloriques pour les patients sous intubation/ventilation mécanique non-obèses?
de 12 à 25 kcal/kg les 1ers jours
jusqu'à 30kcal/kg si dénutrition/sous-poids ou plaies
49
quels sont les besoins caloriques pour les patients sous intubation/ventilation mécanique obèses?
65-70% des besoins selon calorimétrie indirecte
(déficit calorique)
50
quels sont les besoins caloriques pour les patients sans intubation/ventilation mécanique non-obèses?
30-35 kcal/kg
peuvent être augmentés si difficultés respiratoire ou effet catabolique des maladies chroniques
51
quels sont les besoins caloriques pour les patients sans intubation/ventilation mécanique non-obèses?
on ajuste pour poids ajusté, du coup encore une fois déficit calorique :
* 21 kcal/kg de poids actuel
* 25 – 35 kcal/kg de poids ajusté
52
en contexte de ventilation mécanique/d'intubation, on doit être particulièrement attentif aux quantités caloriques. pourquoi?
on doit faire attention:
- syndrome de réalimentation
- ↑ production et rétention CO2
- ↑ RGO
53
que vise t-on avec l'apport en protéines dans le traitement des maladies pulmonaires?
- viser des apports suffisants pour maintenir l'homéostasie ou un bilan azoté positif (apports>excértion)
- tenir compte des besoins augmentés par certains médicaments, notamment des corticostéroïdes
54
quelles sont les besoins protéiques en traitement de maladie pulmonaire?
1. approche globale:
* 1,2– 1,7 g/kg
* Jusqu’à 2,0 g/kg lors de stress modéré-intense
* 15 – 20% AÉT
2. approche en soins critiques:
* 1,2 – 2,0 g/kg
* Obésité classe I et II (IMC 30 – 40) : 2,0 g/kg de poids idéal
* Obésité classe III : 2,5 g/kg de poids idéal
55
quelles sont les recommandations nutritionnelles pour les nutriments suivants:
- glucides
- lipides
- sodium
- eau
- micronutriments
**glucides**:
50% de l’énergie non protéique ou 50 – 60% de l’AÉT
**lipides**:
* 20 – 35% AÉT
* Sevrage ventilateur mécanique : Viser 50% énergie non protéique
* Bénéfique pour ↓ production CO2 (Quotient respiratoire ↓)
* ATTENTION: Ralentissement de la vidange gastrique = ↑ risques aspirations
**sodium**:
* 1000 – 2000 mg/j en présence d’œdème, hypertension pulmonaire ou de corticothérapie
**hydratation**:
* Abondante : Environ 1,8 – 2 L/j pour faciliter l’élimination des sécrétions
* Restriction en présence d’œdème ou hypertension pulmonaire
**micronutriments**:
* Suppléments calcium et vitamine D si corticothérapie
56
quelles sont les stratégies nutritionnelles pour contrer la satiété précoce?
- petits repas fréquents
- liquides à la fin ou entre les repas
- éviter d'avaler les sécrétions
- médication prokinétique
57
quelles sont les stratégies nutritionnelles pour contrer les risques d'anorexie et de diminution d'apports?
- alimentation riche en énergie et protéines
- enrichissement
- breuvages nutritifs : MILK IS OK
- suppléments nutritifs oraux
58
quelles sont les stratégies nutritionnelles pour contrer la dyspnée?
- repose avant/après les repas
- éliminer les sécrétions avant les repas
- O2 aux repas
- manger lentement, bien mastiquer
- texture molle au besoin
- prendre des pauses aux repas
- éviter d'avaler l'air (gomme, paille, breuvages gazifiés)
- éviter les aliments gazogènes === sinon estomac se gonfle et se dilate, ce qui le fait pousser sur les poumons
59
quelles sont les stratégies nutritionnelles pour contrer la flemme de cuisiner?
- groupe communautaire, famille, amis
- mets simples à préparer, collations
- congélation
60
explique en rapide la prévalence et la physiopatholige de la fibrose kystique
- maladie génétique **autosomique récessive** causée par une mutation du gène **CFTR**
**Mécanisme physiopathologique :**
1. **Mutation du gène CFTR** → Déficit ou absence de la protéine CFTR.
2. **Dysfonctionnement du canal ionique CFTR** → Altération du transport du **chlorure (Cl⁻)** et du **sodium (Na⁺)** à travers les membranes cellulaires.
3. **Sécrétion anormalement épaisse et visqueuse** dans plusieurs organes, dont les **Poumons** → Accumulation de mucus → Obstruction des bronches → Infections chroniques et inflammation
**Conséquences :**
- Infections pulmonaires fréquentes
- Insuffisance respiratoire progressive.
- Troubles digestifs et malnutrition.
- sueur salée = hyponatrémie
- insuffisance pancréatique exocrine et endocrine
- cholestase, stéatose, cirrhose
61
quels sont les objectifs de la prise en charge nutritionnelle en fibrose kystique
**viser un développement saturo-pondéral normal**
* Alimentation riche en énergie, protéines, lipides et glucides
* Optimiser le poids pour supporter la fonction pulmonaire et améliorer la
survie
- Assurer une réévaluation fréquente de l’état nutritionnel et des
paramètres anthropométrique
**prévenir et corriger les carences**
- supplémentation en vitamines liposolubes
**optimiser l'absorption intestinale**
- thérapie de remplacement des enzymes pancréatiques
62
# complète la phrase
La fonction pulmonaire est davantage corrélée à la - et la - qu’à l’IMC
La fonction pulmonaire est davantage corrélée à la **masse maigre** et la **masse adipeuse** qu’à l’IMC
63
qu'est-ce que le normal weight obesity? whats the major issue with it in the context of pulmonary disease/fibrose kystique?
poids et IMC normaux avec un % de masse adipeuse élevé. estimée à 30% chez les patients avec FK
issue:
IMC cible peut masquer une faible masse musculaire ou une masse adipeuse importante, les deux facteurs déterminants à la fonction pulmonaire
**faible masse maigre**:
* ↓ VEMS
* ↓ force des muscles
respiratoires
* ↑ risques
d’ostéopénie
* ↑ risques de
sarcopénie
**masse adipeuse élevée**:
* ↓ VEMS
* ↓ masse musculaire
64
quels sont les besoins énergitiques pour les fibrosés kystiques
- en gros prendre en considérations qu'ils ont des facteurs de malabsorption, donc généralement besoins plus élevés, notamment en proétines
- lipides besoins augmentés aussi, mais utiliser huiles MCT au besoin
- pas de recommandation particulière pour glucides, juste attention répartition en cas de diabète
- supplémentation de vitamines ADEK (dosage à faire aux 3-6 mois suite à l’initiation ou changement, puis chaque année par la suite)
65
quelles sont les particularités sur lesquelles il faut porter une attention pour la supplémentation de la vitA
* Insuffisance rénale : ↑ risques hypervitaminose
* Grossesse: effet tératogène si apports > 8000 UI die
* Cesser en contexte de prise d’Accutane
* Pas de dosage de vitamine A en contexte de
surinfection ou hospitalisation
66
quelles sont les manifestations de maladie pulmonaires liées à la fibrose kystique?
**musus épais et visqueux**
- altération du mécanisme muco-ciliaire
- obstruction des voies respiratoires
- inflammation chronique des bronches
- surinfection
- **bronchiectasie**
- insuffisance respiratoire chronique
**Atteinte respiratoire constitue
une cause majeure de morbidité et de mortalité**
67
quelles sont les manifestationd es atteintes pancréatiques exocrines liées à la fibrose kystique?
- fibrose pancréatique et ↓ sécrétion enzymes pancréatiques vers la lumière intestinale
- maldigestion et malabsorption des lipides
- **stéatorrhée** (selles grasses)
- **malnutrition** et retard de croissance
- **carence** en vitamines liposolubles
- **anémie**
- **otéoporose**
68
qu'est-ce que le TREP?
thérapie de rempacement d'enzymes pancréatiques : lipase, amylase protéase
**à ajuster selon les symptomes de malabsorption**:
* Ballonnements = Symptôme le plus fréquent
* Gaz ++
* Stéatorrhée (selles abondantes, huileuses, malodorantes)
* Selles fréquentes (≥ 3 die)
* Selles déchiquetées
* Présence d’aliments non digérés dans les selles
**indications:**
* À prendre avant et/ou durant les
repas et collation
* À avaler entière ou saupoudrées sur
un aliment acide (pH < 5,5)
* Ne pas croquer, peuvent irriter les
muqueuses
* éviter de dépasser le seul maximal car ↑ les risques de colopathie fibrosante
* assurer une bonne hydratation pour éviter la consipation
69
vrai ou faux: l'efficacité des enzymes pancréatique dépend surtout de la marque
faux, dépend de plusieurs facteurs:
– Type de nourriture
– Transit gastro-intestinal
– Variation intra et interindividuelle
– pH dans le duodénum proximal
70
quelles sont les formes/marques d'enzymes pancératiques + courte description
1. **forme de microsphères**:
- *créon* : + lipase, 3 concentrations offertes
- *Cotazym ECS* : 2 concentrations, + d'amylazes et protéases
- *Pancérase MT-16* : 1 concentration, utilisé pour la grossesse, car absence de phtalates
2. **en poudre**:
- *cotazym régulier*
- *viokace*
* Mode d’action rapide
* Complément à une autre sorte d’enzyme lorsque quantité maximale atteinte
* Ne compte pas dans le total d’unité de lipase/kg/jour
* Utilisé en contexte d’alimentation entérale (TREP ou déblocage de tubulure)
* Ne contiennent pas de phtalates
71
quelles sont les manifestations pancréatiques endocrines en contexte de fibrose kystique?
- Forme distincte de diabète dont les mécanismes sont +/- compris
- Déficience en insuline + résistance à l’insuline 2nd à des infections récurrentes et corticothérapie
- Touche environ 50% des FK.
- intolérence au glucose qui favorise un état catabolique;
**↑ déclin pulmonaire
↓ statut nutritionnel
↑ mortalité**
72
quelles sont les recommantations nutritionnelles pour traiter le diabète lié à la fibrose kystique?
*Limiter les glucides simples/raffinés
* Répartition des glucides dans la journée
* Éviter de consommer les glucides seuls
* Éviter les aliments et/ou diètes faibles en glucides
(Ex: édulcorants artificiels, diète cétogène)
* Favoriser les sources de glucides à index glycémique plus faible
- atteindre/maintenir un statut nut optimal
- pas de restriction en glucides
- normaliser la glycémie
**TREP adéquate favorise une bonne gestion glycémique**
73
quelles sont les manifestations gastro-intestinales reliées à la fibrose kystique?
dysfontion des nerfs du tractus digestif
1. **iléus méconial**:
* Tractus intestinal est le 1er organe affecté
* Méconium épais et visqueux obstrue la lumière intestinale au niveau de
l’iléon terminal = syndrome de l'occlusion de l'intestin distal (SOID) chez les adultes
2. **RGO**:
* Sphincter œsophagien inférieur (SOI) plus lousse
* Petits repas fréquents, élévation de la tête de lit, limiter l’alcool et la caféine
3. **gastoparasie**:
* Péristaltisme limité
* Contribue au RGO, satiété précoce, nausées, ballonnements, douleurs
abdominales
74
qu'est-ce que le SOID? how to treat it?
syndrome de l'occlusion distale de l'intestin:
* Type de constipation causée par l’accumulation de matières fécales dans la lumière intestinale
* Spécifique au FK avec insuffisance pancréatique exocrine
**traitement**:
- hydratation et équilibre éléctrolytique
- ↓ fibres
- laxatifs
- chirurgie = dernier recours
- ne pas réduire les enzymes pancréatiques
**prévention**
* Hydratation et apports en fibres adéquats
* Régularité : alimentation, activité physique,
enzymes pancréatiques, élimination
* Mastication adéquate
* Laxatifs
75
quelles sont les manifestation de l'atteinte hépato-biliaire liée avec la fibrose kystique?
- ↑viscosité de la bile et
blocage des voies biliaires
- Rétention des sels biliaires limite la
formation des micelles
- inflammation
* **Maldigestion** et malabsorption des lipides
* **Carences** en vitamines liposolubles
* **Dénutrition**
* **Cholestase**, ↑ enzymes hépatiques (ALT, AST)
* **Stéatose** hépatique
* **Hypertension** portale
* **Cirrhose**, insuffisance hépatique
76
quelles sont les recommandation nutritionnelles pour contrer les manifestations hépato biliaires reliées avec la fibrose kystique?
- besoins É augmentés car état catabolique
- + de lipides (40-50%), assurer prise MCT
- dosage de vitamine ADEK à suivre de près, surtout A (faussement abaissée par retinol binding protein) et K (++ de risques de déficiense)
- supplémentation sodium à évitr pour limiter la formation d'ascite
77
quels sont les facteurs de risque au développement de l'ostéoporose en cas de fibrose kystique?
- les FK ont une ↓ densité minérale osseuse fréquente . Se détériore davantage lorsque l’atteinte pulmonaire
et/ou la dénutrition progressent.
**facteurs de risque**:
- IMC < 25e percentile
* Déficience en vitamine D
* Puberté retardée
* Maladie pulmonaire avancée
* Historique de fracture
* Corticothérapie ≥ 5 mg/j pour ≥ 90 jours
* Autres : transplantation, diabète,
sédentarité, ROH chronique, tabagisme
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quels sont les objectifs nutritionnels pour aider à la santé osseuse chez les FK?
* Optimiser l’état nutritionnel et l’absorption
* Viser statut optimal en **vitamine D**
* Optimiser le statut en **vitamine K**
* Encourager les **exercices** de résistance à l’extérieur
* Assurer des apports adéquats en **calcium**
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Les FK ont une sueur plus salée, qu'est-ce qui accentue ces pertes?
– Activité physique
– Climat chaud et/ou humide
– Fièvre
– Nausées, diarrhées
– Stomie à haut débit = Patient avec ATCD iléus méconial sont plus à risque d’être porteur
d’une stomie
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comment prévenir l'hyponatrémie et la déshydratation chez les FK?
* Alimentation riche en sodium (SAUF SI ATTEINTE HÉPATO -BIL)
* Collations salées
* Hydratation abondante = Boisson pour sportif + NaCl
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quel est le soutien nutritionnel plus spécifique à apporter aux FK?
- suppléments nutritifs oraux (commercial ou maison)
- alimentation entérale: semi-élémentaire + enzymes pancréatiques
- stimulants pour l'appétit (meds)
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# qui suis-je?
médicament qui aide à l'amélioration de la condition des FK en agissant directement sur le problème source
modulateurs de la protéine CFTR (correcteurs/potentialisateurs)
**TRIKAFTA** is one, permet de cibler la causee sous-jacente de la FK
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quels sont les avantages et inconvénients de la trikafta?
**effets bénéfiques**:
* Nette amélioration de la fonction pulmonaire
* Gain pondéral (masse adipeuse >> masse
maigre)
* Amélioration de l’absorption intestinale
* Fonction pancréatique
**effets indésirables**
* Image corporelle, comportements
alimentaires, composition corporelle
* Impacts métaboliques (obésité, DLP, HTA,
maladies cardio-vasculaires)
* ↑ risques de pancréatites aigues
* Dommages hépatiques, ↑ AST/ALT
| INDIVIDUALISER APPROCHE
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quelles sont les conditions pour l'admissibilité à une transplantation pulmonaire?
intervention chirurgicale de dernier recours
- maladie pulmonaire terminale
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# complète la phrase suivante
les greffes pulmonaires sont en - pour la FK mais en - fibrose pulmonaire et MPOC
Greffes pulmonaires en ↓ pour la fibrose kystique, mais en ↑ pour la fibrose pulmonaire et MPOC
