Malattia Reumatica

Question 1

Cos’è la malattia reumatica

Answer 1

Complicanza tardiva non suppurativa di una faringo tonsillite da streptococco beta emolitico di gruppo a che coinvolge il cuore di articolazioni il sistema nervoso centrale il tessuto sottocutaneo e la cute

Question 2

Epidemiologia

Answer 2

Nei paesi sviluppati 10 casi percento mila bambini anno
Età massima di incidenza inclusa tra 5:15 anni
Praticamente assente nei bambini con meno di due anni

Question 3

Manifestazioni maggiori

Answer 3

Artrite cardite Corea di sydenham eritema marginato e noduli sottocutanei

Question 4

Manifestazioni minori

Answer 4

Febbre artralgia aumento degli indici di flogosi prolungamento dell’intervallo PR

Question 5

Caratteristiche dell’artrite

Answer 5

È presente nel 70% dei casi
Interessa in genere le grandi articolazioni senza coinvolgere in genere le piccole articolazioni e risparmiando nella gran parte dei casi quelli assiali
È un’artrite migrante additiva
Migliora senza trattamento in tre giorni e presenta una risposta agli antinfiammatori non steroidei

Question 6

Epidemiologia e tempi di presentazione della cardite

Answer 6

Interessa la metà dei pazienti e si può presentare fino a tre settimane dopo l’inizio della fase acuta

Question 7

Quali tessuti cardiaci sono coinvolti

Answer 7

Miocardio ed endo cardio raramente viene coinvolto il pericardio e quando è coinvolto insieme agli altri tessuti è un segno associato ad elevato tasso di mortalità

Question 8

Caratteri della miocardite

Answer 8

Si presenta durante le fasi iniziali e può essere preceduta da tachicardia riposo in paziente apiretiche
Posso usarsi a blocco cardiaco aritmie e allungamento Dell’intervallo PR

Question 9

Caratteristiche dell’endocardite

Answer 9

Interessa soprattutto il tessuto valvolare nella gran parte dei casi è coinvolta la valvola mitrale e fino al 13% è coinvolta quella aortica
Il coinvolgimento delle altre valvole è molto raro

Question 10

Caratteristiche del soffio da insufficienza mitralica

Answer 10

Soffio o lo sistolico ad elevata frequenza apicale irradiato all’ascella sinistra meglio udibile col paziente in decubito laterale sinistro

Question 11

Soffio da insufficienza aortica

Answer 11

Soffio diastolico ad elevata frequenza meglio udibile al terzo spazio intercostale sinistro con il paziente in posizione seduta piegato in avanti

Question 12

Scompenso cardiaco acuto da miocardite o insufficienza valvolare

Answer 12

Si presenta nel 5% dei bambini con sintomi molto variabili come tosse dolore toracico dispnea e anoressia

Question 13

Epidemiologia e tempi di insorgenza della Corea di sydenham

Answer 13

Interessa il 15% dei bambini ed è dipendente da infiammazione dei gangli della base e del nucleo caudato
Può comparire fino a quattro mesi oltre rispetto all’infezione

Question 14

Caratteristiche della Corea

Answer 14

Movimenti a scatti a finalisti ed in coordinati a carico di tronco estremità e volto tipicamente scatenati e accentuati dall’ansia con scomparsa nel sonno

Question 15

Esame obiettivo nella Corea

Answer 15

Alla produzione della lingua si nota no movimenti che ricordano una borsa di vermi
L’estensione delle braccia sopra la testa provoca la pronazione delle mani
L’estensione delle braccia in avanti determina l’iper estensione delle dita
Se si chiede al bambino di stringere le mani dell’esaminatore si nota no contrazioni irregolari dei muscoli

Question 16

Altri disturbi della Corea

Answer 16

Incoordinazione motoria con difficoltà a vestirsi
Disordine del linguaggio con tono spesso non costante
Difficoltà a concentrarsi

Question 17

Prognosi della Corea

Answer 17

I media si risolve in tre settimane tuttavia può persistere anche per anni

Question 18

Epidemiologia eritema marginato

Answer 18

Si presenta solo nel 5% dei casi

Question 19

Caratteristiche eritema marginato

Answer 19

Rush con elementi non pruriginosi e maculare con bordo serpiginoso eritematoso
Sono lesioni di mezzo centimetro in genere collocate al tronco e nella parte prossimale degli arti
Si accentua col calore e con il bagno

Question 20

Noduli sottocutanei

Answer 20

Estremamente rari in epoca pediatrica
Si collocano soprattutto le superfici estensorie e talora a livello occipitale e della colonna
Sono in dolenti e mobili sui piani sottostanti

Question 21

Caratteristiche della febbre

Answer 21

Durata e intensità variabile in fase acuta

Question 22

Artralgia

Answer 22

Dolore articolare da differenziale rispetto all’artrite nell’ambito della quale vi è effettivamente infiammazione

Question 23

Prognosi prolungamento intervallo PR

Answer 23

Non correla con sviluppo di cardite reumatica

Question 24

Diagnosi di malattia reumatica

Answer 24

Due criteri maggiori oppure un criterio maggiore associato a due criteri minori con la dimostrazione di pregressa infezione da streptococco

Question 25

Come si dimostra la pregressa infezione da streptococco

Answer 25

Positività del tampone faringeo o del teste rapido positività del titolo antistreptolisina da ripetere a quattro settimane dimostrandone un incremento

Question 26

Eccezioni dei criteri di Jones

Answer 26

Presenza di cornea che può comparire anche a mesi di distanza Presenza di una indolente carditis Che viene diagnosticata a distanza per presenza di soffio Presenza di tre criteri minori in un paziente con un accertato precedente episodio di malattia reumatica 

Question 27

 In presenza di artrite si considera l’artralgis come criterio minore?

Answer 27

No

Question 28

Terapia iniziale

Answer 28

E radicazione dello streptococco In via preferenziale penicillina benzina in singola somministrazione In allergici cefalosporine a largo spettro oppure azitromicina (10mg/kg per 5 giorni)

Question 29

Terapia cardite

Answer 29

Da iniziare subito somministrazione di acido acetilsalicilico alla dose di 100 mg pro chilo die diviso in quattro somministrazioni per 4/8 settimane Da scalare nelle quattro settimane successive

Question 30

Cosa fare quando si fa terapia con i fans

Answer 30

Il dosaggio e così elevato che sarà necessario controllare in maniera periodica transaminasi equilibrio acido base e salicilemia

Question 31

Quando si usano i glucocorticoidi nella partite

Answer 31

Cardite severa con scompenso cardiaco dando prednisone alla dose di 2 mg pro chilo per almeno due settimane Si scala nelle tre settimane successive e prima di terminare la somministrazione si iniziano i fans

Question 32

Ruolo dei farmaci nella terapia della cardite

Answer 32

Si discute sul reale beneficio degli antinfiammatori

Question 33

Terapia ancillare per lo scompenso cardiaco

Answer 33

ACE-inibitori e diuretici

Question 34

Terapia della Corea

Answer 34

Nella gran parte dei casi e autolimitante e solo nei casi severi si può dare aloperidolo partendo da una dose di 1 mg al giorno fino a 5 mg al giorno oppure usando acido Valproico o Pimozide

Question 35

Come si esegue la profilassi

Answer 35

Benzil penicillina iniettata ogni quattro settimane per cinque anni fino ai 21 anni In caso di cardite va fatta per almeno 10 anni In caso di cardiopatia residua 40 anni