Médecine Interne Flashcards

Question

Sd de loffgren

Answer 1

Anergie tuberculinique, fièvre, ADP mediastinales et hilaires, érythème noueux, arthralgie arthrite de chevilles Typique : preuve histo non nécessaire et régresse en 12-18mois, 5-10% mode de découverte de la sarcoidose, ++ femmes caucasiennes

Answer 2

Fièvre + uvéite+ méningite lymphocytaire asceptique+ parotidomégalie+ paralysé d’un nerf crânien

Answer 3

NFS, calcémie, EPS, ECA, test tuberculinique (anergie), VIH, exam ophtalmo orienté ++ angiographie de rétine vs uvéite postérieure, RP, bilan hépatique et rénal, ionogramme, calciurie des 24h, ECG (tachy, BBD, BAV) et EFR (Sd restrictif)

Answer 4

1: biopsie cutanée, nodule conjonctival, ADP périphériques 2: BGSA 3: biopsie bronchique proximale étagée 2nd intention: hépatique si anomalie du bilan, biopsie à l’aiguille echoguidee (ADP mediastinale, si échec: mediastinoscopie), transbronchique si anomalie du parenchyme Preuve histologique de l’att granulomatose epitheloide giganto cellulaire sans nécrose caséuse tjrs nécessaire sauf si Loffgren typique ou si att radio stade 1 asympto +/- uvéite, surveillance régulière

Answer 5

Suivi tous les 3 à 6 mois’ ECA si initialement élevée, RP, EFR, calcémie, fonction rénale et hépatique, NFS, ECG Rechute ++ dans les 2-6 mois après arrêt thérapeutique et guérison ssi absence de rechute pendant 3 ans (++ rare si forme chronique >2mois) en absence de tout ttt Évol favorable dans 80% des séquelles dans 10-20% , causes de décès ++: fibrose, espérance de vie id pop générale Prono fonctionnel: neuro et cardiaque et pulm et fonctionnel: oculaire, hépatique et cutanée du visage)

Answer 6

Cortico locaux et systémique pendant au moins 12 mois et dégressif par paliers de 6 à 12 semaines, pour épargne/si échec/ Ci: azathioprine, hydroxychloroquine, MTX, si très sévère: cyclophosphamide, anti TNF alpha

Answer 7

Nodule hypodermique, nouure, aiguë, en relief avec surface érythémateuse ou de couleur habituelle, sensible ou douloureuse au toucher, pré tibial ou genoux, 1 à plusieurs dizaines, 1 à plusieurs cm, ++ bilatéral, chaud et adhérent à la surface de la peau

Answer 8

``` Sarcoïdose Yersinia Strepto A Tuberculose Entéropathie Mycoplasme ``` Behçet Iatrogène (infliximab) ou idiopathique 50% Connectivite/ CMV

Answer 9

+ fq des acrosyndrome paroxystique: troubles vasomoteur des extrémités touchant les petits vaisseaux, une ou plusieurs phalanges de 1 ou plusieurs doigts, classiquement 4 dernies +/- neg et oreilles, déclenché par le froid le changement de température, le stress et les émotions, atcd familiaux augmente le risque, amaigrissement aggrave tous les acrosyndrome Classiquement 3 phase dont seule la première est obligatoire: syncopale/blanche avec anesthésie, limites nettes, cyanosée/asphyxique: violet, dysesthesie, erythermalgique: érythémateux 80-90% maladie de Raynaud: Sd de Raynaud essentiel ++ >2 ans sans déclenchement d’une autre cause et exams systématique AAN et capillaroscopie neg (réalises ssi elements en faveur d’une cause secondaire) ++ déclarée <35-40 ans, ne tombe pas les pouces et recrudescence hivernales, phases durent en moyenne 20 min

Answer 10

SMP: vaquez, TE Artérite digitale Artériopathie professionnelle ou de loisir: engin vibrant ou traumatismes répétés avec l’éminence hypothénar/hamartum —> Raynaud asymétrique, anévrisme de l’artère ulnaire, anesthésie cubitale ++ si explo >5ans, risque d’ischémie digitale ++ derniers doigts de la main dominante Thromboangéite oblitérante de buerger: homme dans 90% des cas, <40 ans et tabagisme constant (+/- amphétamines, cocaïne, cannabis), artériopathie des 4 membres avec ischémie digitales, claudication des pieds et des mollets, phénomène de Raynaud, abolition des pouls, manœuvre de Allen patho, troubles trophiques dès MI, phlébites superficielles Connectivite: Gougerot Sjogren, lupus, mixte, Sharp, dermatomyosite Maladie atheromateuse Sd du canal carpien Sd du défilé thoracotomie abdominal Toxiques, médicaments: bromocriptine, betabloquant, tryptan, vasoconstricteurs, ciclosporine, interferons Sclérodermie systémique 95% Vascularite exceptionnellement takayasu, Horton . Hypothyroïdie

Answer 11

Microangiopathie fonctionnelle, bénigne, acrosyndrome permanent, ++ sans l’adolescence (en faveur cause essntielle) ++ anorexique ou sujet âgé dénutrit ++ asso livedo de stade déclive, hyperhydrose des mains et des pieds Extrémités froides oedemaciées, erythrosique, violacées, en été: erythrose, erythrocyanose. Non douloureux, pas d’examen complémentaire Complications rares: fissures cutanées, engelures, retard à la cicatrisation, mycose péri unguéale Capillaroscopie si doute diag: stase veinulocapillaire avec anses capillaires dilatées

Answer 12

Acrosyndrome paroxystique, par vasodilatation de la microcirculation, déclenché par le chaud Critère majeur: douleur et rougeur intense, par crise Critère mineur (> ou =2): sensibilité aux AINS, déclenché par la chaleur ou l’exercice, calmé par le froid ou le repos, augmentation de la chaleur locale Primitif++ bilatérale, symétrique, précoce, souvent intense, mise en évidence d’une anomalie génétique (rare) ou neuropathie des petites fibres Secondaire++ faisant découvrir SMP 50% comme TE et Vaquez, >400 de plaquettes: anomalie microthrombotiques, ++ bonne réponse aspirine faible dose et baisse des plaquettes Médicamenteux: bromocriptine, dérives nitrés , lupus systémique, Hyperthyroïdie

Answer 13

Acrosyndrome avec composante trophique: lésions histologique (pas de manif biologiques ou viscerale), 12-24h post expo au froid, macules/papules/plaques/nodules rouges/violacés ++ pieds/mains, et toute zones exposés au froid, asso ++ prurit, douleur et brûlure ++ femmes et adolescentes, se résorbe en 2/3 semaine et amelio spont au printemps, parfois chronique Fdr: profession exposé au froid, insuffisance pondérale, Complications: ulcération, infection, bulles hémorragiques Isolé ou ++ asso autres acrosyndrome : PR primaire, aires acrosyndrome, lupus Si app tardive ou estival: AAN (lupus érythémateux disséminé, ou lupus engelure) Biopsie ssi susp SAPL ou vascularite

Answer 14

Acrosyndrome trophique jusqu’à la nécrose de doigt (++ fq orteils) : acrosyndrome d’intensité et de durée anormale —> douleur nocturnes puis aspect livedoïde anomalie periungueale quasi patho: stries hémorragiques sous unguéales, hémorragies sous unguéale en flammèche Ulcération pulpaire, ischémie periungueale, gangrène: pseudo panaris, nécrose cutanée Causes: Vasculopathie vascularite ++ précède d’un Sd de Raynaud, embolie ou thrombose Artériopathie professionnel, sclérodermie et SAPL, cryoglobulinémie, thromboangéite de Buerger, maladie atheromateuse, Sd du défilé thoracobrachial, patho hemato: vaquez, TE, maladie des agglutinines froides (hémolyse et Ig monoclonale IgM), neoplasie (digestif, pulmonaire, ovarien), iatrogène (bleomycine, ergot de seigle) et idiopathique

Answer 15

Maladie de surcharge > anomalie de repliement protéique: >20 protéines avec un composant commun: composant P, 20aine d’amylose diff 3 types: AL (70%) / AA (10-20%) ATTR (10-20%): muté (héréditaire) ou non: sénile

Answer 16

Cardiopathie restrictive diastolique pure puis systolique 60%, médiane de survie 6 mois ECG: microvoltage <5mV, aspect pseudo infarctus avec QS en V1-V2-V3 Rp: pas de cardiomégalie ETT: aspect hyperbrillant granité du myocarde, hypertrophie ventriculaire, épaicissement du ventricule IRM: raccourcissement T1 > gadolinium séquestre par les dépôts, épaicissement paroi ventricu et septum Épaicissement paroi du VD, septum interventriculaire Tropo I/T et Nt pro bnp: corrélé au l’eff du ttt si <30% ou <300 —> asthenie, dyspnée, insuffisance cardiaque droit, œdème blancs mou indolore >faible proteinémie, syncopes, trouble de conduction, FA, mort subite Entéropathie: peu de symptômes, trouble du transit > troubles végétatifs, malabsorption, magroglossie quasi pathognomonique +/- trouble de nutrition, saignements > dépôts fragilisent la paroi, pseudo obstruction (non chir) Cholestase anocteriques PAL>GGT Neuropathie avec polyneuropathie périphérique axonale longueur dépendante: paresthésies symetriques des extrémités MI puis prox et att MS: douleurs, troubles sensitif puis faiblesse musculaire et végétatif avec diarrhées motrices, hypotension, FC normale, trouble de la vidange gastrique, baisse de la sudation, dysfonctionnement vésical Sd du canal carpien Hepatopathie asymto, HMG disproportionné par rapport à l’att biologique SMG avec corps de Jolly par dépôts Néphropathie: néphropathie glomerulaire avec protéinurie >3g/24h ne s’améliorant pas avec la baisse de la créat et non corrélé à l’importance ou la taille des dépôts, augmentation progressive de l’IR jusqu’a l’IR terminale, Sd néphrotique pur, écho: reins de taille normale ou augmentes, de régression avec la baisse de la creat

Answer 17

Biopsies: aspiration de la graisse abdominale sous cutanée, biopsie sous muqueuse rectale: référence, BGSA—> coloration standard HES: dépôts extra cellulaires homogènes, eosinophiles anistes, coloration au rouge Congo mettant en évidence des dépôts rouges avec biréfringence jaune/vert: pathognomonique , immuno fluor ou histochimie: Ac anti ch légères: type de ch légère EPS et urinaire: pic monoclonal et hypogammaglob Dosage des chaînes légères sériques (+ pour le suivi) immunofixation des protéines sériques Myélogramme Anom bio les plus fréquentes: déficit en facteur X de la coag, augmentation du temps de thrombine, purpura ou hématome periorbitaire

Answer 18

++ réactionnel ou inflammatoire> maladie inflammatoire chronique, avec élévation des marqueurs bio incontrôlée CRP et SAA (prop amyloïde intrinsèque) Asymptomatique et ++ néphropathie amyloïde en 1 Protéinurie, HTA et insuffisance rénale progressive—> terminale, et parfois diabète insipide nephrogenique ou acidose tubulaire Cardiopathie amyloïde (id Al) 10%, tardive apres néphropathie Thyroïdopathie amyloïde ++ asympto, goitre a croissance rapide Entéropathie: nausées, vomissements, constipation, diarrhées, malabsorption, +/- HSMG Sur infection chronique ++ avant atb: tuberculose ou osteomyelite chronique Ou maladie inflammatoire chronique: PR chronqique, fièvre méditerranées, TRAPS Dépistage chez les sujets à risque: ++ par proteinurie des 24h et creatininemie Diag: analyse histologique sur biopsie rénale puis colo au rouge Congo et IHC avec Ac anti SAA et test au permanganate: pas de persistance du dépôt car pas amylose AL

Answer 19

Fdr: 5% de risque chez jumeau dizygote et 25-50% monozygote, expo UV, silice, inf EBV, facteurs hormonaux (déclenchement femme en activite sexuelles, post grossesse,…) et médicamenteux: carbamazépine, interféron, anti TNF alpha, bêta bloquant, mutations monogénique prédisposantes: cellules de la voie classique du complément, surrexpression IFN, polygénique avec att cellules dendritiques, IFN, LT et LB, transduction du signal, transdormation des complexes immuns, immunité innée —> défaut de la clairance des corps apoptotiques reconnus par les cellules dendritiques—> LT auto réactifs—> LB et Auto Ac—> dépôts dans les tissus +/- sous forme de complexes immuns et inflammation—> dégradation des cellules—> cercle vicieux

Answer 20

Articulaire: polyarthrite ++ bilatérales et symétriques, des petites articulations: chevilles, poignets, genoux, migratrices, non déformatrices sauf rhumatisme de Jaccoud: subluxations réductibles par atteintes des tendons, non destructrice ++ inaugurale ou // aux atteintes viscérales Rénale: ++ hematurie microscopique, Sd néphrotique impur, IR, protéinurie Indication de PBR: protéinurie >0.5/24h, Sd néphrotique, hematurie + protéinurie, IR Actives: Prolif endo capillaires, croissants cellulaires, dépôts endomembraneux, corps hematoxyliques de Gross Chronique: irréversibles: glomérulosclérose, croissants fibreux I: glomerulonephrite mesangiale minime: dépôts mesangiaux en IF, non prolif, asymto II: glom mesangiale proliferative: hypercellularite mesangiale, dépôts mesangiaux, pas d’IR, possible asympto ou hematurie/ protéinurie III: glomerulonephrite prolif locale (<50% des glomérules) IV: diffuse: att les + fq: hématurie, protéinurie, IR jusqu’à l’IR terminale (même si lupus non actif), HTA, prolif endocap et dépôts immuns sous endotheliaux et mesangiaux V: glomerulonephrite extra membraneuse: possible asso III/IV, hematurie, protéinurie, Sd néphrotique (mauvais prono) ou asymto avec dépôts immuns granuleux extramb Vi: glom sclérosante >90% de glom sclérosés—> IRT (post transplant: rarement récidivant), absence d’activité résiduelle

Answer 21

Anémie hémolytique ++ IgG cortico sensible (thrombopénie AI moins corticoS) Leucopenie Hematurie, leucocyturie asceptique CRP augmentée ssi sérite ou surinfection Orosomucoïde ou fibrinogène augmenté VS augmenté >hypergammaglobulinémie IgG Hypocomplémentémie ++ soit préexistant prédisposant: def constitutionnel, ou par consommation par les complexes immuns circulants ou tissulaires: baisse C3/4/H50: ++ asso att viscerales graves

Answer 22

AAN: systématique si lupus systémique : test Elisa ++ sensible et Faar ++ spé t si + souvent asso avec att rénale sévère ou lupus actif Homogène ++ ou moucheté: âge antinucléaire soluble: le plus spé anti Sm 20% Periph: anti ADN ++ spé et pendant les poussées, moins sensible que anti nucléosome présent aussi en dehors des poussées Ac anti ADN bicatenaire: natif: ++ spé et ++si lupus primitif mais absent si lupus secondaire: ++ Ac anti histone SSA/RO et SSB/La ++ asso lupus subaigüe ou Sjogren asso, possible RNP

Answer 23

++ chez l’homme et >50ans Pas d’anticorps anti adn bicaténaire, Ac anti histone évocateur de lupus induit (95%), ++ expo médicamenteuse longue: anti TNF, anti convulsifiant, interféron, bêtabloquant, anti thyroïdien de synthèse , oestroprogestatifs ++ pas d’atteinte cutanée, neurologique et rénale ++ att articulaire, pleuropulmonaire et péricardite

Answer 24

Absence de rechute <6mois, absence d’atteinte rénale clinique et biologique (Risque de poussée: maladie évolutive ne début de grossesse ou néphropathie)

Answer 25

Hépatite, thrombopénie, éruption cutanée néonatale transitoire, BAV complet ++ par passable Ro/SSA par la barriere hémato-placentaire Risque de la poussée: retard de croissance IU, mortinatalité, prématurité

Answer 26

Forme cutanée pure: dermocorticoïdes Forme articulaire et dermato: hydroxychloroquine et AINS +/- cortico si forme articulaire sévère Si forme viscerale: cortico Si poussée sévère methylprednisolone 3j en bolus IV +/- IS Sinon: attaque 3-6 semaines 1mg/kg/j ou 0.5 si sérite et baisse de 10% tous les 10-15j et ttt entretien ++ plusieurs années IS si forme neuro sévère, IV d’att rénale ou si cortico dépendance

Answer 27

NFS, Ac anti adn natif , bilan hépatique et rénal (+ au diag: Vs/CRP, ETT, vih vhc, parvo B19, R APL, C3-4-H50) Bu tous les 3 mois bilan lipidique et glycémie tous les ans Dosage plaquenil et cslt oph + FO + CV automatisé+ soit FO fluorescent ou electrorétinogramme ou OCT (scanner) avant intro et si normal contrôle à 5 ans puis tous les ans si N et tous les ans d’emblée si Fdr (rétinopathie ou maculopathie préexistante, insuffisance hépatique ou rénale: forte doses >400mg/j (ce qu’on donne en absence d’atteinte rénale) ou chez le sujet age Hydroxychloroquine: systématique et indispensable

Answer 28

Perforation de la cloison nasale Endocardite de Liebman Sachs Thromboses de Budd chiari: ascite, HMG et douleur abdo OACR OVCR NOIIA, amaurose Nécrose hémorragique des surrénales > thrombose des veines surrénales: Sd acherson: douleur abdo et hypotension —> ELISA IgG et M: anticoagulant circulant, anti beta 2 Gp1, anti cardiolipines Allongement TCA et temps de reptilase: non corrigé par l’ajout de plasma sain mais corrigé pas l’apport de phosopholipides 1ère cause de thrombophilie acquise ++ femme jeune 30-40 si primitif, 20-30% des lupus ont un SAPL associé

Answer 29

Orage thrombotique: MAT 35% de décès, 50% inaugural ou après arrêt intempestif du ttt antico ou stimu endotheliales: chirurgie, geste invasif artériel - défaillance multiviscérale dans un temps limite < ou =7j sans fièvre ou sepsis, avec thrombopénie

Answer 30

Maladie chronique, diabète, dénutrition, vieillissement, grossesse, alcoolisme, tabagisme Atcd fam: def imm héréditaire, consanguinité Pathologie rénale ou digestive de cause systémique, pathologie infectieuse chronique ou récidivante, pathologie AI, neoplasie

Answer 31

1ère cause de def immunitaire humoral primitif symptomatique ++ homme, symto des l’enfance++ infection des VAS + inferieures++ germes encapsules, diarrhées chronique, Inf gardian, Salmonella et Campylobacter, MAI: thyroïdite, Gougerot, lupus, cytopenies, pso, biermer, et diagnostique vers 20-40 ans

Answer 32

Éliminer les causes secondaires Immunofixation: quel type d’Ig? Dosage pondéral des ch légères Protéinurie des 24h+/- EPU: sd nephrotique, entheropathie exsudative, dermatose exsudative/DRESS TDM tho: thymome ? AP, frottis sanguin, écho: splénomegalie ? +/- cryoglobulinémie selon le contexte +/- Myelome / BOM 2ndairement: dosage pondérale des Ig et des sinus classés Ig Sérologies post vaccinales et post infectieuses Phenotypage lymphocytaire: plus de T: DICS, plus de B: agammaglob ++ Burton: garçons par autosomique récessif lié à l’X: dès que plus d’Ac maternel: Inf ++ invasives dès les premiers année de vie, baisseT isolé: DIC, baisse B et T normal: DICV

Answer 33

Déficit immunitaire COMBINÉ SÉVÈRE lié à l’X> mutation WASP sensibilité accrue aux infections virales bactériennes et fongiques Sd hémorragique avec thrombopénie et micro plaquettes au frottis Eczéma Mal AI 70%: uvéite, MICI, vascularite, cytopénie, arthrite Risque accru de lympho prolifération maligne

Answer 34

Voie classique: C2/3/4, CH50 suscep germe encapsulé, glomerulopathie MB, lupus Alterne AP50, port B et D, properdine: méningo, facteur H et I: germes encap, glomerulopathie MP, SHU Terminale: méningocoque C1q: angioedeme bardykinique bilan, circonscrit, non prurigineux ++ digestif, def quantitatif ou fonctionnel: 90% héréditaire ou gammapathie monoclonale ou hémopathie lymphoïde

Answer 35

Mutation du gène AIRE Insuffisance surrenalienne, parathyroïdienne et ovarienne Candidose cutanée muqueuse chronique Dystrophie unguéale, dentaire, avec vitiligo

Answer 36

Ig précipitants à T <37°C T1: Ig monoclonale isolée: ++ hémopathie lymphoïde T2: Ig monoclonale + polyclonale à activité FR IgG T3: Ig polyclonale avec IgG et IgM Mixtes: T+3: lupus, Gougerot Sjogren, hémopathie lymphoïde, polyarthrite rhumatoïde, hépatite C dans 70-90% des cas (Hep C associée cryoglob et hep B associée: périarthrite noueuse)

Answer 37

Nombreux PNE: Churg Strauss: granulomatose eosinophile avec polyangeite Granulomes et cellules géantes: Churg et Wegener, Horton et Takayasu Dépôts de complexes immuns en IFI: vascularites à dépôts de complexes immuns: à IgA: purpura rhumatoïde, cryoglobulinémie, Goodpasture: Ac anti membrane basale glomérulaire, vascularite urticarienne hypocomplémentémique avec déficit en C1q : Mac Duffie Nécrose fibrinoïde: vascularites à ANCA et périartérite noueuse

Answer 38

Abolition/ baisse du pouls, souffles vasculaires, aortites, claudications intermittente de membres, anisotension

Answer 39

``` Ischémie mésentérique Arthralgies, myalgies Orchite Infarctus splénique et rénale Néphropathie vasculaire avec poussées HTA (maligne) et infarctus Neuropathie périphérique ``` —> pas de marqueurs spécifique, nécrose fibrinoide à la biopsie, pas d’ANCA Sérologies VHB (++ asso!) et VHC Artériographie et angioTDM: micro-anévrisme PBR: contre indiquée

Answer 40

``` Arthralgie, arthrite Urticaire Glomerulonephrite Pathologie pulmonaire obstructive Inflammation oculaire ``` -> biopsie: vascularite LEUCOCYTOCLASTIQUE Hypocomplémentémie, Ac anti C1q

Answer 41

Cortico 3-4 semaines à 0.7 a 1mg/kg/j +/- bolus 1-3j IV de methylprednisolone si sévère Puis décroissance quand stabilise ++ sur 1-3 ans IS d’emblée si très sévère (attaque: cyclophosphamide) ou si rechute ou à visée d’épargne corticoïdes (++ entretient 2-4ans: MTX ou azathioprine) Échanges plasmatiques ++ si très sévère et petits vaisseaux: Albumine ou PFC++, att rénale rapidement progressive (wegener, goodpasture) ou hémorragie intra alvéolaire (wegener, polyangeite microscopique et goodpasture), aussi pour cryoglobulinémie +/- biothérapie Cd20: rituximab ++ si cryoglob, polyangeite microscopique ou Wegener

Answer 42

Précipité à <37° et resolubilise quand augmentation de température Trois types I:10% + souvent symto: IgM ++ monoclonale ++ hémopathie II et III ++ asymptomatique et avec 2 Ig avec activité FR II: 50% IgM monoclonale contre IgG polyclonaux III: 40% Ig polyclonaux (M et A++) contre IgG polyclonaux

Answer 43

Carence en vitamine C responsable d’ecchymoses cutanées, muqueuses, déchaussement dentaire, petechies péri-folliculaires

Answer 44

CIVD Nécrose cutanée induite par l’hépatite: TIH ++ type 2 dans les 5-25j après intro de heparine Dans les 10j après intro AVK par déficit hétérozygote en protéine C et S Maladie des emboles de cholestérol SAPL

Answer 45

65% Maladie inflammatoire 25% Cause infectieuse 5% Néoplasie 10% fièvre factice, dysregulation autonome, medicamenteuse

Answer 46

``` Tuberculose Endocardite Neoplasie Maladie auto immune Abcès profond ```

Answer 47

``` Paludisme Leptospirose Fièvre auto immune Fièvre d’origine centrale Lymphome ```

Answer 48

Whipple: 30-50% fièvre intermittente, 75% arthralgie ++ bilatérale, symétrique +/- inflammatoire, non destructrice, pouvant précéder les autres symptômes de plusieurs mois/années, 80% troubles dig avec douleurs abdo, diarrhées chroniques, amaigrissements, +/- troubles cognitifs, neuro musculaires, ADP périphériques et profonds, endocardite, uvéite —> ttt attaque: Cotrimoxazole ou Streptomycine+ benzylpenicilline ou Ceftriaxone 2 semaines puis cotrimoxazole pendant 1-2 ans en ttt entretien Still: ++ femme <40 ans, diagnostic d’exclusion, fièvre ++ hectique ou intermittente ++ 40-41° prédominance vespérale, arthralgies, AEG, éruption saumonée, pseudo-urticarienne, non prurigineuse, pharyngite Cytolyse hépatique, SIB avec hyperleuco a PNN, hyperferritinémie (avec baisse de la fraction glycosylée de la ferritine) —> AINS+ cortico initialement et si échec biothérapie par inhibiteur IL1/6 ou anti TNF alpha Fièvre méditerranéenne familiale: maladie périodique, cause de fièvre auto immune monogénique la plus fréquente, 85% <20 ans, risque amylose AA, ++ pourtour bassin méditerranéen, non caucasiens, ++ juifs, arméniens, arabes, autosomique récessif par mutation du gène MEFV Fièvre intermittente, début et fin brutale, en moyenne 36h, arthralgies, serites aseptiques: péritonite, pleurésie, péricardite, éruption cutanée: pseudo erysipele, purpura Ttt: en 1: colchicine baisse la recurrence des crises et baisse le risque d’évolution vers amylose AA si echec 2: anti IL1

Answer 49

Hymenoptere, acariens, pollen Indiqué si rhinite, asthme, conjonctivite allergie au venin d’hymenoptere Si injectable: sous cutanée face externe de bras en hospit et surveillance 20-30 min, induction: doses progressives ++ avec doses croissantes puis espacement jusqu’à 4 semaines Puis phase entretien mensuelle pendant 3-5ans

Answer 50

Certolizumab, Golimumab, Etanercept et infliximab

Answer 51

Pembroli, nivolumab: lymphome, mélanome, cancer du poumon Ipilimumab: anti CTLA4 EI majeur: maladies auto immunes

Answer 52

Au myelograme: indispensable au diagnostic >10% plasmocytes par infiltration médullaire, +/- dysmorphique, del 17p ou t(4,14)

Answer 53

Bêta 2 microglobuline, LDH, albuminemie

Answer 54

Vascularite polychondrite chronique atrophiante (touche tous les vaisseaux) OU wegener

Answer 55

Infection ++ endocardite et tuberculose

Answer 56

VHB vers periarterite noueuse | VHC vers vascularite Cryoglobulinémique

Answer 57

Pas de sténose des ratés renales dans le Horton vs takayashu—> HTA rèno-vasculaire

Answer 58

``` ++ HTA maligne. PBR contre indiquée Infarctus rénal ou splénique Myalgies, arthralgies Orchite Ischémie mésentérique Neuropathie périphérique ``` Artériographie et angio IRM recherchent ++ microanevrismes Sérologies VHB VHC

Answer 59

``` FFS score: indication de ttt IS dans le ttt des vascularites a ANCA Creatinine>140 Protéinurie >1g/L Cardiomyopathie Atteinte digestive sévère Atteinte SNC ```

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