Médecine Interne Flashcards

1
Q

Types de cellules impliquées dans l’immunité innée ?

A
Polynucléaires 
Monocytes 
Cellules dendritiques 
NK
Mastocytes
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Qu’évoque une leucocytose supérieure à 10 G/L et une éosinopénie ?

A

Infection bactérienne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Causes de VS normale malgré un Syndrome inflammatoire ?

A

Polyglobulie, hyperleuco, thrombocytose

Cryoglobulinémie
Drépanocytose
Hypofibrinogène
Hypogammaglobulinémie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Causes de VS normale malgré un Syndrome inflammatoire ?

A

Polyglobulie, hyperleuco, thrombocytose

Cryoglobulinémie
Drépanocytose
Hypofibrinogène
Hypogammaglobulinémie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Dans quelles maladies la procalci est normale ?

A

Infections localisée

Tuberculose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Quelle maladie évoquer devant la présence de corps de Howell-Joly au frottis ?

A

Asplénie ou hyposplénie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Qu’évoquer devant la présence de microplaquettes ?

A

Syndrome de Wiskott-Aldrich

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Quels examens faire devant une suspicion de déficit immunitaire ?

A

Après avoir éliminé un DI secondaire :

NFS Frottis
Dosage pondéral des IG
Séro post infectieuses et vaccinales (inutile si IgG inférieurs à 2 g/L)
RP, scanner TAP ou echo abdo

Si anomalie sur le bilan bio mais imagerie normale : phénotypage des lymphocytes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Quel est le déficit immunitaire primitif le plus fréquent en Europe ?

A

Déficit en IgA

Souvent asymptomatique mais peut donner des lupus ou maladie cœliaque
Peut évoluer vers un déficit en IgG ou DICV

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Qu’est ce qu’un DICV ?

A

Déficit profond en anticorps
Mécanismes variés
C’est Le plus fréquent déficit en anticorps symptomatique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Critères pour poser le diagnostic de DICV ?

A

Susceptibilité aux infections ou maladie auto-immune ou granulomateuse ou déficit en Ig Chez un parent

Déficit marqué en IgG et A

Faible réponse vaccinale et baisse de LB mémoires

Exclusion des causes secondaires

Age de 4 ans minimum

Absence de LT

Tous les critères doivent présents

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Agammaglobulinémie de Bruton ?

A

Mutation d’un gène de Tyrosine kinase Liée à l’X
Absence d’Ig et LB
Absence d’amygdale et infections virales chroniques

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Syndromes des hyperIgM ?

A

Augmentation des IgM et baisse des autres Ig

Lié soit à un déficit en CD40 ou CD40L (liée à l’X), soit maladie autosomique récessive
Les deuxièmes n’ont pas d’infections opportunistes contrairement aux premiers

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Syndrome de Good ?

A

Hypogammaglobulinémie et thymome

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Que faire devant une hypogammaglobulinémie ?

A

EPS et dosage pondéral des Ig

Protéinurie

Immunofixation, myélogramme +- BOM

TDM TAP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Syndrome d’Ataxie-téléangiectasie ?

A

Déficit immunitaire humoral avec ataxie cérébelleuse, téléangiectasie oculaire et risque augmenté de cancer

Augmentation quasi constaté de l’aFP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Définition de fièvre prolongé ?

A

Plus de 38,3°C, à plusieurs reprises pendant plus de 3 semaines et sans diagnostic apres 1 semaine d’hospit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Triade de la maladie de Whipple ?

A

Fièvre prolongée
Arthralgie
Diarrhées chroniques avec amaigrissement

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Traitement maladie de Whipple ?

A

Bactrim 2x/j pendant 1-2 ans

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Traitement fièvre méditerranéenne familiale ?

A

Colchicine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Schéma vaccinal du pneumocoque d’un immunodéprimé ?

A

Prévenar13 puis 2 mois apres Pneumo23

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Bilan devant un patient VIH fébrile sans point d’appel ?

A

NFS CRP et bilan bio
Hémoc
Hémoc a mycobacteries si CD4 inf à 200/mm3
Antigénémie cryptocoque et PCR CMV avec fond d’œil si CD4 inf à 200/mm3

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Que faire en cas de fièvre persistante plus de 72h sous ATB chez un patient immunodéprimé ?

A

Hémoc
Rechercher Véinite
ScanTAP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Quelles maladies sont des connectivites ?

A
Lupus et SAPL
Gougerot 
Sclérodermie 
Myosites 
Syndrome de Sharp
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Syndrome de Reynolds ?

A

Sclérodermie

Cirrhose biliaire primitive

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Syndrome APECED ?

A

Mutation du gène AIRE
Polyendocrinopathie
Candidose
Dystrophie ectodermique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Comment sont mis en évidence les anti corps anti-nucléaires ?

A

Immunofluorescence indirecte sur cellules Hep2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Différents aspects des anticorps antinucléaires ?

A

Homogène avec renforcement périnucléaire : antihistones ou antiADN

Moucheté : SSA, SSB, Scl70 (anti Sm ou RNP si moucheté gros grain)

Centromériques ou nucléolaires : oriente vers une sclérodermie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

De quel groupe d’anticorps font parti les antiSo1 et Scl70 ?

A

Anti-topoisomérases, qui font partie des anti-antigènes nucleraires solubles (ENA)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Quels auto-anticorps orientent vers une cirrhose biliaire primitive ?

A

Anti mitochondrie M2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Quels auto anticorps orientent vers une hépatite auto-immune type 1 ?

A

Anti muscles lisse spécificité anti actine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Quelles maladies entraînent des hypergamma a l’electrophorèse ?

A
Sjögren
Lupus
Sarcoïdose 
Hépatite auto-immune (IgG)
Cirrhose biliaire primitive (IgM)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Quelles sont les vascularites des gros vaisseaux ?

A

Horton et Takayasu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Quelles sont les vascularites des moyens vaisseaux ?

A

Périartérite noueuse et Kawasaki

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Quelles sont les vascularites des petits vaisseaux ?

A

Associées aux ANCA : Wegener, polyangéite microscopique et Churg

Associées aux dépôts de complexes immuns : cryoglobulinémique, IGA, urticarienne hypocomplémentémie, Goodpasture

Les vascularites des petits vaisseaux touchent les artérioles et les veinules

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Signes cliniques du Takayasu ?

A
Souffles vasculaires 
Abolition de poule 
Anisotension
Claudication des membres 
Aortite et HTA
Complication ischémiques
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Quelles sont les seules vascularites touchant le poumon ?

A

Les vascularites de petits calibre (infiltrats, nodules, hémorragie)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Quelles vascularites nécessitent la réalisation d’une BU pour rechercher les manifestations rénales ?

A

Vascularites des vaisseaux de petits calibre

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Manifestations neurologiques des vascularites ?

A

Polyneuropathie sensitivomotrice : vascularites cryoglobulinémique

Mononeuropathie multiple (ANCA)

Pachyméningite crânienne dans Wegener

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Principales manifestations oculaires des vascularites ?

A

Conjonctivite dans Kawasaki

Episclérite et sclérite dans Wegener

Uvéite dans Behçet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Quelles vascularites donnent des atteintes cardiaques ?

A

Kawasaki

Churg : toute atteinte cardiaque avec hyperéosinophilie doit faire rechercher un churg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Les p-Anca sont ininterprétables si des anticorps anti-nucléaires sont présents, VoF ?

A

V

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

Quels ANCA sont retrouvés dans quelles maladies ?

A

C-ANCA : Wegener

P-ANCA : polyangéite microscopique, GNRP, Churg

X-ANCA : PR, infections, RCH, cholangite sclérosante primitive

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Quelles maladies infectieuses peuvent donner une hausse des ANCA ?

A

Tuberculose et endocardite

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

Quelles vascularites sont volontiers associées à une hépatite B ou C ?

A

VHB : panartérite noueuse

VHC : vascularite cryoglobulinémique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

Quelles vascularites donnent des granulomes avec cellules géantes ?

A

Horton
Takayasu
Wegener
Churg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

Quelles vascularites est marquée par une nécrose fibrinoïde ?

A

Vascularites des moyens et petits vaisseaux

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

Quelles maladies infectieuses peuvent donner des vascularites des gros vaisseaux ?

Quelles sont les autres causes de vascularites ?

A

Tuberculose
syphilis
VIH

Toxiques, hémopathies et cancers solides

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

Traitement des vascularites ?

A

Corticothérapie 3-4 semaines (+ bolus de solupred si besoin)

Avec :
Échanges plasmatiques (formes sévères), ou
Cyclophosphamide (formes sévères), méthotrexate ou azathioprine

Parfois avec rituximab

Dans kawasaki : immunoglobulines et Aspirine ou dexaméthasone

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

Quels vaccins sont contre indiqués en cas de traitement immunosuppresseur ?

A

Vaccins vivants (BCG, ROR, fièvre jaune et varicelle)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

Comment s’appelle la nomenclature qui classe les vascularites ?

A

Chapel Hill

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q

Quelle sont les vascularites des vaisseaux de taille variable ?

A

Behçet
Syndrome de Cogan
Polychondrite chronique atrophiante

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
53
Q

Comment peut on évaluer la sévérité d’une vascularite ?

A
Score FFS :
Créat supérieure à 150 mmol/L
IC
Atteinte digestive 
Absence de lésion ORL
Age 65 ans ou plus
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
54
Q

Comment différencier facilement une PAN, Polyangéite microscopique, churg et wegener ?

A

PAN : pas d’ANCA, pas d’atteinte pulmonaire, liée à VHB (pas de PBR ++)

Polyangéite microscopique : atteinte rénale +++, p-ANCA

Churg : ATCD d’asthme, atteinte ORL non destructrices, éosinophiles supérieurs à 1 G/L

Wegener : lésions ORL destructrices, jamais d’asthme, c-ANCA ++, faire biopsie pulmonaire

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
55
Q

Quel est le mécanisme de base du développement du lupus ?

A

Défaut de clairance des corps apoptotiques

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
56
Q

Que peut on retrouver à l’immunofluorescence lors de biopsie cutanée d’un patient lupique ?

A

Dépôts d’Ig et/ou de complément à la jonction dermo-épidermique
Également retrouvé en peau saine photoexposée

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
57
Q

Différence entre lupus aigu, subaigu et chronique ?

A

Aigu : atteinte cutanée du visage en vespertilio, sur le décolleté et les muqueuses, pas de prurit et disparition sans séquelle

Subaigu : épargne le visage, présence d’anticorps anti SSA

Chronique : lupus discoïde, comme le lupus aigu mais avec squames, atrophie et alopécie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
58
Q

Caractéristiques des atteintes rhumato du lupus ?

A

Polyarthrite bilatérale, symétrique des petits articulations, non destructrice, non déformante (sauf parfois mains de jacoud)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
59
Q

Dans quel cas faut il réaliser une biopsie rénale dans le lupus ?
Quels en sont les stades ?

A

Devant une protéinurie d’au moins 0,5 g/j

1 : atteinte mésangiale minime
2 : mésangiale prolifération 
3 : GN proliférative focale 
4 : GN proliférative diffuse 
5 : GEM
6 : sclérose
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
60
Q

Signe IRM d’une myélite lupique ?

A

Hypersignal T2 ou T1 gado d’au moins 10 corps vertébraux avec œdème de la moelle

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
61
Q

Lésions cérébrales lupiques à l’IRM ?

A

Petits infarctus lacunaires cerveaux : vascularite lupique ou SAPL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
62
Q

Quel est le nom de l’endocardite chez un patient ayant un lupus ?

A

Endocardite de Libman-Sacks

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
63
Q

Auto anticorps à rechercher dans le lupus ?

A

Anti ADN
Anti Sm (rares mais spécifiques)
Anti SSA et SSB

Si présence d’antiRNP : Syndrome de Sharp

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
64
Q

Dans quel cas une femme lupique peut avoir un enfant ?

A

Rémission depuis plus de 6 mois, et fonction rénale peut altérée

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
65
Q

À quels anticorps est lié le risque de lupus néonatal ?

A

AntiSSA

Risque de BAV complet et éruption cutanée transitoire

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
66
Q

Classification de l’ACR pour le lupus : combien de critères sont nécessaires ?

A

4 ou plus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
67
Q

Traitement du lupus ?

A

Corticoïdes et hydroxychloroquine

Immunosuppresseurs si formes viscérales graves (azathioprine, cyclophosphamide, mycophénolate M)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
68
Q

Quels contraceptifs doivent être évités en cas de maladies auto immunes traitées ?

A

Contenant de l’oestrogène

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
69
Q

Prévalence du SAPL au cours du lupus ?

A

20-30%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
70
Q

Auto-anticorps orientant vers un SAPL ?

A

Anticardiolipine
AntiB2GP1
Anticoagulant circulant à rechercher avant la mise sous héparine

Entraîne un VDRL+ TPHA-

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
71
Q

Critères diagnostic d’un SAPL ?

A

1 critère biologique et 1 critère vasculaire

Bio : auto-anticorps

Vasculaire : 1 épisode de thrombose ou
Une mort fœtale inexpliquée après 10 SA
3 fausses couches consécutives avant 10 SA
Au moins une naissance avant 34 SA d’un fœtus normal, liée à une pré-éclampsie ou éclampsie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
72
Q

Syndrome catastrophique des antiphospholipides ?

A

Orage thrombotique avec défaillance multiviscérale en 7j

Nécessite d’une preuve histologique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
73
Q

Critères de diagnostic du lupus ?

A

ACR

SLICC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
74
Q

Suspicion de lupus avec 2-3 critères ACR : comment cela s’appelle ?

A

Lupus like

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
75
Q

Quelle valve est la plus souvent atteinte par l’endocardite de Libman-Sachs ?

A

Mitrale

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
76
Q

Noms de critères permettant de diagnostiquer un SAPL ?

A

Sapporo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
77
Q

Syndrome de Sneddon ?

A

Évoque un SAPL :

Livedo réticularis et AIT à répétition

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
78
Q

Comment diagnostiquer un neurolupus ?

A

IRM : hyper signal de la substance blanche en T2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
79
Q

Dans la suspicion de SAPL, au bout de combien de temps faut il recontrôler les anticorps antiphospholipides en cas de positivité initiale ?

A

12 semaines

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
80
Q

Particularités du lupus médicamenteux ?

A

Atteinte rénale rare
Anticorps anti ADN natifs à taux faibles ou absents
Anticorps anti-histones élevés
Régression partielle à l’arrêt du ttt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
81
Q

Quelle est la seule forme de lupus à évoluer vers une forme systémique ?

A

Lupus aigu

Pour le lupus chronique et subaigu, l’évolution systémique est exceptionnelle

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
82
Q

Quelles classes de néphropathie lupiques ne nécessitent pas de traitement ?

A

Classes 1 et 2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
83
Q

Un patient lupique ayant été transplanté des reins peut il avoir une rechute rénale ?

A

Oui, mais c’est rare

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
84
Q

Le lupus s’accompagne d’une élévation de la VS et de la CRP, VoF ?

A

V VS

F CRP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
85
Q

Maculopathie aux antipaludéens (hydroxychloroquine) ?

A

Scotome annulaire périfovéolaire
Dyschromatopsie jaune-bleue
Altération de l’électrorétinogramme
Macula en œil de bœuf

Pas de BAV

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
86
Q

Symptômes maladie de Behçet ?

A

Patients du pourtour méditérranéen
Aphtose buccale et génitale
Inflammation oculaire (uvéite postérieure
Atteinte articulaire, digestive, cardiaque et ou neuro

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
87
Q

Symptômes maladie de Behçet ?

A

Patients du pourtour méditérranéen
Aphtose buccale et génitale
Inflammation oculaire (uvéite postérieure
Atteinte articulaire, digestive, cardiaque et ou neuro

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
88
Q

Traitement maladie de Behçet ?

A

Colchicine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
89
Q

Traitement maladie de Behçet ?

A

Colchicine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
90
Q

À quoi correspond la déformation des mains de Jacoud dans le lupus ?

A

Subluxations articulaires réductibles

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
91
Q

À quoi correspond la déformation des mains de Jacoud dans le lupus ?

A

Subluxations articulaires réductibles

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
92
Q

Comment qualifier l’atteinte rénale de la périartétite noueuse ?

A

C’est une néphropathie vasculaire pouvant donner une HTA maligne

Ne donne jamais de glomérulonéphrite

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
93
Q

Quel est le type de maladie rénale induite par la polyangéite microscopique ?

A

GNRP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
94
Q

Quels sont les différents types de cryoglobulines ?

A

Type 1 : Ig monoclonales, observées au cours des hémopathies lymphoïdes

2 : IgM monoclonales anti IgG

3 : Ig polyclonales

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
95
Q

Dans quelle maladie retrouve-t-on des cryoglobulinémies mixtes ?

A

Hépatite chronique C

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
96
Q

Quel type de vascularite peut donner une endocardite à streptocoques ?

A

Vascularite des vaisseaux de petits calibres, et parfois même associée aux ANCA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
97
Q

Quelle population à des manifestations lupiques plus graves et plus fréquentes ?

A

Les antillaises

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
98
Q

Quel bilan ophtalmo et quel suivi pour un patient sous hydroxychloroquine ?

A

Examen ophtalmo avec FO
Champs visuel
Electrorétinogramme ou OCT

Si normal : à répéter 5 ans, puis tous les ans
Suivi tous les ans des le début si dose supérieure à 400mg/j, insuffisance rénale ou hépatique, ou si rétinopathie pré-existante

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
99
Q

Critères ACR de Horton ?

A

Plus de 50 ans
VS supérieure à 50 mm/h
Céphalées récentes
Tuméfaction et sensibilité temporale ou abolition du pouls temporal
Infiltrat inflammatoire de cellules mononucléées a la BAT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
100
Q

À spart la NOIAA, quelles sont les autres atteintes ophtalmologiques possibles dans Horton ?

A

OACR
NOIP
Vascularite rétinienne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
101
Q

Pourquoi faut il faire un angioscan ou scan TAP IV dans les Horton ?

A

Pour rechercher une aortite (paroi de plus de 3 mm)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
102
Q

Critères diagnostiques PPR selon l’ACR ?

A

Raideur matinale de plus de 45 minutes : 2 points
Absence de FR et ACPA : 2 points
Douleur de hanche : 1 point
Absence d’autres atteinte articulaire : 1 point
Diagnostic positif si 4 points ou plus

Si echo :
Bursite ou ténosynovite unilaterale (1 point) ou bilatérale (2 points)
Positif si 5 points ou plus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
103
Q

Examens d’imagerie devant une Takayasu ?

A

Angioscanner ou angioIRM ou echodoppler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
104
Q

Atteintes vasculaires de la maladie de takayasu ?

A

Partout mais prédominance aux membres supérieurs (Raynaud, anisotension, absence de pouls…..), aortique et ses branches (coarctation de l’aorte thoracique ou abdo, HTA rénovasculaire) et MI

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
105
Q

Traitement Takayasu ?

A

Corticoïdes

Immunosuppresseurs parfois à visée d’épargne cortisonique (comme dans Horton)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
106
Q

Quelles sont les deux phases de la maladie de Takayasu ?

A

Préocclusive : fièvre, AEG, atteintes rhumato, sérites, cutanée pendant qq semaines à mois

Phase occlusive : atteintes vasculaires

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
107
Q

Quelle pathologie cardiaque peut donner une pneumopathie interstitielle diffuse ?

A

Insuffisance cardiaque gauche

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
108
Q

Dosages d’anticorps dans la sclérodermie ?

A

Anti nucléaires
Anti centromères
Anti topoisomérase (Scl70)
Anti ARN polymérase III

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
109
Q

Quelles sont les maladies systémiques à rechercher devant une pneumopathie interstitielle diffuse ?

A
Sarcoïdose
Sclérodermie
Polymyosite/dermatomyosite
Gougerot
Vascularites
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
110
Q

Anticorps à doser devant une suspicion de myosite ?

A

Anti nucléaires
AntiJo1
AntiPL7 et 12

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
111
Q

Lignes de Kerley de type C ?

A

Opacités réticulées qui s’entrecroisent et qui sont irrégulières : orientent vers une forme primitive de PID

À distinguer des types B qu’on retrouve dans l’OAP ou HTAP par exemple

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
112
Q

Différence pronostic entre les lésions en verre dépoli et en rayon de miel ?

A

Verre dépoli : stade inflammatoire, possibilité de régression sous traitement

Rayon de miel : stade chronique, pas de régression

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
113
Q

Ratio normal CD4/CD8 dans le LBA ?

A

Entre 1 et 2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
114
Q

Quel dosage biologique est évocateur d’une polymyosite ou dermatomyosite ?

A

Rapport Créat/phosphokinase élevé

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
115
Q

Dans quel cas Le LBA va orienter vers une silicose ou une asbestose, dans le cadre d’une PID ?

A

Silicose : alvéolite macrophagique

Asbestose : alvéolite à PNN

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
116
Q

Syndrome d’erasmus ?

A

Sclérodermie et silicose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
117
Q

Syndrome de Caplan Colinet ?

A

Silicose et PR

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
118
Q

Comment sont les adénopathies au scanner dans la silicose ?

A

Elles ont des calcifications en coquille d’œuf

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
119
Q

Syndrome d’Heerfordt ?

A

Uvéite, atteinte d’un nerf crânien (PF ++) et paroditomégalie
Dans la sarcoïdose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
120
Q

Syndrome de Mikulicz ?

A

Sarcoidose et tuméfaction des glandes parotides et sous maxillaires

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
121
Q

Quel gène est impliqué dans les formes familiales de sarcoïdose ?

A

Butérophyline-like 2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
122
Q

Comment est l’uvéite classiquement dans la sarcoïdose ?

A

Antérieure,
Chronique,
Bilatérale

Age 50-60 ans si chronique, 25-35 ans si aigu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
123
Q

Dans quelle pathologie peut on retrouver classiquement des doigts en radis ?

A

Dactylite inflammatoire dans la sarcoïdose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
124
Q

Dans quel cas une confirmation histopathologique de la sarcoidose n’est pas nécessaire ?

A

Syndrome de Löfgren, car pathognomonique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
125
Q

Signe du lambda ou du panda ?

A

Évocateur d’une sarcoïdose,

Se fait à la scintigraphie au gallium

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
126
Q

Quel examen pour faire le bilan d’extension d’une sarcoïdose ?

A

TEP SCANNER au 18FDG

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
127
Q

Au bout de combien de temps peut on considérer une sarcoidose comme guérie ?

A

36 mois sans symptôme en l’absence de traitement

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
128
Q

Traitement de la sarcoïdose ?

A

Corticoïdes
Hydroxychloroquine

Alternative : méthotrexate
Cyclophosphamide si mise en jeu du pronostic vital à court terme

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
129
Q

Intérêt des anti ADN natif dans le suivi du lupus VoF ?

A

V

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
130
Q

Bilan pour le suivi du lupus ?

A

NFS iono Créat
Complément
Anti-ADN natif
BU

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
131
Q

Examens paracliniques à demander devant une suspicion de Horton ?

A
VS fibri CRP
Hémogramme 
Bilan hépatique 
BAT
Fonction rénale, qui ne doit pas être altérée 
Scanner TAP IV ou angioscanner
EDTSA
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
132
Q

Vers quelle maladie oriente une carotidodynie ?

A

Takayasu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
133
Q

Que faire chez un patient ayant un APL sans SAPL (car pas eu de symptôme encore)

A

Aspirine en prévention des thromboses

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
134
Q

Quelles sont les contre indications de la fibroscopie bronchique ?

A

PaCO2 supérieure à 50 mmHg
ou PaP2 inférieure à 60 mmHg
Ou SpO2 inférieur à 90% en AA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
135
Q

Quels patients sont sujets à être atteint de la lymphangioléiomyomatose ?

A

Uniquement les femmes en période d’activité génitale

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
136
Q

Le tabac est un facteur de risque de sarcoïdose, VoF ?

A

F : facteur protecteur

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
137
Q

Quelles pathologies faut il évoquer devant une PID avec des kystes à la radio ?

A

Histiocytose langheransienne

Lymphangioléïmyomatose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
138
Q

Dans quelles maladies les PID sont surtout localisées aux niveaux lobaires supérieurs et moyens ?

A

Sarcoïdose
Histiocytose
Silicose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
139
Q

Que permet le score de Golde dans les PID ?

A

Apprécier le degré d’hémorragie alvéolaire en mesurant le nombre de sidéroblastes dans le LBA

Positif si supérieur à 100

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
140
Q

Aspect radio des PID dues aux lymphangites carcinomateuses ?

A

Épaississement péri-bronchovasculaires et des septa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
141
Q

Caractéristiques de l’histiocytose langheransienne ?

A

Homme de moins de 40 ans, fumeur

Lésions osseuses à l’emporte pièce (crâne +++), diabète insipide, ADP, HSmégalie, lésions croûteuses cutanées
Syndrome interstitiel
Alvéolite macrophagique et hypercellularité CD1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
142
Q

Quels sont les premiers examens à réaliser devant une suspicion de PID à la radio ?

A

ECG
BNP
Echocoeur

Pour éliminer un OAP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
143
Q

Seuil d’hypercellularité pour parler d’alvéolite ?

A

150 x 10^6/L chez le non fumeur

250 x 10^6 chez le fumeur

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
144
Q

Médiane de survie de la fibrose pulmonaire idiopathique ?

A

3 ans

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
145
Q

Quelles sont les deux premières causes de PID de cause inconnue ?

A

Sarcoïdose puis FPI

146
Q

Quel traitement anti tuberculeux de première ligne donne des lupus médicamenteux ?

A

Isionazide ?

147
Q

Quelle structure peut être touchée à la fois dans les uvéites postérieures, antérieures et intermédiaires ?

A

La choroïde

148
Q

Manifestations à la NFS et à l’EPS de la sarcoïdose ?

A

Lymphopénie portant sur les CD3

Hypergamma polyclonale

149
Q

Quel examen faire devant une suspicion forte de sarcoidose, sans atteinte sur le scanner ?

A

PET-scan

150
Q

Quel est l’autre nom de la sarcoïdose ?

A

Maladie de Besnier-Boeck-Schaumann

151
Q

Phénomène de Koebner ?

A

Épaississement des cicatrices dans la sarcoïdose

152
Q

Dans quel cas ne doit on pas traiter une sarcoidose ?

A

Stade I asymptomatique ou Syndrome de Löfgren

153
Q

Que faut il faire en cas d’anémie microcytaire avec CRP et ferritine normales ?

A

Electrophorèse de l’hémoglobine pour rechercher une thalassémie

154
Q

Que faire si anémie normocytaire avec réticulocytes inférieurs à 10 G/L ?

A

Myélogramme pour rechercher une érythroblastopénie (taux d’érythroblastes inférieur à 5%)

155
Q

Que doser en cas d’anémie normocytaire non régénérative ?

A

Créat, CRP, TSH

si réticulocytes inférieur à 10, ne pas faire ces dosage et aller direct au myélogramme

156
Q

Quel est l’autre nom du test de Coombs direct ?

A

Test à l’antiglobuline direct

157
Q

Quelles sont les deux principales molécules responsables de la régulation du métabolisme ferrique ?

A

Hepcidine et ferroportine

158
Q

Que faut il rechercher en cas de carence martiale chez un patient ayant voyagé en pays tropical ?

A

Ankylostomiase : faire examen parasitologique de selles

159
Q

Supplémentation en fer : que faut il associer au traitement ferreux ?

A

Acide ascorbique (vitamine C)

160
Q

Que donne une carence en B9/B12, à part l’anémie ?

A

Leucopénie avec polynucléaires hypersegmentés et anisocytose
Signes d’hémolyse avec élévation ++++++ des LDH
Aspect de pseudo MAT

161
Q

Au bout de combien de temps après l’hémorragie les réticulocytes augmentent ?

A

3-5 jours

162
Q

Quelles sont les deux classes d’anémies hémolytiques auto-immunes ?

A

Autoanticorps chauds : IgG, optimum d’activité a 37°C

Autoanticorps froids : IgM, actifs des 4°C

163
Q

Comment peut on confirmer un diagnostic de Minkowski Chauffard ?

A

Ektacytométrie et test à l’éosine-5-malmeimide

164
Q

Jusqu’où peut allait l’atteinte cardiaque de la sarcoidose ?

A

Jusqu’a la mort par trouble du rythme ou de la conduction

165
Q

Dans quelle maladie doit on doser les alanine- et aspartate- aminotransférases ?

A

Sarcoidose

166
Q

Que peut donner une splénomégalie ou une gammapathie monoclonale sur la NFS ?

A

Fausse anémie par hémodilution

167
Q

Comment les vitamines B9-B12 participent à la formation des globules rouges ?

A

Permettent la synthèse de la thymidine

168
Q

Caractéristiques du purpura thrombopénique ?

A

Pétéchial
Ecchymotique
Non infiltré
Associé à des hématomes

169
Q

Que faire en cas de fausse thrombopénie à l’EDTA ?

A

Demander au biologiste de vérifier le frottis sanguin lui même

Contrôle de la numérotation plaquettaire que tube citraté

170
Q

Indications de transfusion plaquettaire ?

A

Moins de 20 G/L de plaquettes, si symptomatique ou anomalie des autres lignées

CIVD ou MAT avec hémolyse

171
Q

Traitement du PTI ?

A

Seulement si plaquettes inférieures à 30 G/L ou sujet à risque : prednisone PO. Association avec Ig polyvalentes si Syndrome hémorragique sévère

Si formes chroniques corticorésistantes : splénectomie, ou thrombopoïétine ou rituximab

172
Q

Seuil de plaquettes permettant les actes invasifs ?

A

100 G/L : neurochir et ophtalmo

80 : autres chir majeures ou rachianesthésie

50 : chir mineures, ponctions et biopsies

30 : gestes dentaires

20 : détartrage

173
Q

Caractéristiques du purpura vasculaire ?

A

Infiltré, nécrotique
Prédomine en déclive
Pas de signe hémorragique

174
Q

Maladie de Jean-Bernard Soulier ?

A

Anomalie de l’adhérence des plaquettes au sous endothélium par anomalie du Gp1b-IX : cause de purpura thrombopathique

175
Q

Vascularite la plus fréquente chez l’enfant ?

A

Purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch (dépôts d’IgA)
Arthralgies, fièvres, atteinte rénale, douleur abdo, purpura vasculaire post infectieux prurigineux
Évolution favorable

176
Q

Comment se pose le syndrome mononucléosique ?

A

Formule leucocytaire qui retrouve plus de 50% de lymphocytes sont plus de 10% de lymphocytes activés

177
Q

L’EBV infecte quel type de cellules ?

A

Lymphocytes B portant CD21, et cellules endothéliales de l’oropharynx

178
Q

Diagnostic sérologique EBV ?

A

MNI test

Si négatif : doser IgM et IgG anti VCA (primo-infection), IgG anti EA, IgG anti EBNA (immunité ancienne)

Si sérologie difficilement interprétable : virémie EBV

179
Q

Diagnostic CMV ?

A

IgM anti CMV puis IgG

180
Q

Comment différencier les syndromes mononucléosique a toxo des autres ?

A

Myalgies, céphalées, hépatosplénomégalie très rares dans toxo
Hyperéosinophilie souvent

Diagnostic formel par IgM puis IgG

181
Q

Qu’évoquer devant un Syndrome mononucléosique apres introduction d’un nouveau médicament ?

A

DRESS Syndrome

À évoquer devant les sulfamides et B-lactamines++++

182
Q

Quel est le pourcentage de primo-infection EBV asymptomatique ?

A

99%

183
Q

Quelle molécule contrôle la production des polynucléaires éosinophiles ?

A

IL5

184
Q

Quelles sont les principales causes d’hyperéosinophilie modérée (entre 0,5 et 1,5 G/L) ?

A
Allergie 
Parasitoses 
Insuffisance surrénale 
Tuberculose 
Connectivites
185
Q

Quelles sont les causes d’hyperéosinophilie majeure ?

A

Parasitoses
Cancers (Hodgkins, lymphome épidermotrope de Sézary ++++)
Iatrogènes

186
Q

Quels parasitoses métropolitaines peuvent être responsables d’hyperéosinophilie de plus de 1,5 G/L ?

A

Distomatose hépatique
Toxocarose (larva migrans viscérale)
Trichinose/trichinellose

Les autres parasitoses qui restent dans l’intestin n’induisent que des hyperéosinophilie modérées

187
Q

Quel quantité de fer dans un corps humain ?

A

3-4 grammes, dont 1-2 grammes de réserve

188
Q

À quoi sert la ferroportine ?

À quoi sert l’hepcidine ?

A

Ferroportine : Exporter le fer de l’entérocyte ou des macrophages vers le plasma

Hepcidine : synthétisée par le foie, inhibe la ferroportine

189
Q

Syndrome de Ferjol ?

A

Carence en fer par saignements provoqués en cachette

190
Q

Quels examens endoscopiques faire devant une anémie par carence martiale sans saignement retrouvé ?

A

FOGD

Coloscopie après 50 ans

191
Q

Diagnostic biologique de la surcharge en fer ?

A

Coef de saturation de la transferrine de plus de 60% chez l’homme et 50% chez la femme, à recontrôler une deuxième fois si positif

IRM hépatique dans les formes complexes

Puis rechercher mutation C282Y du gène HFE

192
Q

Qu’entraîne la mutation C282Y du gène HFE ?

A

Défaut de régulation de l’Hepcidine

193
Q

4 phases de l’hémochromatose ?

A

1 : asymptomatique
2 : surcharge en fer biologique
3 : symptômes (fatigué, arthralgies, mélanodermie, vers 30 ans)
4 : lésions viscérales

194
Q

Signes de l’hémochromatose ?

A
Asthénie 
Mélanodermie 
Arthrite des petites articulations
Ostéoporose 
Hépatomégalie 
Diabète tardif 
Hypogonadisme 
Trouble de rythme
195
Q

Quand réalise-t-on la biopsie hépatique dans l’hémochromatose ?

A

Biopsie avec coloration de Perls à faire si :

Hépatomégalie
Ferritine supérieure à 1000
ASAT (et non ALAT) anormale

196
Q

Recherche de mutation dans la famille d’un patient hémochromatose ?

A

Chez le père et la mère que s’ils ont une surcharge biologique

Demander aux parents du premier degré majeurs
Pas de recherche chez les mineurs

197
Q

Fréquence des soustractions sanguines dans l’hémochromatose ?

A

7 mL/Kg tous les 7-10j en phase d’attaque puis en entretien : entre 1-3 mois

Objectif ferritine à moins de 50

Les 5 premières saignées doivent être faites à l’hôpital, et suspendre les saignées si l’Hb passe sous la barre de 11 g/dL

Chelateurs de fer si patient anémié

198
Q

Où sont principalement localisées les douleurs articulaires dans l’hémochromatose ?

A

2e et 3e rayons (signe de la poignée de main douloureuse)

199
Q

Devant toute suspicion de lupus, il faut faire un bilan d’hémostase, VoF ?

A

V, car pour éliminer un SAPL

200
Q

Rhinite croûteuse dans quelle vascularite ?

A

Wegener

201
Q

Examens paracliniques devant une sclérodermie ?

A

Capillaroscopie ungéale (rechercher des mégacapillaires)

Anticorps anti centromères (CREST, forme cutanée limitée) et anti Scl70 (forme diffuse)

202
Q

Pourquoi les corticoïdes fortes doses sont CI dans la sclérodermie ?

A

Risque d’HTA maligne ou d’urgence hypertensive

203
Q

Qu’est ce que le Syndrome hyperéosinophilique chronique ?

A

SHE myéloprolifératif : délétion entraînant un gène de fusion sur le chromosome 4, traitement par imatinib

SHE lymphoprolifétatif : lymphocytes T produisant du IL5. Traitement par corticoïdes

204
Q

Quelles sont les deux causes de surchargés en fer à coef de saturation de la transferrine normal ?

A

Hépatosidérose métabolique

Acéruloplasminémie héréditaire

205
Q

Quelles structures ne sont jamais atteintes par l’amylose AL ?

A

SNC et corps vitré

206
Q

Particularité de l’atteinte néphro de l’amylose ?

A

C’est une néphropathie glomerulaire avec Sd néphrotique intense qui ne régresse pas avec l’altération de la fonction rénale, contrairement aux autres néphropathies

207
Q

Quelle est la plus fréquente des amyloses héréditaire ?

A

Par mutation de la transthyrétine

208
Q

Coloration pour mettre en évidence une amylose ?

A

Coloration HES puis rouge Congo avec biréfringence jaune vert en lumière polarisée

209
Q

Comment est le septum interventriculaire dans l’amylose ?

A

Hypertrophié, fait plus de 12 mm d’épaisseur

210
Q

3 phases du Syndrome de Raynaud ?

Durée moyenne des symptômes ?

A

Blanche (obligatoire) avec anesthésie au froid

Cyanose

Érythémateuse + douleur

Durée moyenne de 20 Minutes

211
Q

Quelles connectivites peuvent donner un Syndrome de Raynaud ?

A
Sclérodermie systémique +++
Connectivite mixte 
Lupus 
Gougerot 
Myopathies
212
Q

VoF, un Syndrome du Canal carpien peut être à l’origine d’un phénomène de Raynaud ?

A

V

213
Q

Quels sont les signes en faveur d’un Syndrome de Raynaud primaire (maladie de Raynaud) ?

A

Femme de moins de 35-40 ans, symptomatologie bilatérale épargnant les pouces avec recrudescence hivernale
Examens cliniques, biologiques et paracliniques normaux

214
Q

Manœuvre d’Allen ?

A

Compression des artères ulnaires et radiale pour évaluer la fonctionnalité de la circulation digitale, dans les phénomèmes de Raynaud

215
Q

Examens systématiques devant un Syndrome de Raynaud ?

A

Capillaroscopie (normale si Raynaud primaire)

Ac anti-nucléaires

216
Q

Dans quel cas doit on réaliser un écho-Doppler des artères des membres supérieurs ?

A

Si anomalie vasculaire à l’examen clinique ou phénomène de Raynaud unilatéral

217
Q

À partir de quand peut on parler de sclérodermie systémique diffuse ?

A

Si les lésions montent au dessus des coudes ou des genoux

218
Q

Le CRET Syndrome est associé à quels auto-anticorps ?

A

Anti-centromères

219
Q

Qu’est ce que la thrombo-angéite de Buerger ?

A

1ère cause d’artériopathie chez le jeune fumeur (tabagisme est un critère obligatoire)
Artériopathie des 4 membres
Association à des phlébites superficielles

220
Q

Acrocyanose ?

A

Favorisée par les IMC bas
Pas de phase blanche,
Cyanose permanente
Livedo déclive ou hyperhydrose des mains et des pieds associés

Diagnostic clinique, aucune exploration complémentaire

221
Q

Acrorhigose : qu’est ce que c’est ?

A

Sensation de froids des extrémités, surtout chez la femme jeune.
Aucun signe clinique

222
Q

Différence érythermalgie et érythromélalgie ?

A

Même chose, mais érythromélalgie employée dans les syndromes myéloprolifératifs

223
Q

Qu’est ce qu’une engelure ?

A

Lésions induites par le froid
Douleur rouge-violet débutant 12-24h apres l’exposition au froid et se résorbant en qq semaines
Peut se compliquée d’ulcération ou d’infection

224
Q

Qu’évoque un phénomème de Raynaud avec une phase cyanosante ?

A

Raynaud secondaire

225
Q

Critères de Lazareth ?

A

Permettent de diagnostiquer l’érythermalgie (3 critères majeurs et 2 mineurs )

Majeurs :
Évolution par crise, douleur typique et rougeur du territoire pendant la crise

Mineurs :
Déclenchement pas le chaud, l’exercice, l’orthostatisme, soulagement par le froid, le repos, l’élévation du membre, augmentation de la chaleur pendant la crise, soulagement par l’aspirine

226
Q

Dans quelle maladie l’erythermalgie est elle fréquente ?

A

Syndromes myéloprolifératifs, où elle prend le nom d’érythromélalgie

227
Q

Quels examens devant une engelure ?

A

Anticorps anti-ADN noyaux pour rechercher un lupus

228
Q

Quels acrosyndromes sont permanents, et lesquels sont paroxystiques ?

A

Paroxystiques : Raynaud et érythermalgie

Permanente : acrocyanose

229
Q

Indication du Bosentan ?

A

Ttt préventif des ulcérations digitales dans le Raynaud secondaire à la sclérodermie

230
Q

Indication de l’iloprost dans le Raynaud ?

A

Raynaud secondaire à la sclérodermie compliqué de nécrose digitale

231
Q

Quelles sont les causes de déficits immunitaires combinés ?

A
DICS
Syndrome des HyperIgM
Syndrome de Wiskott-Aldrich
Syndrome Ataxie-télangiectasie
Syndrome de Job-Buckley
232
Q

Quels déficits immunitaires primitifs induisent des déficits isolés en anticorps ?

A

DICV
Agammaglobulinémie de Bruton
Déficit en IgA
Déficit en sous classe d’igG

233
Q

Dans l’hypothèse sain déficit immunitaire, quels examens faire en cas d’infections à germes opportunistes ?

A

Sérologie VIH

Phénotypage lymphocytaire pour évaluer le taux de CD4

234
Q

Dans l’hypothèse d’un déficit immunitaire, que faire en cas d’infections récidivantes à germes encapsulés ?

A

Echo-abdo (rate ++)
Complément
Dosage pondéral des Ig

235
Q

Dans l’hypothèse d’un déficit immunitaire, que faire en cas d’infections bactériennes et fongiques à répétitions ?

A

NFS
Test à la DHR
Chimiotactisme PNN (défaut d’adhésion)
Dosage des IgE et LB mémoires (si IgE hauts et LBm bas : Syndrome de Job-Buckley)

236
Q

Que faire en cas de suspicion de déficit immunitaire chez un patient asymptomatique ?

A

Éliminer une cause de DI secondaire

NFS + frottis
Dosage pondéral des Ig
Séro post vaccinales et infectieuse
Imagerie thoracique et abdominale

Puis, si anormalité de cet examen, faire un phénotypage lymphocytaire

237
Q

Quels examens faire devant une hypogammaglobulinémie ?

A

Albuminémie (si basse : fuite de protéines)

Immunofixation, dosage des chaînes légères, cryoglobuline, myélogramme (parfois BOM) pour rechercher une hémopathie

Imagerie pour rechercher une localisation tumorale

238
Q

Que doit on retrouver au phénotypage lymphocytaire en cas d’absence de LT ?

A

DICS

239
Q

Quelle protéine est augmentée de façon quasi constante dans l’ataxie téléangiectasie ?

A

aFP

240
Q

Quels sont les syndromes faisant parti des DICS ?

A

Ataxie-téléangiectasie
Syndrome de Wiskott-Aldrich
Syndrome de Job-Buckley

241
Q

Un déficit en properdine (liée à l’X) doit être évoquée devant des infections à quel germe ?

A

Méningocoque

242
Q

Définition de la fièvre prolongée intermittente ?

A

Au moins 3 récidives fébriles séparées par des intervalles d’au moins 15j

243
Q

Dans quel cas une infection sur VVC n’impose pas d’enlever la perfusion ?

A

Infection à staphylocoque coagulase négative : verrou ATB

244
Q

Que doit faire un asplénique s’il a de la fièvre ?

A

Prendre de l’amox de lui meme

245
Q

ATBprophylaxie chez un asplénique ?

A

B-lactamine tous les jours pendant 2 ans

246
Q

CAT devant un patient nécessitant des AntiTNFa mais ayant eu une tuberculose ?

A

Isionazide seule 9 mois ou

INH+RMP 3 mois

247
Q

Dans quels cas une prophylaxie de la pneumocystose est indiquée ?

A
VIH avec moins de 200 CD4/mm3
Greffe 
Corticothérapie prolongée
Immunosuppresseurs prolongés
Chimiothérapie de cancer hémato
248
Q

Quels sont les anticorps à doser que si les anti nucléaires sont + ?

A

Anti-ADN natifs

Anti-ENA (Sm, SSA SSB, RNP, Jo1, Scl70)

249
Q

Méthode de mesures des anticorps dans le SAPL ?

A

ELISA

250
Q

Comment est le temps de coagulation dans le SAPL ?

A

Allongé, non corrigé par l’adjonction de plasma témoin, mais corriger par un excès de phospholipides

251
Q

Comment est l’atteinte des surrénales dans le SAPL ?

A

Nécrose par ischémie, avec hémorragie

252
Q

Prévention des risques d’avortement ou de mort fœtale chez une femme SAPL ?

A

Aspirine + héparine

253
Q

Complications la plus fréquente des SAPL ?

A

Fausses couches spontanées du premier trimestre

254
Q

Les infections à répétition de la sphère ORL, pulmonaire et digestive orientent vers quel type de déficit immunitaire ?

Meme question pour les infections récidivantes de la peau et des muqueuses

A

ORL et pulm : hypogammaglobulinémie

Digestive : DI humoraux

Peau et muqueuses : neutropénie ou agranulocytose

255
Q

Quand faut il réaliser une electrophorèse des protéines sériques ?

A
Taux de protéines élevée
VS élevée inexpliquée 
Infections à répétition 
Suspicion de myélome ou hémopathie
Cirrhose éventuellement
256
Q

Quelles maladies sont souvent associées à un déficit sélectif en IGA ?

A

Lupus ou maladie cœliaque

257
Q

Quelle est la différence entre l’action des Ig anti-protidiques et des Ig anti-polysaccharidiques

A

Les premiers nécessitent la coopération entre lymphocytes T et B, les deuxièmes n’on besoin que des LB

258
Q

Les patients ayant un Syndrome de Job-Buckley sont particulièrement sensibles à quel germe en particulier ?

A

Staphylocoque dorée. 100% des patients ont des abcès sous cutanés froids et pulmonaires

259
Q

Que faut il évoquer devant l’apparition d’oedèmes blancs non prurigineux chez un sujet jeune, secondaire à des traumatismes bénins ?

A

Déficit en C1 inhibiteur

260
Q

De quel type d’anticorps font parti PL7 et 12 ?

A

Anti synthétases

261
Q

Taux de concordance des maladies auto-immunes chez les jumeaux homozygotes ?

A

30%

262
Q

Dans le lupus, quelle est la proportion de glomerules avec présence de dépôts pour parler de GEM ?

A

Plus de 50% de la surface glomérulaire dans plus de 50% des glomérules

263
Q

SAPL : que faire si récidive thrombotique chez une femme sous AVK avec un INR entre 2 et 3 ?

A

Ajout Aspirine ou monter l’INR entre 3-4

264
Q

Traitement de l’érythromélalgie ?

A

Aspirine faible dose

265
Q

Que faire avec l’aspirine en cas de maladie de Horton ?

A

Ne pas l’enlever pour la BAT, l’instaurer de manière systématique si cela n’a pas été fait car risque CV ++

266
Q

Quelles sont les 3 premières causes d’érythème noueux ?

A

Streptococcie
Yersiniose et MICI
Sarcoïdose

267
Q

La corticothérapie entraîne une hypernatrémie et une hypoprotidémie, VoF ?

A

Faux

Ne joue pas sur la natremie, contrairement à ce qu’on pourrait croire
Hypoprotidémie

268
Q

Quels sont les 2 groupes à risque d’endocardites infectieuses ?

A

Groupe A (haut risque) : prothèses, cardiopathies congénitales cyanogènes, ATCD d’EI

Groupe B (risque moins élevé) : valvulopathie, cardiopathies congénitales non cyanogène sauf CIA, cardiopathie hypertrophique obstructive

269
Q

Quelles sont les valves les plus touchées par les endocardites ?

A

Aortique, puis mitrale, puis tricuspide, puis pulmonaire

270
Q

Quels sont les phénomènes immunologiques dans l’endocardite ?

A

Facteur rhumatoïde
Tâche de Roth
Faux panaris d’Osler
Glomérulonéphrite

271
Q

Ttt empiriste des endocardites ?

A

Valves natives ou prothèse de plus d’un an : Amox-Oxa-Genta

Prothèse depuis moins d’un an : Vanco-Genta-Rifam

272
Q

Les germes HACCEK sont présents dans quelle zone du corps ?

A

Bucco-dentaire

273
Q

Quels sont les marqueurs de l’inflammation de demi vie courte, intermédiaire, longue ?

A

Courte (moins d’une journée) : CRP, SAA, Procalci

Modérée : Hapto, Orosomucoïde, C3

Longue : fibrinogène

274
Q

Quelle formule permet de calculer la VS normale ?

A

Formule de Miller

(Age + 10)/2 chez la femme
Age/2 chez l’homme

275
Q

Quels examens demander devant un patient ayant des infections bactériennes à répétitions ?

A

Échographie abdominale
Exploration du complément
Dosage pondéral des Ig

276
Q

Examens devant des infections bactériennes et fongiques à répétition ?

A

NFS

Si normale :
Test à la DHR
Chimiotactisme des PNN
IgE et LB mémoire

277
Q

Quel type de carence donne des lymphopénies ?

A

Zinc

278
Q

L’absence de LT signe quel type de déficit immunitaire ?

A

DICS

Si baisse des LT isolée : DIC

279
Q

Qu’est ce que le Syndrome d’activation lympho-histiocytaire ?

A

Autre nom du Syndrome d’activation macrophagique :

Fièvre
Splénomégalie
Bicytopénie 
Hyperferritinémie
Hypofibrinogénémie
Hypertrigly
280
Q

Indication de l’antibioprophylaxie anti-BK chez un patient sous anti TNFa ?

A

Exposition passée à la tuberculose et sans ttt bien conduit

281
Q

Quelles sont les 3 voies d’activation du complément ?

A

Classique
Alterne
Lectines

282
Q

Définition de fièvre prolongée intermittente ?

A

Récidives fébriles avec ah moins 3 pics de fièvres séparés d’au moins 15j chacun

283
Q

Quel est le nom des critères pour définir les fièvres prolongées ?

A

Durack et Street

284
Q

Quelle vascularite est non granulomateuse ?

A

Polyangéite microscopique

285
Q

Dans le Churg, il existe souvent un asthme cortico résistant, VoF ?

A

Faux : corticodépendant

286
Q

Dans quel cas les p-ANCA sont ininterprétables ?

A

Si présence d’anticorps anti nucléaires

Ce n’est pas le cas des c-ANCA

287
Q

Le churg apparaît classiquement combien de temps après l’asthme ?

A

2-3 ans

288
Q

Quelle vascularite ne donne jamais d’atteinte pulmonaire ?

A

Péri-artérite noueuse

289
Q

Concernant les maladies auto immunes, quelles sont les anticorps utiles au suivi des maladies ?

A
TRAK (basedow)
RACh (myasthénie)
Transglutaminases (maladie cœliaque)
ADN natif (lupus)
ANCA
290
Q

À quel type de sclérodermie sont liés les anticorps suivant :
Scl70 (topoisomérase 1)
ARN polymérisé 2
Centromères

A

Scl70 et ARN P 2 : sclérodermie systémique avec atteinte diffuse

Centromère : CREST (sclérodermie systémique cutanée limitée). Dans celle ci, l’atteinte cutanée ne dépasse pas les coudes et les genoux

291
Q

Quel anticorps de la sclérodermie est lié à l’atteinte rénale ?

A

ARN polymérase 2

292
Q

Vers quel cancer peut évoluer un Gougerot ?

A

Lymphome non Hodgkinien (5-10% à 15 ans)

293
Q

Classification de Chisholm ?

A

Permet de diagnostiquer un Gougerot sur une biopsie des glandes salivaires accessoires

294
Q

Le lupus est plus fréquent et plus grave chez quelle population ?

A

Antillais

295
Q

Quelle est la différence d’un pont de vue histo entre une glomérulonéphrite lupique stade 3, 4 ou 5 ?

A

3 : GN proliférative touchant moins de 50% des glomérules

4 : idem mais plus de 50% des glomérules

5 : dépôts touchant plus de 50% de la surface glomérulaire dans plus de 50% des glomérules

296
Q

Classiquement, que retrouve t on a la NFS dans un lupus ?

A

Leucopénie
Lymphopénie
Thrombopénie

297
Q

Le lupus est favorisé par un déficit en quelles protéines ?

A

Protéines du complément

298
Q

Quelle est la seule biothérapie ayant une AMM dans le lupus ?

A

Bélimumab

299
Q

Un SAPL peut exister dans lupus, et sans autre maladie associée, VoF ?

A

Vrai

300
Q

Quel est le pourcentage de patient ayant une Horton, qui ont des symptômes de PPR ?

A

40%

20% des PPR ont des symptômes de Horton

301
Q

Que signe une diplopie chez un patient ayant une maladie de Horton ?

A

Un risque accru de NOIA

302
Q

Quelle anomalie au niveau des membres faut il rechercher devant une suspicion d’Horton ?

A

Abolition d’un pouls radial

Il faut aussi rechercher une anisotension

303
Q

Quels médicaments faut il adjoindre aux corticoïdes dans la maladie de Horton ?

A

Aspirine et statines

304
Q

LBA normal ?

A

80-90% de macrophages

Moins de 15-20% de lymphocytes

Moins de 5% de PNN

Moins de 2% de PNE

Ratio CD4/CD8 entre 1 et 2

305
Q

Quelles PID touchent préférentiellement les champs pulmonaires inf ?

A
Wegener
PR
Sclérodermie
FPI
Asbestose
306
Q

Dans quelle vascularite peut on retrouver classiquement une pachyméningite ?

A

Wegener

307
Q

Pourquoi faut il doser les enzymes hépatiques dans la Horton ?

A

Car on peut avoir une cytolyse ou un ictère, voire même une cholestase

308
Q

Pourquoi faut il doser les enzymes hépatiques dans la Horton ?

A

Car on peut avoir une cytolyse ou un ictère, voire même une cholestase

309
Q

Quelle est la différence de LBA entre la sarcoidose et les pneumopathies d’hypersensibilité’ ?

A

Les deux donnent des alvéolites lymphocytaires, mais plutôt CD4 pour sarcoidose, plutôt CD8 pour PIH

310
Q

Quelle est la différence de LBA entre la sarcoidose et les pneumopathies d’hypersensibilité’ ?

A

Les deux donnent des alvéolites lymphocytaires, mais plutôt CD4 pour sarcoidose, plutôt CD8 pour PIH

311
Q

Quels examens d’imagerie sont utiles pour le bilan d’extension des sarcoïdoses ?

A

TEP au 18FDG

Scinti au gallium

312
Q

Dans quel cas la biopsie cutanée est à faire en 1ère intention dans la sarcoïdose ?

A

Si atteinte cutanée autre que l’érytheme noueux

313
Q

Biopsies à faire en 1ère intention dans la sarcoïdose ?

A

Cutanée (si lésion cutanée autre que érythème noueux)
Nodules conjonctivaux
GSA
BronchoPulmonaire (éperons bronchiques d’abord, puis ganglions, puis pulmonaire)

314
Q

Le saturnisme donne quel type d’anémie ?

A

Microcytaire

315
Q

Définition d’une erythroblastopénie ?

A

Moins de 5% d’erythroblastes au myélogramme

316
Q

Que faut il évoquer devant une anémie normocytaire avec réticulocytes inférieurs à 10 G/L ?

A

Erythroblastopénie

317
Q

C’est dans la carence martiale ou l’inflammation qu’on trouve une anémie et thrombocytose ?

A

Les 2

318
Q

Dans quelle maladie retrouve t on des acanthrocytes au frottis sanguin ? Et des dacryocytes ?

A

Acanthrocytes : cirrhose

Dacryocytes : myélofibrose

319
Q

Durée de vie des plaquettes ?

A

10j

320
Q

Devant un PTI, dans quel cas un myélogramme est indispensable ?

A

Plus de 60 ans

Anomalie d’une autre lignée

Organomégalie

Patient réfractaire au ttt de 1ère ligne

321
Q

Pour quels seuils de thrombopénie les différents actes chirurgicaux sont autorisés ?

A

100 : neurochir ou ophtalmo
80 : rachianesthésie ou autres chir
50 : Chir mineures, ponctions et biopsies, ttt anticoagulants et antiagrégants, activité sportive à risque de traumatisme
30 : anesthésie dentaire et extraction dentaire
20 : détartrage

322
Q

Dans quel cas faut il contrôler les plaquettes chez un patient sous HBPM ?

A

Seulement en post chir ou si atcd de TIH

323
Q

Un purpura disparaît généralement en laissant une cicatrice, comment est elle ?

A

Dermite ocre

324
Q

Quels sont les 3 types de vascularites associées aux cryoglobulines ?

A

Type 1 : pic monoclonal IgM (Waldenström) ou IgG (myélome multiple ou MGUS ++)

Type 2 : mixte : IgG et IgM (VHC++)

Type 3 : Ig polyclonal

325
Q

L’érythème noueux est douloureux, VoF ?

A

Vrai, et les douleurs sont majorées par l’orthostatisme

326
Q

Quel streptocoque peut donner un érythème noueux ?

A

b hémolytique du groupe A, et non B

327
Q

Les vascularites à ANCA sont souvent associées à quel type d’atteinte neuro ?

A

Mononeuropathies multiples

328
Q

Définition de Syndrome mononucléosique ?

A

Présence dans le sang de cellules mononuclées activées de grande taille

Plus de 50% de lymphocytes sur la formule leucocytaire, et plus de 10% de lymphocytes activés

329
Q

En cas de Syndrome mononucléosique, comment sont les lymphocytes sur le frottis ?

A

Taille variable, chromatine dense, cytoplasme augmenté de volume et hyperbasophile

330
Q

Cinétique des Ig dans la toxo ?

A

IgM des la première semaine
IgG de faible avidité dans les 2 semaines suivantes

À distance : négativation des IgM et IgG de forte avidité

331
Q

Quels cancers sont favorisés par EBV ?

A

UCNT du nasopharynx
Lymphomes
ADK gastrique

332
Q

Quels anticorps, s’ils sont présents, éliminent une primo-infection à la mononucléose ?

A

IgG anti EBNA

333
Q

Prévalence et mode de transmission de l’hémochromatose ?

A

1/300

Autosomique récessif

334
Q

La cirrhose et l’alcoolisme chronique sont des causes de surchargés en fer, VoF ?

A

Vrai

335
Q

Signes échographiques d’amylose cardiaque ?

A

Aspect hyper brillant du myocarde
Épaississement de la paroi du VD
Épaississement du SIV de plus de 12 mm
Réduction de la taille du VG

336
Q

La neuropathie amyloïde rentre dans quel type d’atteinte neuro ?

A

Neuropathie périphérique axonale

337
Q

Signe de l’endoscopiste ?

A

Purpura péri-orbitaire, dans l’amylose AL

338
Q

À quoi servent les anticorps anti composant P ?

A

À diagnostiquer une amylose, en se passant de HES ou rouge Congo

339
Q

Un adénome de Conn se retire sous Cœlioscopie, VoF ?

A

Vrai

340
Q

Quelles sont les étiologies possibles de mégacapillaires ?

A

Sclérodermie
Dermatomyosite
Connectivite mixte

341
Q

Quelles sont les étiologies possibles de mégacapillaires ?

A

Sclérodermie
Dermatomyosite
Connectivite mixte

342
Q

Caractéristiques de l’angiooedème bradykinique ?

A

Circonscrit, blanc, non prurigineux, touchant souvent le tube digestif (peut donner des Syndromes pseudo-occlusif), et pouvant engager le pronostic vital

343
Q

Caractéristiques de l’angiooedème bradykinique ?

A

Circonscrit, blanc, non prurigineux, touchant souvent le tube digestif (peut donner des Syndromes pseudo-occlusif), et pouvant engager le pronostic vital

344
Q

Comment effectuer un diagnostic sérologique de mononucléose ?

A

EBV test. Si négatif : présence d’IgM et IgG anti VCA

345
Q

Examens à demander devant une hyperéosinophilie sans cause évidente ?

A
NFS avec frottis
Iono
Créat 
BH
Séro VIH et Toxocarose
Examen parasitologique des selles 
Sérologies orientées par les voyages
346
Q

Devant une hyperéosinophilie de plus de 1,5 G/L chez un sujet n’ayant jamais quitté la France, quels parasites faut il rechercher en particulier ?

A

Toxocarose
Distomatose hépatique
Trichinellose

347
Q

Quelles parasitoses peut on potentiellement attraper en France ?

A
Toxocarose
Distomatose hépatique
Trochinellose
Ténia 
Oxyurose 
Anisakidose 
Echinococcose
Anguilulose
348
Q

Des adénopathies épitrochléennes doivent faire évoquer quelles maladies ?

A

Sarcoidose et syphilis

349
Q

Quelles sont les deux formes d’amylose à transthyrétine ?

A

Héréditaire ou sénile

350
Q

Dans l’EPS, quelle est la protéine qui migre le plus vite ?

A

Albumine

351
Q

Dans le SAPL, les anticoagulants sont prescrits à vie, VoF ?

A

Vrai

352
Q

Traitements possibles de la péricardite lupique ?

A

Colchicine
Corticoïdes
Aspirine

353
Q

Quel stade de néphropathie lupique est le plus mauvais pronostic, apres le stade 6 ?

A

Stade 4

354
Q

Dans le SAPL, les anticorps sont de type IgM ou IgG ?

A

Ils peuvent être IgM ou IgG

355
Q

Anticorps spécifiques des hépatites auto immunes de type 1 et 2 ?

A

Type 1 : anti actine et anti SLA

Type 2 : anti LKM1 et LC1

356
Q

Qu’est ce que le Syndrome de chevauchement ?

A

Cirrhose biliaire primitive et hépatite auto immune

357
Q

Comment sont mis en évidence les anticorps anti ADN natif ?

A

Test de Farr

Immunofluorescence indirecte sur kinétoplaste de Crithiridia Luciliae

ELISA

358
Q

Que donnent la CBP et la HAI a l’EPS ?

A

Hyper gamma polyclonal, type IgG dans HAI, IgM dans CBP

359
Q

Quel type de lupus est lié au anticorps anti SSA ?

A

Lupus subaigu

360
Q

Dans quelle maladie retrouve t on un signe de la manucure ?

A

Dermatomyosite