metabo 2

Question 1

O que é Puberdade Precoce Central (PPC)?

Answer 1

Ativação prematura do eixo gonadotrófico, caracterizada por:
-Ter prevalência no sexo feminino
-Sequencia de desenvolvimento puberal normal
-VC aumentada
- IO aumentada

Question 2

Etiologia da Puberdade Precoce Central (PPC)?

Answer 2

-Idiopática
-Lesões orgânicas do SNC (hematoma hipotalâmico, glioma, astrocitoma, germinoma, hidrocefalia, meningite, TCE)
-Genéticas

Meninas: pensar em idiopático
Meninos: etiologias subjacentes

Question 3

Como diagnosticar PPC?

Answer 3

-História clínica e exame físico (HF, história de traumatismo ou cirurgias)
-Teste de estímulo de GnRH
-Estradiol e Testosterona
-LH e FSH basais
-IO
-RNM sela turca
- US pelve (meninas analisar o desenvolvimento do ovário)

Question 4

Tratamento de PPC?

Answer 4

O tratamento inclui:

-Tratar lesões expansivas do SNC (adenoma)
-Uso de análogos do GnRH de ação prolongada

Question 5

O que é Puberdade Precoce Periférica?

Answer 5

Denominada também de pseudopuberdade precoce, é caracterizada pela secreção autônoma de esteroides sexuais de origem gonadal, adrenal (também chamado de exógena), INDEPENDENTE DA ATIVAÇÃO DO EIXO gonadotrófico

OBS: mais rara que a PPC

Question 6

Quais são as classificações da PPP?

Answer 6

-Isossexual: quando os caracteres puberais são concordantes com o sexo
-Heterossexual: quando há discordância dos caracteres sexuais e o sexo do paciente, virilização em mulheres e feminização em homens

Meninos: pensar em isossexual
Meninas: pensar em heterossexual

Question 7

Qual a etiologia da PPP em meninas?

Answer 7

Isosssexual:
-Cisto ovarianos autônomos
-Tumor ovariano
-iatrogênica
-Síndrome de McCuneAlbright
-Síndrome do excesso de aromatase
Hipotireoidismo primário

Heterossexual:
-Hiperplasia adrenal congênita*
-iatrogênica

Question 8

Qual a aetiologia da PPP em meninos?

Answer 8

Isossexual:
-Tumor adrenal
-Tumor testicular
-iatrogênica
-Hiperplasia adrenal congênita*
-Hipotireoidismo primário
-Testotoxicose

Heterossexual:
-Tumor feminizante testicular ou adrenal
-Síndrome do excesso de aromatase
-iatrogênica

Question 9

Como Diagnosticar PPP

Answer 9

-US testicular
-US pélvica
-TSH e T4l (TSH pode atuar no receptor de FSH causando efeitos gonadotróficos)
-Teste de estímulo com GnRH
-17 hidroxi- progesterona, DHEA, S-DHEA, testosterona, androstenediona
-Estradiol
-dosagem de beta-HCG

Question 10

Como tratar PPP?

Answer 10

direcionado a etiologia

Question 11

O que é Retardo Puberal?

Answer 11

Ausência de sinais do início da puberdade na idade adequada, ausência de mamas em meninas após os 13 anos
ausência de aumento do volume testicular em meninos de 14 anos

Question 12

Quais as causas de um retardo puberal?

Answer 12

-Retardo constitucional do crescimento e puberdade (RCCP_
-Hipogonadismo hipogonadotrófico
Hipogonadismo hipergonadotrófico

Question 13

O que é Hipogonadismo hipergonadotrófico?

Answer 13

aumento do nível sérico de gonadotrofinas em decorrência da falta de um feedback negativo dos hormônios esteroides, estes estarão baixos devido a DISTURBIOS GONADAIS

Question 14

Quais as causas do hipogonadismo hipergonadotrófico?

Answer 14

Meninas: Síndrome de Turner
Meninos: Síndrome de Klinefelter

Question 15

O que é hipogonadismo hipogonadotrófco?

Answer 15

Níveis baixos de esteroides sexuais concomitante a redução de níveis de gonadotrofinas devido a DISTURBIOS HIPOFISÁRIOS-HIPOTALAMICOS ou outras doenças

Question 16

Quais as causas de hipogonadismo hipogonadotrófico?

Answer 16

causas funcionais: Síndrome de Kallman, hipopituitarismo idiopático, anormalidades do SNC (infecção, radiação ou trauma)

causas transitórias: doenças crônicas sistêmicas, má nutrição, exercícios físicos intensos e transtornos psicológicos

Question 17

O e é RCCP?

Answer 17

variação da normaliidade na qual indivíduos saudáveis crescem mais lentamente, é mais frequente no sexo masculino, está associado com atraso na IO

Question 18

Como diagnosticar retardo puberal?

Answer 18

-História clínica e exame físico
-Exames para pesquisa de doença crônica
-exames específicos: IO, LH e FSH basal, prolactina, estradiol, testosterona, US pélvico e cariótipo
-Se for Hipogonadismo hipogonadotrófico, avaliar os eixos + RNM sela turca,

Question 19

Qual o tratamento do retardo puberal?

Answer 19

-Tratar doença crônica ou sistêmica
-reposição hormonal

Question 20

Qual é o crescimento normal?

Answer 20

25 cm no primero ano de vida
12 cm no segundo ano de vida
5 a 6 / ano entre 3 e 12 anos
na puberdade:
8 cm/ ano em meninas
12 cm/ ano em meninos

Question 21

O que é baixa estatura?

Answer 21

A baixa estatura é caracterizada a um percentil menor que 3 e um z-score abaixo de -2

Question 22

Quando investigar RCCP?

Answer 22

1.MENINOS
2.estatura abaixo do alvo familiar
3.atraso na IO, 2 anos ou mais
4. iníco tardio da puberdade
5. HF importante de atraso puberal
6. ausência de sintomas para outra doença

Question 23

O que é Hiperparatireoidismo primário?

Answer 23

Distúrbio que resulta da hipersecreção do hormônio
da paratireoide (PTH) ou paratormônio, é causa mais
comum de hipercalcemia ambulatorial.

Question 24

Qual a Prevalência do Hiperparatireoidismo primário?

Answer 24

É mais frequente entre os 40-65 anos de idade, e
mostra-se pouco comum na infância e na adolescência.
Predomina no sexo feminino.

Question 25

Qual a etiologia do Hiperparatireoidismo primário?

Answer 25

 Adenoma único (88,9%);
 Hiperplasia (5,74%);
 Adenoma duplo (4,14%);
 Carcinoma (0,74%);

Question 26

Qual o quadro clínico do Hiperparatireoidismo primário?

Answer 26

 Manifestações renais: nefrolitíase, perda gradativa
da função renal e nefrocalcionose.
 Envolvimento ósseo: perda de osso cortical ao invés
de trabecular (PTH anabólico no esqueleto axial e
catabólico no esqueleto apendicular); dores ósseas,
fraturas patológicas; fraqueza muscular; problemas de
deambulação; osteíte fibrosa cística; osteopenia,
tumores marrons (osteoclastomas); desmineralização
“em sal e pimenta” do crânio.
 Manifestações cardiovasculares: hipertensão,
hipertrofia ventricular esquerda, doença coronariana,
calcificações valvulares e miocárdica, além de
anormalidade nas funções cardíaca e vascular,

dislipidemia (caracterizada por diminuição do HDL-
colesterol e aumento dos triglicerídeos).

 Manifestações psiquiátricas: depressão e
ansiedade; fadiga; perda de memória; dificuldade de
concentração, irritabilidade, somatização (distúrbios
de humor e de sono);
 Manifestações oculares: pode ocorrer depósitos de
cálcio na córnea, alterando a acuidade visual (queratite
em banda”) → em geral, o exame com lâmpada de
fenda é necessário para diagnóstico.
 Outras manifestações clínicas:
 Doença ulcerosa péptica e hipertensão arterial;
 Poliúria, polidipsia, prurido e alterações
gastrointestinais;
 Pancreatite aguda ou crônica;
 Calcificações ectópicas e ceratopatia em banda;
 Neuropatia periférica;
 Manifestações articulares (condrocalcinose,
erosões justarticulares, fraturas subcondriais,
sinovites traumáticas e gota úrica;
 Baqueteamento digital;

Question 27

Exames do hiperparatireoidismo primário

Answer 27

 PTH: elevado;
 Cálcio sérico: elevado;
 Hipercalciuria: excreção de cálcio na urina;
 Fósforo sérico: baixo ou normal;
 Fosfatase alcalina (enzima): elevada;
 Osteocalcina: elevado;
 AMPc: elevado;
 Cloro: elevado;
 Magnésio: baixo;
 Ferro: baixo;
 Vitamina D: baixo (podem mascarar a
hipercalcemia em alguns paciente, mimetizando
hiperparatireoidismo primário normocalcemico).

Question 28

O que é hiperparatireoidismo secundário?

Answer 28

Ocorre altos níveis de PTH como forma de
compensação para hipocalcemia e não como
anormalidade primária das glândulas paratireoides.

Question 29

Etiologia do hiperparatireoidismo secundário?

Answer 29

 Deficiência de vitamina D;
 Insuficiência renal crônica;
 Medicamentos (lítio, anticonvulsivantes, fósforo);
 Hipercalciúria renal;
 Síndrome da má absorção (doença celíaca, fibrose
cística);
 Pseudo-hihoparatireoidismo tipo 1.

Question 30

Quadro clínico do hiperparatireoidismo secundário?

Answer 30

 Osteodistrofia renal;
 Distúrbio no metabolismo mineral: no cálcio e no
fósforo, parecem predispor calcificação arterial e
aterosclerose, aumentando o risco de mortalidade
cardiovascular.
 Raquitismo nas crianças e osteomalácia nos
adultos: causas associadas a vitamina D ou ingesta
e/ou absorção inadequada de cálcio, provocando
apatia, fadiga muscular, dores ósseas, tetania,
distensão abdominal, as quais se juntam às
manifestações da doença de base (insuficiência renal e
esteatorreia);
 Ao exame físico: protrusão frontal; deformidade
óssea (encurvamento dos membros, costelas em colar
de contas), marcha bamboleante, pseudofraturas,
diminuição da densidade óssea, alargamento das
epífises em crianças; erosões subperiostais e linhas
finas, radiodensas (linhas de harris).

Question 31

exames laboratoriais do hiperparatireoidismo secundário?

Answer 31

PTH: elevado;
 Cálcio sérico: normal ou baixo;
 Vitamina D: baixa;