Métabolisme pathologiques Flashcards

(28 cards)

1
Q

Le métabolisme du glucose est capable de faire quoi?

A

Donner de l’énergie en absence d’oxygène (fermentation)

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Q

Qu’est-ce qui dépend du métabolisme anaérobie?

A

Certains tissus dépendent étroitement du métabolisme anaérobie du glucose (cerveau, hématie)

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3
Q

Quels sont les étapes du métabolisme des glucides?

A

Hydrolyse intestinale des glucides
Transports membranaires
Glycolyse/glycogénèse

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4
Q

Quel est le rôle du foie?

A

Premier organe traversé
Stocke le glucose en glycogène
Synthétise du glucose à partir des oses, et des précurseus non glucidiques (néoglucogénèse)
Seul organe (avec le rein) capable de libérer du glucose dans le sang

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5
Q

Quels sont les deux flux pour l’équilibre homéostatique?

A

Flux hépatique

Flux périphérique

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6
Q

Quelles sont les caractéristiques du flux hépatique?

A

Le foie stocke le glucose sous forme de glycogène et le libère selon les besoins
Peut transformer l’excès de glucose en lipides

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7
Q

Quelles sont les caractéristiques du flux périphérique?

A

Le muscle stocke le glucose en glycogène

Il ne l’utilise que pour les besoin énergétique

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8
Q

La régulation de la glycémie est assurée par quels systèmes homonaux?

A

Hyperglycémiant: Glucagon, adrénaline, cortisol

Hypoglycémiant: insuline

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9
Q

Quels sont les 3 types de transports membranaire du glucide?

A

Cotransport avec le Na+
Simple échange
Transport activé par l’insuline

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10
Q

Quelles sont les 2 grandes familles de transporteurs?

A

Les transporteurs transmembranaires (GLUT)

Les cotransporteurs des bordures en brosses

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11
Q

Quelles sont les caractéristiques pour le cotransport avec le Na+

A
Caractérisé par ses propriétés " enzymatiques" 
Spécifique pour le galactose et glucose 
Couplé avec l'ATPase Na+/K+ dépendante 
Localisé dans les bordures en brosse
Intestin et rein
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12
Q

Quelles sont les caractéristiques du simple échange?

A

Caractérisé par ses propriétés “enzymatiques”
Accepte les aldohexoses, mais pas le fructose
Inhibe la phlorétine et la cytochalasine B
Localisé dans les membranes plasmiques de la plupart des organes

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13
Q

Il y a combien de transporteur GLUT des échanges simples

A

5 avec des affinités différentes

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14
Q

Quels sont les transporteurs GLUT avec une forte affinité?

A

Globule rouge: GLUT 1
Cerveau : GLUT 3
Adipocyte (muscle strié): GLUT 4

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15
Q

Quelles sont les caractéristiques des SGLUT?

A

Apparentés au transporteur PRO/NA+de E.coli
Existe au moins deux au niveau rénal
Plusieurs intestinaux dont le SGLUT 1
L’entrée du glucose dans la cellule est suivi de sa phosphorylation en G6P: séquestration du glucose pour empêcher sa sortie

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16
Q

Quelles sont les caractéristiques de HK 1,2 et 3?

A

Basse affinité
Inhibé allostériquement par le G6P
Faible spécificité pour tous les hexoses

17
Q

Quelles sont les caractéristique du HK 4 ou glucokinase?

A

Grande affinité
Non inhibée par le G6P
Spécifique pour le glucose

18
Q

Quel est le rôle du GLUT1-HK 1?

A

Ubiquitaire

Fournit le glucose à visée catabolique

19
Q

Quel est le rôle du GLUT4-HK2?

A

Adipocyte et muscle strié, activé par l’insuline à visée anabolique et adaptative

20
Q

Quel est le rôle du GLUT2-Glucokinase?

A

Induit par l’insuline, anabolisme hépatique et insulinosécrétion

21
Q

Qu’est-ce que le déficit en G6PD?

A

Maladie génétique hériditaire transmise selon un mode récessif lié au chromosome X
Touche la population noire: on estime 20% de la population africaine atteinte, 12% chez les afro-américain
Hémlyse aigue en cas de stress oxydatif: anémie hémolytique

22
Q

Qu’es-tce que le déficit en Fructokinase?

A

Une fructosorie sans complication métabolique
Déficit en Aldolase B ou frutosémie
Transmission selon un mode autosomal récessif
Intolérance héréditaire au fructose
- Accumulation de Fructose 1P
-Toxicité hépatique
-Amaigrissement

23
Q

Quelles sont les maladies liées au cycle de Krebs?

A

Déficit en G?PD

Déficit en Fructokinase

24
Q

Quelles sont les maladies associées aux mutations des gènes codant pour les enzymes du cycle de Krebs?

A

Pyruvate Déshydrogénase
Succinate Déshydrogénase
Fumarase

25
Quelles sont les caractéristiques du pyruvate déshydrogénase?
Acidose lactique précoce Troubles neurologiques chroniques Retard mental
26
Quelles sont les caractéristiques du succinate déshydrogénase?
Se manifeste par Syndrome de Leigh: Encéphalopathie nécrose subaigue -Atrophie optique et ataxie
27
Quelles sont les caractéristiques du fumarase?
Lysase qui catalyse la 8e réaction du cycle de Krebs (transformation du fumarate en malate) Son déficit provoque une maladie appelée acidurie fumarique
28
Le fumarase amène quoi?
Hydramnios: Accumulation de liquide amniotique au cours de la grossesse, anomalies cérébrales du foetus - Atteinte neurologique sévère, hypotonie musculaire - Retard de croissance - Taux élevé d'acide fumarique dans les urines