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Doenças do músculo e da junção neuromuscular > Miastenia Gravis (MG) > Flashcards

Miastenia Gravis (MG) Flashcards

1
Q

Qual a doença mais comum da junção neuromuscular?

A

Miastenia gravis.

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2
Q

Quais os sintomas iniciais esperados em cerca de 2/3 dos pacientes com MG?

A

Ptose e/ou diplopia.

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3
Q

Qual o percentual de pacientes que evoluiu com fraqueza generalizada após 2-3 do início dos sintomas na MG?

A

75%.

Lembrar que em 2/3 dos pacientes a MG inicia com ptose e/ou diplopia.

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4
Q

Em termos de epidemiologia, qual a faixa etária esperada de incidência da MG?

A

Distribuição bimodal: 30 anos (mais comum em mulheres) e 50 anos (mulheres = homens).

Incidência ~5-30: 1.000.000 pessoas
Prevalência ~10-20: 100.000 pessoas

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5
Q

Qual a classificação clínica da MG?

A

MG ocular - fraqueza limitada às pálpebras e musculatura ocular extrínseca;
MG generalizada - fraqueza acometendo região bulbar, axial, membros e músculos respiratórios.

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6
Q

Como é feita a classificação da MG baseada nos autoanticorpos? Qual a prevalência de cada um deles?

A
  • Anti-AChR: 85% dos casos
  • Anti-MuSK: 8% dos casos
  • Anti-LRP4: 1% dos casos (para fins de pesquisa clínica)
  • Sorononegativa: 6% dos casos

Fonte: UpToDate

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7
Q

Qual anticorpo costuma manifestar um fenótipo mais severo na MG?

A

Anti-MuSK.

Obs.: Envolvimento bulbar, respiratório e axial mais precoces; progressão mais rápida e maior incidência de crise miastênica.

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8
Q

Para qual idade é considerada a MG de início precoce? E de início tardio?

A
  • Início precoce: < 30 anos
  • Início tardio: > 50 anos
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9
Q

Por que o teste do gelo provoca melhora da ptose na MG?

A

O resfriamento aumenta a disponibilidade de ACh disponível na junção neuromuscular, aumentando a chance de que os AChRs sejam ativados.

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10
Q

Como é feito o teste do gelo? Qual a resposta considerada positiva?

A

Aplica-se gelo nas pálpebras por 2 minutos. Uma melhora de 2mm na ptose define o teste como positivo.

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11
Q

O teste do gelo é considerado sensível e específico para o diagnóstico de MG?

A

Sim.
Sensibilidade de 80-95% e Especificidade de 79-97%.

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12
Q

Qual o passo a passo da propedêutica diagnóstica para MG?

A
  1. História clínica + testes de fatigabilidade;
  2. Dosar anti-AChR;
  3. Se anti-AChR negativo, dosar anti-MuSK (e anti-LRP4 em protocolos de pesquisa);
  4. Se soronegativa, fazer ENMG com estimulação repetitiva;
  5. Se estimulação repetitiva negativa, fazer EMG de fibra única.
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13
Q

Para quais pacientes com MG deve-se fazer exame de imagem contrastado (TC/RNM) do tórax?

A

Para todos os pacientes.

Objetivo: avaliar a presença de timoma.

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14
Q

O anticorpo anti-MuSK pertence a qual subclasse de IgG? Ativa o complemento?

A

IgG4.
Não ativa complemento.

Relevância: tratamento medicamentoso!

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15
Q

A estimulação repetitiva de baixa frequência (2-3 Hz) é sensível ou específica para o diagnóstico de MG?

A

Específica (especificidade de 95-100%).

Sensibilidade: 40-50%.

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16
Q

Qual o achado esperado na EMG de fibra única em pacientes com MG?

A

A EMG de fibra única avalia o disparo assíncrono de fibras musculares da mesma unidade motora. Na MG, essas fibras disparam de forma assíncrona, resultando no achado elétrico de incrised jitter.

Jitter: momento de ativação de uma fibra muscular em relação a outra.

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17
Q

A EMG de fibra única é um exame específico?

A

Não.

Obs.: Alta sensibilidade para MG ocular, mas baixa especificidade (75-90%).

A especificidade pode melhorar em combinação com o teste do gelo.

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18
Q

Quais pacientes com MG ocular têm maior chance de evoluir para forma generalizada?

A

Pacientes com anti-AChR positivo.

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19
Q

O objetivo do tratamento da MG é atingir o status de remissão da doença, que é definido como…

A

Estar livre de sinais/sintomas de fraqueza ou apresentar apenas sintomas mínimas, sem impacto na funcionalidade, com nenhum ou mínimos efeitos colaterais relacionados ao tratamento.

20
Q

Em que período da MG é maior o risco de exacerbação da doença?

A

Dentro dos 3 primeiros anos do início dos sintomas.

21
Q

Cite 4 drogas de alto risco para piorar sintomas de MG.

A
  • Toxina botulínica
  • Inibidores de checkpoint (pode causar de novo MG)
  • Sulfato de magnésio EV
  • Penicilamina

De novo MG induzida por inibidor de checkpoint pode ser soronegativa.

22
Q

Quais as 3 medicações recentemente aprovadas para o tratamento da MG generalizada?

A

Eculizumabe, ravalizumabe (inibidores do complemento) e efgartigimoid (inibidor do receptor Fc neonatal).

Endovenosos

23
Q

Na prática, quais as indicações de iniciar imunoterapia para pacientes com MG?

A
  • Uso de doses maior que 180-240mg/dia de piridostigmina;
  • Intolerância aos efeitos colaterais da piridostigmina;
  • Piora progressiva da fraqueza.
24
Q

O uso excessivo de piridostigmina pode levar a fraqueza muscular por qual mecanismo?

A

A piridostigmina pode modificar o splicing da acetilcolinesterase e limitar a sua eficácia.

Waning efficacy of pyridostigmine

25
Q

Qual medicação pode piorar transitoriamente os sintomas da MG nos 5-7 dias iniciais do seu uso ou durante o seu aumento de dose?

A

Corticoesterioides.

Evitar uso antes da IgIV/PLEX se iminência de crise miastênica.

26
Q

Prednisona é o corticosterioide mais comumente usado na MG e deve ser iniciado com dose alvo de…

A

20 a 60 mg/dia.

27
Q

Qual a dose a ser atingida durante o desmame de prednisona na MG?

A

Menor ou igual a 7,5 mg/dia ou seu equivalente em dias alternados em 1 ano.

28
Q

Quais os imunossupressores (VO) mais comumente usados na MG?

A

Azatioprina e micofenolato de mofetila.

29
Q

Na farmacovigilância dos imunossupressores VO para MG, quando é necessário o ajuste de dose?

A
  • GB < 3000/mm³
  • Neutroprenia < 1000/mm³
  • Linfopenia < 500/mm³
  • Elevação de AST/ALT maior que 3x LSN
30
Q

Em que momento pensar em reduzir a dose do imunossupressor VO para pacientes com MG?

A

Pacientes com doença em remissão há pelo menos 3 a 5 anos.

Atenção: Desmame lento e gradual (risco de relapso)!

31
Q

O uso a longo prazo de imunossupressores VO para MG podem aumentar o risco para quais doenças?

A

Câncer de pele, doença linfoproliferativa e tumores sólidos.

32
Q

Medicação efetiva no tratamento da MG anti-MuSK positivo; deve ser considerada como terapia precoce para esses pacientes.

A

Rituximabe.

Menor benefício nas formas anti-AChR+ (mas ainda usado).

33
Q

Primeiro inibidor do complemento aprovado pelo FDA para o manejo de MG generalizada anti-AchR positivo.

A

Eculizumabe.

34
Q

Quais as recomendações de uso para o eculizumabe e ravalizumabe na MG?

A
  • Pacientes em uso de prednisona com falha a terapia imunossupressora;
  • MG de curso rapidamente progressivo;
  • Iminência de crise/crises miastênicas frequentes com uso recorrente de IgIV ou plasmaférese.
35
Q

Pacientes em uso de eculizumabe/ravalizumabe estão sob risco de que tipo de infecção?

A

Infecção meningocócica.

Atentar para a vacinação.

36
Q

Na MG, para qual medicação faz-se necessária vigilância para o desenvolvimento de anticorpos neutralizantes ao longo do uso?

A

Efgartigimoid.

37
Q

Quais as indicações de uso de IgIV e plasmaférese na MG?

A
  1. Terapia ponte (curta duração) para imunossupressão em pacientes com MG moderada a grave;
  2. Terapia de manutenção em pacientes com resposta pobre ou intolerância a imunossupressão;
  3. Terapia pré-operatória para otimizar força;
  4. Tratamento de iminência de crise ou crise miastênica.
38
Q

IgIV ou plasmaférese é preferível em casos de crise miastênica? Por quê?

A

Plasmaférese. Ação mais rápida.

39
Q

Qual a definição de crise miastênica?

A

Sintomas respiratórios e/ou fraqueza bulbar relacionados à MG graves o suficiente para indicação de ventilação mecânica (invasiva ou não invasiva).

40
Q

Quais as indicações de timectomia em pacientes com MG?

A
  • Todos os pacientes com timoma;
  • Pacientes sem timoma com anti-AChR positivo ou soronegativos com:
    1. MG generalizada;
    2. MG ocular sintomática apesar da farmacoterapia;
    3. Se > 65 anos, timectomia não é indicada.
  • Não é recomendada para pacientes anti-MuSK.

Obs.: Continuum - Timectomia não é recomendada para MG ocular pura.

Fonte: UpToDate

41
Q

Como é feito o tratamento medicamentoso da MG ocular pura?

A
  • Se sintomas leves ou infrequentes: conduta expectante;
  • Se paciente sintomático:
    1. Doses baixas de prednisona (reduz risco de generalização) + piridostigmina;
    2. Imunossupressão VO ou rituximabe quando paciente refratário ao uso de prednisona e piridostigmina.

Obs.: Se sintomas persistentes de dismotilidade na MOE após 2 anos de tratamento, considerar cirurgia.

42
Q

Qual a definição de MG refratária?

A
  1. Falha de resposta ou intolerância ao corticoide e pelo menos uma medicação imunossupressora com dose e duração adequadas ou
  2. Impossibilidade de reduzir dose do imunossupressor sem que haja relapso clínico.
43
Q

Qual o percentual de pacientes com MG generalizada que evoluiu para forma refratária?

A

10 a 15%.

44
Q

Quais drogas são utilizadas no tratamento da MG refratária?

A

Eculizumabe, ravalizumabe, efgartigimoid, rituximabe e ciclofosfamida.

45
Q

Quais as terapias de escolha para o tratamento de MG anti-MuSK positivo?

A

Corticoesteroides, rituximabe e plasmaférese.

Doenças do músculo e da junção neuromuscular (7 decks)

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