Microesferofaquia

Question 1

¿En qué consiste la microesferofaquia?

Answer 1

Anormalidad del desarrollo caracterizada por un cristalino de forma esférica con reducción en su tamaño y diámetro.

Mutación del gen: LTBP2.

Question 2

¿Cuál es la principal asociación sindrómica de la microesferofaquia?

Answer 2

Síndrome de Weill-Marchesani.

Question 3

¿Cuáles son las características clínicas?

Answer 3

• Bilateralidad.
• Cristalino esférico con diámetro ecuatorial reducido y distancia anteroposterior aumentada.
• Facodonesis.
• Estado refractivo: miopía alta.

Question 4

¿Qué complicaciones puede generar?

Answer 4

• Luxación o subluxación del cristalino.

* Glaucoma secundario.

Question 5

¿En qué consiste el tratamiento conservador y cuándo está indicado?

Answer 5

Se opta por uso de lentes aéreos o lentes de contacto para corrección óptica de inicio en todos los pacientes con baja visión.

Question 6

¿Cuándo está indicado el manejo quirúrgico ?

Answer 6

1. En caso de no mejorar a pesar de una corrección óptica adecuada.
2. En caso de presentar complicaciones como catarata, luxación/subluxación y glaucoma.

Question 7

¿Qué técnicas quirúrgicas son utilizadas?

Answer 7

1. Facoaspiración.
2. Lensectomía (asociada a vitrectomía anterior + capsulotomía posterior).
3. Colocación de LIO:

• En bolsa capsular asociado a anillo de tensión capsular (si subluxación > 6 meridianos).
• Fijación a esclera.
• De cámara anterior (mayores complicaciones).