Mielofibrosis primaria

Question 1

Descripción de la mielofibrosis primaria

Answer 1

Proliferación neoplásica de células mieloides maduras (especialmente megacariocitos) que tiene como consecuencia la proliferación de tejido fibroso en médula ósea, hematopoyesis extramedular y esplenomegalia

Question 2

Edad comúnmente dx

Answer 2

60-70a

Question 3

Gen mutado

Answer 3

JAK2—> proliferación de células mieloides

Question 4

Que le pasa a los megacariocitos en esta enfermedad

Answer 4

Megacariocitos producen citocinas → FGF y PDGF → Proliferación de fibroblastos → Tj. conectivo → Complicaciones → Hem. Extracelular

Question 5

Cuantas fases tiene la enfermedad

Answer 5

Primaria o hiperproliferativa

Tardía o pancitopenia

Question 6

Que pasa en la fase primaria

Answer 6

Trombocitosis y leucocitosis

Question 7

Que pasa en la fase tardía

Answer 7

Eritrocitopenia → Anemia
Trombocitopenia → Sangrados petequiales
Leucopenia → Mayor susceptibilidad a infecciones

Question 8

CC mielofibrosis primaria

Answer 8

Esplenomegalia: dolor abdominal derecho 
Debilidad
Fatiga 
Perdida peso 
Incremento en reisgo de infecciones, trombosis y sangrado

Question 9

Que verías en un frotis

Answer 9

RBC en forma de gota, nucleados, granulocitos inmaduros

Question 10

Dx

Answer 10

Estudios de laboratorio: Aumento en fosfatasa alcalina
Indica un mayor número de leucocitos maduros
Frotis de sangre periférica: Macrocitos por el estrés mecánico
Aspirado de médula ósea: Dry tap → Falla al querer obtener médula ósea en aspirado.

Question 11

Tx mielofibrosis primaria

Answer 11

Transplante células madre en pacientes jóvenes
Aspirina: fase hiperproliferativa
Control conteo celular
Fase pancytopenia: inhibitors de JAK2 (Ruxolitinib)