Mieloma multiple

Question 1

En que profesiones se observa mas riesgo de mieloma

Answer 1

Campesinos, carpinteros, curtidores de piel y los que tienen contacto con productos del petróleo

Question 2

Mutaciones mas frecuentes

Answer 2

N-Ras, K-ras y B-raf aparecen en combinación en mas del 40%

Question 3

Mediana de edad

Answer 3

es de 70 años, muy raro en menores de 40

Question 4

Que pacientes están en mas riesgo

Answer 4

Varones e incide dos veces mas en raza negra que caucásicos, habitantes de la isla del pacifico

Question 5

Sintoma mas frecuente del mieloma y características

Answer 5

Dolor óseo, 70% de los casos, se desencadena por los movimientos y no suele empeorar por la noche (a comparación de dolor por metástasis carcinomatosas

Question 6

Características de las lesiones óseas y que proteína inhibe la formación osteoblastica de hueso

Answer 6

Son de naturaleza litica y rara vez se acompañan de formación de hueso nuevo por inhibición de la proteína dickhoff-1, por eso la radiografía es mejor que la gamagrafia ósea

Question 7

Lugar mas frecuente de lesiones óseas

Answer 7

Craneo, clavículas y esternón, los colapsos vertebrales pueden causar nomas de compresión de la medula espinal

Question 8

Segundo problema clinico mas común en mieloma(específicamente)

Answer 8

Infecciones bacterianas, neumonía (s. pneumoniae, s. aureus, Klebsiella pneumoniae) y pielonefritis (e. coli)

Question 9

Factores que favorecen la predisposición a infecciones en pacientes con mieloma

Answer 9

La hipogamaglobulinemia difusa, relacionada con menor producción de anticuerpos y mayor destrucción, el gran componente M da lugar a tasas catabolicas de anticuerpos de 8 a 16% en lugar de 2%

Question 10

Efecto adverso mas importante del bortezomib

Answer 10

Predispone a la reactivación del herpes virus

Question 11

Mecanismo de acción del bortezomib

Answer 11

Inhibidor del proteosoma

Question 12

Porcentaje de pacientes con insuficiencia renal y causa mas frecuentes, así como otras causas

Answer 12

25%, en la mitad se descubre alguna afectación renal, la causa mas frecuente es hipercalcemia, también contribuyen el deposito de amiloide, hiperglicemia, infecciones repetidas, AINES, medios de contraste, bifosfonatos, e infiltraron del riñón por células mielomatosas. Las lesiones tubulares por la excreción de cadenas ligeras también son muy comunes

Question 13

Que causa la lesion de cadenas ligeras en el tubulo próxima

Answer 13

Acidosis tubular proximal renal de tipo 2 (sindrome de banconi del adulto)

Question 14

Características de gasometria del mieloma

Answer 14

Menor desequilibrio anionico por que el componente M es cationico e induce la retención de cloruro

Question 15

Características de la hiponatremia en pacientes con mieloma

Answer 15

Es una pseudohiponatremia por que cada volumen de suero contiene mucho menos agua por la mayor cantidad de proteínas

Question 16

Causas de la trombosis venosa profunda en mieloma

Answer 16

Uso de talidomida, lenalidomida o pomalidomida en combinación con dexametosona

Question 17

Que alteración puede suceder si el componente M forma crioglobulinas

Answer 17

Fenomeno de Raynaud

Question 18

Principales inmunoglobulinas que ocaciones síndrome de hiperviscosidad

Answer 18

IgM 50% , IgG3 e IgA

Question 19

Principales causas de las manifestaciones neurológicas, así como cuales son

Answer 19

-Hipercalcemia (letargia, debilidad depresión)
-Hiperviscosidad (cefalea, fatiga, disnea)
Lesiones y colapsos óseos producen compresión de la medula (dolores radicares y perdida de control de esfínter del ano y vejiga)

Question 20

Que tipo de neuropatia es mas común en mieloma

Answer 20

Sentitiva, se acompaña de IgM mas que otros isótopos

Cabe aclarar que también es un efecto adverso de la talidomida y bortezomib

Question 21

CD de plasmocitos que se aprecian en medula ósea

Answer 21

CD138

Question 22

CRITERIOS DX de gammapatia monoclonal de importancia incierta

Answer 22

• Proteina M < 30 g/L
• Celulas plasmaticas clonarlos en medula ósea <10%
• No hay manifestaciones de otros transtornos proliferativos de linfocitos B
• No hay deterioro de organos o tejidos vinculados con mieloma( aumento de concentraciones de calcio >0.25 mol/L por arriba del limite superior, ins renal, anemia, lesiones óseas, osteoliticas, hiperviscoidad, amiloidosis, infeccion bacteriana recurrente (mas de 2 episodios en dos meses))

Question 23

CRITERIOS DX de mieloma multiple asintomatico

Answer 23

• Proteina M EN SUERO ≥30 g/L
• plasmocitos clonarlos de medula ósea ≥10%
• No hay lesiones de órganos o tejidos por el mieloma o síntomas

Question 24

CRITERIOS DX de mieloma multimilenar sintomatico

Answer 24

• Proteina M en suero, orina o ambos liquidos
• Plasmocitos o plasmocitoma en medula ósea
• Deterioro de organos o tejidos por mieloma (daño de órgano terminal, incluida lesiones óseas) criterios CRAB

Question 25

Criterios DX Mieloma no secretor

Answer 25

-No proteina M en orina o suero -plasmocitosis en medula ósea ≥10% lesion de organos o tejidos por mieloma

Question 26

Criterios DX de plasmocitoma óseo solitario

Answer 26

-No hay proteina M -Area circunscrita de destrucción de hueso por plasmocitos coloniales -Medula ósea no compatible con mieloma multiple -Resultados normales en estudios de esqueleto No hay daño a organo o tejidos (salvo la lesion ósea

Question 27

Lugar mas frecuente de plasmocitomas extra medular

Answer 27

Afecta a tejido linfoideo submucoso de la nasofaringe o los senos para nasales (no hay presencia de plasmocitosis medular)

Question 28

Porcentaje de conversión de MGUS a mieloma

Answer 28

1% anual

Question 29

Factores de riesgo de progresión de MGUS a mieloma

Answer 29

-subtipo diferente de IgG -razon anormal de cadena ligera libre L/K -M serica mayor a 15 g/L la presencia de las 3 indica un riesgo de evolución de 60%

Question 30

Variantes de mieloma multiple

Answer 30

Plasmocitoma óseo solitario y plasmocitoma extra medular

Question 31

Porcentaje de pacientes con leucemia de celular plasma ticas y en presencia de cuales Inmunoglobulinas es mas frecuente

Answer 31

1%, mas frecuente en IgD (12%) y IgE (25%)

Question 32

Porcentaje de tipos de componente M

Answer 32

IgG 50%, IgA 25% las restantes entre IgM, IgD, IgE

Question 33

Porcentaje de pacientes con mieloma menor a 40 años

Answer 33

2%

Question 34

Patologia relacionada con gamapatia monoclonal

Answer 34

hipertiroidismo (dinamed)

Question 35

Que son los criterios CRAB

Answer 35

Se utilizan para clasificar a un mieloma como activo o sintomático, positivo cuando es uno o mas Calcio incrementado ( mayor a 11 mg/dl) Renal insufficiency (serum creatinine level > 2 mg/dl Anemia Bone lesions Other : hiperviscodidad, amyloidosis, infection bacteriana recurrente

Question 36

Porcentaje de pacientes que solo secretan cadenas ligeras

Answer 36

20%

Question 37

Que cadena ligera se asocia con mayor mortalidad

Answer 37

Lambda

Question 38

Factor de predicción mas poderoso para pronosticar la supervivencia

Answer 38

Microglobulina b2 serica pacientes con concentració < 0.004 g/ tienen una supervivencia promedio de 43 meses, cuando es mayor se reduce a 12 meses

Question 39

Estadios de ISS y que toma en cuenta

Answer 39

B2 microglobulina y albumina, son tres estadios, el estadio 3 tiene una mediana de supervivencia de 29 meses

Question 40

Criterios de Durie Salmon, que toman en cuenta y como se dividen

Answer 40

tres estadios, toman en cuenta infiltración medular, anemia, calcemos, lesiones osteoliticas,presencia gamapatia monoclonal, y cadenas ligeras en orina sub estadios A y B dependiendo ausencia o presencia de insuficiencia renal

Question 41

Tratamiento MGUS

Answer 41

No esta recomendado, solo cuando hay poneuropatia grave sin alguna causa aparente, consiste en plasmaferesis y rituximab en pacientes con IgM o tratamiento similar a mieloma en los de IgG e IgA

Question 42

Tx de mieloma sintomatico en pacientes elegidos para transplante

Answer 42

lenalidomida, bortezomib y dexametasona

Question 43

Consideraciones para cuando se usa la lenalidomida

Answer 43

metodos profilacticos para DVT como acido acetilsalicilco, warfarina o HBM

Question 44

Pacientes en quienes esta contraindicado el transplante

Answer 44

pacientes mayores a 65 años o con morbilidades