Mieloproliferativas

Question 1

Definição

Answer 1

Neoplasias Mieloproliferativas que apresentam uma proliferação de um derivado da célula tronco hematopoiética. Elas podem evoluir para LMA. Elas são mais frequentes em idosos.
são LMC BRL-ABL1 negativas

Question 2

Fisiopatologia

Answer 2

São doenças clonais, normalmente associadas a mutação em JAK 2

Question 3

Trombocitemia essencial - Manifestações

Answer 3

Começa com sintomas microvasculares e vasomotores (cefaleia, sntomas visuais, palpitações, dor torácica, parestesia distal…).
Tromboses importantes aparecem em 11-25% dos pacientes ao diagnóstico, já hemorragias maiores, só 7%.
Eritromialgia é o pior dos quadros vasomotores, com eritema, rubor e dor nas extremidades distais.
Manifestações:
Hemorrágicas (13-37%): sangramentos TGI, urogenital, epistaxe
Trombóticas (22-84%): dor em extremidades, SNC, coronárias, trombose venosa
Assintomático (12-67%)
Pequeno risco de transf, mas aumenta com o tempo da doença. Não altera GV, leucócito um pouco elevado.

Question 4

Diagnóstico de Trombocitemia Essencial

Answer 4

Plaquetas > 450.000
MO com proliferação predominante de linhagem de megacariócitos.
Sem critérios para PV, MF ou LMC.
Presença de JAK2

Question 5

Policitemia vera - manifestações clínicas

Answer 5

Leucocitose permanente, associada com trombocitose, microcitose secundária à deficiência de ferro são achados frequentes.
Mais em homens, mais de 60 anos.
Cefaleia, Vermelhidão na fce, tontura, sudorese, falta de ar e prurido. Distúrbios visuais e parestesias também ocorrem/ O aumento do baçoo é muito frequente.
Causa de morte principal é trombose (TVP, AVC, IAM ou Budd Chiari). Hemorragia ocorre em 10%.
Pode evoluir pra fibrose em MO, com anemia, esplenomegalia progressiva, sintomas constitucionais ou reação leuoeritroblástica.

Question 6

Diagnóstico e tratamento da Policitemia Vera

Answer 6

Importante descartar desidratação. Não precisa fazer punção
Hb > 18.5 (homem) ou 16.5 (mulher) com morfologia normal
Mutação JAK2
EPO normal
Leucocitose (não muito)
Plaquetas também podem estar elevadas.
tratamento: sangria

Question 7

Mielofibrose primária - manifestações clínicas

Answer 7

Anemia e esplenomegalia muito importantes.
Hematopoiese ineficaz como o hiperesplenismo favorecem a anemia. Ocorre por hematopoiese extra-medular.
Anemia com a morfologia do GV em forma de lágrima é o mais característico
Morfologia das plaquetas pode ser bizarra e gigante
A MO primeiro tem hipercelularidade e depois, fibrose.
Assintomática: 20a 30%
Sintomas: fadiga, aumento do baço e febre, sangramento, emagrecimento