miopatias autoimune sistêmicas

Question 1

quais as características gerais dessas doenças?

Answer 1

°grupo de doenças autoimunes, que são classificadas pela inflamação MUSCULAR sem ser surpurativa( pus)
° não tem agente etiológico
° FRAQUEZA É MAIOR QUE A DOR
° fraqueza no eixo proximal , dor e diminuição de força
°Pico da idade: 5 a 15, 25 a 65 anos. Ocorre mais no sexo feminino
°pode envolver pele,coração e pulmão
sem teste patognomônico

Question 2

quais são as formas de apresentação da doença?

Answer 2

1. Isolada
2. Associada com outra doencas do tecido conjuntivo
3. Associada com tumores → dermatomiosite

Question 3

a disfagia é como?

Answer 3

ALTA

Question 4

classifique a dermatopolimiosite/ dermatomiosite, seu sinais clínicos

Answer 4

°Fraqueza muscular proximal simétrica COM ACOMENTIMENTO CUTÂNEO
°endotélio como alvo
presença de : HELIOTROPO, PAPULAS DE GOTTRON, SINAL DO V, MÃOS DE MECÂNICO, ERITEMA FACIAL/PERIUNGUEAL, CUTÍCULAS DISTRÓFICAS E HIPERTRÓFICAS, HOLSTER, ERITEMA FLAGELAR E ALOPECIA
° pode acometer o pulmão
°Pode associada a poliartrite simétrica de pequenas articulações

Question 5

caracterize polimiosite

Answer 5

°Fraqueza muscular proximal (deltoides, bíceps, glúteos e quadríceps), artralgia, febre, grande
aumento das enzimas musculares,
° sem envolvimento cutâneo e sem vasopatias
°45 a 65 anos.
° fraqueza cintura escapular, pélvica, cervical.
°disfagia, disfonia, mialgia,altragia,artrite, Raynaud
°BIÓPSIA MUSCULAR
°Pode haver doença pulmonar intersticial

Question 6

caracterize síndrome anti-sintetase

Answer 6

• Mãos de mecânico
• Raynaud
• Aumento de enzimas musculares
• FAN e Anti Jo1+
  -reicidivante
  -febre
  -rash
  -miosites
  Tríade:
  
  1. Fraqueza muscular proximal
  2. Artralgia inflamatória
  3. Envolvimento pulmonar( doença pulmonar intersticial)
     -com ou sem artrite
• ELA OCORRE NA DERMATOMIOSITE E NA POLIMIOSITE QUANDO O ANTI-Jo1 é +

Question 7

caracterize miosite por cospúsculos de inclusão

Answer 7

Fraqueza muscular simétrica ou assimétrica que possui acometimento igual da musculatura
proximal e distal (principalmente quadríceps e flexores profundos dos dedos)
°sem
envolvimento cutâneo, sem envolvimento pulmonar
°aumento discreto da enzimas
musculares
° não responde bem corticoides
°MAIS EM HOMENS E ACIMA 60
°Hipotrofia/atrofia de antebraços e quadríceps femoral

Question 8

caracterize miopatia necrosante imunomediada

Answer 8

°ao uso de estatinas, é vista como auto-antígeno
°A fraqueza muscular proximal possui início rápido e está associada a um aumento elevado
de CPK
° fraqueza é mais no mm proximas de MMII
° anti-SRP, ,anti-HMGCR
°Biópsia: necrose intensa com infiltrado de células T

Question 9

Diagnósticos diferenciais?

Answer 9

° hipotireoidismo( frquaeza e eumanto CPK)
°distúrbios eletroliticos
° deficiência vit D
°Transtornos do metabolismo energético: glicogênio e ácidos graxos

Question 10

qual enzima indica gravidade?

Answer 10

CPK

Question 11

quais os anticorpos específicos de cada doença?

Answer 11

°Anti-Jo=DERMATO/POLIMIOSITE
°Anti-SRP= POLIMIOSITE REFRATÁRIA( resposta ruim ao tto)
° ANti-Mi2= DERMATOMIOSITE( bom prognóstico)

Question 12

tríade da eletroneuromiografia

Answer 12

1.Descargas bizarras de alta frequência.
2. Aumento da atividade insercional, com fibrilações e ondas positivas.
3. Potenciais de unidade motora polifásicos, de baixa amplitude e curta duração.

Question 13

tto?

Answer 13

Passo 1: dose de 1 a 1,5 mg/Kg/dia de Prednisona = 80mg/dia, Diminuir 20% ao mês até 20mg/dia
* se não funcionar: pulsoterapia de metilprednisona
Passo 2:
Azatioprina – 3mg/kg/dia
Pedro Monteiro Pereira – turma 87 10
Metotrexate – até 25mg/semanal
Mycophenolate mofetil 2 a 3g/dia
Passo 3:
Ciclofosfamida – 1g/mensal EV por 1 ano.
Doença intersticial e resistente:
Rituximab: dias 1 e 15 – dose 1000mg
Rash – Hidroxicloroquina (fotoprotetor) = 400mg/dia