Mju Flashcards
(24 cards)
Glucógeno
Almacenado dentro de células como
fuente de energía de fácil disposición.
Principal forma de almacenamiento de
carbohidratos.
Consta de cadenas de residuos de D-
glucosa alfa- 1,4
Dónde se encuentra?
Hígado y músculos.
En hígado
Mantiene la glucemia durante el
ayuno o el ejercicio
En músculo
Generando ATP para
la contracción muscular
Clasificación
Hepática, miopática, DEFICIT DE ALFA-
GLUCOSIDASA.
GDSIIIa
Lo habitual es que el
trastorno afecte al
hígado y al músculo
Producida por varias
muaciones en el gen
desramificante
GDSIIIb
Cerca del 15% de la
población solo tiene
un daño hepático.
Causada por 2
mutaciones
diferentes en el
exón, codón 6.
Enzima amilo 1,6-
glucosidasa
Enzima desramificante del glucógeno
Encargada de catalizar la hidrólisis de
los puntos de ramificación del
glucógeno.
Órganos afectados: hígado, corazón y
músculo.
Ocasiona
Hepatomegalia
Hipoglucemia
Miopía variable de músculos de fibra
estriada
Miocardiopatía
Hiperlipidemia
Diagnóstico
Perfil hepático, perfil tiroideo, recomendable el análisis molecular del gen de
la enzima desramificante, medidas de nivel en sangre correlacionados con el tiempo transcurrido desde
la última ingestión de alimento.
Glucógenosis
Alteraciones hereditarias en el
metbolismo del Glucógeno.—Alteran la cantidad o calidad del
mismo.—— depósito de glucogeno.
¿Dónde ocurre la glucógenosis?
Citoplasma
Diabetes mellitus.
Un grupo de trastornos metabólicos que comparten la característica común de la
hiperglucemia causados por defectos en la secreción de la insulina, acción de la insulina o
ambas.
La homeostasis de la glucosa está regulada de modo intensivo por tres procesos interrelacionados:
- Producción hepática de glucosa.
- Captación y utilización de glucosa por los tejidos periféricos.
- Acciones de la insulina y de las hormonas antagonistas como
glucagón en la captación y el metabolismo de la glucosa.
La insulina.
promueve
la captación y
utilización de la
glucosa por los
tejidos.
Regulacion de la liberacion de
insulina:
Es producida en las células P de los islotes
pancreáticos en forma de proteína precursora y es
dividida proteolíticamente en el complejo de Golgi,
dando lugar a la hormona madura y a un subproducto
peptídico, el péptido C, este, servira como marcador
indirecto de la función de la célula p, disminuyendo
con la pérdida de masa de célula p en la DTl y
aumentando en la hiperinsulinemia asociada a
resistencia a la insulina.
- se almacenan en gránulos secretores y son secretados en
cantidades equimolares tras un estímulo fisiológico.
Funciones de la homeostasis de la glucosa.
incrementan la secreción de
insulina por las células p
reducen la secreción de
glucagón por las células a
pancreáticas y retrasan el
vaciamiento gástrico, lo que
favorece la saciedad.
Diabetes tipo 1
Enfermedad autoinmunitaria en la que la destrucción de los
islotes está causada principalmente por células
efectoras inmunitarias que reaccionan contra antígenos
de las células B endógenas.
Estadio 1.
Autoinmunidad frente a células B, normoglucemia, presintomático.
Estadio 2.
Autoinmune frente a células B.
Disglucemia, presintomático.
Estadio 3.
Autoinmunidad frente a las células B.
Disglucemia, sintomático.
Diagnóstico
- Glucemia medida al azar ≥ 200mg/dl
- Glucemia en ayunas ≥126 mg/dl
- Glucemia a las 2h de una carga convencional de
hidratos de carbono ≥200mg/dl - Concentracion de hemoglobina glucosilada ≥6,5%
Diabetes tipo 2.
Es causada por una combinacion de
resistencia periferica a la accion de la insulina y una respuesta
secretora de las celulas B pancreaticas inadecuada para
superar la resistencia a la insulina.
Enfermedad de pompe, GDS tipo ll (deficiencia de glucosidasa a-
1,4 ácida)
La acumulación de glucogeno hace que los lisosomas se expandan hasta que ocupan tanto espacio que se daña la célula muscular.
Glucogeno comienza a fugarse de los lisosomas.
