Myelome

Question 0

Quels sont les causes de précipitation des chaînes légère intra-tubulaire dans la tubulopathie myelomateuse ?

Answer 0

• Hypercalcemie
• Déshydratation extra-cellulaire
• Infection
• Médicament néphrotoxiques (aminoside, IEC, ARA2, AINS)
• Produit de contraste iodé

Question 1

Quels sont les causes par ordre de fréquence d’insuffisance rénale dans le myélome ?

Answer 1

1- IRA fonctionnelle par hypercalcemie 
2- Tubulopathie myelomateuse
3- Amylose AL
4- Syndrome de Randall
5- Syndrome de Fanconi

Question 2

Quels sont les endroits biopsiable dans l’amyloïde et dans quel ordre ?

Answer 2

1- BGSA
2- Biopsie de la graisse péri-ombilicale
3- Biopsie de la muqueuse digestive ou PBR

Question 3

Quel est l’anapath de la Tubulopathie myelomateuse ?

Answer 3

1- Cylindres :
• Obstruent la lumière des tubes distaux et collecteurs
• Caractère polychromatophile a la coloration au trichrome de Masson
• Trait de fracture dans le corps
• Association a une réaction gigantocellulaire de contact
2- Altération de l’épithélium tubulaire
3- +/- Fibrose interstitielle.
4- IF : anticorps reconnaissant la chaîne légère monoclonale

Question 4

Quel est le traitement de la Tubulopathie myelomateuse ?

Answer 4

1- Éviter la précipitation des chaînes légères
2- Diminution de la production de chaîne légère : Chimiothérapie
3- Traitement symptomatique de l’insuffisance rénale

Question 5

Quelles sont les moyens de limiter la précipitation des chaînes légères dans la Tubulopathie myelomateuse ?

Answer 5

• Assurer une volémie correcte
• Supprimer tous les facteurs de risque
• Maintien d’une diurèse abondante et alcalinisation des urines (pH urinaire > 7)

Question 6

Quels sont les signes biologiques de syndrome de Fanconi ?

Answer 6

• Glycosurie normoglycemique
• Amino-acidurie
• Bicarbonaturie
• Hypo-uricémie
• Acidose tubulaire proximale (type 2)
• Hypokaliémie avec Kaliurèse inadaptée
• Insuffisance rénale lentement évolutive

Question 7

Quelles sont les causes de syndrome de Fanconi ?

Answer 7

1- Prolifération plasmocytaire :
 • gammapathie monoclonale
 • myélome 
2- Médicaments :
 • ifosfamide
 • acétazolamide

Question 8

Quelle est l’histologie de l’amyloïde AL ?

Answer 8

Microscopie optique :
Dépôt amyloïdes (substance amorphe) extracellulaire organise en feuillet bêta-plissés formant des fibrilles biréfringent en lumiere polarisée après coloration au rouge Congo
Les dépôts prédominent dans les glomérules au niveau du mesangium

Immunofluorescence :
Chaîne légère monoclonale le plus souvent lambda

Question 9

Quelles sont les atteintes extra rénales de l’amylose ?

Answer 9

• Cœur : Cardiopathie
• Foie
• Système nerveux périphérique
• Système nerveux autonome
• Macroglossie
• Hématome péri-orbitaire

Question 10

Quels sont les signes cliniques du Randall ?

Answer 10

Comme amylose sauf :

• Hématurie
• HTA
• Atteinte extra-rénale sont les même mais moins fréquente.

Question 11

Quel est le type d’Ig retrouve-t-on principalement dans l’amylose AL ?

Answer 11

Chaîne légère lambda

Amylose aL : Lambda

Question 12

Quel est le type d’Ig retrouve-t-on principalement dans le syndrome de Randall ?

Answer 12

Kappa