Myélome / Lymphome Flashcards

(40 cards)

1
Q

Qu’est-ce que le MGUS?

A

État précancéreux qui implique l’apparition d’un clone a/n des plasmocytes et qui précède le myélome multiple

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Q

Comment apparait le MGUS (physiopatho)?

A

Apparition d’une paraprotéine clonale a/n de cellules plasmacytaires ou un désordre prolifératif lymphoplasmatique.

Paraprotéine = pic monoclonal

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Q

Quels sont les 3 types de MGUS?

A

Non-IGM : pouvant mener à un MM

IgM : pouvant mener à un Waldenstrom

Chaînes légères : présence de protéines Bence Jones seulement (pas pic monoclonal)

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4
Q

Quels sont les critères diagnostiques du MGUS?

A

Présence d’une paraprotéine clonale sans les critères de MM :

  • Pic de < 30g/L + plasmocytose médullaire < 10%
  • Absence d’atteinte d’organes (CRAB)
    C : hypercalcémie
    R: Insuffisance rénale
    A : anémie
    B : lésions lytiques
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5
Q

Quels investigations faire en cas de MGUS?

A
  • Électrophorèse des protéines sériques
  • Immunofixation
  • Dosage des chaînes légères libres sériques
  • Dosage des immunoglobulines
  • FSC (anémie)
  • Calcium (+albumine)
  • Créatinine
  • TDM (recherche lésions osseusses) = low dose pan corporel
  • Spot urinaire / collecte 24h pour recherche Bence Jones (n’Est plus fait)
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6
Q

Quels sont les facteurs de risque de progression d’une MGUS vers un MM?

A
  • Pic monoclonal ≥ 15g/L
  • Non-IgG
  • Ration chaine légère anormals

Risque faible (0 facteur)
Risque faible-inter (1 facteur)
Risque inter-haut (2 facteurs)
Risque haut (3 facteurs)

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7
Q

Quand référer un MGUS en hémato?

A
  • Lors risque faible-inter et + (dès qu’il y a un facteur de risque de progression)
  • Atteinte d’organe cible (CRAB)

Suivi :
- Après 6 mois (immunoglobulines, EPS, CLL, FSC, créat, Ca) = référence si progression

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8
Q

Qu’est-ce qu’un myélome multiple?

A

Prolifération clonale plasmocytaire qui entraine la surproduction d’une immunoglobuline et de sa chaîne légère (kappa-lamda)

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9
Q

Nommez des facteurs de risque d’un MM.

A

ATCD MGUS
ATCD familiaux
Travail agricole (pesticides)
Immunosuppression
Obésité et embonpoint

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10
Q

Quels sont les signes et symptômes d’un MM?

A

Symptômes : douleur osseuse

Signes :
- Fractures pathologiques
- Multiples lésions osseuses lytiques (métastases osseuses)
- IRA (paraprotéine a/n tubules rénaux)
- Compression médullaire (plasmocytomes ou sténose spinale)
- Infections à répétition
- Amyloïdose 2nd
- Syndrome d’hyperviscosité
- Anémie

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11
Q

Quelles investigations faire pour un MM?

A
  • EPS
  • Immunofixation
  • Dosage chaîne légère libre sérique
  • dosage immunoglobulines
  • dosage B-2-microglobulines (pronostic)
  • FSC
  • Calcium + albumine
  • Créatinine
  • TDM, scinti, IRM (TDM low dose pan corporel)
  • spot urinaire / collecte 24h Bence Jones

** Biospsie moelle osseuse (nécessaire au dx, infiltration médullaire avec plasmocytes)

Biopsie plasmocytome

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12
Q

Quels sont les critères diagnostiques du MM?

A

Plasmocytose médullaire > 10% ou présence de plasmocytome et un autre critère

  • Atteinte organe cible (CRAB)
  • Présence d’un biomarqueur associé à une progression presque inévitable (SLiM)

S : sixty (plasmocytose > 60%)
Li : Light chain (ratio CLL ≤ 0,01ou ≥ 100)
M : MRI (IRM avec au moins 1 lésion focale > 5mm)

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13
Q

Quelle est la PEC du myélome multiple?

A
  • Radiothérapie (présence plasmocytome isolé)
  • Chirurgie (si fx instable ou compression médullaire)
  • Chimiothérapie
  • Autogreffe de cellules souches
  • Traitement jusqu’à progression
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14
Q

Quels sont les tx de support du MM?

A

Biphosphonate (Zometa q 1 mois)
- Fièvre associée à infusion
- Risque d’ostéonécrose mâchoire

Prophylaxie Herpès Zoster (Vlatrex 500 mg BID)

Si haute dose décadron (20 mg / jour > 4 jours semaine) : prophylaxie PCP Bactrim 160-800 3x par semaine

Vaccination!!

Si lenalidomine ou pomalidomide : ASA 80

Gammaglobuline IV : si hypo ET infection répétée = 0.4g / kg q mois

Plasmaphérèse si hyperviscosité (waldenstrom)

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15
Q

Quelle est la principale complication du MM?

A

L’INFECTION!!

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16
Q

Vrai ou Faux. Le tx arrive à guérir la maladie du MM.

A

FAUX
Les traitements n’arrivent pas à guérir la maladie, mais permettent d’atteindre un niveau de rémission permettant d’allonger considérablement l’espérance de vie.

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17
Q

Quels sont les critères diagnostic du myélome indolent?

A

Plasmocytose médullaire > 10%

Absence d’atteinte d’organes (CRAB)

18
Q

Vrai ou Faux. Le tx du myélome indolent est le même que celui du myélome multiple.

A

Vrai, traitement reste le même.

Critères de traitement du myélome indolent :

  • Plasmocytose médullaire > 60%
  • > 1 lésion lytique à l’IRM ou TEP
  • Ratio CLL > 100 ou > 0,01
19
Q

Qu’est-ce que la néoplasie lymphoïde?

A

Apparition d’un clone touchant les lignées cellules T, B ou NK.

20
Q

Où peuvent évoluer les lymphomes?

A

Tissu lymphatique
Autre organe (extra nodal)
Sang
Moelle osseuse

21
Q

Quels sont les deux catégories de la néoplasie lymphoïdes?

A

Lymphome Hodgkinien
Lymphome non-Hodgkinien

22
Q

Quelle est la caractéristique du lymphome Hodgkinien?

A

Présence de cellules de Reed-Sternberg

Classique et nodulaire à prédominance lymphocytaire

23
Q

Comment sont classés les lymphome non-Hodgkinien?

A

Indolent :
- folliculaire
- LLC
- Waldenstrom
- Certains lymphomes à cellules du manteau

Agressifs :
- Diffus à grandes cellules B (DLBCL)
- Certains lymphomes du manteau
- La majorité des lymphomes T

Très agressifs :
- Burkitt
- Lymphome lymphoblastique / LLA

24
Q

Nommez des facteurs de risque du lymphome Hodgkinien.

A

EBV
Infection VIH ou autre condition immunosuppressive

25
Quels sont les signes et symptômes du lymphome Hodgkinien?
Symptômes : - Asymptomatique généralement - Symptôme B (fièvre, fatigue, sudation nocturne, perte de poids) - Prurit - DLR lors d'ingestion d'alcool Signes : - Adénopathies (palpable ou imageries) - Masse médiastinale (toux, dlr thoracique, dyspnée) - Hépatosplénomégalie
26
Quoi demander à l'anamnèse et quoi faire comme examen physique ciblé du lymphome Hodgkinien?
Anamnèse : - ADNP - Sx respi - Sx généraux/prurit - Dlr ingestion alcool - Hx perso/ familiale de cancer - Condition immunosuppressive Examen : - ADNP - Hépato/splénomégalie - Recherche signe d'urgence onco
27
Quels examens demander en cas de lymphome hodgkinien?
- FSC - I/C/acide urique - Bilan hépatique complet +LDH - Albumine - VIH/ hépatite B-C - Vitesse sédimentation (visée px) - TDM : cou-TAP - TEP (stadification) ** biopsie ganglionnaire est nécessaire pour émettre le dx
28
Quels sont les critères d'un pronostic favorable dans le lymphome Hodgkinien?
- Masse <10 cm - Absence de large masse médiastinale - Absence de sx généraux - VS <50 (ou <30 si sx B) - Moins de 2 ou 3 sites de maladie
29
Quels sont les tx du lymphome Hodgkinien?
- Chimiothérapie - Radio si localisé - Autogreffe de cellules souches si récidives *tx dépend si dx favorable ou non
30
Quelles sont les complications possibles associés aux traitements du lymphome Hodgikien?
- Infertilité - Aménorrhée - Néoplasie 2nd - Cardiomyopathie - Fibrose pulmonaire
31
Comment déterminer si un lymphone non-Hodgkinien (LNH) est indolent ou agressif?
Indolent : - Insidieux -ADNP progresse lentement sur mois/années - Hépato-splénomégalie, cytopénies Agressifs/hautement agressifs : - Progression rapide - Symptômes généraux - Syndrome de lyse tumorale Si atteinte extra-nodale : - GI primaire : anorexie, satiété précoce, perte de poids, no/vo, obstruction intestinale - SNC : céphalée, léthargie, sx neurofocaux, convulsions, paralysie
32
Quoi ajouter au questionnaire du LNH à celui du lymphome Hodgkinien?
- Exposition à des pesticides chimiques - Syndrome paranéoplasique Examen clinique : même qu'hodgkinien (ADNP, hépatosplénomégalie, signe urgence onco)
33
Quels examens demander pour un LNH?
FSC, ions, créat, acide urique, bilan hépatique complet + LDH, Albumine, VIH, hépatite B/C, - Cytométrie de flux Imagerie : TDM (cou-TAP), TEP, +/- IRM ** Biopsie ganglionnaire nécessaire pour émettre dx
34
Lequel parmi de LNH est généralement incurable?
Indolent : généralement incurable Agressif : curable, mais évolution rapide
35
Quels sont les critères de traitements du LNH?
- Présence de symptôme B - Symptomatique - Masse bulky (7.5 cm) - Cytopénie - Atteints organes
36
Quels sont les deux types de greffes de cellules progénitrices hématopoïétiques?
Autologue : patient est son propre donneur Allogénique : donneur externe au patient
37
Comment se déroule une autoGMO (autogreffe)
- patient en rémission - Mobilisation des cellules souches avec Gastrofil - Prélèvement cellules souches du patient par aphérèse - Administration haute dose chimio - Réinfusion des cellules souches par voies périphériques - déplacement des cellules vers moelle osseuse - Prise du greffon 10-15 jours - Hospit x 3-4 semaines
38
Vrai ou faux, le patient recevant une allogreffe reçoit un tx immunosuppresseur à long terme.
Vrai
39
Qu'est-ce que le CAR T cells?
- Prélèvement des cellules T du patient (ou donneur) par aphérèse - Manipulation génétique en labo pour intégrer nouveaux gènes à la cellule - Expression nouveaux récepteurs sur cellules T qui reconnait antigène des cellules tumorales - Multiplication en labo - Chimio pour faire place aux nouvelles cellules - Réinfusion des cellules - Attaque des cellules tumorale par lympho T
40
Quels sont les effets indésirables du CAR T cells?
Relargage de cytokines = réaction inflammatoire disproportionnée dans le corps Syndrome lyse tumorale Cytopénies prolongées (risque infection ++) Immune effecto Cell-Associated neurotoxicity syndrome