Myélome / Lymphome Flashcards
(40 cards)
Qu’est-ce que le MGUS?
État précancéreux qui implique l’apparition d’un clone a/n des plasmocytes et qui précède le myélome multiple
Comment apparait le MGUS (physiopatho)?
Apparition d’une paraprotéine clonale a/n de cellules plasmacytaires ou un désordre prolifératif lymphoplasmatique.
Paraprotéine = pic monoclonal
Quels sont les 3 types de MGUS?
Non-IGM : pouvant mener à un MM
IgM : pouvant mener à un Waldenstrom
Chaînes légères : présence de protéines Bence Jones seulement (pas pic monoclonal)
Quels sont les critères diagnostiques du MGUS?
Présence d’une paraprotéine clonale sans les critères de MM :
- Pic de < 30g/L + plasmocytose médullaire < 10%
- Absence d’atteinte d’organes (CRAB)
C : hypercalcémie
R: Insuffisance rénale
A : anémie
B : lésions lytiques
Quels investigations faire en cas de MGUS?
- Électrophorèse des protéines sériques
- Immunofixation
- Dosage des chaînes légères libres sériques
- Dosage des immunoglobulines
- FSC (anémie)
- Calcium (+albumine)
- Créatinine
- TDM (recherche lésions osseusses) = low dose pan corporel
- Spot urinaire / collecte 24h pour recherche Bence Jones (n’Est plus fait)
Quels sont les facteurs de risque de progression d’une MGUS vers un MM?
- Pic monoclonal ≥ 15g/L
- Non-IgG
- Ration chaine légère anormals
Risque faible (0 facteur)
Risque faible-inter (1 facteur)
Risque inter-haut (2 facteurs)
Risque haut (3 facteurs)
Quand référer un MGUS en hémato?
- Lors risque faible-inter et + (dès qu’il y a un facteur de risque de progression)
- Atteinte d’organe cible (CRAB)
Suivi :
- Après 6 mois (immunoglobulines, EPS, CLL, FSC, créat, Ca) = référence si progression
Qu’est-ce qu’un myélome multiple?
Prolifération clonale plasmocytaire qui entraine la surproduction d’une immunoglobuline et de sa chaîne légère (kappa-lamda)
Nommez des facteurs de risque d’un MM.
ATCD MGUS
ATCD familiaux
Travail agricole (pesticides)
Immunosuppression
Obésité et embonpoint
Quels sont les signes et symptômes d’un MM?
Symptômes : douleur osseuse
Signes :
- Fractures pathologiques
- Multiples lésions osseuses lytiques (métastases osseuses)
- IRA (paraprotéine a/n tubules rénaux)
- Compression médullaire (plasmocytomes ou sténose spinale)
- Infections à répétition
- Amyloïdose 2nd
- Syndrome d’hyperviscosité
- Anémie
Quelles investigations faire pour un MM?
- EPS
- Immunofixation
- Dosage chaîne légère libre sérique
- dosage immunoglobulines
- dosage B-2-microglobulines (pronostic)
- FSC
- Calcium + albumine
- Créatinine
- TDM, scinti, IRM (TDM low dose pan corporel)
- spot urinaire / collecte 24h Bence Jones
** Biospsie moelle osseuse (nécessaire au dx, infiltration médullaire avec plasmocytes)
Biopsie plasmocytome
Quels sont les critères diagnostiques du MM?
Plasmocytose médullaire > 10% ou présence de plasmocytome et un autre critère
- Atteinte organe cible (CRAB)
- Présence d’un biomarqueur associé à une progression presque inévitable (SLiM)
S : sixty (plasmocytose > 60%)
Li : Light chain (ratio CLL ≤ 0,01ou ≥ 100)
M : MRI (IRM avec au moins 1 lésion focale > 5mm)
Quelle est la PEC du myélome multiple?
- Radiothérapie (présence plasmocytome isolé)
- Chirurgie (si fx instable ou compression médullaire)
- Chimiothérapie
- Autogreffe de cellules souches
- Traitement jusqu’à progression
Quels sont les tx de support du MM?
Biphosphonate (Zometa q 1 mois)
- Fièvre associée à infusion
- Risque d’ostéonécrose mâchoire
Prophylaxie Herpès Zoster (Vlatrex 500 mg BID)
Si haute dose décadron (20 mg / jour > 4 jours semaine) : prophylaxie PCP Bactrim 160-800 3x par semaine
Vaccination!!
Si lenalidomine ou pomalidomide : ASA 80
Gammaglobuline IV : si hypo ET infection répétée = 0.4g / kg q mois
Plasmaphérèse si hyperviscosité (waldenstrom)
Quelle est la principale complication du MM?
L’INFECTION!!
Vrai ou Faux. Le tx arrive à guérir la maladie du MM.
FAUX
Les traitements n’arrivent pas à guérir la maladie, mais permettent d’atteindre un niveau de rémission permettant d’allonger considérablement l’espérance de vie.
Quels sont les critères diagnostic du myélome indolent?
Plasmocytose médullaire > 10%
Absence d’atteinte d’organes (CRAB)
Vrai ou Faux. Le tx du myélome indolent est le même que celui du myélome multiple.
Vrai, traitement reste le même.
Critères de traitement du myélome indolent :
- Plasmocytose médullaire > 60%
- > 1 lésion lytique à l’IRM ou TEP
- Ratio CLL > 100 ou > 0,01
Qu’est-ce que la néoplasie lymphoïde?
Apparition d’un clone touchant les lignées cellules T, B ou NK.
Où peuvent évoluer les lymphomes?
Tissu lymphatique
Autre organe (extra nodal)
Sang
Moelle osseuse
Quels sont les deux catégories de la néoplasie lymphoïdes?
Lymphome Hodgkinien
Lymphome non-Hodgkinien
Quelle est la caractéristique du lymphome Hodgkinien?
Présence de cellules de Reed-Sternberg
Classique et nodulaire à prédominance lymphocytaire
Comment sont classés les lymphome non-Hodgkinien?
Indolent :
- folliculaire
- LLC
- Waldenstrom
- Certains lymphomes à cellules du manteau
Agressifs :
- Diffus à grandes cellules B (DLBCL)
- Certains lymphomes du manteau
- La majorité des lymphomes T
Très agressifs :
- Burkitt
- Lymphome lymphoblastique / LLA
Nommez des facteurs de risque du lymphome Hodgkinien.
EBV
Infection VIH ou autre condition immunosuppressive
