Myélome multiple - Item 317 Flashcards
Definition et épidémiologie
= Maladie de Kahler = hemopathie maligne caractérisée par le développement d’un clone de plasmocytes tumoraux envahissant la moelle hematopoïetique.
- Représente 1% de l’ensemble des cancers.
- 10% des hemopathies malignes.
- Augmente avec l’âge.
- N’existe pas chez l’enfant.
- Age moyen de 70 ans.
Le myélome multiple associe ?
- Infiltration plasmocytaire médullaire.
- Presence Ig monoclonale dans le serum et/ou urines.
- Atteinte osseuse.
- Cytopenie principalement anémie centrale.
Signes cliniques ?
Asymptomatique chez un patient ayant fait un bilan de santé.
Symptomatique :
- AEG, fatigue.
- Douleurs osseuses : squelette axial.
- Fractures pathologiques, spontanées.
- Tumefactions osseuses ou tissus mous.
- Syndrome anémique.
- Complications : insuffisance rénale, hypercalcemie, osseuse, infectieuses, compression médullaire ou syndrome d’hyperviscosite.
Principaux signes biologiques ?
VS et CRP :
- VS :
• Très augmentée du fait de l’anémie et immunoglobulines.
• Peut-être normale : myélome multiple a chaînes légères, non excretant ou si protéine monoclonale précipite à basse température.
- CRP :
• Reflet sécrétion IL-6 autocrine et paracrine entre cellule tumorale et environnement médullaire.
• N’a pas d’intérêt.
Hemogramme :
- Anémie normochrome, normocytaire, arégénérative.
- Frottis sanguin : rouleaux erythrocytaires.
- Pancytopenie au long cours.
- Plasmocytes dans le sang circulant.
Anomalies des protéines sériques et urinaires :
- Protidemie totale : grande quantité Ig monoclonale.
- EPS :
• Pic dans la zone des gammaglobulines +/- hypogammaglobulinémie de fond.
• Si pas de pic : myélome multiple a chaine légère, non sécrétant ou non excretant.
- Immunofixation protéines sériques : type Ig = IgG > IgA > chaînes légères = urinaire pur.
- Électrophorèse et immunofixation protéines urinaires :
• Protéinurie de Bence Jones, type kappa > lambda.
• Atteinte tubulaire sans albuminurie.
- Si chaînes légères : dosage sérique des chaînes légères libres.
Myelogramme : indispensable.
- Infiltration plasmocytaire.
- Anomalies morphologiques.
- BOM : si myelogramme non contributif ou pour bilan des plasmocytes isolés.
Autres :
- Dosage créatinine sérique.
- Calcul clairance créatinine.
- Dosage calcémie.
- Calcémie corrigée par l’albumine sérique.
- Apprécier le pronostic : dosage beta2microglobuline sériques et LDH.
Imagerie ?
Os :
- Scanner sans injection PdC
- Crane, bassin, rachis complet, thorax, grils costaux, humérus et fémurs.
- Si douleur brutale : radio.
MO, tissus mous, osteopenie : IRM systématique.
Myélome non sécrétant : TEP scanner.
Aspect des lésions ?
- Lésions osteolytiques et fractures.
- Prédomine à l’endroit où l’hematipoïese est la plus active : rachis, côtes, sternum, crâne, extrémités proximale du fémur et humérus.
- Rachis : tassement, en galette, en coin.
- Os longs, courts et plats : geodes à l’emporte-pièce.
Myélome multiple symptomatique ?
- Forme habituelle.
- Une ou plusieurs atteintes dites d’organe.
- CRAB : hypercalcemie, insuffisance rénale, anémie et atteinte osseuse.
Myélome multiple indolent ?
- Proteine monoclonale > 30g/l et/ou anenvahissement médullaire > 10% de plasmocytes sans atteinte d’organe.
- Évolue vers un myélome multiple symptomatique.
Myélome multiple asymptomatique mais biologiquement actif ?
- Évolue vers un myélome multiple symptomatique.
- PEC précoce.
- 3 critères pour identifier ses patients : sFLC, IRM, plasmocytose médullaire.
Plasmocytomes solitaires ?
- Tumeur plasmocytaire avec absence d’infiltration plasmocytaire médullaire en dehors de ce site.
- Bilan osseux et IRM normaux en dehors de l’unique lésion correspondant au plasmocytome.
- Absence ou faible taux Ig monoclonale sérique et/ou urinaire sans effondrement des autres classes d’Ig.
- Unique lésion osteolytique ou absence de lésion = tissus mous.
- Voies respiratoires ou digestives supérieures.
- Radiothérapie +/- exérèse chirurgicale.
Myélome multiple a chaînes légères ?
- Se complique d’insuffisance rénale avec liaison covalenge protéine Tam Horsfall.
- Facteurs favorisants : déshydratation ou nephrotoxicite.
Myélome multiple IgD ?
- Presque toujours type Lambda avec sécrétion chaînes légères.
- Myélome multiple non excretant : IgM ou IgE, précipite à basse température.
Myelomes osteocondensants ?
- S’associent souvent à une polyneuropathie, sensitivomotrice, progressive, diffuse.
- Peut s’intégrer dans le syndrome POEMS : polyneuropathie, organomegalie, endocrinopathie, protéine monoclonale et lésions cutanées.
Leucémies à plasmocytes ?
Anémie, thrombopenie sévère, plasmocytose sanguine > 2 giga/l ou 20% des leucocytes, hepatosplenomegalie, fièvre.
DD ?
- Ostéoporose, cancers secondaires, cancers osteophiles.
- Dysglobulinemies monoclonales de signification indéterminée = MGUS –> surveillance clinique et biologique régulière car peut se transformer en myélome multiple.
- Myélome multiple indolent.
