Myocarde Flashcards
(118 cards)
CMP-H - Éléments à l’ETT
-Maximal wall thickness
-Left atrial diameter and volume
-Obstruction (location and severity)
-Mitral regurgitation (MR) (mechanism (systolic anterior motion [SAM], intrinsic, etc) and severity)
-Presence of LV apical hypertrophy and aneurysm
-Systolic and diastolic function
-Global longitudinal strain depending on image quality, particularly when infiltrative disease is suspected
30% LVOTobstruction and 30% with maneuvers.
Mécanisme de LVOT obstruction in CMP-H
Result (or combination) of:
-septal hypertrophy with narrowing of the outflow tract,
-anterior malposition of papillary muscles,
-SAM of the mitral valve,
-intrinsic abnormalities of the mitral valve leaflets
Obstructive HOCM
Gradient maximal >/= 30 mmHg at rest or provoked (valsalva, squat to stand, exercise)
Exercise ETT pour différencier obstruction via SAM (f.ant en contact avec septum et défaut coaptation f.post et IM postérieure* mid-tele systole) vs obstruction midventriculaire (dagger shape) vs vélocité de l’IM (high intensity and longer systolic duration)
IRM pour CMP-H
(1) resting LVOT obstruction;
(2) mitral valve abnormalities
(including quantification of mitral insufficiency, leaflet elongation/prolapse, apical papillary muscle displacement, etc);
(3) late gadolinium enhancement (LGE) presence and quantification; <5% = faible étendue
(4) microvascular disease (stress perfusion protocols); and
(5) for planning of septal intervention procedures.
LGE >/= 15% = ICD 1e prevention
LGE: septum, paroi libre, insertion VD
Traitement médical CMP-H
-Éviter hypovolémie et Valsalva. Éviter diurétiques et VD, ROH.
-BB sans effect VD (ex: MTP; éviter carvedilol et labetalol) et BCC (éviter doses élevées)
-Disopyramide (combiné avec pyridostigmine si effets anticholinergique +/- BB; cesser si QTc 500-525 msec) ou mavacamtem (suivi sériée FEVG ETT q mois x3 puis q3 mois; éviter si FEVG <55% et cesser si FEVG <50% au suivi)
Traitement invasif - CMP-H
-Réduction septale à l’alcool (si artère septale dominante sur la section hypertrophiée du myocarde et septum >16 mm). PMP 5-10%.
-Réduction septale chirurgicale
ICD - Critères pour référence CMP-H
-Maximal wall thickness >/= 30 mm
-Syncope récente inexpliquée
-FEVG <50%
-Anévrisme apical
-Fibrose (LGE)>/=15% sur IRM
-TVNS chez enfants ou jeunes patients (TVNS rapide, fréquente et/ou de longue durée chez personnes plus âgées) - >/= 3 batts., >/= 120 bpm
-Hx familiale importante de SCD
-Risque de SCD à 5 ans >/=4% selon le HCM RiskSCD Score (âge, épaisseur paroi, taille OG AP, gradient LVOT, TVNS, Hx fam SCD, syncope inexpliquée)
Fibrose et anévrisme apical non inclus dans score de risque**
FR pour dysfonction systolique en CMP-H
-Jeune âge au dx
-Épaisseur paroi
-FEVG limite 50-59%
-Fardeau de fibrose au LGE
-Hx de HCM, surtout end-stage HCM
-Variants pathogéniques, surtout avec filaments minces (TNNT2, TNNI3, TPM1, ACTC1)
FR événements indésirables chez FEVG diminuée:
-FEVG <35%
-LGE sur IRM
-FA
-Multiples gènes pathogéniques ou likely pathogéniques.
r/o autres causes de FEVG diminuées si peu de fibrose à l’IRM.
Suivi - CMP-H
Holter 24-48h q1-2 ans
ETT q1-2 ans
IRM q 3-5 ans
Myocardite aiguë avec gène desmosomal
-91.7% gène DSP
-Hx familiale de myocardite 22%
-Hx familiale de mort subite <65 ans 16.7%
-FEVG N
-Fibrose septale 85.3%
Myocardite - Lyme
-Thick-borne Borrelia sp.
-0.3-0.4% des patients avec maladie de lyme
-1-2 mois après infection
-80-90% BAV haut degré
Myocardite - Chagas
-Trypanosoma cruzi (Amérique du Sud et Centrale)
-17% des Chagas aigu ont une myocardite
-Mortalité Chagas aigu 1-10%, surtout à cause de myocardite
Myocardite - COVID-19
-57% sans pneumonie
-Sx cardiaque médians 5j après
-Mortalité pire si pneumonie
-FEVG médian 40%
Myocardie - Dengue
-Virus dengue par insectes Aedes aegypti et Aedes albopictus
-Sx GI
-Mortalité 38.5%
Myocardite - Maladies auto-immunes
-7% de toutes les myocardites
-Infiltrats lymphocytaires
-LES, mx tissu conjonctif mixte, eGPA
-Épanchement péricardique, PAS de DRS, CRP plus élevée
Myocardite - Lupus
-1-9% des patients avec lupus, 2.5 ans après sx lupus (médian)
-Hommes 12%
-Infiltrats lymphocytaires
-FEVG <50% chez 80%
-anti-DS-DNA augmentés et C3-C4 diminués
Myocardite - Vaccin COVID
-Hommes 94% 16 à 29 ans
-3-5j après 2e vaccin
-FEVG N chez 71%, diminution sévère 4%
-Mortalité 1%
Myocardite - Modulateur immun
Inhibiteur de point de contrôle immun
-Âge médian 66 ans
-Infiltrats lymphocytaire
-30j après exposition
-Myosite 23-30%
-Myasthénie-like 11-30% (diplopie)
-FEVG <50% chez 48%
-Mortalité ad 50%
Myocardite - Clozapine
-Hommes 71%
-15j médian après exposition
-FEVG 64% médian
-Mortalité 0%
Myocardite éosinophilique
-2e choc/AHF après lymphocytaire (2e pire) -15-23%
-Infilltrats éosinophiliques et lymphocytaires
-Viande crue (toxocariasis)
-Hyperéosinophilique (syndrome myéloprolifératif)
-Éosinophilie périphérique 76%
Myocardite à cellules géantes
-Le moins de choc après éosinophilique (3e least)
-Infiltrats lymphocytes T avec cellules multinuclées (cellules géantes)
-3-10% avec choc/AHF
-SVT-VF 14%
-Sx prodromaux 54%
-FEVG 25%
Myocardite - Sarcoïdose
-Le moins de choc cardiogénique 3%
-Femme 71%
-Granulomes noncaséeux
-Europe du Nord et Afro-américains
-BAV 43%
-FEVG diminuée chez 48%
Myocardite lymphocytaires aiguë (fulminante ou FEVG diminuée)
-Infiltrats lymphocytaires et macrophages
-70-75% avec choc/AHF
-FEVG 25% médian
Types de myocardite aiguë
Non compliquée (H85%)
-Associée à auto-immunité 4.2%
Compliquée de LVSD/AHF (H69%)
-Associée à auto-immunité 15.4%
-FEVG médian 35%
Compliquée d’arythmies ventriculaires (H77%)
-8% Hx fam de CMP
-FR pour TV récurrente: TV soutenue à présentation, fibrose sur >/= 2 seg à l’IRM, absence d’oedème à l’IRM
-FEVG médian 50%
Myocardite fulminante (H51%)
-Associée à auto-immunité 17.7%
-QRS >120 ms
-FEVG médian 22%