Néphropathie Vasculaire

Question 1

2 catégorie ?

Answer 1

• Gros vaisseaux : obstruction des artère rénales
• Petits vaisseaux :
• > Néphrangiosclérose
• > SHU
• > Maladie des embols de cholestérol

Question 2

Classement selon évolution ?

Answer 2

Néphropathie vasculaire aigue / rapidement progressive

Néphropathie vasculaire et évoluant sur mode chronique

Question 3

Néphropathie vasculaire aigue ou rapidement progressives ?

Answer 3

• Syndrome de microangiopathie thrombotique
• HTA et néphrangiosclérose maligne (vaisseaux intrarénaux)
• Embols de cholestérol (artériole intrarénaux)
• Occlusion aigue artère rénale
• préiartérite noueuse macroscopique (moyen calibre)
• Crise aigue sclérodermique (vaisseaux intra rénaux)

Question 4

Néphropathie vasculaire évoluant mode chronqiue ?

Answer 4

Sténose de l’artère rénale
Néphrangiosclérose bénigne
SAPL

Question 5

MAT ?

Answer 5

Définition biologique :

- Anémie hémolytique + thrombopénie de consommation

Question 6

MAT histologique ?

Answer 6

Lésion de microangiopathie thrombotique

-> occlusion des lumières artériolaires / capillaire par thrombi fibrineux / remaniement parois

Impression obstruction des capillaires / doubles contours

Question 7

MAT clinique ?

Answer 7

PTT : atteinte cérébrale (confusion / obnubilation / déficit / coma)
Thrombopénie profonde
Adulte ++

SHU : atteinte rénale : IRA / HTA / hématurie / souvent protéinurie abondante
Enfants ++

Question 8

Causes de MAT ?

Answer 8

SHU typique : post diarrhée entérobactérie produit shiga toxine : E Coli O157:H7, salmonelles, Shigelles

SHU atypique ;

• > mutation des gènes protéines du complément
• > Mutation du gène thrombomoduline
• > anticorps anti facteur H

Infections : septicémie, VIH, H1N1

HTA maligne

Éclampsie

Dysimmunitaire : sclérodermie / LED / SAPL

Cancers

PTT

• > anti ADAMTS13
• > Déficit en ADAMTS13

Question 9

Déclaration obligatoire du SHU post diarrhéique ?

Answer 9

OUI avant l’âge de 15 ans

Question 10

PEC de SHU typique ?

Answer 10

Biopsie rénale souvent inutile
Examen des selles rarement mis en évidence de la bactérie
Spontanément favorable en 1 a 2 semaines (ttt symptomatique )

Pas de récidive et pronostic rénal favorable

Question 11

Ttt du SHU atypique ?

Answer 11

Biopsie rénale souvent nécessaire

=> Échange plasmatique / biothérapie : anticorps anti C5 complément)

Question 12

HTA maligne définition ?

Answer 12

PA “très élevée” avec Lésions ischémique d’organes

NEPHRANGIOSCLEROSE MALIGNE EST LA CONSÉQUENCE RÉNALE DE HTA MALIGNE

Question 13

Physiopathologie de HTA maligne ?

Answer 13

• Natriurèse de pression => Hypovolémie paradoxale => SRA
• HTA induit lésions vasculaires rénale => SRA

SRA => aggrave HTA

(Rénine plasmatique et aldostérone très élevé)

Question 14

Définition de HTA maligne ?

Answer 14

• PA diastolique > 130 mmHg
• signe de retentissement origine ischémique :
• > Rétinopathie hypertensive II ou III
• > Encéphalopathie hypertensive
• > Insuffisance rénale rapidement progressive
• > Insuffisance ventriculaire G

Question 15

Signes qui précède HTA maligne ?

Answer 15

SIgne généraux : asthénie / amaigrissement
DEC
Syndrome poly uro polydispique fréquent

Question 16

Signe biologique HTA maligne ?

Answer 16

IR avec protéinurie si néphrangiosclérose maligne
MAT
Hypokaliémie (SRA secondaire)

Question 17

SIgnes histologique de néphrngiosclérose maligne ?

Answer 17

PBR CI TANT QUE HTA PAS CONTRÔLÉE
-> PBR à distance : néphropathie sous jacente ?

Obstruction totale ou partielle de la lumière des vaisseaux par prolifération myo intimale
Lésion de nécrose fibrinoide
Glomérule ischémique
Lésion de MAT

Question 18

Diagnostic étiologique de NAS maligne ?

Answer 18

Toute cause de HTA
HTA essentielle 2/3 (négligée / arret ttt / prise oestrogène)

HTA secondaire 1/3

• Sténose de l’artère rénale (à rechercher systématiquement)
• Glomérulonéphrite chronique
• Sclérodermie

Question 19

Traitement de HTA maligne ?

Answer 19

Controle tensionnel

• Baisse de la PA 25% première heures
• > Urapidyl et / ou Nicardipine
• > Normaliser volémie (remplissage ou diurétique)
• > Après normalisation IEC

Question 20

Evolution de l’HTA maligne ?

Answer 20

Détérioration fréquente de fonction rénale lors de la correction HTA +/- dialyse
Ultérieurement restauration fonction rénale
Nécessité traitement anti hypertenseur IEC ou ARA2

Question 21

Maladie des embols de cholestérol ?

Answer 21

Rupture de plaque athéromateuse avec migration de cristaux de cholestérol dans tout les organes

Question 22

Clinique d’une maladie des embols de cholestérol ?

Answer 22

Facteur déclenchant : TERRAIN Atheromateux :

• Chirurgie aortique
• Artériographie
• Traitement anticoagulant ou thrombolytique

Clinique :

• IRA
• Orteils pourpres, livedo, gangrène distales
• Asthénie, myalgie
• Signe ischémique mésentérique
• Neuro : AVC / AIT / confusionnel
• Trouble de la vision

Question 23

Biologie d’une maladie des embols de cholestérol ?

Answer 23

Syndrome inflammatoire

• Eosinophilie (inconstant)
• Hypocomplémentémie (inconstant)

Question 24

Confirmation du diagnostic de maladie des embols de cholestérol ?

Answer 24

• FO : visualise les embols
• Biopsie cutanée livedo
• Biopsie rénale : occlusion des artérioles petit calibre par embols de cholestérol +/- réaction inflammatoire

Question 25

Traitement de la maladie des embols de cholestérol ?

Answer 25

Symptomatique ++ +/- CTC : peux augmenter la survie Pronostic sévère : mortalité > 40% en 6mois

Question 26

Infarctus rénal terrain ?

Answer 26

Occlusion aigue artère sur : - Sur anomalie de la paroi vasculaire (dissection artère rénale ou aorte) - Si absence anomalie pariétale : embol ou thrombophilie

Question 27

Tableau de l'infarctus rénal ?

Answer 27

Douleur lombaire mime une colique néphrétique HÉMATURIE MACROSCOPIQUE Poussée hypertensive Anurie si occlusion bilatérale ou rein unique Fièvre

Question 28

Biologie de l'infarctus rénal ? PEC ?

Answer 28

Élévation LDH Élévation créat Sd inflammatoire => Urgence => Revascularisation première heures

Question 29

Périartérite noueuse ?

Answer 29

Angéite nécrosante touche artère de moyen calibre Idiopathique ou lié à VHB ++++++ Sympto riche : - AEG / fièvre / syndrome inflammatoire - Neuropathie périphérique : sciatique du poplité externe - Arthralgie / myalgie / Douleurs abdominales - Signes cutanés : nodules / livedo - Artérite des membres inférieurs - AVC - Orchite - Atteinte rénale : HTA, insuffisance rénale : INFARCTUS RÉNAUX +++ => histo : certitude aspect angéite nécrosante (nécrose fibrinoide de la média, réaction inflammatoire, parfois granulome périvasculaire) PBR à éviter car ANVERISMES ARTÉRIELS SACCIFORMES => ttt : CTC +/- IS / échange plasmatique ttt VHB +++++++++

Question 30

Sclérodermie ?

Answer 30

Rare : Femmes entre 30 et 50ans Cutané : sclérodactylie / syndrome de Raynaud / troubles pigmentaire / ulcères digitaux Œsophagien : reflux / dysphagie Pulmonaire : fibrose interstitielle diffuse Cardiaque : péricardite chronique / myocardite Signes rénaux : - atteinte rénale chronique lentement progressive : HTA / protéinurie => Biopsie : lésion endartérite avec fibrose péri artérielle - Atteinte rénale aigue (crise aigue sclérodermique) : HTA maligne avec MAT => ttt anti hypertenseur dont IEC

Question 31

Sténose de l'artère rénale ?

Answer 31

- sténose athéromateuse artère rénale | - Sténose par fibrodysplasie

Question 32

Sténose athéromateuse de l'artère rénale ?

Answer 32

``` 90% des cas Homme > 45ans FdR CV multiples Lésions proximale et bilatérales : dilatation post sténosique Risque de thrombose élevée ``` ``` Clinique : Asymptomatique Plus rare : - HTA Resistante - OAP flash - Dégradation fonction rénale sous IEC / ARA2 - IRC si bilatéral ```

Question 33

Fibrodysplasie de la média ?

Answer 33

``` 10% Femme entre 25 et 40ans Sans FdRCV Lésions distales avec aspect collier de perle + svt bilatérale Risque de thrombose faible ``` Clinique : - HTA récente +/- sévère - Hyperaldo secondaire

Question 34

Traitement des sténoses de l'artère rénale fibrodysplasique ?

Answer 34

Angioplastie transluminale de l'artère rénale => guérit ou améliore 70 à 90% resténose rare

Question 35

Sténose athéromatesue traitement ?

Answer 35

Médical: - Bloqueur du SRA (surveillance kaliémie et créatinémie) SI ÉLÉVATION IMPORTANTE DE LA CRÉATININÉMIE => Indication d'une revascularisation ? - controle des FdR CV Indication de la revascularistation retenue si : - sauvetage rénal si dégradation rapide de la fonction - HTA résistante - Oedème pulmonaire récidivant - Intolérance aux bloqueurs du SRA

Question 36

Néphrangiosclérose Bénigne déf ?

Answer 36

Conséquence tardive d'une HTA chronique insuffisamment controle -> peut aboutir à IRT Oblitération des vaisseaux par endartérite fibreuse

Question 37

Diagnostic de néphrangiosclérose bénigne ?

Answer 37

Diag d'exclusion / faisceau arguments - > Terrain (ATCD CV/ FdR CV / agé / race noire) - > HTA ancienne, mal équilibrée retentissement (HVG, rétinopathie hypertensive) - > IRC lentement progressive - > Sd urinaire pauvre (pas d'hémturie, pas de leucocyturie / protéinurie absente ou modérée) Reins de taill normale ou diminué selon degré IR

Question 38

Traitement de la néphrangioclérose bénigne ?

Answer 38

Ttt HTA : association de 2 ou plusieurs antiHTA (+ IEC si protéinurie >0,3G/24h Correction des FdR CV