Néphropathies glomérulaires Flashcards
(50 cards)
1
Q
Quels sont les différents éléments clinico-biologiques observés dans un syndrome glomérulaire ?
A
- Protéinurie : albumine prédominante, avec ou sans syndrome néphrotique
- Hématurie : micro (hématies déformées ou cyclindres)/macro (totale, indolore, sans caillots)
- HTA
- Œdèmes
- IR aiguë ou chronique
2
Q
Quelles glomérulopathies se manifestent préférentiellement par un syndrome d’hématurie macroscopique récidivante ?
A
- Néphropathie à IgA primitive (Berger), secondaire ou du purpura rhumatoïde
- Syndrome d’Alport
3
Q
Quelles glomérulopathies se manifestent préférentiellement par un syndrome néphrotique ?
A
- LGM
- HSF
- GEM
- GN lupique
- Amylose
- Néphropathie diabétique
- GNMP
4
Q
Quelle glomérulopathie se manifeste préférentiellement par un syndrome néphritique aigu ?
A
GNA post-infectieuse
5
Q
Quelles glomérulopathies se manifestent préférentiellement par un syndrome de GNRP
A
- Maladie de Goodpasture
- GPA
- PAM
- LED
- Cryoglobulinémie mixte
- Purpura rhumatoïde
6
Q
Quels sont les cas de syndrome glomérulaire où la réalisation d’une PBR n’est pas indiquée ?
A
- SN pur chez un enfant de 1 à 10 ans
- Rétinopathie diabétique au FO sans hématurie chez un patient ayant un diabète connu
- Amylose documentée sur une biopsie non rénale (BGSA)
- Glomérulopathie héréditaire déjà documentée dans la famille
7
Q
Quelles sont les contre-indications à la réalisation d’une PBR ?
A
- Rein unique
- HTA mal contrôlée
- Anomalies anatomiques (polykystose, rein en fer à cheval)
- Suspicion de PAN
- PNA
- Troubles de l’hémostase -> arrêt des AAP, PBR par voie transjugulaire
8
Q
De quels éléments est constituée la barrière de filtration glomérulaire ?
A
- Cellule endothéliale (versant interne)
- Membrane basale glomérulaire
- Podocyte (versant externe)
9
Q
Quels termes définissent l’étendue des lésions glomérulaires ?
A
- Segmentaires (une partie du glomérule) ou globales (tout le glomérule)
- Focales (quelques glomérules) ou diffuses (tous les glomérules)
10
Q
Quelles sont les 4 lésions glomérulaires élémentaires ?
A
- Prolifération cellulaire : mésangiale, endo ou extra capillaire
- Sclérose (ou fibrose) : glomérule en pain à cacheter, sclérose segmentaire
- Dépôts d’Ig ou de complément : mésangiaux, endo, intra ou extra membraneux
- Autres dépôts : hyalins, amyloïdes, protéines et MEC glycosylées
11
Q
Quelles glomérulopathies ne présentent pas de lésions de prolifération cellulaire ?
A
- LGM
- HSF
- GEM
- Amylose
- Néphropathie diabétique
12
Q
Quelles glomérulopathies présentent des lésions de prolifération cellulaire ?
A
- Néphropathie à IgA (mésangiale +/- endo/extra capillaire)
- Lupus (extracapillaire +/- endo/mésangiale)
- GN post-infectieuse (endocapillaire +/- mésangiale/extra)
- GN des vascularites à ANCA (extracapillaire)
- Goodpasture (extracapillaire)
13
Q
Quelles glomérulopathies ne présentent pas de dépôts en IF ?
A
- LGM
- GNRP de type 3 (vascularites à ANCA)
14
Q
Quelles sont les principales caractéristiques cliniques du syndrome néphrotique à LGM primitif ?
A
- Début brutal
- Peut faire suite à un épisode infectieux ou au contact avec un allergène
- SN pur le plus souvent
- DA fréquentes
- Complications associées : thrombose, infections
15
Q
Que révèle la PBR en cas de syndrome néphrotique à LGM primitif ?
A
Glomérules optiquement normaux, sans dépôts
16
Q
Quelles sont les différentes étiologies de syndrome néphrotique à LGM secondaire ?
A
- AINS
- Interféron
- Maladie de Hodgkin
- LMNH
17
Q
Quels sont les éléments de la prise en charge d’une néphropathie glomérulaire à LGM ?
A
- TTT symptomatique du syndrome néphrotique (objectif PA < 130/80 mmHg et PTU < 0,5 g/24h) : restriction sodée, IEC/ARA2
- CTC :
- enfant : prednisone 2 mg/kg/j (maximum 60 mg/j) pendant 4 semaines +/- 3 perfusions de méthylprednisolone en l’absence de rémission à l’issue des 4 semaines, puis diminution progressive sur 3-4 mois
- adulte : prednisone 1 mg/kg/j (maximum 80 mg/j) pendant 16 semaines maximum à poursuivre 1 mois après la rémission puis diminution progressive sur 6 mois
- Mesures associées : restriction sodée, régime pauvre en sucres, supplémentation Ca, vit D et K+ selon kaliémie, protection gastrique
18
Q
Quelles sont les différentes réponses possibles à la corticothérapie dans la néphropathie à LGM primitive ? Quelle est la conduite à tenir dans chacun des cas ?
A
- Corticosensibilité (80-90%), dont 50% de rechutes lors de la diminution de la CTC thérapie ou dans les mois suivant son arrêt = corticodépendance -> reprise de la CTC thérapie ou adjonction d’un IS/IM (ciclosporine, MMF, rituximab)
- Corticorésistance (10% chez l’enfant, 20% chez l’adulte) = non réponse au TTT à dose maximale au-delà de 4 semaines chez l’enfant (et après administration de 3 bolus de Solumédrol) ou de 8-12 semaines chez l’adulte -> PBR chez l’enfant, adjonction d’un IS/IM, 50% d’évolution vers l’IRT à 5 ans
19
Q
Quelle est la définition de la corticorésistance dans le traitement d’une néphropathie glomérulaire à LGM ?
A
Non réponse aux stéroïdes à dose maxi au-delà de 4 semaines chez l’enfant (et après administration de 3 bolus de solumédrol) ou 8-12 semaines chez l’adulte
20
Q
Quelle est la présentation clinique la plus fréquente de la glomérulopathie extra-membraneuse ?
A
Syndrome néphrotique le plus souvent impur (avec hématurie/HTA/IRC)
21
Q
A quoi correspond une GEM primitive ?
A
Présence de dépôts extra-membraneux d’Ac anti-PLA2R (IgG ciblant un Ag podocytaire, le Rc de la phospholipase A)
22
Q
Quelles sont les principales causes de GEM secondaire ?
A
- Cancers solides (poumon, sein, colon, mélanome)
- LED et autres MAI (Sjögren, thyroïdite,…)
- Infections (VHB/C, syphilis, lèpre, filariose, Plasmodium malariae)
- Médicaments (AINS)
23
Q
Que révèle la PBR en cas de GEM ?
A
- MO :
- absence de prolifération cellulaire
- MBG normale ou épaissie et spiculée sur son versant externe
- IF : dépôts extra-membraneux granuleux d’IgG et C3
24
Q
Quelle est la complication spécifique de la GEM à redouter, en plus des complications liées au syndrome néphrotique ?
A
Thrombose des veines rénales
25
Quel est le pronostic de la GEM primitive ?
Variable mais souvent favorable
- 25% rémission spontanée
- 50% rémission partielle avec persistance d’une PTU
- 25% IRC lentement progressive
26
Quelles sont les présentations cliniques les plus fréquentes d’une néphropathie à IgA primitive ?
- Syndrome d’hématurie macroscopique récidivante : sans caillots ni douleurs, typiquement à 48h d’un épisode infectieux ORL
- Syndrome de glomérulonéphrite chronique : PTU, HTA, IRC
- Hématurie microscopique isolée et asymptomatique : découverte lors d’un examen systématique
27
Que révèle la PBR en cas de néphropathie à IgA primitive ?
- Lésions mésangiales : hypertrophie de la matrice volontiers segmentaire, prolifération cellulaire mésangiale +/- endo/extracapillaire selon présentation clinique
- Dépôts mésangiaux +/- endocapillaires d’IgA et C3
28
Quels sont les principaux diagnostics différentiels de la néphropathie à IgA primitive ?
- Néphropathie à IgA secondaire : cirrhose, MICI, spondylarthropathies, pathologies cutanées (dermatose bulleuse)
- Néphropathie à IgA du purpura rhumatoïde (signes extra-rénaux, atteinte rénale inconstante mais pouvant être sévère : GNRP)
29
Quels sont les facteurs de mauvais pronostic d’une néphropathie à IgA primitive ?
- Cliniques : stade de l’IR au diagnostic, sévérité de l’HTA, importance de la PTU, sexe masculin
- Histo : sévérité de la prolifération glomérulaire, sclérose glomérulaire et fibrose interstitielle, lésions vasculaires
30
Quelle est la définition d’une GNRP ?
IR rapidement progressive (quelques jours/semaines) avec hématurie (parfois macro) et PTU
31
Quel est l’examen à réaliser en urgence pour faire le diagnostic étiologique d’une GNRP ?
PBR
32
Quelle est la classification des GNRP et les étiologies correspondantes ?
- Type 1 = dépôts d’Ac anti-MBG : Maladie de Goodpasture
- Type 2 = dépôts de complexes immuns :
* LED
* cryoglobulinémie mixte
* purpura rhumatoïde et plus rarement néphropathie à IgA primitive
* GN des infections bactériennes
- Type 3 = pauci-immune (absence de dépôts) : GPA, PAM
33
Quelle est la présentation clinique classique de la maladie de Goodpasture ?
- Terrain : homme jeune fumeur ou sujet âgé
- Syndrome pneumo-rénal (/!\ aux diagnostics différentiels, cf. question spécifique) :
* signes pulmonaires (souvent révélateurs) : toux, dyspnée, détresse respiratoire +/- hémoptysies (RP : infiltrats bilatéraux / LBA : sidérophages témoignant de l’hémorragie alvéolaire)
* signes rénaux : GNRP avec souvent oligo-anurie
34
Que révèle la PBR en cas de maladie de Goodpasture ?
- Glomérulonéphrite proliférative extra-capillaire (croissants épithéliaux)
- Dépôt linéaire d’IgG le long de la MBG
35
Quelles sont les causes possibles de syndromes pneumo-rénaux ?
- Maladie de Goodpasture
- GPA
- PAM
- + rare : cryoglobulinémie, lupus
36
Que révèle la PBR en cas de GNRP de type 2 ?
- Glomérulonéphrite proliférative extra-capillaire (croissants épithéliaux)
- Dépôts glomérulaires endomembraneux abondants d’Ig et de complément
* LED : IgG, IgA, IgM, C3, C1q
* cryoglobulinémie mixte: IgG, IgM, C3 +/- C1q
* purpura rhumatoïde : IgA, C3
37
À quel type de maladie systémique et d’auto-anticorps sont associées les GNRP de type 3 ?
Traduisent l’atteinte rénale d’une vascularite à ANCA (présents dans le sérum) : c-ANCA anti-PR3 dans la GPA, p-ANCA anti-MPO dans la PAM
38
Quels sont les signes extra-rénaux spécifiques de la GPA ?
- Rhinite croûteuse, épistaxis, ulcérations nasales et pharyngées, sinusite, otite
- Nodules pulmonaires
- Tumeur rétro-orbitaire
39
Que révèle la PBR en cas de GNRP de type 3 ?
- Glomérulonéphrite proliférative extra-capillaire (croissants épithéliaux)
- Nécrose de la paroi des capillaires glomérulaires
- Absence de dépôt d’Ig en IF
40
Quels sont les éléments de la prise en charge d’une GNRP de type 3 ?
- TTT spécifique :
* à la phase aiguë : CTC, cyclophosphamide IV ou rituximab +/- échanges plasmatiques
* TTT IS d’entretien par azathioprine ou rituximab (rechutes fréquentes)
- Mesures associées :
* TTT adjuvants de la CTC thérapie
* éradication des foyers infectieux (ORL, dentaires)
* prévention des infections opportunistes (Bactrim) : systématique dans la GPA
* contrôle de l’HTA et de la PTU : IEC, diurétiques
41
Quel germe est le plus classiquement impliqué dans la GNA post-infectieuse ? Quelle est la durée habituelle de l’intervalle libre entre l’épisode infectieux et la survenue de la GNA ?
Streptococcus pyogenes (groupe A), intervalle libre de 15 jours
42
Quelle est la présentation clinique classique d’une GNA post-infectieuse ?
Syndrome néphritique aigu : début brutal, installation en quelques jours, IRA, PTU glomérulaire, hématurie parfois macro, HTA, œdèmes
43
Que révèle la PBR en cas de GNA post-infectieuse ?
- Prolifération endocapillaire diffuse (afflux de cellules inflammatoires) +/- prolifération extracapillaire dans les formes sévères
- IF : dépôts de C3 mésangiaux et dans la paroi des capillaires, parfois volumineux dépôts granuleux extra membraneux (« humps »)
44
Quelles sont les caractéristiques du dépôt observé dans les amyloses ?
- Localisé au rein ou diffus ++
- Substance amorphe constitué de protéines insolubles ayant une conformation fibrillaire
- Coloration rouge Congo +
- Biréfringence en lumière polarisée
45
Quels sont les différents types d’amyloses ?
- Amyloses AA (dérivées protéine AA) : compliquant les maladies inflammatoires chroniques (PR, MICI, cancer, infections prolongées, DDB,...)
- Amyloses AL (dérivées chaînes légères d’Ig) : gammapathies monoclonales isolées et myélomes
- Amyloses héréditaires
46
Quelles sont les atteintes extra-rénales les plus fréquentes des amyloses ?
- Cardiaque (pronostic ++)
- HMG
- Macroglossie
- Multinévrite, neuropathie végétative
- Diarrhée
47
Quelle est la présentation clinique la plus fréquente de la néphropathie des amyloses ?
- Syndrome néphrotique intense
- Pas d’hématurie ni HTA
- IR
- Taille des reins parfois augmentée
48
Que révèle la PBR en cas de HSF ?
- Dépôts hyalins
- Lésions de sclérose segmentaire et focale
- IF : quelques dépôts d’IgM et C3 dans les lésions de HSF
49
Dans quel syndrome s’intègre la HSF si elle est associée à un syndrome néphrotique et à aucune autre lésion histologique ? Que traduit-elle en termes de pronostic ?
Syndrome néphrotique idiopathique : volontiers impur avec hématurie et HTA, parfois IR progressive. Lésion d’HSF -> maladie plus sévère, moins bonne réponse aux CTC, risque plus élevé d’IRT et de récidive sur le transplant avec perte du greffon
50
Quelles sont les principales causes possibles de HSF ?
- Idiopathiques ++
- Apparition des lésions possible au cours de la plupart des néphropathies
- Réduction néphronique : agénésie rénale, hypoplasie rénale segmentaire, reflux vésico-urétéral, obésité
- Héréditaire (mutation d’un gène d’une protéine du podocyte)
- Infection VIH
- Autres : héroïne, pamidronate, drépanocytose, hypoxie rénale chronique
