Néphropathies glomérulaires

Question 1

Sur quoi évoque t on une NG ?

Answer 1

Protéinurie et/ou hématurie

Question 2

Comment est l’hématurie dans une NG ?

Answer 2

Micro +/- hématies déformées ou cylindres hématiques

Macro, totale, indolore, sans caillot

Question 3

Dans quelles atteintes rénales retrouve t on un Sd d’hématurie macro récidivante ?

Answer 3

Néphropathie à IgA primitive

Sd d’Alport

Question 4

Quels sont les signes de la GN chronique ?

Answer 4

PU

+/- hématurie, HTA, IR

Question 5

Dans quelles atteintes rénales retrouve t on un SN ?

Answer 5

SN idopathique
GEM
GN lupique
Amylose
Néphropathie diabétique 
GN membranoproliférative

Question 6

Quels sont les signes de Sd néphritique aigue

Answer 6

Tableau brutal en qq jours
Oedème, anasarque
HTA
Hématurie micro ou macro 
PU 
IRA modérée
Oligurie

Question 7

Dans quelles atteintes rénales retrouve t on un Sd de GNRP ?

Answer 7

• Polyangéite micro
• Granulomatose avec polyangéite
• Maladie de Goodpasture
• Tout autre GN proliférative extra capillairee (dont lupus)

Question 8

Citez 4 cas ou la PBR n’est pas réalisé

Answer 8

• SN pur chez un enfant de 1 à 10 ans
• Rétinopathie au FO sans hématurie chez un diabétique connu
• Amylose documentée sur une biopsie non rénale
• Glomérulopathie héréditaire déjà documenté dans la famille

Question 9

Quelles sont les complications aigues de la PBR ? Chronique ?

Answer 9

Aigues :

• Hématome péri rénal
• Hématome intra rénal : hématurie
• Hématome rétro péritonéal

Chronique : fistule, souffle, risque de rupture, HTA

Question 10

Quelles sont les CI à la PBR ?

Answer 10

Rein unique
Anomalie anatomique
HTA non contrôlée 
PNA 
Troubles coag

Question 11

Les lésions glomérulaires focales ne touchent qu’une partie du glomérule

Answer 11

FAUX
Segmentaire –> une partie
Focale –> Quelques glomérules

Question 12

Une lésion glomérulaire diffuse touche tout le glomérule

Answer 12

FAUX
Globale –> tout LE glomérule
Diffuse –> tous LES glomérules

Question 13

Quelles sont les 4 lésions glomérulaires élémentaires ?

Answer 13

• Prolifération cellulaire
• Sclérose
• Dépot d’Ig
• Autre dépot

Question 14

Dans la HSF il n’y a pas de prolifération mais des dépôt ?

Answer 14

VRAI

Question 15

Pas de prolifération dans la GEM ?

Answer 15

VRAI

Question 16

On retrouve uniquement une prolifération mésangiale dans la néphropathie à IgA ?

Answer 16

FAUX prolifération mésangiale + dépôt mésangiaux d’IgA et C3 +/- endocapillaire

Question 17

Quelle est la principale cause de SN chez l’enfant ?

Answer 17

SN à LGM

Question 18

Quel est le tableau clinique du SN à LGM ?

Answer 18

Début brutal
SN le + svt pur
Douleur abdo fréquentes chez l’enfant
Présence de complications associées : thrombose, infections

Question 19

Quels sont les critères permettant de ne pas réaliser une PBR dans le cadre d’une suspicion de SN à LGM ?

Answer 19

• Enfant de 1 à 10 ans
• SN pur
• SN corticosensible
• Pas d’ATCD fam de néphropathie
• Pas de signes extra rénaux
• Complément sérique normal

Question 20

Quelles sont les causes possibles de SN à LGM secondaire ?

Answer 20

AINS, interféron, maladie de Hodgkin, rares lymphoïdes non hodgkinien

Question 21

Quel est le TTT du SN idiopathique ?

Answer 21

Corticothérapie

TTT sympto

Question 22

A partir de quand parle t on de corticorésistance ?

Answer 22

Non réponse aux stéroïdes à dose max après 4 semaines chez l’enfant et 8 à 12 semaines chez l’adulte

Question 23

Quelle est la 1ère cause de SN chez l’adulte?

Answer 23

GEM

Question 24

Dans la GEM primitive quel est l’Ac recherché ?

Answer 24

Ac circulant anti PLA2-R

Question 25

Quels sont les causes de GEM secondaires ?

Answer 25

``` Cancer solides LED Autres maladies AI Infections AINS ```

Question 26

Que retrouve t on sur le PBR d'une GEM en MO ?

Answer 26

Pas de prolifération cellulaire | MBG normale ou épaissie, spiculée sur son versant externe

Question 27

Citez une complication très fréquente des GEM ?

Answer 27

Thrombose des veines rénales

Question 28

Quelle est la + fréquente des GN observée dans le monde?

Answer 28

Néphropathie à IgA

Question 29

Le complément sérique est abaissé dans la Néphropathie à IgA ?

Answer 29

FAUX normal

Question 30

Que met en évidence la PBR dans la Néphropathie à IgA ?

Answer 30

Lésions mésangiales +/- prolifération endo et extra cap | Dépôt mésangiaux +/- encocap d'IgA et de C3

Question 31

Citez des Néphropathie à IgA secondaire ?

Answer 31

``` Cirrhose MICI Spondylarthropathie Pathologies cutanées Purpura rhumatoide ```

Question 32

Quels sont les 3 types de GNRP ?

Answer 32

1. Dépot d'Ac anti MBG : maladie de Goodpasture 2. Dépot de complexe immuns 3. GN pauci immune : absence de dépots

Question 33

Comment est défini la maladie de Goodpasture ?

Answer 33

Sd pneumo rénal GNRP + hémorragie intra alvéolaire Présence d'Ac anti MBG circulant

Question 34

Quel est le TTT de la maladie de Goodpasture ?

Answer 34

``` Déplétion hydrosodée et TTT sympto de l'IRA O2 nasal PeC anémie Corticoides Echanges plasmatiques Cyclophosphamide ```

Question 35

Par quoi sont caractérisées les GNRP de type 2 ?

Answer 35

Dépôt glomérulaires endomembraneux abondants d'Ig et de complément

Question 36

Quels sont les signes extra rénaux spécifique de la granulomatose avec poly angéite ?

Answer 36

Rhinite crouteuse, épistaxis, ulcération nasale et pharyngées, sinusite, otite Nodules pulmonaires Tumeurs rétro orbitaire

Question 37

Quel est le TTT de la GNRP de type 3 ?

Answer 37

Phase aigue : corticothérapie, cyclophosphamide IV ou rituximab + échanges plasmatiques dans les formes rénales sévères TTT entretien : azathioprine ou rituximab au moins pdt 2 ans

Question 38

Le risque de récidive de l'HSF sur le greffon est faible ?

Answer 38

FAUX risque élevé avec risque de perte du greffon

Question 39

Quelles sont les causes de HSF ?

Answer 39

Idiopathique ++ Réduction néphronique : agénésie rénale, hypoplasie rénale segmentaire, reflux vésicaux urétéral, obésité Mutation d'un gène d'une protéine du podocyte Infection par le VIH Conso d'héroïne, pamidronate Dépanocytose Hypoxie rénale chronique