NEURO Esclerose Múltipla Flashcards
(41 cards)
Quais as células lesadas nas doenças desmielinizantes?
Oligodendrócitos
Doenças desmielinizantes primárias do SNC (2)
Multiple Sclerosis;
Acute disseminated encephalomyelitis.
Doenças desmielinizantes do sistema nervoso periférico (2)
Guillain-Barré Syndrome;
Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (CIDP).
Prevalência da EM em Portugal (EXAME)
A prevalência em Portugal é 56.2/100.000
Epidemiologia EM
- Homens ou mulheres
- Pico de incidência
Mulheres, 20-40A
Factores de risco EM (5)
Infectious mononucleosis Vitamin D deficiency/ reduced exposure to sunlight Smoking Obesity História familiar
Halotipo mais significativo associado à EM
HLA DR B1*1501
Patofisiologia da EM
- células T auto-reactivas atravessam a BHE; 2. Libertam citocinas que activam cél B, macrófagos e complemento; 3. Inflamação e desmielinização (4. Neurodegeneração)
Subtipos da EM (5)
85-90% Relapso-remissão
- pura;
- 80% progridem em 25 A para
- progressiva 2ária sem relapso;
- progressiva 2ária com relapso.
10-15% Progressiva 1ária
- progressiva 1ária sem relapso;
- progressiva 1ária com relapso.
Clínica dos relapsos
Sem febre, infecção ou encefalopatia
Sintomas surgem em horas ou dias
Desaparecem, total ou parcialmente, em semanas ou meses
Patofisiologia do relapso e progressão
Relapso: Inflamação e desmielinização
Porgressão: Neurodegeneração
Síndromes típicas (4)
monocular visual loss due to optic neuritis;
limb weakness or sensory loss due to transverse myelitis;
double vision due to brainstem dysfunction;
ataxia due to a cerebellar lesion.
Primária progressiva
- Idade de diagnóstico
- Apresentação clínica típica
40A
Lesão da medula espinhal: paraparésia/tetraparésia espástica assimétrica
Clínica da EM: duração dos sintomas nos relapsos
Sintomas surgem em horas ou dias
Desaparecem, total ou parcialmente, em semanas ou meses
Clínica da EM: manifestações sensoriais (7)
Often the first symptoms
• Negative (hypoesthesia);
• Positive (paresthesia, dysesthesia, neuropathic pain);
• Romberg’s sign, sensory ataxia (dorsal columns lesion)
• Lhermitte’s sign (cervical spinal cord lesion)
Clínica da EM: manifestações motoras (2)
Parésia, tipicamente assimétrica e dos membros inferiores; Sinais piramidais (spasticity, hyperreflexia, Babinski's sign)
Clínica da EM: manifestações visuais (2)
Neurite óptica
Fenómeno de Uhthoff
Clínica da EM: manifestações do tronco (1) e dos pares cranianos (1)
Vertigem e diplopia horizontal
Neuralgia do trigémio paroxística
Clínica da EM: manifestações autonómicas (5)
- Incontinência urinária de urgência (detrusor hyperreflexia);
- Esvaziamento incompleto da bexiga (detrusor sphincter dyssynergia);
- Infecções urinárias de repetição;
- Constipation;
- Sexual dysfunction;
Clínica da EM: manifestações cognitivas e emocionais (4)
- Menor velocidade de processamento cognitivo;
- Ansiedade
- Depressão;
- Fadiga com intolerância ao calor.
Critérios de McDonald 2017 para EM
Disseminação no espaço: 2 ou mais lesões T2 nas áreas periventricular, cortical, justacortical, infratentorial ou medula espinhal;
+1:
• disseminação no tempo: novas lesões evidenciadas por gadolínio e lesões não evidenciadas por gd, em simultâneo;
• bandas oligoclonais no LCR.
Critérios de McDonald 2017 para EM Primária Progressiva
Mais de 1 ano de progressão da doença, independentemente da recorrência;
+2:
• disseminação no espaço no cérebro: 1 ou mais lesões T2 nas áreas periventricular, cortical, justacortical ou infratentorial;
• disseminação no espaço na medula: 2 ou mais lesões T2;
• bandas oligoclonais no LCR.
MCD (2)
RM e electroforese LCR
TC NÃO!
Distribuição típica das lesões na RM (6)
Periventricular white matter, juxtacortical white
matter, corpus callosum, brainstem, cerebellum, spinal cord
