Neuro & Hemato-onco

Question 1

Cerebral palsy (CP)

Answer 1

Hersenschade opgetreden tijdens de ontwikkeling van het ZS.

• Neurologische functiestoornissen
• Motore stoornissen (stappen)
• Zintuigstoornissen

Question 2

Ataxie

Answer 2

Stoornis in fijne coördinatie van spierbewegingen

Cerebellair letsel:
- Onzekere gang
- Intentietremor
- Dysdiadochokinese
- Dysarthrie
- Nystagmus

Oorzaken:
- Acuut (intoxicatie)
- Virale enchephalitis
- Cerebellaire bloeding of tumor
- Genetische stoornis (Ataxia teleangiëctasia of Ataxia van Friedreich: AR)

Question 3

Extra (epi)duraal hematoom
(= neurochirurgische urgentie)

Answer 3

Vrij plotse bewustzijnsdaling met convulsies
Anisocorie

Zuigelingen: anemie of shock

Question 4

Subduraal hematoom

Answer 4

Retinabloedingen
Te snel groeiende hoofdomtrek
Anemie

(!) Battered child

Question 5

Secundaire oorzaken hoofdpijn

Answer 5

Psychisch/Pyschotisch
Sinusitis, Faryngitis, OM
Verhoogde bloeddruk
Schedeltrauma
Intracraniële massa
Toxisch

Question 6

Migraine sans migraine

Answer 6

Optredende auro zonder mgraine nadien. Wel enorme vermoeidheid.

Question 7

Migraine met aura

Answer 7

Hoofdpijn, pulsatiel

Visusprobleem: hemianopsie, scotoma
Gevoelsstoornissen

Question 8

Hemiplegische migraine

Answer 8

Unilateraal krachtsverlies en verlamming
Aura
Hoofdpijn
1° aanval op kinderleeftijd

Question 9

Vertebrobasillaire migraine

Answer 9

Braken
Nystagmus
Hoofdpijn

Met/zonder cerebellaire stoornissen

Question 10

Breath Holding Spells

Answer 10

Adem ophouden → cyanose → BWZ daling en flauwvallen → ademen zoals normaal

Question 11

Arnold Chiari malformatie

Answer 11

Hydrocefalie:

Herniatie van het cerebellum door het formamen magnum met obstructie van het CSV als gevolg.

Question 12

Meningomyelocoele

Answer 12

Motorische uitval (parese)
Sensibele uitval
Heupluxatie
Spitsvoet
Scoliose
Gestoorde blaas NN (opstijgende infectie, …)
Gestoorde rectum NN

Question 13

Hydrocefalie

Answer 13

Snelle toename hoofdomtrek
Gebombeerde fontanel
Teken van ondergaande zon
ICP (braken, wazig zien, …)

Question 14

Acute hydrocefalie door Shuntverstopping (complicatie van een ventriculo-atriale of ventriculo-peritoneale shunt)

Answer 14

Gespennen fontanel
Teken van ondergaande zon
Hoofdpijn, misselijk, braken
Visusprobleem (wazig zien → papiloedeem)

Inkemmingsverschijnselen = URGENTIE

Question 15

Indeling neuromusculaire ziekten

Answer 15

Motorische voorhoorn
- Poliomyelitis
- Werdnig-Hoffman (infantiele SMA type 1)

Perifere zenuw:
- Hereditaire neuropathie
- Acute post-infectieuze neuropathie (Guillain-Barré)
- Botulisme
- Facialisparese

Neuromusculaire junctie
- Myastenia gravis

Spier
- Dystrofie (Duchenne/Becker)
- Inflammatoire myopathie (myositis/polymyositis/dermatomyositis)
- Myotonie (dustrofische myotonie)
- Metabool
- Congenitaal

Question 16

Wanneer CK torenhoog?

Answer 16

Becker/Duchenne
Rhabdomyolyse
Compartimentsyndroom

Question 17

Ziekte van Werdnig-Hoffman (infantiele SMA 1 - AR)

Answer 17

• Intra uterien minder bewegingen

Neonataal
- tongfasciculaties
- zwakte van de schouder, bekken en halsspieren
- slik en AH stoornis

KOMT NOOIT TOT ZITTEN

Question 18

Charcot Marie Tooth

Answer 18

Hereditaire neuropathie

Motorische en gevoelszenuwen aangetast
Vanaf 10 jaar: distale spierzwakte en atrofie
Holvoel en hamerteen
Opstijgend naar BL

Champagnefleskuiten

Question 19

Ziekte van Guillain Barré

Answer 19

Progressieve opstijgende symmetrische spierzwakte

Voorafgaande infectie
Gevaar voor aantasting AH spieren
Autonome dysfunctie (RR, hartritme, …)

R/ Ig’s → 95% volledig herstel
Supportief

Question 20

Spierdystrofie van Duchenne

Becker = ongeveer Duchenne, maar milder verloop

Answer 20

X-gebonden recessief

Eerste symptomen rond 4 jaar: spierzwakte
Teken van GOWERS (op handen/voeten rechtkomen)

Pseudohypertrofie van de kuitspieren

Rond 10 jaar rolstoelafhankelijk

Door door respiratoire aandoening of cardiomyopathie

R/ corticosteroïden (minder orthopedische problemen)
Supportief + kiné
Orthesen

D/ Gestegen spierenzymen (CK >2000) en genetisch onderzoek

Question 21

Dermatomyositis

Answer 21

1e tijd: spierzwakte
2e tijd: huidletsels

+ koorts, malaise

Symmetrisch opstijgende spierzwakte

R/ cortico + MTX/Ciclosporine (calciurine inhibitoren)

Question 22

Myotone dystrofie (Zv Steinert)

Answer 22

Myotonie, AD

Congenitale vorm (ernstig)
- Hypotonie, faciale parese, ooglidptose
- Voedingsmoeilijkheden & respiratoire problemen
- Moeder aangetast

Juveniele vorm (matigerà
- MR, constipatie, cardiomyopathie (doodsoorzaak)

Question 23

Neurofibromatose

Answer 23

Café-au-laitvlekken
Neurofibromen
Feckels in de oksel of lies
Glioom N. opticus
Linsch noduli → spleetlamponderzoek
Skeletafwijkingen

Feochromocytoom, A. renalis stenose, epilspsie, …

AD

Question 24

Tuberculeuze sclerose

Answer 24

AD

Huidletsels (WITTE macula), lederen huid, adenmoa sebaceum, fibromen onder nagels

Neurologische lesels: SALAAMKRAMPEN (Syndroom West), mentale retardatie, epilepsie, verkalkte hamartomen, intracardiale tumoren

Leermoeilijkheden

Question 25

Salaamkrampen

Answer 25

Soort vorm van epilepsie (vooroverbuigen en samentrekken) - Denken aan syndroom van West

Question 26

Struge-Weber syndroom

Answer 26

N. flammeus unilateraal in de regio van trigeminus Ipsilateraal intracranieel hemangioom Epilsepsie Leermoeilijkheden