Neurologia Flashcards
1
Q
Tríade clássica da HSA
A
Cefaleia súbita intensa + Síncope + Rigidez de nuca
A) A cefaleia é a principal manifestação clínica e está quase sempre presente
B) O aumento súbito da pressão intracraniana leva à síncope em 50% dos casos; O coma não é comum
C) A rigidez de nuca não surge de forma imediata, geralmente, após 12 a 24h da hemorragia
2
Q
HSA: Graduação de Hunt-Hess
A
a) Grau I: Lúcido, assintomático ou cefaleia leve, discreta rigidez de nuca
b) Grau II: Lúcido, cefaleia intensa e rigidez de nuca, pode haver paralisia de par craniano
c) Grau III: Sonolência, confusão mental, leve déficit focal
d) Grau IV: Torpor, déficit focal importante
e) Grau V: Coma, postura de descerebração
3
Q
HSA: Escala de Fisher
A
Grau I: Sem sangue, diagnóstico pela punção lombar
Grau II: Lâminas verticais < 1mm
Grau III: Coleções de sangue > 3mm ou lâminas > 1mm
Grau IV: Hemoventrículo
4
Q
Importante associação à respeito do território perfundido pela artéria cerebral anterior
A
“A artéria cerebral anterior é igual uma perna”; A artéria cerebral anterior perfunde o território cortical responsável pela parte motora e sensitiva da perna contralateral
5
Q
Principal fator de risco para AVE
A
Hipertensão arterial sistêmica
6
Q
CLASSIFICAÇÃO ETIOLÓGICA TOAST PARA AVEi
A
1) Aterosclerose de grandes artérias (+ o arterioembólico)
2) Cardioembolismo
3) Oclusão de pequenas artérias (infarto lacunar)
4) Outras etiologias: Vasculopatias não ateroscleróticas; Desordens hematológicas; Coagulopatias, vasculites
5) Origem indeterminada
7
Q
DIAGNÓSTICO AVEi
A
Déficit neurológico focal súbito + Imagem (TC ou RM) sem evidências de sangramento
8
Q
ABORDAGEM INICIAL AVEi
A
1) Estabilização clínica: Avaliação de via aérea, respiração e circulação
2) História e exame físico neurológico
3) Exames iniciais imediatos: Glicemia capilar; Saturação de oxigênio; TC de crânio sem contraste ou RM de crânio; “Tempo porta imagem de 20 min.”; A RM pode diagnosticar o AVE isquêmico precocemente; A TC tem função de afastar um possível AVE hemorrágico
4) Outros exames: Hemograma completo; Coagulograma; Troponina; ECG; Não devem adiar uma possível infusão de trombolítico
9
Q
Enxaqueca: Indicação de tratamento profilático
A
Principal: 4 ou mais crises por mês
Outras indicações formais são: 1) Ausência de resposta à terapia abortiva das crises; 2) Efeitos colaterais importantes às drogas utilizadas no tratamento abortivo; 3) Crises com grande incapacidade; 4) Crises de longa duração; 5) Crise com aura
10
Q
Cefaleia em salvas: Abordagem diagnóstica
A
No primeiro episódio, é importante a realização de RM ou TC e, caso o exame de imagem seja normal, punção lombar; O objetivo é afastar outras hipóteses diagnósticas, como hemorragia subaracnoide e infecção (meningite e/ou encefalite)
11
Q
Causas de epilepsia de acordo com a ILAE (International League Against Epilepsy)
A
Etiologia estrutural Etiologia genética Etiologia infecciosa Etiologia metabólica Etiologia imune Etiologia desconhecida
12
Q
O que é …
Caracterizada por uma paralisia facial periférica severa causada pela reativação do vírus herpes-zóster no gânglio geniculado do nervo facial; 2ª causa mais comum de paralisia facial periférica
A
Síndrome de Hamsey Hunt
13
Q
PRINCPAIS FATORES DE RISCO PARA AVEI
A
HAS (principal); DM (maior mulheres); Dislipidemia; Tabagismo; Obesidade; Sedentarismo; Idade avançada (> 80 anos); Sexo masculino; História familiar positiva; Fibrilação atrial (causa mais comum de AVEi cardioembólico); Estenose carotídea; Prótese valvar (especialmente metálica); IAM (parede anterior); Cardiopatias dilatadas e restritivas; AIT prévio
14
Q
Patogênese do AVEi
A
Oclusão aguda de uma artéria intracraniana, levando à isquemia, seguida de infarto da região encefálica nutrida por essa artéria; A oclusão pode ser secundária a um dos 3 seguintes mecanismos
1) Embolia: O trombo se forma à distância, deslocando-se na direção do fluxo sanguíneo até ocluir uma artéria distal de menor calibre
2) Trombose: Forma-se um trombo na própria artéria que sofrerá obstrução, que pode ser devido a uma placa de ateroma (mais frequente), displasia fibromuscular ou por dissecção vascular
3) Hipoperfusão sistêmica: Baixo fluxo sanguíneo cerebral causado por falência circulatória (IC, arritmias, IAM, etc.)
15
Q
DEFINIÇÃO AVEI
A
Infarto por isquemia prolongada de um território do encéfalo (cérebro, cerebelo ou tronco encefálico) nutrido por uma artéria que sofreu uma oclusão aguda
16
Q
PRINCIPAIS ESCALAS NA ROTINA DO AVE
A
1) FAST
2) NIHSS (National Institute of Health Stroke Scale)
3) Escala de Rankin modificada
4) Score APECTS
17
Q
ESCALAS NA ROTINA DO AVE: ESCALA FAST
A
Finalidade de melhorar o reconhecimento da doença cerebrovascular na fase aguda; Variáveis avaliadas → Paresia facial; Fraqueza nos braços; Dificuldade para falar; Horário de início dos sintomas; F: Face; A: Arm; S: Speech; T: Time
18
Q
ESCALAS NA ROTINA DO AVE: NIHSS (National Institute of Health Stroke Scale)
A
Objetivo de graduar o déficit neurológico no AVEi; Pontua o paciente de 0 (ausência de déficit) a 42 (pior déficit); 11 itens, para cada item tem-se uma pontuação
Os melhores resultados do rtPA no AVE isquêmico são em pacientes com NIHSS > 5; Também é usado para avaliar resposta ao trombolítico; Resposta positiva quando há uma redução de 8 pontos na escala (melhora parcial), ou quando o paciente apresenta NIHSS ≤ 1 (melhora completa)
Itens avaliados → A) Nível de consciência, orientação (idade, mês e ano) e resposta a comando simples; B) Olhar conjugado; C) Distúrbio visual; D) Paralisia facial; E) Força muscular do braço; F) Força muscular da perna; G) Ataxia cerebelar de membro; H) Sensibilidade álgica com agulha; I) Linguagem (afasias); J) Articulação da palavra (disartria); K) Heminegligência
19
Q
ESCALAS NA ROTINA DO AVE: Escala de Rankin modificada
A
Para avaliação do estado funcional dos pacientes com AVE
Grau 0 → Sem sintomas
Grau 1 → Nenhuma incapacidade significativa a despeito dos sintomas; Capaz de conduzir todos os deveres e atividades habituais
Grau 2 → Leve incapacidade; Incapaz de realizar todas as atividades prévias, porém, é independente para os cuidados pessoais
Grau 3 → Incapacidade moderada; Requer alguma ajuda, mas é capaz de caminhar sem assistência (pode usar bengala ou andador)
Grau 4 → Incapacidade moderadamente severa; Incapaz de caminhar sem assistência e incapaz de atender às próprias necessidades fisiológicas sem assistência
Grau 5 → Deficiência grave; Confinado à cama, incontinente, requerendo cuidados e atenção constante de enfermagem
Grau 6 → Óbito
20
Q
ESCALAS NA ROTINA DO AVE: Score APECTS
A
Divide o território da artéria cerebral média (ACM) em dez regiões, avaliadas em 2 cortes da TC de crânio (na altura do tálamo e núcleos da base, e, logo acima dos núcleos da base); Cada área de hipodensidade precoce na TC sem contraste diminui 1 ponto no score; Uma TC normal tem score ASPECTS de 10; Um score 0 indica uma isquemia difusa no território da ACM
21
Q
HSA: Definição
A
Inundação do espaço subaracnoide por sangue
22
Q
HSA: ETIOLOGA
A
1ª causa: Ruptura de um aneurisma sacular, geralmente localizado em artérias do polígono de Wills
2ª causa: Ruptura de uma malformação vascular arteriovenosa
23
Q
HSA: EPIDEMIOLOGIA
A
A HSA representa 10% dos AVEs e 50% dos AVEh
Envolve principalmente mulheres, com idade média de 55 anos (entre 40 e 60 anos)
24
Q
HSA: FATORES DE RISCO
A
Tabagismo; Alcoolismo; Hipertensão arterial; História familiar positiva; Uso de simpaticomiméticos (ex.: cocaína); Síndromes genéticas (ex.: Ehler-Danlos, rins policísticos)
25
HSA: Localizações mais comuns dos aneurismas saculares responsáveis por quadros de HSA
A maioria dos aneurismas saculares responsáveis por quadros de HSA está na circulação anterior (território carotídeo)
Locais mais frequentes : 1º) Artéria comunicante anterior; 2º) Artéria comunicante posterior (na junção com a carótida interna); 3º) Bifurcação do tronco da cerebral média
26
HSA: Cefaleia sentinela
Ocorre dias a semanas (6 a 20 dias) antes da ruptura completa do aneurisma; É súbita e de forte intensidade; Pode ser acompanhada de náuseas e vômitos; Representa um pequeno sangramento do aneurisma, sem consequências catastróficas; Em 30 a 50% dos pacientes
27
HSA: Clínica da rotura de aneurisma de comunicante posterior (junção com a carótida interna)
O nervo oculomotor (III par) passa adjacente a esse aneurisma; Se apresenta com síndrome do III par (ptose, midríase paralítica, estrabismo divergente e diplopia) do mesmo lado do aneurisma roto
28
HSA: Clínica da rotura de aneurisma da comunicante anterior
Pode acontecer hemiparesia e abulia (mutismo acinético) quando o jato de sangue forma um grande hematoma parenquimatoso no lobo frontal medial
29
HSA: Diagnóstico
1) TC de crânio sem contraste: Exame inicial; Imagem hiperdensa (“branca”) indica a presença de sangramento agudo; Sensibilidade de 95% se realizada nas primeiras 72h do início dos sintomas
2) Punção lombar: Padrão ouro; Nos casos de TC de crânio normal, mas ainda há suspeita de HSA, indica-se a punção lombar; O achado no líquor mais sugestivo é a xantocromia, que pode ser observada já nas primeiras 12h da HSA e permanecendo por até 1 a 4 semanas
3) Angiografia convencional de 4 vasos (carótidas e vertebrais): Feito o diagnóstico de HSA, o paciente deve ser submetido à neuroimagem para identificar o aneurisma; O padrão ouro é a angiografia convencional de quatro vasos (duas carótidas e duas vertebrais); A angioTC e a angioRM são opções razoáveis
30
HSA: TRATAMENTO
1) Geral: UTI; Repouso absoluto; Monitorização invasiva da PAM e da PIC (ventriculostomia), se rebaixamento do nível de consciência; Pacientes torporosos ou comatosos → Intubar e tratar a HIC; Analgesia para a cefaleia (corticoide é controverso); Tratar hipoxemia, febre e hiperglicemia, se presentes; A anticoagulação, mesmo que profilática, está contraindicada → Recorrer a métodos mecânicos para profilaxia da TVP; Suspensão imediata de qualquer anti-hemostático (AAS, heparina, warfarin); Usuários de heparina e cumarínicos devem ter o efeito dessas drogas revertido (protamina para heparina e vitamina K + plasma fresco ou complexo protrombínico para o cumarínico)
2) Neuroproteção: Nimodipino 60mg, via oral ou enteral, a cada 4 horas: Bloqueador de canal de cálcio com efeito neuroprotetor; Reduz a sequela isquêmica do vasoespasmo; Idealmente deve ser administrado dentro dos 4 primeiros dias e mantido por 14 a 21 dias; Atentar para hipotensão arterial
3) Controle pressórico: A hipertensão está associada a um maior risco de ressangramento, enquanto a hipotensão pode causar isquemia cerebral; Objetiva-se manter PAS < 160mmHg ou PAM < 110mmHg; Labetalol, nircadipina, clevidipina e enalapril venoso são considerados como primeira linha; Em pacientes torporosos e comatosos, pode-se manter a PA um pouco mais elevada, já que a causa da redução do nível de consciência pode ser a HIC; Em pacientes com nível de consciência preservado, a tendência é maior controle da PA para prevenção de ressangramento; Objetiva-se uma PAS < 140mmHg até a clipagem ou embolização do aneurisma, após a intervenção, pode-se deixar a PA elevar mais um pouco
4) Anticonvulsivante profilático: Controverso; A fenitoína deve ser evitada pelo risco de piora cognitiva após recuperação clínica da HSA
5) Intervenção neurocirúrgica precoce: Preferencialmente nas primeiras 24h
31
HSA: COMPLICAÇÕES
1) Ressangramento (rerruptura): A mais temida; Complicação grave, com mortalidade em 70% dos casos; Ocorre em 30% dos casos não operados precocemente; Geralmente nos primeiros 7 dias, principalmente nas primeiras 24h; A intervenção precoce reduz drasticamente este percentual; Na impossibilidade do procedimento, controlar a PA do paciente, já que a hipertensão arterial (PAS > 160mmHg) está associada a maior risco de ressangramento; Nos pacientes que não podem ter o aneurisma clipado ou tratado via endovascular, o uso de ácido tranexâmico ou aminocaproico (antifibrinolíticos) nas primeiras 72h pode reduzir o risco de ressangramento (controverso)
2) Vasoespasmo cerebral: O grande responsável pelo mau prognóstico neurológico da HSA; O sangue em contato com as artérias do polígono de Willis, pode provocar vasoespasmo arterial, acarretando isquemia e, algumas vezes, infarto (AVEi); Sintomáticos em cerca de 30% dos pacientes (até 70% tem sinais de vasoespasmo na angiografia); O vasoespasmo se instala do 3º ao 14º dia, sendo mais comum em torno do 7º dia; Manifestando-se como déficit neurológico flutuante ou persistente; Nos casos mais graves, a TC e a RM demonstram grande infarto cerebral com edema
3) Hidrocefalia hiperbárica: Em 20 a 30% dos casos; Devido à obstrução pelo sangue ou por fibrina do fluxo de líquor intraventricular (hidrocefalia obstrutiva) ou das granulações aracnoides de drenagem liquórica (hidrocefalia não obstrutiva);
4) Hidrocefalia normobárica (síndrome de Hankim-Adams): Hidrocefalia do tipo não obstrutiva; Sequela tardia da HSA; A síndome clínica é a tríade demência, apraxia da marcha e descontrole esfincteriano
5) Hiponatremia: Comum nas primeiras 2 semanas; 2 causas diferentes, embora possam estar associadas; Importante a dosagem de eletrólitos pelo menos 1x/dia durante o período de maior risco, pois a hiponatremia pode se manifestar subitamente e levar ao rebaixamento do nível de consciência; Hiponatremia → Hipo-osmolaridade → Edema cerebral → Piora da hipertensão intracraniana → Rebaixamento da consciência; Causas: A) SIADH → Pelo aumento excessivo do ADH e retenção de água livre; Euvolemia; Normalmente necessita de reposição de salina hipertônica; B) Cerebropatia perdedora de sal → Pela liberação de peptídeos natriuréticos (BNP, ANP); Presença de hipovolemia; Tratamento consiste no uso de soro fisiológico; A restrição hídrica é proibida por agravar o déficit volêmico e a isquemia cerebral
6) Outras: Convulsões, febre (de origem central), hiperglicemia, anemia e fenômenos tromboembólicos
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HSA: COMPLICAÇÕES
| Vasoespasmo cerebral: Geral; Diagnóstico; Prevenção: Tratamento
O grande responsável pelo mau prognóstico neurológico da HSA; O sangue em contato com as artérias do polígono de Willis, pode provocar vasoespasmo arterial, acarretando isquemia e, algumas vezes, infarto (AVEi); Sintomáticos em cerca de 30% dos pacientes (até 70% tem sinais de vasoespasmo na angiografia); O vasoespasmo se instala do 3º ao 14º dia, sendo mais comum em torno do 7º dia; Manifestando-se como déficit neurológico flutuante ou persistente; Nos casos mais graves, a TC e a RM demonstram grande infarto cerebral com edema
Diagnóstico: Pode ser confirmado por meio do doppler transcraniano, que deve ser realizado diariamente no período de risco para vasoespasmo, pois possui boa acurácia
Prevenção: Manter o paciente euvolêmico e evitar a hipotensão arterial; Se o aneurisma estiver clipado ou embolizado, pode-se manter a PA um pouco mais elevada (ex.: PA 160/100mmHg); A nimodipina não diminui a ocorrência do vasoespasmo, porém, age protegendo os neurônios, contra a injúria isquêmica, reduzindo as sequelas do paciente
Tratamento: Hidratação venosa objetivando a normovolemia e aumentar a PA progressivamente, de acordo com o estado clínico, avaliando a necessidade de vasopressores; A clipagem, ou embolização precoce do aneurisma traz segurança para realizar esta estratégia; Nos casos refratários, pode-se lançar mão de medias alternativas (angiografia com injeção de papaverina intra-arterial, angioplastia percutânea ou nitroprussiato intratecal)
33
HSA: COMPLICAÇÕES
| Hidrocefalia hiperbárica: Geral; Conduta
Em 20 a 30% dos casos; Devido à obstrução pelo sangue ou por fibrina do fluxo de líquor intraventricular (hidrocefalia obstrutiva) ou das granulações aracnoides de drenagem liquórica (hidrocefalia não obstrutiva)
A conduta é a derivação ventricular externa (DVE) em todo paciente sintomático ou quando a hidrocefalia não reverte em 24h (30% revertem espontaneamente); A DVE deve ser trocada a cada 4 dias para evitar a infecção
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HSA: COMPLICAÇÕES
| Hidrocefalia normobárica (síndrome de Hankim-Adams): Geral; Conduta
Hidrocefalia do tipo não obstrutiva; Sequela tardia da HSA; A síndome clínica é a tríade demência, apraxia da marcha e descontrole esfincteriano
Tratada com derivação ventriculoperitoneal (DVP)
35
HSA: COMPLICAÇÕES
Hiponatremia: Geral; Causas; Tratamento
Muito comum nas primeiras 2 semanas; Importante a dosagem de eletrólitos pelo menos 1x/dia durante o período de maior risco, pois a hiponatremia pode se manifestar subitamente e levar ao rebaixamento do nível de consciência; Hiponatremia → Hipo-osmolaridade → Edema cerebral → Piora da hipertensão intracraniana → Rebaixamento da consciência
Causas:
A) SIADH → Pelo aumento excessivo do ADH e retenção de água livre; Euvolemia; Normalmente necessita de reposição de salina hipertônica
B) Cerebropatia perdedora de sal → Pela liberação de peptídeos natriuréticos (BNP, ANP); Presença de hipovolemia; Tratamento consiste no uso de soro fisiológico; A restrição hídrica é proibida por agravar o déficit volêmico e a isquemia cerebral
36
AVEh: DEFINIÇÃO
Formação aguda e não traumática de uma coleção de sangue (hematoma) no parênquima encefálico
37
AVEh: FATORES DE RISCO
Hipertensão arterial (mais importante); Raça negra; Idoso; Angiopatia amiloide; Tabagismo; Alcoolismo; Colesterol total baixo (< 160mg/dL)
38
AVEh: PATOGÊNESE
1) Hemorragia hipertensiva (50%): Degeneração da parede de pequenas artérias perfurantes levando a formação dos falsos microaneurismas de Charcot-Bouchard, que podem romper
2) Angiopatia amiloide (30%): Microdepósitos do betapeptídeo amiloide em pequenas artérias corticais ou na junção corticossubcortical, que causam fraqueza da parede vascular, propensa ao rompimento
3) Outras causas: A) TCE; B) Transformação hemorrágica de AVEi; C) Sangramento tumoral; D) Drogas → Cocaína, anfetaminas, fenilpropanolamina (antigo descongestionante nasal); Anti-hemostáticos e trombolíticos; E) Ruptura de MAV, aneurismas, hemangiomas cavernosos
39
AVEh: QUADRO CLÍNICO
1) Clássico: Cefaleia súbita de forte intensidade + Vômitos + Agravamento da hipertensão arterial + Déficit neurológico focal (em 1 a 3h) + Rebaixamento do nível de consciência (subagudo em 3 a 6h)
2) Outros: Se hemoventrículo, pode surgir rigidez de nuca (diagnóstico diferencial da HSA); Nas hemorragias lobares, pode ocorrer convulsões na abertura do quadro
40
AVEh: SÍNDROMES CLÍNICAS:
1) Hemorragia putaminal (30-40%): Hemiplegia fasciobraquiocrural contralateral proporcionada; Desvio do olhar conjugado contrário à hemiplegia; Déficit sensitivo leve
2) Hemorragia talâmica (15-20%): Hemianestesia grave + Dormência / Formigamento contralaterais; Hemiplegia fasciobraquiocrural contralateral proporcionada; Desvio do olhar conjugado para o lado da hemiplegia (wrong way eyes); Distúrbios pupilares e da oculomotricidade proeminentes (quando se estende para o hipotálamo e para o teto do mesencéfalo); Pupilas → Miose ipsilateral, anisocoria, não fotorreagentes (ou pouco fotorreagentes); Olhar → Desvio para baixo e para dentro (“olhando para o nariz”); Desalinhamento vertical (olho do lado da hemorragia para cima)
3) Hemorragia cerebelar (10-15%): Cefaleia occipital; Vertigem; Vômitos incoercíveis; Ataxia da marcha (total desequilíbrio); Pode ou não haver ataxia cerebelar na prova do dedo-nariz ou calcanhar joelho; Pode ocorrer desvio do olhar conjugado, desalinhamento vertical e bobbing ocular (movimentos oculares conjugados rápidos para baixo e de retorno ao centro); Não há fraqueza; Paciente mais tempo lúcido (coma pela compressão do tronco encefálico ou hidrocefalia)
4) Hemorragia pontina (5-10%): Pupilas puntiformes (<1mm) e fotorreagentes; Coma profundo (há casos com paciente lúcido); Tetraplegia; Hiperpneia; Postura de descerebração; Diaforese; Perda do reflexo oculomotor e do oculovestibular
5) Hemorragia lobar (30%): > 70 anos; A doença de base é a angiopatia amiloide, com rompimento dessas artérias pela fraqueza da parde; Doença de Alzheiemer é um importante fator de risco; Pode ocorrer em qualquer lobo, mais comum no occipital; O quadro clássico é de cefaleia súbita, vômitos, crise convulsiva focal com generalização secundária; Muitas vezes existe confusão mental; O déficit é típico de um dos lobos; A) Occipital → Hemianopsia contralateral; B) Parietal → Hemianestesia discreta e astereognosia contralateral, com afasia de condução, apraxia ideomotora e acalculia (hemisfério esquerdo), ou, heminegligencia e anosognosia (hemisfério direito); C) Temporal → Afasia de Wenicke e amnésia anterógrada, delirium (hemisfério esquerdo); D) Frontal → Hemiparesia contralateral com predomínio braquial
41
AVEh: DIAGNÓSTICO
:TC de crânio sem contraste ou RM; A TC geralmente é mais utilizada por sua maior disponibilidade; Na TC, lesão hiperdensa (branca) indica a presença de sangue
42
AVEh: Fatores de pior prognóstico
A) Nível de consciência → Glasgow ≤ 8 (coma)
B) Volume do hematoma → Um dos mais importantes; Estimado pela TC de crânio
C) Hemoventrículo → Extravasamento de sangue do hematoma para o sistema ventricular; Chance de hidrocefalia aguda hiperbárica e hipertensão intracranian
D) Aumento do hematoma
43
AVEh: ICH score (Intracerebral Hemorrhage)
A) Interpretação
a) 0 a 2 → Baixo índice de mortalidade
b) ≥ 3 → Alto índice de mortalidade
B) Variáveis
a) Glasgow → 3 a 4 (2 pontos); 5 a 12 (1 ponto); 13 a 15 (0 pontos);
b) Volume (cm3) → ≥ 30cm3 (1 ponto); < 30cm3 (0 pontos)
c) Inundação ventricular → Sim (1 ponto); Não (0 pontos)
d) Origem infratentorial → Sim (1 ponto); Não (0 pontos)
e) Idade → ≥ 80 anos (1 ponto); < 80 anos (0 pontos)
a grave
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AVEh: TRATAMENTO CLÍNICO
1) Geral: UTI; Suporte ventilatório; Monitorização invasiva da PAM e da PIC; Controle glicêmico, hidroeletrolítico (natremia normal a alta, até 150mEq/L, a hiponatremia agrava o edema cerebral a piora a HIC) e da temperatura corporal; Instalação de cateter enteral para nutrição (cuidado com broncoaspiração); O uso profilático de anticonvulsivantes não é recomendado, porém, se convulsões é imperativo o tratamento imediato; Qualquer anticoagulante e antiagregante deve ser suspenso (AAS, heparina, warfarin); Usuários de heparina e cumarínicos devem ter o efeito dessas medicações revertido → Protamina para heparina; Vitamina K + Plasma fresco ou complexo protrombínico para o cumarínico; Profilaxia para TVP deve ser feita apenas com métodos mecânicos
2) Manejo da HIC: Cabeceira elevada (30º), desde que não estejam hipovolêmicos; Analgesia, manitol e hiperventilação são outras medidas que podem ser úteis
3) Controle da pressão arterial: Fundamental; Hipertensão pode aumentar o hematoma; Hipotensão pode reduzir a perfusão cerebral se HIC; A) Na HIC reduzir a PAM para manter a PPC de 50 a 70mmHg (PPC = PAM - PIC); B) Se PAS entre 150 e 220mmHg e sem contraindicação para o tratamento agudo da PA → Tratar com o objetivo de reduzir a PAS para 140mmHg; C) Se PAS > 220mmHg → Tratar com redução agressiva; A PA ideal é incerta, meta entre 140 e 160mmHg; D) Os anti-hipertensivos devem ser parenterais; Labetalol, nircadipina, clevidipina e esmolol; No nosso meio é comum o uso de nitroprussiato; Após o alvo pressórico, a terapia anti hipertensiva oral é indicada, para desmame das drogas parenterais
4) Hidrocefalia: Pesquisada por TC de crânio seriada, especialmente se hemoventrículo ou hemorragia cerebelar; Colocação de uma DVE, se hidrocefalia hiperbárica (PIC > 20mmHg)
5) Manuteção: Avaliar heparina profilática após 1 a 4 dias do AVEh, se evidência de que o sangramento cessou; Pacientes que fazem uso de AAS, avaliar a reintrodução em baixas doses após 1 a 2 semanas; Pacientes que fazem uso de anticoagulação plena, avaliar a reintrodução 3 a 4 semanas
45
AVEh: TRATAMENTO CIRÚRGICO
1) Indicações absolutas: Hemorragia cerebelar > 3cm; Hemorragia cerebelar com piora neurológica progressiva
2) Hemorragias supratentoriais: A drenagem cirúrgica não deve ser feita rotineiramente, apenas nos pacientes que poderão ter real benefício; Normalmente é possibilidade nos pacientes que estão piorando o déficit neurológico, apesar das medidas clínicas
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TCV: DEFINIÇÃO
Obstrução do sistema venoso intracraniano causado por trombose dos seios durais ou por trombose das veias cerebrais
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TVC: EPIDEMIOLOGIA
0,5 a 1% dos AVEs
Mais comum em mulheres (3:1), pelos fatores que favorecem a trombose (gestação, puerpério, anticoncepcional oral hormonal)
A idade média de acometimento é de 37 anos
48
TVC: FATORES DE RISCO
Fatores de risco predisponentes à trombose venosa de uma forma geral → Doenças inflamatórias; Tumores malignos; Traumatismos cranianos; Estados pró trombóticos; Fístula dural; Anticoncepcionais orais; Gestação (principalmente 3º trimestre); Puerpério (6 a 8 semanas pós parto); Punção liquórica; Infecções (principalmente dentárias, do ouvido médio e da mastoide)
49
TVC: PATOGÊNESE
Obstrução do sistema venoso vai causar aumento da pressão venosa intracraniana, o que acarretará na dificuldade de saída de sangue do crânio com aumento da pressão intracraniana
50
TVC: QUADRO CLÍNICO
Cefaleia + Edema de papila + Déficit neurológico focal + Crise convulsiva + Rebaixamento do nível de consciência
1) Cefaleia: Manifestação mais comum (90%); Em decorrência da HIC; Normalmente difusa e progressiva, durando semanas, mas pode ser forte e súbita (lembrando HSA); Confusão com crise de enxaqueca (retardo no diagnóstico); Em 25% dos casos é a única manifestação
2) Edema de papila: Pelo aumento da PIC
3) Crise epiléptica: Até 40% dos casos; Vários tipos de crises; É a doença cerebrovascular mais associada a crises epilépticas
4) Alterações da consciência: Quadro grave, indicando pior prognóstico
5) Sinal focal: Pode surgir devido à lesão parenquimatosa isquêmica ou hemorrágica consequente à TVC; Os mais frequentes são motores (principal) e de linguagem (afasia)
51
SÍNDROMES NEUROLÓGICAS RELACIONADAS À TVC
1) Síndrome focal: Déficit neurológico focal ou crise epiléptica focal com cefaleia e queda do nível de consciência
2) Oftalmoplegia dolorosa: Comprometimento do III (oculomotor). IV (troclear) e VI (abducente) pares cranianos com proptose ocular; Clássico da trombose do seio cavernoso
3) Hipertensão intracraniana isolada: Quadro clássico e isolado de HIC, com cefaleia, náuseas e vômitos, déficit visual transitório, papiledema, paresia do VI par, sem sinais focais; Mais comum em pacientes que se apresentam na fase crônica; Até 40% dos casos; Evolução favorável
4) Encefalopatia subaguda: Imita encefalite ou alteração metabólica; Caracterizada por queda no nível de consciência e alteração cognitiva; Normalmente não tem sinal focal e sintomas de HIC; Indica quadro grave
52
TVC: DIAGNÓSTICO
Clínica + Neuroimagem + Pesquisa de estados pró trombóticos
1O exame de escolha é a RM de crânio complementada por venografia pela RM; Na ausência dessas, deve-se solicitar TC de crânio com venografia por TC (mais disponível); O achado clássico é a ausência de fluxo venoso com a visualização do trombo dentro da veia
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TVC: NEUROIMAGEM
1) Escolha: O exame de escolha é a RM de crânio complementada por venografia pela RM; Na ausência dessas, deve-se solicitar TC de crânio com venografia por TC (mais disponível); O achado clássico é a ausência de fluxo venoso com a visualização do trombo dentro da veia
2) TC de crânio
Normal em aproximadamente 1/3 dos casos
A maioria dos achados são inespecíficos (edema cerebral, infarto, sangramento, realce da tenda do cerebelo e da foice)
Em 30% dos casos, tem-se achados específicos
A) Sinal do triangulo denso → Na TC sem contraste; Representa o seio sagital superior trombosado; É um sinal raro
B) Sinal do delta vazio → Na TC com contraste; Falha de enchimento na região da confluência dos seios, que aparece como imagem negativa após injeção de contraste (“um triângulo branco nas arestas com o centro preto”); 15 a 35% dos casos
C) Sinal da corda → Visto na TC com contraste; Trombose de veias corticais; Sinal raro
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TVC: TRATAMENTO
Suporte neurológico + Anticoagulação plena + Tratamento do estado pró trombótico
1) Anticoagulação: Preferência por HBPM; HNF se pacientes instáveis, ou que vão sofrer intervenções invasivas (ex.: cirurgia ou punção lombar), ou que possuem alguma contraindicação ao uso da HBPM (ex.: insuficiência renal); Mantida por um período mínimo de 3 meses independente da causa; Manter a anticoagulação além desse período, vai depender da etiologia da TVC; A escolha recai sobre o warfarin (INR entre 2 e 3) ou dabigatram
2) Tratamento endovascular: Ainda não há estudos mostrando seu benefício; Pode ser uma opção terapêutica em centros especializados, para pacientes que seguem piorando mesmo com a anticoagulação
3) Antiepilépticos: Para pacientes que façam crise epiléptica ou para pacientes com lesões focais supratentoriais; Medicações de escolha → Valproato; Levitiracetam → Menor interação medicamentosa com warfarin, quando comparados com a fenitoína
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TVC: PROGNÓSTICO
Bom prognóstico para a maioria dos casos; Mortalidade entre 6 e 15%
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TVC: Fatores relacionados à mortalidade precoce
Queda do nível de consciência
Presença concomitante de TVP
Hemorragia intracerebral
Lesões de fossa posterior
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MANIFESTAÇÕES DO AVE DE ARTÉRIA CEREBRAL MÉDIA (RAMO SUPERIOR)
1) Hemiparesia/plegia contralateral, poupando o pé: Achado mais importante; Déficit dimidiado desproporcionado)
2) Paralisia facial central contralateral: Do mesmo lado da hemiplegia; Desvio de comissura labial para o lado oposto; A hemiface superior é poupada (o paciente consegue fechar o olho e franzir a testa)
3) Disartria leve piramidal
4) Hemianestesia/parestesia contralateral, poupando o pé
5) Desvio do olhar conjugado contra à hemiplegia: Paciente hemiplégico desviando tonicamente o olhar para o lado oposto à hemiplegia, a lesão está no lobo frontal
6) Apraxia do membro superior contralateral: Mesmo após recuperar a força muscular (piramidal), o paciente ainda permanece com o braço e a mão desajeitados; Se deve à lesão do córtex pré motor, área localizada à frente do córtex motor piramidal
7) Afasia de Broca: Se acometimento do hemisfério dominante; A área de Broca responde pelos programas motores da fala e é unilateral, localizada no lobo frontal esquerdo em até 90% das pessoas; O paciente perde a fluência da fala (sons ininteligíveis, monossilábicos), embora consiga entender tudo que falam a ele; Geralmente ocorre no paciente que tem hemiplegia à direita, já que se trata de um AVE do hemisfério esquerdo (dominante); Geralmente o paciente que tem hemiplegia esquerda não tem afasia, apenas disartria leve
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MANIFESTAÇÕES DO AVE DE ARTÉRIA CEREBRAL MÉDIA (RAMO INFERIOR)
AVE do lobo parietal ou parietotemporal; Não há área de função motora nesses lobos, o déficit neurológico frequentemente passa despercebido
1) Asterognosia (agnosia tátil) contralateral: Incapacidade de reconhecerum objeto pelo tato (estereognosia), embora tenha a sensibilidade preservada
2) Alterações de lesões em lobo parietal esquerdo (dominante)
A) Afasia de Wernicke (afasia sensorial): Principal sintoma; A área de Wernicke é a responsável pela compreensão da fala; Parece que o paciente apresenta-se desorientado, confuso; Tenta-se conversar com o paciente e ele dá uma resposta sem nexo, pois não compreende o que as pessoas falam e nem mesmo o que ele fala; A fala do paciente é fluente, porém ele inventa palavras (parafasia) e expressões novas (jargonofasia);
B) Afasia de condução: Lesão do opérculo parietal; Área que compreende as fibras que conectam a área de Wernicke à área de Broca; Embora o paciente compreenda tudo o que as pessoas falam ou perguntam e também tenha fluência perfeita da fala, o paciente não consegue repetir palavras; “Repita comigo, caneta”; O paciente não consegue repetir e fala outra coisa
C) Anomia: A linguagem é preservada, exceto para nomes de objetos ou pessoas; O paciente não lembra o nome de nada, nem do objeto mais simples (chave, caneta, telefone) e nem da própria esposa
D) Apraxia ideomotora: Incapacidade de realizar gestos imaginários; “Faça os movimentos como se fosse escovar os dentes, ou pentear os cabelos”; O paciente não consegue nem começar tais movimentos, porém, se ele tiver uma escova de dentes ou uma escova de cabelos em mãos, poderá realizar tais tarefas
E) Síndrome de Gestermann: a) Desorientação esquerda direita; b) Alexia (não lê) + Agrafia (não escreve); c) Acalculia (não realiza cálculos simples); d) Agnosia dos dedos (não sabe reconhecer qual é o dedo indicado pelo examinador, polegar, indicador ou dedo médio)
3) Alterações de lesões em lobo parietal direito (não dominante)
A) Anosognosia: O paciente não reconhece que o seu lado esquerdo está paralisado, para ele está tudo bem
B) Heminegligência: O paciente simplesmente não reconhece mais o lado esquerdo do corpo e nada que se localiza em seu lado esquerdo; Ignora o médico se este estiver à sua esquerda
C) Apraxia constitucional: Incapacidade de desenhar ou montar figuras geométricas
D) Apraxia de se vestir: Incapacidade de se vestir
E) Amusia: Incapacidade de reconhecer músicas ou melodias
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RESUMO AVE DE ACOMETIMENTO EM ACM
1) Cerebral média M2 superior: Mais motor e sensitivo; Afasia de Broca
2) Cerebral média M2 inferior: Mais sensorial; Afasia de Wernicke (se hemisfério dominante); Hemineglicência (se hemisfério não dominante)
3) Tronco da ACM, M1: Quadro muito florido, completo
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MANIFESTAÇÕES DO AVE DE ARTÉRIA CEREBRAL ANTERIOR
1) Monoplegia/paresia e apraxia da perna e pé contralaterais: Pode até se estender para o braço, mas não para mão e face
2) Monoanestesia/parestesia da perna e pé contralaterais
3) Alterações de lesão bilateral (rara): Síndrome do lobo frontal abúlica (mutismo acinético) → Os pacientes podem ser confundidos com deprimidos graves; perdem totalmente a iniciativa dos movimentos e ações, tornando-se apáticos, monossilábicos; Reflexos primitivos bilaterais (preensão, sucção, palmomentoniano), descontrole esfincteriano, paraparesia com sinal de Babinski bilateral e apraxia da marcha; Pode ocorrer quando existe uma variação anatômica na qual uma cerebral anterior (com hipoplasia do seu segmento A1) se origina da outra cerebral anterior; Nesse caso, a oclusão do segmento A1 de uma artéria provoca um AVE no território de ambas as artérias
4) Síndrome de liberação frontal: Mais comumente com a presença de tumores, TCE, doença de Alzheimer e na doença degenerativa de Pick (demência frontotemporal); O paciente perde totalmente o senso do que é certo e do que é errado em relação ao seu comportamento social, torna-se falante, emitindo palavrões e com forte estímulo sexual; Ele não percebe que há algo errado, não se dá conta do seu comportamento inconveniente
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RESUMO AVE DE ACOMETIMENTO EM ACA
“A artéria cerebral anterior é igual uma perna”
A artéria cerebral anterior perfunde o território cortical responsável pela parte motora e sensitiva da perna contralateral
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MANIFESTAÇÕES DO AVE DE ARTÉRIA CEREBRAL POSTERIOR (SEGMENTO P2) (AVE OCCIPITAL)
Compromete a função visual; Difícil reconhecimento
1) Hemianopsia homônima contralateral: Um paciente com AVE occipital direito terá hemianopsia à esquerda, em ambos os olhos; Hemianopsia é a perda de metade do campo visual; Hemianopsia homônima é a perda do mesmo campo visual nos dois olhos
2) Síndrome de Anton: Extensas lesões bioccipitais; O infarto de todo córtex visual perceptivo (calcarino) leva à cegueira (cegueira cortical), porém, o paciente não sente que está cego, pois as áreas associativas para reconhecimento visual também foram lesadas; Para diferenciar a cegueira cortical de cegueira ocular é só testar o reflexo fotomotor, que estará abolido na cegueira ocular e preservado na cegueira cortical
3) Síndrome de Balint: Lesões bilaterais occipitais; O paciente perde a porção do córtex cerebral responsável pelo scanner visual; O principal sintoma é a simultanagnosia (o paciente, quando olha para um cenário, reconhece apenas pequenos detalhes, mas não o todo)
4) Alexia sem agrafia: Lesões occipitais bilaterais ou unilaterais esquerdas (dominante); Um indivíduo que não consegue ler, mas consegue escrever
5) Propagnosia: Lesões occiptoparietais direitas (não dominante); O paciente não consegue distinguir rostos, faces, por meio da visão, nem mesmo de familiares próximos; A acuidade visual está ótima; A pessoa se aproxima e não é reconhecida à princípio pelo paciente, porém, se a pessoa falar, prontamente é reconhecida pelo tom de voz
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MANIFESTAÇÕES DO AVE DE DA ARTÉRIA CEREBRAL POSTERIOR (SEGMENTO P1) (AVE DE MESENCÉFALO)
AVE de mesencéfalo que acomete o III par craniano (oculomotor); Manifesta-se com diplopia, estrabismo divergente e vertical e ptose palpebral, além de midríase não fotorreagente
1) Síndrome de Weber (mesencéfalo anterior)
A) Hemiplegia fasciobraquiocrural contralateral: Lesão do feixe piramidal antes da decussação das pirâmides
B) Paralisia do III par (oculomotor) ipsilateral: Diplopia, estrabismo divergente e vertical, midríase e ptose; Acomete diretamente o III par
C) Pode ser acompanhada por parkisonismo (lesão da substância negra) e hemibalismo (lesão do núcleo subtalâmico) contralaterais
2) Síndrome de Claude ou Benedikt (mesencéfalo médio-lateral)
A) Ataxia e tremor rubral contralateral: Tremor rubral → Tremor grosseiro, observado tanto em repouso quanto em movimento
B) Paralisia do III par (oculomotor) ipsilateral: Diplopia, estrabismo divergente e vertical, midríase e ptose
3) Síndrome de Dejerine-Roussy (núcleo dorsolateral do tálamo): Síndrome essencialmente sensitiva; Acomete face, braço e perna contralaterais; Ocorre no AVE talâmico dorsolateral, pela oclusão da artéria talamogeniculada, ramo penetrante da cerebral posterior;
A) Hemianestesia (todas as sensibilidades) contralateral
B) Dor talâmica contralateral; Acomete face, braço e perna contralaterais
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MANIFESTAÇÕES DO AVE DE RAMOS DA ARTÉRIA BASILAR (SÍNDROMES PONTINAS)
1) Síndrome de Foville ou Millard-Gulbler (base da ponte inferior) (mais importante)
A) Macete: “Paralisia facial periférica ipsilateral + Hemiplegia braquiocrural contralateral; Lesão da ponte”
B) Caracterização: a) Hemiplegia braquiocrural contralateral; b) Paralisia do VI par (abducente) ipsilateral (diplopia, estrabismo convergente); c) Paralisia do VII par (facial) ipsilateral do tipo periférica, acometendo toda hemiface; d) Desvio do olhar conjugado para o lado da hemiplegia; e) Oftalmoplegia internuclear contralateral
2) Síndrome pontina dorsolateral inferior (AICA): A) Hemianestesia termoálgica contralateral; Sem perder a sensibilidade profunda; B) Síndrome vestibular (vertigem, nistagmo, náuseas, vômitos; C) Hipoacusia + Zumbido ipsilateral (paralisia do VIII par); D) Ataxia cerebelar importante ipsilateral; E) Paralisia do V par (trigêmio) sensitivo (anestesia de hemiface ipsilateral e/ou do VII par (facial) com paralisia facial periférica ipsilateral; F) Síndrome de Horner (miose, pstose e anidrose ipsilateral); G) Desvio do olhar conjugado para o lado da hemiplegia; H) Oftalmoplegia internuclear contralateral
3) Síndromes pontinas mediais (ramos paramedianos): A) Hemiplegia contralateral; B) Perda da sensibilidade profunda contralateral; C) Paralisia do VI par (diplopia, estrabismo convergente) e/ou do VII par (paralisia facial periférica) ipsilateral; D) Ataxia cerebelar ipsilateral; E) Desvio do olhar conjugado para o lado da hemiplegia; F) Oftalmoplegia internuclear contralateral
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MANIFESTAÇÕES DO AVE DE DA ARTÉRIA VERTEBRAL (SÍNDROMES BULBARES)
1) Síndrome de Wallenberg (bulbo lateral) (mais importante)
A) Macete: Síndrome cruzada sensitiva; Não tem alteração da motricidade; Lesão do bulbo
B) Caracaterísticas: a) Hemianestesia termoálgica contralateral; b) Paralisia do V par sensitivo; c) Paralisia do IX e X pares (glossofaríngeo e vago) (disfagia e disfonia); d) Síndrome vestibular (vertigem, nistagmo, náuseas e vômitos); e) Síndrome de Horner (miose, ptose e anidrose) ipsilateral; f) Soluços incoercíveis; g) Não há déficit motor; Não acomete o feixe piramidal
2) Síndrome de Dejerine (bulbo medial – pirâmide): A) Hemiplegia flácida contralateral, poupando a face; B) Paralisia do XII par (hipoglosso) → Disartria grave com língua desviada para o lado contrário da hemiplegia
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LESÕES DE TRONCO: Lesões mais importantes para a prova
1) Síndrome de Weber: Síndrome cruzada motora do III par; Lesão do mesencéfalo
2) Síndrome de Foville: Síndrome cruzada do VII par; Fraqueza completa da hemiface ipsilateral + Hemiplegia braquiocrural contralateral; Lesão da ponte
3) Síndrome de Wallenberg: Síndrome cruzada sensitiva; Não tem alteração da motricidade; Lesão do bulbo
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MANIFESTAÇÕES DO AVE DE CEREBELO
1) Geral: Oclusão da artéria cerebelar superior, último ramo da basilar antes da bifurcação nas cerebrais posteriores
2) Características: A) Ataxia cerebelar proeminente; B) Vertigem, náuseas, vômitos; C) Nistagmo vertical ou horizontal; D) Disartria cerebelar (“fala escandida”); E) Ausência de manifestações motoras ou sensitivas
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MANIFESTAÇÕES DA OCLUSÃO DA ARTÉRIA BASILAR
1) Embolia do topo da basilar: A) Quadro de instalação abrupta; B) Estado de sonolência, torpor ou coma; C) Diplopia, estrabismo; D) Pupilas médio fixas, pouco reagentes ou não reagentes à luz; E) Cegueira ou quase cegueira cortical; Alucinações visuais; F) Síndrome de Anton (cegueira cortical não reconhecida)
2) Trombose da basilar: A) Quadro de instalação subaguda, em “saltos”; “AVE em evolução”; B) Diversas manifestações de AVE pontinho; C) Episódios de AIT prévios do território vertebrobasilar (diplopia, vertigem, nistagmo, hemi ou paraparesia, dormência do corpo); D) Trombose de toda a basilar → Síndrome de locked-in (enclausuramento) → Tetraplegia e diplegia facial, anestesia da face e do corpo, mexe somente os olhos e somente para baixo, manutenção da lucidez;
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SÍNDROMES DO AVE LACUNAR
1) Hemiparesia pura: A) Local → Cápsula interna dorsal ou base da ponte; AVE lacunar mais comum; B) Hemiparesia/plegia fasciobraquiocrural contralateral, sem déficit sensitivo ou afasia (diferenciando-o do AVE de cerebral média); Pode evoluir de forma subaguda, em 2-3 dias (face, braço e depois perna)
2) Hemianestesia pura: A) Local → Núcleo ventrolateral do tálamo; B) Síndrome de Dejerine-Roussy sem a dor talâmica (hemianestesia fasciobraquiocrural contralateral sem déficit motor)
3) Hemiparesia atáxica: A) Local → Cápsula interna ventral ou base da ponte; B) Hemiparesia contralateral com ataxia cerebelar
4) Síndrome da disartria-apraxia da mão (“mão desajeitada”): A) Local → Base da ponte ou joelho da cápsula interna; B) Disartria e dificuldade de realizar tarefas com a mão contralateral (clumsy hand syndrome)
5) Síndrome do hemibalismo: A) Local → Núcleo subtalâmico; B) Movimentos involuntários contralaterais de arremesso do braço
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RESUMO AVES LACUNARES:
Costumam ter prognóstico excelente, com recuperação de grande parte do déficit
1) AVE lacunar da cápsula interna: O AVE lacunar mais frequente; Envolve as artérias lenticulo estriadas (infarto da cápsula interna); Clínica apenas motora (pela cápsula interna passam apenas neurônios motores)
2) AVE do núcleo ventrolateral do tálamo: Hemianestesia completa contralateral; Puramente sensitivo
3) AVE do núcleo subtalâmico: Hemibalismo
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Neurorradiologia - Tomografia de crânio (TC) - Características gerais
Mais acessível
| Melhor para avaliação óssea e para sangramentos
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Neurorradiologia - Tomografia de crânio (TC) - Terminologia
a) Hiperdenso → Estruturas com densidades maiores
b) Hipodenso → Estruturas com densidades menores
c) Isodenso → Estruturas tiverem a mesma densidade
Quanto mais denso, mais branco; Quanto menos denso, mais preto
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Neurorradiologia - Tomografia de crânio (TC) - TC com contraste (TC com contraste venoso x AgioTC)
a) TC com contraste venoso: O uso de contraste visa estudar órgãos, estruturas e lesões em si
b) AngioTC: O contraste visa a análise das estruturas vasculares
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Neurorradiologia - Ressonância magnética (RM) - Características gerais
Melhor exame para analisar as estruturas intracranianas, principalmente fossa posterior
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Neurorradiologia - Ressonância magnética (RM) - Terminologia
a) Hipersinal → Sinal alto
b) Hipossinal → Sinal baixo
c) Isossinal → Duas estruturas com o mesmo sinal
d) Também utiliza-se os seguintes termos, hiperintenso, hipointenso e isointenso
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Neurorradiologia - Ressonância magnética (RM) - Principais ponderações
T1: Melhores detalhes anatômicos, identifica gordura, hemorragia subaguda e líquidos altamente proteicos; A substância cinzenta fica cinza, a branca fica branca, o líquor fica preto
T2: Detecção mais sensível de líquidos, cistos, edema e lesões patológicas; As cores são invertidas em relação à T1; A substância cinzenta fica branca, a substância branca fica cinza e o líquor fica branco
FLAIR (Fluid Attenuation Iversion Recovery): Sequências de inversão de recuperação; Para anular um determinado tecido, facilitando a visualização de outros; Anula o sinal de fluidos fisiológicos, ou seja, o sinal do líquor, facilitando a visualização de lesões no parênquima e diferenciando de líquidos patológicos, como o edema; As imagens seguem a cor de T2, mas agora com o líquor preto
DWI (Diffusion Weighted Images): Para pesquisar áreas onde exista restrição à difusão de água, o que ocorre principalmente em tumores de alto grau e na isquemia cerebral
PWI (Perfusion Weighted Images): É utilizada na isquemia cerebral, para diferenciar tecido viável de inviável; Áreas com restrição à difusão e hipoperfundidas, correspondem a territórios que sofrem morte celular (infarto), enquanto as regiões hipoperfundidas (isquemiadas), mas sem restrição à difusão, são viáveis, “área de penumbra”
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Neurorradiologia - Ressonância magnética (RM) - RM com contraste (RM com contraste venoso x AngioRM)
a) RM com contraste venoso → Realçar os órgãos, estrutura e lesões
b) Angio RM → Realce das estruturas vasculares
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Neurorradiologia no TCE - Arsenal de exames
1) TC: Exame de escolha; Rápida, amplamente disponível; Grande acurácia na detecção de lesões intra e extracranianas
2) RM: Exame de escolha nas fases subaguda e crônica; Avalia melhor lesões neuronais e complicações
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Neurorradiologia no TCE - Hematomas epidurais x Hematomas subdurais
Hematomas epidurais agudos: Entre o osso e a dura-máter; Formato biconvexo (“limão”); Ruptura de artérias meníngeas; Quase sempre possui fratura de osso craniano associada; TC com imagem hiperdensa em formato ovoide
Hematomas subdurais agudos: Entre a dura-máter e a aracnoide; Formato de crescente (“banana”); Lesão de veias durais; TC com imagem hiperdensa em formato de crescente
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HÉRNIAS ENCEFÁLICAS - Definição; Principais etiologias; Locais típicos de acometimento
Deslocamentos de tecido cerebral que ocorrem de um compartimento para outro, secundárias ao efeito de massa; As principais etiologias incluem hemorragias, edema cerebral difuso, tumores e abcessos; Locais típicos onde as herniações ocorrem (subfalcina, transtentorial, forame magno e úncus)
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HÉRNIAS ENCEFÁLICAS - Principais hérnias encefálicas
Herniação subfalcina: Efeito de massa no sentido horizontal culminando com herniação de tecido cerebral por baixo da foice cerebral; Tipo mais comum; Geralmente envolve o giro do cíngulo; É comum haver compressão do ventrículo lateral ipsilateral com ectasia compensatória do ventrículo contralateral; A avaliação no plano coronal é a melhor para detectar este tipo de hérnia; Já o plano axial é o melhora para mensurar o desvio da linha média; Desenhar uma linha reta no local habitual do septo pelúcido, estendendo-se desde o local de inserção anterior da foice cerebral até o local posterior; Em seguida, traça-se uma reta perpendicular sobre o local em que o septo pelúcido se encontra no momento
Herniação uncal: Na presença de um efeito de massa, o úncus pode ser deslocado medial e inferiormente através do tentório cerebelar; Além dos sinais de HIC, cursa com alterações pupilares (compressão do oculomotor) e hemiparesia do dimídio contralateral; As complicações mais comuns são isquemia cerebral difusa, hemorragia de Duret (hemorragia puntiforme no tronco encefálico), isquemia no córtex visual (compressão da artéria cerebral posterior); É melhor visualizada no plano coronal, ao nível do tronco encefálico; A RM é preferível à TC devido a sua capacidade de representar o tronco mesencefálico com melhor resolução
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Neurorradiologia nas hidrocefalias
1) Hidrocefalia de pressão normal (HPN) (normobárica)
A) Geral: Geralmente idiopática; Acomete pacientes idosos; Diagnóstico diferencial das demências; Cursa com a tríade de apraxia da marcha, incontinência urinária e demência
B) Imagem: Ventriculomegalia desproporcional ao grau de atrofia cerebral e alargamento dos sulcos, com predomínio dos cornos frontais e temporais dos ventrículos laterais; Índice de Evans → Razão entre o maior diâmetro entre os cornos frontais dos ventrículos e o diâmetro máximo cerebral interno no mesmo nível; Se > 0,3 pode indicar a presença de ventriculomegalia; Não deve ser utilizado como referência para controle evolutivo
2) Hidrocefalia ex-vácuo
A) Geral: Alargamento compensatório do espaço subaracnoide e sistema ventricular às custas de perda do volume encefálico e atrofia cerebral; Pode ocorrer em pacientes idosos, como resultado da atrofia cerebral, determinando ventriculomegalia difusa; Pode ocorrer nas encefalomalácias, que são alterações sequelares após lesões, de forma que a retração cicatricial do parênquima cerebral gera dilatação assimétrica do sistema ventricular
B) Imagem: Importante alargamento dos sulcos corticais aumento compensatório do sistema ventricular
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NEURORRADIOLOGIA NAS DOENÇAS DESMIELINIZANTES - Esclerose múltipla (EM) - Características gerais
Protótipo das doenças desmielinizantes primárias; Acometimento autoimune da substância branca de todo SNC, desde o encéfalo até a medula; Lesões em forma de placas de desmielinização ou placas de esclerose
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NEURORRADIOLOGIA NAS DOENÇAS DESMIELINIZANTES - Esclerose múltipla (EM) - Exame de escolha
A RM é o exame de escolha, é mais sensível para caracterização das lesões; Na TC os achados são ausentes ou irrelevantes
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NEURORRADIOLOGIA NAS DOENÇAS DESMIELINIZANTES - Esclerose múltipla (EM) - Características da imagem
a) As placas de desmielinização (placas de esclerose) são tipicamente redondas ou ovoides, medindo alguns centímetros e podendo acometer qualquer local, mas costumam predominar nas regiões periventricular e subcortical
b) FLAIR é mais sensível na detecção das placas supratentoriais
c) T2 é mais sensível para lesões infratentoriais
d) Na fase precoce tem-se pequenas lesões puntiformes ao longo da interface entre o corpo caloso e o septo pelúcido (“sinal do ponto e traço ependimário”
e) As lesões inicialmente puntiformes crescem, tornam ovoides e alongadas, propagando-se de forma perpendicular aos ventrículos laterais, resultando na configuração denominada “dedos de Dawson”, melhor vista nas sequências ponderadas em FLAIR no corte sagital
f) O realce pelo gadolínio significa progressão da doença, pois é visto somente em lesões novas, e dura, no máximo, um mês; O padrão de impregnação pelo gadolínio é o “sinal do anel incompleto”, que é típico de desmielinização
g) Placas de esclerose com sinal escuro em T1 são chamadas “buracos negros” e significam lesão crônica irreversível; Representam não somente desmielinização, mas perda do tecido neuronal
h) O acometimento da substância branca associado a outros locais como pedúnculos cerebrais e cerebelares, corpo caloso, tronco cerebral e medula fortalece muito o diagnóstico
i) Quase sempre há atrofia cerebral associada; Nos casos crônicos, pode surgir ex-vácuo
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NEURORRADIOLOGIA NAS DOENÇAS DESMIELINIZANTES - Desmielinização isquêmica - Geral e características da imagem
A) Geral: Acúmulo de múltiplos insultos à substância branca; Hipertensão arterial e aterosclerose como fatores de risco; “Alterações na substância branca relacionadas à idade” (parte normal do envelhecimento do SNC)
B) Imagem: Leucoaraiose → Rarefação cumulativa da substância branca que ocorre tipicamente em determinados locais (centros semiovais, coroa radiada, subcortical, periventricular e entre os núcleos da base); Na RM, os focos de leucoaraiose têm hipersinal (sinal brilhante) em T2 e FLAIR
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NEURORRADIOLOGIA NAS DOENÇAS DESMIELINIZANTES - Síndrome de desmielinização osmótica - Geral e características da imagem
A) Geral: Relacionado à correção rápida da hiponatremia; O estresse osmótico leva a ruptura da bainha de mielina
B) Imagem: Acomete tipicamente a ponte central, núcleos da base e tálamo; A TC pode demostrar hipodensidade na região central da ponte, mas tem baixa sensibilidade; Na RM, o achado mais precoce é uma área de restrição à difusão (DWI) na ponte, que demonstra sinal baixo em T1 e alto em T2, gerando um aspecto em “tridente” ou “sinal do leitão”; As regiões periféricas da ponte são poupadas; Esse padrão também pode ser visto nos núcleos da base, mesencéfalo e substância branca subcortical
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NEURORRADIOLOGIA NAS DOENÇAS DESMIELINIZANTES - Síndrome de encefalopatia posterior reversível (PRES) - Geral e características da imagem
A) Geral: Ocorre devido a uma falha temporária no mecanismo de autorregulação da circulação posterior; As principais causas são eclâmpsia, crise hipertensiva e imunossupressores citotóxicos; Tipicamente não há infarto, há extravasamento de líquido, células e hemácias na substância branca das regiões posteriores, culminando em edema vasogênico
B) Imagem: Áreas bilaterais e simétricas de edema vasogênico corticossubcortical nos lobos parieto-occipitais; A circulação posterior é mais suscetível, mas a anterior também pode ser acometida; Na TC essas áreas são hipodensas e pouco definidas; Na RM, essas áreas têm sinal baixo em T1 e alto em T2 e FLAIR; T2 e FLAIR têm capacidade superior em delinear a área de edema
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Paciente HIV + Alteração neurológica + RM com lesão de substância branca bilateral, mais posterior e um pouco assimétrica
Vírus JC (LEMP)
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Correção de níveis de sódio + Desmielinização do tronco, mais especificamente, da ponte
Síndrome da desmielinização osmótica
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Doença autoimune que tem como alvo a bainha de mielina; Lesões periventriculares branco brilhante; Imagem em dedos de Dawson
Esclerose múltipla
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NEURORRADIOLOGIA NAS DOENÇAS INFECCIOSAS - Neurocisticercose - Geral e características da imagem
A) Geral: Manifestação extra intestinal da infecção pelo cisticerco (larva da Taenia); Causa frequente de epilepsia secundária no Brasil
B) Achados gerais de imagem: a) Principais locais de acometimento → Espaço subaracnoide; Parênquima cerebral, na periferia dos hemisférios e na junção das substâncias cinzenta e branca; Cisterna da base; b) Os cistos têm aspecto semelhante ao LCR e podem exibir o escólex no seu interior (“sinal do cisto com ponto”); c) No cérebro, geralmente são pequenos, (1cm), no espaço subaracnoide, são grandes (até 9cm)
C) Achados de imagem nos 4 estágios patológicos (estágios de Escobar)
a) Vesicular: Pequenas lesões arredondadas com aspecto igual ao do líquor, com escólex em seu interior e membrana intacta, e, por isso, não há reação do hospedeiro; Tanto na TC quanto na RM é possível detectar o “sinal do cisto com ponto”; Não há impregnação pelo contraste venoso ou edema
b) Vesicular-coloidal: Quando o cisto morre, a membrana rompe, e o líquido extravasa para o cérebro circundante, gerando edema; Esta é a fase sintomática; Na TC, os cistos começam a ter densidade aumentada em relação ao LCR; Na RM, os cistos começam a ter sinal maior que o LCR, tanto em T1 quanto em T2; Nessa fase surge o edema e surge realce pelo contraste na parede do cisto
c) Grânulo-nodular: O edema reduz e os cistos diminuem, o realce pelo contraste persiste, porém é menos intenso
d) Calcificada (granulomas): Estágio final; Nódulos calcificados residuais; Não há edema ou impregnação pelo contraste; A TC é o melhor exame para identificar os focos calcificados; Na RM haverá focos de ausência de sinal em SWI e T2
93
NEURORRADIOLOGIA NAS DOENÇAS INFECCIOSAS - Neurocisticercose - Características da imagem nos 4 estágios patológicos
C) Achados de imagem nos 4 estágios patológicos (estágios de Escobar)
a) Vesicular: Pequenas lesões arredondadas com aspecto igual ao do líquor, com escólex em seu interior e membrana intacta, e, por isso, não há reação do hospedeiro; Tanto na TC quanto na RM é possível detectar o “sinal do cisto com ponto”; Não há impregnação pelo contraste venoso ou edema
b) Vesicular-coloidal: Quando o cisto morre, a membrana rompe, e o líquido extravasa para o cérebro circundante, gerando edema; Esta é a fase sintomática; Na TC, os cistos começam a ter densidade aumentada em relação ao LCR; Na RM, os cistos começam a ter sinal maior que o LCR, tanto em T1 quanto em T2; Nessa fase surge o edema e surge realce pelo contraste na parede do cisto
c) Grânulo-nodular: O edema reduz e os cistos diminuem, o realce pelo contraste persiste, porém é menos intenso
d) Calcificada (granulomas): Estágio final; Nódulos calcificados residuais; Não há edema ou impregnação pelo contraste; A TC é o melhor exame para identificar os focos calcificados; Na RM haverá focos de ausência de sinal em SWI e T2
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NEURORRADIOLOGIA NAS DOENÇAS INFECCIOSAS - Neurotoxoplasmose (forma adquirida) - Geral e características da imagem
A) Geral: Infecção oportunista nos pacientes portadores de HIV; Causa mais comum de abcesso cerebral nestes pacientes
B) Aspectos gerais de imagem: A apresentação típica é de muitas lesões com tamanhos variados e predileção pelos núcleos da base, tálamo e junção cinzenta-branca; Em geral, não são encapsuladas
C) TC: As lesões são isodensas a hipodensas em relação ao cérebro, de difícil visualização; Muitas vezes, somente o edema perilesional é visto, sem que as lesões possam ser identificadas; Após a injeção da contraste venoso, elas exibem fino realce anelar; Lesões cicatrizadas podem exibir calcificações
D) RM em T1: Assim como na TC, lesões são isointensas a hipointensas em relação ao cérebro, de difícil visualização; Com o uso do gadolínio surge uma intensa impregnação anelar pelo contraste venoso; Estudos tardios podem mostrar o sinal do “alvo excêntrico”, patognomônico de neurotoxoplasmose, embora incomum (pode aparecer na TC também)
E) RM em T2/FLAIR: Lesões isointensas a hiperintensas; Essas fases permitem delinear melhor o edema
95
Sinal do “alvo excêntrico”
Patognomônico de neurotoxoplasmose, embora incomum
| Pode aparecer na RM em T1 com contraste ou na TC com contraste
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NEURORRADIOLOGIA NAS DOENÇAS NEURODEGENERATIVAS - Doença de Alzheimer (DA) - Geral e características da imagem
A) Geral: Pacientes com DA têm a velocidade de perda volumétrica cerebral até 2x mais rápido que a população normal, e, no hipocampo, chega a ser 3x mais rápido
B) Imagem: Os principais padrões são a atrofia cortical temporoparietal e a atrofia do córtex mesial temporal (na região medial do lobo temporal e inclui a amígdala, o hipocampo, o úncus e os giros denteado e para-hipocampal); A RM é o método de escolha, permite detectar a atrofia nessas regiões, comparar com estruturas contralaterais, e manter o controle evolutivo da progressão da doença; A melhor sequência isolada para avaliar a redução volumétrica do cérebro é T1, principalmente no ramo coronal, que permite ilustrar melhor o hipocampo
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NEURORRADIOLOGIA NAS DOENÇAS NEURODEGENERATIVAS - Demência frontotemporal - Características da imagem
Atrofia cortical com predomínio nos lobos frontais e temporais, de forma bilateral e simétrica; A RM ponderada em T1 é a melhor sequência para avaliação da perda volumétrica cerebral; Os planos axiais permitem a melhor delineação dos lobos frontais e os planos coronais são melhores para os lobos temporais
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NEURORRADIOLOGIA NAS DOENÇAS NEURODEGENERATIVAS - Demência vascular - Geral e características da imagem
A) Geral: Comum na maioria dos pacientes senis, e pode estar ligada a demência ou não; O termo mais correto é “alterações na substância branca relacionadas à idade”
B) Imagem: Leucoaraiose → Rarefação cumulativa da substância branca que ocorre tipicamente em determinados locais (centros semiovais, coroa radiada, subcortical, periventricular e entre os núcleos da base); Com o tempo, essas lesões vão progredindo em número e dimensões, tornando-se confluentes; A TC não evidencia bem essas lesões, que podem aparecer como focos hipodensos, pouco definidos e não captantes de contraste; Na RM, os focos de leucoaraiose têm hipersinal (sinal brilhante) em T2 e FLAIR; Não há realce pelo contraste venoso e nem restrição à difusão
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CEFALEIAS: DEFINIÇÃO
Dor que acomete desde os olhos até o final da implantação dos cabelos
100
CEFALEIAS: CLASSIFICAÇÃO
1) Cefaleias primárias: A cefaleia constitui a própria doença (ex.: enxaqueca, cefaleia tensional, cefaleias trigêmino-autonômias, etc.); O diagnóstico é feito basicamente com anamnese e exame físico; História de recorrência e ausência de alterações no exame físico geral e neurológico
2) Cefaleias secundárias: Associadas a lesão neurológica orgânica ou a distúrbios sistêmicos; A cefaleia é apenas um dentre diversos sinais e sintomas, podendo ou não dominar o quadro clínico; O diagnóstico, na maioria das vezes, exige exames complementares; Normalmente é acompanhada de sinais de alerta (“red flags”)
101
CEFALEIAS: SINAIS DE ALERTA
Início súbito; Pior cefaleia já apresentada; Vômitos que precedem a cefaleia; Piora subaguda ao longo de dias ou semanas (progressiva); Dor induzida por flexão e tosse; Dor que perturba o sono ou apresenta-se imediatamente ao acordar; Doença sistêmica; Início após 50 – 55 anos; Febre ou inexplicáveis sinais sistêmicos; Exame neurológico anormal; Dor associada com ponto doloroso local, por exemplo, na região da artéria temporal
102
CEFALEIAS: ENXAQUECA - EPIDEMIOLOGIA
2ª causa mais comum de cefaleia primária, (atrás da cefaleia tensional); 3ª doença mais prevalente do mundo; 3ª maior causa de incapacidade em < 50 anos
Paciente típico → Mulher, 30 a 50 anos, cujo quadro iniciou na infância ou adolescência, com familiar próximo acometido em 60 a 80% dos casos
103
CEFALEIAS: ENXAQUECA - FISIOPATOLOGIA
O encéfalo do paciente com enxaqueca é hiperexcitável e fatores desencadeantes podem iniciar uma crise; Serotonina e dopamina têm papel na fase de dor; O peptídeo relacionado ao gene da calcitonina (CGRP) também parece estar relacionado
104
CEFALEIAS: ENXAQUECA - QUADRO CLÍNICO (5 fases)
Normalmente surge após contato com algum fator desencadeante (“gatilhos”) (mudanças climáticas, estresse, esforço físico, calor, odores, alimentos, jejum, bebidas alcoólicas, fases do ciclo hormonal); A enxaqueca é marcada por crises recorrentes, podendo ter até 5 fases
1) Pródromo (sintomas premonitórios): Em 77% dos casos; Irritação, fadiga, dificuldade de concentração, sono agitado, avidez por doces, mal estar, dentre outros; Precedem a dor em até 2 dias
2) Aura: Em 25% dos pacientes; Sintomas neurológicos, como escotomas cintilantes (zigue-zagues brilhantes em “espectro de fortificação”), escurecimento da visão, dormência ou paresteseias (periorais, nas mãos ou nos pés), fraqueza, afasia, disartria; A visual é a mais comum (90% das auras); Duração de 5 a 60 minutos; Pode surgir antes, durante ou após a cefaleia; O paciente pode ter aura e não apresentar a cefaleia em nenhum momento (aura típica sem cefaleia); Antes ou simultaneamente à aura, tem-se um baixo fluxo cerebral
3) Dor: Cefaleia de forte intensidade, pulsátil ou latejante, geralmente unilateral e na região frontotemporal, às vezes é bilateral e assume outras localizações; Duração entre 4 e 72h; Pode ser agravada por atividade física ou pelo movimento da cabeça; Costuma melhorar quando o paciente permanece em repouso num ambiente silencioso e pouco iluminado; Em crianças, as crises são frequentemente associadas à dor abdominal e vômitos, podendo ainda haver febre, além disso, é mais frequentemente bilateral que nos adultos
4) Sintomas associados: Náuseas (mais comum, 87%), vômitos, fonofobia e fotofobia, osmofobia, etc.
5) Pósdromo: Fase de exaustão; Os pacientes podem ficar horas ou dias cansados e astênicos, precisando de um período de repouso para seu completo restabelecimento
105
CEFALEIAS: ENXAQUECA - DIAGNÓSTICO
Essencialmente clínico; Critérios definidos pela International Headache Society – Classificação internacional de Cefaleias (ICHD-3)
106
CEFALEIAS: ENXAQUECA - DIAGNÓSTICO
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS: Enxaqueca sem aura (enxaqueca comum ou hemicrania simples)
Pelo menos 5 episódios de cefaleia com duração de 4 a 72h e que apresentem as seguintes características (crianças 2 a 72h)
a) Cefaleia com pelo menos duas das seguintes características → Unilateral; Pulsátil; Intensidade moderada e severa; Piora com atividade física diária
b) Durante a cefaleia, pelo menos, um dos seguintes → Presença de náuseas e/ou vômitos; Fotofobia e fonofobia
c) Não é melhor explicada por nenhum outro diagnóstico
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CEFALEIAS: ENXAQUECA - DIAGNÓSTICO
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS: Enxaqueca com aura (enxaqueca clássica)
Pelo menos 2 episódios preenchendo os seguintes critérios
a) Um ou mais dos seguintes sintomas de aura, totalmente reversíveis → Visual; Sensitivo; Fala e/ou linguagem; Motor; Tronco cerebral; Retiniano
b) Pelo menos, duas das características seguintes → Pelo menos um sintoma de aura gradualmente em 5 minutos ou mais, e/ou dois ou mais sintomas que aparecem sucessivamente; Cada sintoma individual de aura dura 5 a 60 minutos; Pelo menos um sintoma de aura é unilateral; A aura é acompanhada ou seguida em 60 minutos por cefaleia
c) Não explicado por outro diagnóstico e excluído AIT
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CEFALEIAS: ENXAQUECA - DIAGNÓSTICO
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS: Enxaqueca com aura do tronco cerebral (enxaqueca basilar)
Ausência de sintoma motor ou retiniano, e por, pelo menos dois dos seguintes sintomas de tronco cerebral → Disartria; Vertigem; Zumbido; Hipoacusia; Diplopia; Ataxia; Diminuição do nível de consciência
109
CEFALEIAS: ENXAQUECA - DIAGNÓSTICO
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS: Enxaqueca hemiplégica
A) A aura inclui fraqueza motora que é reversível; Porém, pode durar semanas; Pode ter manifestações de tronco
B) Enxaqueca hemiplégica familiar (FHM): Paciente com enxaqueca hemiplégica e, pelo menos, um familiar de 1º ou 2º grau com o mesmo diagnóstico; Subtipo FMH1 → Mutação no gene CACNA1A (codifica canal de cálcio); Subtipo FHM2 → Mutação no ATP1A2 (codifica K/Na-ATPase); Subtipo FHM3 → Mutação no gene SCN1A (codifica canal de sódio)
110
CEFALEIAS: ENXAQUECA - DIAGNÓSTICO
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS: Enxaqueca retiniana
Enxaqueca cuja aura é caracterizada por fenômeno visual (cintilações, escotomas ou amaurose) monocular e reversível
111
CEFALEIAS: ENXAQUECA - DIAGNÓSTICO
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS: Enxaqueca crônica
Enxaqueca com frequência das crises > 15 dias/mês
112
CEFALEIAS: ENXAQUECA - TRATAMENTO - VISÃO GERAL
1) Geral: Esclarecer ao paciente à respeito do caráter benigno e geralmente transitório, porém, incurável, da enxaqueca
2) Medidas não farmacológicas: Podem reduzir a frequência dos episódios de enxaqueca; Dieta saudável e balanceada; Exercícios físicos; Padrão de sono regular; Evitar álcool e cafeína em excesso; Evitar estresse; Ioga, meditação, hipnose e técnicas de condicionamento podem ser incentivadas; Agenda relatando a rotina diária e os episódios de enxaqueca, para tentar estabelecer possíveis fatores desencadeantes, que devem ser evitados
3) Tratamento farmacológico abortivo: Tem a finalidade de tirar o paciente da crise
4) Tratamento farmacológico profilático: Tem a finalidade de evitar a recorrência das crises
113
CEFALEIAS: ENXAQUECA - TRATAMENTO FARMACOLÓGICO ABORTIVO
1) Geral: Mais eficaz na fase precoce da crise; Para prevenção de cefaleia por abuso de medicamentos, as drogas para crise devem ser limitadas (analgésicos no máximo 10 dias/mês e AINES no máximo 15 dias/mês)
2) Analgésicos simples e anti-inflamatórios não hormonais
A) Exemplos: Paracetamol 500mg a 1 g – VO; Dipirona 1g – VO/EV; Diclofenaco 100mg – VO; Naproxeno 500 a 825mg – VO; Cetoprofeno 75mg – VO; AAS 1g – VO
B) Crise leve a moderada: Paracetamol, AAS e cafeína
3) Triptanos
A) Geral: Agonistas seletivos dos receptores serotoninérgicos 5HT1, levando à vasoconstricção preferencial dos vasos cerebrais e meníngeos, além de bloquearem as vias da dor do tronco; Primeira linha para tratamento de crises moderada à grave; Podem causar vasoespasmo em outras artérias, portanto, devem ser evitados em gestantes, enxaqueca hemiplégica, enxaqueca basilar, AVEi, cardiopatia isquêmica e hipertensão não controlada
B) Efeitos adversos: Alterações sensoriais predominantes na cabeça e extremidades (dormência, formigamento, calor); Vertigem; Podem causar síndrome serotoninérgica quando associados a inibidores seletivos da recaptação de serotonina e inibidores seletivos da recapatação de serotonina/norepinefrina, portanto, essa associação deve ter seu risco-benefício bem avaliado
C) São eles: Sumatriptano → Apresentação oral (25, 50 e 100mg), subcutânea (6mg) (mais eficaz, porém, com mais efeitos colaterais) e intranasal; Zolmitriptano → Apresentação oral e intranasal; Eletriptano, rizatriptano, naratriptano, almotriptano, frovatriptano → Apresentação oral
4) Derivados da ergotamina
A) Geral: Agonistas dos receptores 5HT 1b e 1d da serotonina e bloqueadores alfa adrenérgicos; Devem ser evitados em pacientes com enxaqueca com aura prolongada, doença coronariana, doença vascular periférica, hipertensão, doença hepática e renal
B) Exemplos: Ergotamina; Di-hidroergotamina
C) Efeitos adversos: Os efeitos já descritos para os triptanos; Náuseas, vômitos; Isquemia de extremidades, que pode levar à gangrena digital em caso de um quadro de intoxicação denominado ergotismo
4) Antiemético: Indicados quando tem-se náuseas e vômitos associados ao quadro; A terapia de escolha é a metoclopramida EV ou VO (antagonista dopaminérgico de ação central); Antagonistas dopaminérgicos de ação central (clorpromazina e proclorperazina, antipsicóticos, assim como a metoclopramida, antiemético), quando endovenosos, são capazes de tratar a crise de enxaqueca em monoterapia; Ondansetrona e granisetrona, antagonistas seletivos do receptor 5-HT3 da serotonina, não estão validados para tratamento da náusea e vômito da crise de enxaqueca, e, inclusive, têm uma alta incidência de cefaleia como efeito colateral
5) Opioides: Não devem ser utilizados, a não ser como último recurso; Não são tão eficazes e estão muito associados ao desenvolvimento de cefaleia crônica por abuso de analgésicos
6) Corticoide: A dexametasona IV ou IM, em doses de 10 a 25mg, pode ser usada na prevenção da recorrência precoce das crises de enxaqueca; Não há diferença em relação ao alívio da dor como tratamento abortivo
7) Lasmidtan: Agonista seletivo do receptor 5-HT 1F da serotonina que não possui atividade vasoconstrictora; Liberado pelo FDA em 2019, não disponível no Brasil; Indicado para pacientes com contraindicação cardiovascular ao uso dos triptanos
8) Antagonistas da CGRP (peptídeo relacionado ao gene da calcitonina): Opção para os que não respondem ou têm alguma contraindicação ao uso dos triptanos; Os respresentantes da classe liberados pelo FDA são Ubrogepant e Rimegepant
114
CEFALEIAS: ENXAQUECA - TRATAMENTO FARMACOLÓGICO ABORTIVO - VISÃO DE PROVA
Objetivo: Suspender a crise, que é incapacitante
Para casos leves: Analgésicos; AINES
Triptano: É o que mais cai na prova; Na prática, para casos moderados a graves
115
CEFALEIAS: ENXAQUECA - TRATAMENTO FARMACOLÓGICO PROFILÁTICO - Indicações
A) Principal → Presença de 4 ou mais crises por mês
B) Outras indicações formais → Ausência de resposta à terapia abortiva das crises; Efeitos colaterais importantes às drogas utilizadas no tratamento abortivo; Crises com grande incapacidade; Crises de longa duração; Crise com aura
116
CEFALEIAS: ENXAQUECA - TRATAMENTO FARMACOLÓGICO PROFILÁTICO - Manejo do tratamento
Iniciar com medicação em dose baixa, com aumento gradual até a estabilização sintomática; Obtida a estabilização eficaz, o tratamento profilático é mantido durante 5 a 6 meses e então retirado gradualmente
117
CEFALEIAS: ENXAQUECA - TRATAMENTO FARMACOLÓGICO PROFILÁTICO - Tratamentos de primeira linha
A) Betabloqueador
a) Geral → Drogas de escolha; O propranolol (melhor resposta) e o atenolol são os mais utilizados; Outras opções são o metoprolol, o timolol e o nadolol; Respeitar as contraindicações; Não devem ser utilizados nas enxaquecas do tipo basilar e hemiplégica; Não são considerados tratamento de primeira linha em > 60 anos e em tabagistas
b) Principais efeitos colaterais → Broncoespasmo; Vasoconstricção periférica; Bradicardia; Hipotensão; Elevação da glicemia e do colesterol; Fadiga, insônia, depressão e impotência sexual
B) Antidepressivos: Amitriptilina (tricíclico) e venlafaxina (inibidor da recaptação de serotonina e noradrenalina – DUAL); Principalmente para pacientes com depressão e ansiedade concomitantes
C) Anticonvulsivantes; Valproato de sódio e topiramato; Principalmente para pacientes com epilepsia concomitante; O topiramato tem como efeito colateral o emagrecimento (17%) e, história de cálculo renal é um fator limitador ao seu uso; O valproato de sódio é teratogênico
D) Bloqueadores dos canas de cálcio: Flunarizina
118
CEFALEIAS: ENXAQUECA - TRATAMENTO FARMACOLÓGICO PROFILÁTICO - Tratamentos de segunda linha
Toxina botulínica tipo A; Verapamil; Gabapentina; Rivoflavina; Magnésio; Candesartan; Nortriptilina
.
119
CEFALEIAS: ENXAQUECA - TRATAMENTO FARMACOLÓGICO PROFILÁTICO - Novas alternativas
Anticorpos monoclonais humanos que inibem o receptor CGRP (peptídeo relacionado ao gene da calcitonina); Tem como alvo a mediação trigêmino-vascular da transmissão da dor e o componente vasodilatador da inflamação neurogênica; São eles → Erenumab; Fremanezumab; Galcanezumab; Eptinezumabe; Rimegepant; Atogepant
120
CEFALEIAS: ENXAQUECA - TRATAMENTO FARMACOLÓGICO PROFILÁTICO - VISÃO DE PROVA
Objetivo: Evitar recorrência da crise
Várias opções; Individualizar de acordo com comorbidades
Betabloqueador: Primeira linha, respeitando as contraindicações
121
CEFALEIAS: CEFALEIA TENSIONAL - EPIDEMIOLOGIA
Cefaleia primária mais frequente; 30 a 78% da população; indivíduos com maior escolaridade mais acometidos; O pico ocorre na 4ª década de vida; Predomínio do sexo feminino (1,2:1)
122
CEFALEIAS: CEFALEIA TENSIONAL - FISIOPATOLOGIA
Pouco compreendida; Fatores centrais, encefálicos, semelhantes aos da enxaqueca; O encéfalo do paciente é hiperexcitável; Fatores periféricos de contração exagerada e sustentada dos músculos do pescoço, couro cabeludo e face; O estresse emocional é seu principal fator desencadeante
123
CEFALEIAS: CEFALEIA TENSIONAL - QUADRO CLÍNICO
Dor de leve a moderada intensidade, de caráter opressivo, quase sempre bilateral; A duração varia de 30 minutos a 7 dias; Surge principalmente no final da tarde, após um dia extenuante de trabalho; A dor não tem característica pulsátil, não costuma ser agravada por esforço físico ou impedir as atividades do paciente, geralmente não apresenta sintomas associados, mas pode ser acompanhada de fotofobia e fonofobia; Em alguns pacientes, pode ser percebida à palpação, hiperestesia e hipertonia da musculatura pericraniana
124
CEFALEIAS: CEFALEIA TENSIONAL - DIAGNÓSTICO
É clínico; Exames de imagem em caso de “sinais de alarme”
1) Critérios diagnósticos (Classificação Internacional das Cefaleias)
A) Duração de pelo menos 30 minutos a 7 dias
B) Pelo menos duas das seguintes características:
a) Dor em pressão ou em aperto (não pulsátil)
b) Localização bilateral
c) Intensidade leve a moderada
d) A dor não é agravada por atividade física de rotina, como caminhar e subir escadas
C) Ausência de náuseas e vômitos (na cefaleia tensional crônica, pode haver náusea leve)
D) Não é melhor explicada por nenhum outro diagnóstico da ICHD-3
125
CEFALEIAS: CEFALEIA TENSIONAL - CLASSIFICAÇÃO
De acordo com a frequência das crises
1) Tensional episódica pouco frequente ou infrequente: < 12 dias/ano
2) Tensional episódica frequente: ≥ 12 e < 180 dias/ano
3) Tensional crônica: ≥ 180 dias/ano
126
CEFALEIAS: CEFALEIA TENSIONAL - TRATAMENTO ABORTIVO
Deve ser realizado com analgésicos comuns ou AINEs via oral; O paracetamol (ou outros analgésicos) associado à cafeína é uma excelente opção terapêutica
127
CEFALEIAS: CEFALEIA TENSIONAL - TRATAMENTO PROFILÁTICO
A) Indicações: Classicamente indicado para os pacientes do subtipo crônico; Pacientes com o subtipo episódico frequentemente se beneficiam, especialmente se acompanhados de enxaqueca, depressão ou ansiedade
B) Drogas de escolha: Antidepressivos tricíclicos, como a amitriptilina; Deve-se iniciar uma dose baixa, que poderá ser aumentada gradualmente, de acordo com a necessidade do paciente e sua tolerabilidade; Havendo melhora significativa (redução > 80% na frequência das crises), a dose pode ser reduzida progressivamente
C) Efeitos colaterais: Sonolência e efeitos anticolinérgicos (mucosas secas, constipação, etc.)
D) Outras opções terapêuticas (sem benefício muito bem estabelecido): Mirtazapina; Venlafaxina; Gabapentina; Topiramato
128
Paciente homem, jovem, que levanta após 1 a 2 h de sono, com a pior cefaleia da vida, insuportável, o paciente, por vezes, bate com a cabeça na parede para aliviar a dor, pensa em suicídio
Junto com a cefaleia, tem-se as disautonomias do mesmo lado da dor; Ptose, miose, lacrimejamento, congestão nasal, hiperemia conjuntival
Tem como fator desencadeante mais importante o consumo prévio de álcool
Cefaleia em salvas
129
É uma cefaleia primária sem graça, nem parece que é uma doença em si; Sem características muito específicas
Geralmente em peso, em aperto, não pulsátil, mais holocraniana, mais bilateral
Cefaleia que acompanha o paciente de modo recorrente, que até atrapalha, mas não impede as atividades da vida do paciente
Cefaleia tensional
130
Mulher; Cefaleia de característica pulsátil, unilateral e geralmente vai estar associada a náuseas e vômitos; Pode apresentar características de aura, como escotomas cintilantes
Enxaqueca
131
CEFALEIAS PRIMÁRIAS: CEFALEIAS TRIGÊMINO-AUTONÔMICAS – CEFALEIA EM SALVAS (CLUSTER HEADACHE) - EPIDEMIOLOGIA
Incomum (0,1% da população); Homens 3:1 Mulheres; Idade de início entre 20 e 40 anos; Autossômica dominante em 5% dos casos; O principal fator desencadeante da dor é a ingestão alcoólica (70% dos casos); Os episódios acontecem mais comumente à noite, acordando o paciente dentro das duas primeiras horas de sono
132
CEFALEIAS PRIMÁRIAS: CEFALEIAS TRIGÊMINO-AUTONÔMICAS – CEFALEIA EM SALVAS (CLUSTER HEADACHE) - FISIOPATOLOGIA
Ainda é desconhecida; Acredita-se que envolva a ativação de vias nociceptivas trigêmino-vasculares + a ativação autonômica craniana reflexa, responsável pelos sinais e sintomas associados a esta cefaleia
133
CEFALEIAS PRIMÁRIAS: CEFALEIAS TRIGÊMINO-AUTONÔMICAS – CEFALEIA EM SALVAS (CLUSTER HEADACHE) - QUADRO CLÍNICO DA CRISE
A cefaleia é sempre unilateral localizada na região orbitária, periorbitária, supraorbitária, temporal ou em qualquer combinação destes locais; Tem grande intensidade (uma das dores mais fortes descritas), geralmente descrita como “em facadas”, de curta duração (15 a 180 minutos)
Durante a crise, encontra-se um paciente agitado, andando de um lado para o outro; Alguns pacientes chegam a bater a cabeça na parede e, até mesmo, ameaçar suicídio, devido à intensidade da dor
Em relação às alterações autonômicas, tem-se, hiperemia conjuntival, lacrimejamento, congestão nasal, rinorreia, sudorese na região frontal e da face, miose, ptose e edema de pálpebra
134
CEFALEIAS PRIMÁRIAS: CEFALEIAS TRIGÊMINO-AUTONÔMICAS – CEFALEIA EM SALVAS (CLUSTER HEADACHE) - HISTÓRIA NATURAL DA DOENÇA
Os episódios de crise podem se repetir quase diariamente durante semanas, geralmente no mesmo horário (períodos em salvas), sendo seguidos por um longo período assintomático (meses ou anos), com posterior retorno das crises; É como se apresentasse períodos de remissão e exacerbação; Durante a “exacerbação” ocorre uma crise por dia ou a cada dois dias, mas existem relatos de pacientes com até 8 crises/dia; Cerca de 10 a 15% dos pacientes não apresentam os períodos de remissão, ou esses períodos duram menos de um mês, sendo chamada de cefaleia em salvas crônica
135
CEFALEIAS PRIMÁRIAS: CEFALEIAS TRIGÊMINO-AUTONÔMICAS – CEFALEIA EM SALVAS (CLUSTER HEADACHE) - CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
A) Presença de pelo menos cinco crises
B) Dor severa ou muito severa, unilateral, orbitária, supraorbitária e/ou temporal, durando de 5 a 180 minutos, se não tratada
C) Pelo menos uma das seguintes características: a) Pelo menos um dos seguintes sinais e sintomas ipsilaterais à dor → Hiperemia conjuntival e/ou lacrimejamento; Rinorreia ou congestão nasal; Edema palpebral; Sudorese frontal e facial; Rubor frontal e facial; Miose e/ou ptose; Sensação de ouvido cheio; b) Sensação de inquietude ou agitação
D) As crises têm uma frequência de uma a cada 2 dias até 8 por dia, durante o tempo em que a perturbação está ativa
E) Não é melhor explicada por nenhum outro diagnóstico
136
CEFALEIAS PRIMÁRIAS: CEFALEIAS TRIGÊMINO-AUTONÔMICAS – CEFALEIA EM SALVAS (CLUSTER HEADACHE) - ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
Durante o primeiro episódio desta cefaleia, em virtude da forte dor, é importante a realização de RM ou TC e, caso o exame de imagem seja normal, punção lombar; O objetivo é afastar outras hipóteses diagnósticas, como hemorragia subaracnoide e infecção (meningite e/ou encefalite)
137
CEFALEIAS PRIMÁRIAS: CEFALEIAS TRIGÊMINO-AUTONÔMICAS – CEFALEIA EM SALVAS (CLUSTER HEADACHE) - CLASSIFICAÇÃO
1) Salvas episódica: Crises em períodos que duram mais de 7 dias a um ano, separados por períodos livres de dor de, pelo menos, 1 mês
2) Salvas crônica: Crises durante mais de um ano sem remissão ou com remissão por períodos < 1mês
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CEFALEIAS PRIMÁRIAS: CEFALEIAS TRIGÊMINO-AUTONÔMICAS – CEFALEIA EM SALVAS (CLUSTER HEADACHE) - TRATAMENTO (ORIENTAÇÃO DA 1ª CONSULTA)
Desde a primeira consulta deve-se recomendar o tratamento profilático e a abordagem da crise
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CEFALEIAS PRIMÁRIAS: CEFALEIAS TRIGÊMINO-AUTONÔMICAS – CEFALEIA EM SALVAS (CLUSTER HEADACHE) - TRATAMENTO ABORTIVO
A) Terapia inicial de escolha: Oxigênio a 100% em máscara, 10 a 12L/min, durante 15 a 20 minutos, com o paciente sentado, e inclinado para frente
B) Drogas: Sumatriptano 6mg, subcutâneo, máximo de 3 injeções/dia; Outras opções são sumatriptano e zolmitriptano intranasais (aplicados na narina contralateral à dor); As formulações orais não são eficazes
C) Dor refratária / Impossibilidade da terapêutica de escolha: Di-hidroergotamina EV; Ergotamina VO; Lidocaína intranasal (ipsilateral à dor)
140
CEFALEIAS PRIMÁRIAS: CEFALEIAS TRIGÊMINO-AUTONÔMICAS – CEFALEIA EM SALVAS (CLUSTER HEADACHE) - TRATAMENTO PROFILÁTICO
A) Verapamil: 160 a 960mg/dia, divididos em 2 a 3 doses; Droga de escolha na maioria dos casos; Monitorar ECG (arritmias)
B) Prednisona: Ciclo de dez dias, iniciando com 60mg/dia; Opção para crises de curta duração num intervalo < 2 meses
C) Outras opções: Galcanezumabe; Valproato; Lítio; Metissergida; Topiramato; Gabapentina; Melatonina
141
Tratamento da cefaleia em salvas com visão de prova
1) Abortivo: O2 em máscara de alto fluxo (grande pilar terapêutivo) + Sumatriptano subcutâneo (ou até intranasal contralateral à dor); Não é pra substituir o O2 pelo triptano e sim para associar
2) Profilático: Sempre vai fazer tratamento profilático, logo após o primeiro episódio; Geralmente usa-se verapamil
142
CEFALEIAS PRIMÁRIAS: CEFALEIAS TRIGÊMINO-AUTONÔMICAS – HEMICRÂNIA PAROXÍSTICA - EPIDEMIOLOGIA
Rara; 2ª mais comum dentro das trigêmino-autonômicas; Mulheres são ligeiramente mais acometidas que homens; Geralmente na idade adulta
143
CEFALEIAS PRIMÁRIAS: CEFALEIAS TRIGÊMINO-AUTONÔMICAS – HEMICRÂNIA PAROXÍSTICA - FISIOPATOLOGIA
Mecanismo fisiopatológico desconhecido; Acredita-se compartilhar os menos mecanismos da enxaqueca e também de outras cefaleias trigêmino-autonômicas
144
CEFALEIAS PRIMÁRIAS: CEFALEIAS TRIGÊMINO-AUTONÔMICAS – HEMICRÂNIA PAROXÍSTICA - QUADRO CLÍNICO
Episódios de dor aguda, sempre unilateral, periorbitária, orbitária, supraorbitária, temporal ou a combinação destas; Possui sintomas autonômicos (hiperemia conjuntival, lacrimejamento, congestão nasal, rinorreia, ptose, sudorese facial, etc.); Duração de 2 a 30 minutos, com recorrência de > 5 episódios/dia
145
CEFALEIAS PRIMÁRIAS: CEFALEIAS TRIGÊMINO-AUTONÔMICAS – HEMICRÂNIA PAROXÍSTICA - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
A menor duração da crise e a maior frequência diária são as principais diferenças da hemicrania paroxística em relação à cefaleia em salvas; O álcool não parece atuar como precipitante das crises
146
CEFALEIAS PRIMÁRIAS: CEFALEIAS TRIGÊMINO-AUTONÔMICAS – HEMICRÂNIA PAROXÍSTICA - CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
A) Presença de pelo menos 20 crises que cumpram os critérios a seguir
B) Dor grave unilateral, orbitária, supraorbitária e/ou temporal, durando de 2 a 30 minutos
C) Pelo menos um dos seguintes sinais ou sintomas ipsilaterais à dor: Hiperemia conjuntival e/ou lacrimejamento; Rinorreia ou congestão nasal; Edema palpebral; Sudorese frontal e facial; Rubor frontal e facial; Miose e/ou ptose; Sensação de ouvido cheio
D) As crises têm uma frequência superior a 5 por dia, mais da metade do tempo
E) As crises são prevenidas por doses terapêuticas de indometacina
F) Não é melhor explicada por nenhum outro diagnóstico
147
CEFALEIAS PRIMÁRIAS: CEFALEIAS TRIGÊMINO-AUTONÔMICAS – HEMICRÂNIA PAROXÍSTICA - ABORDAGEM DIAGNÓSTICA:
Realização de RM para exclusão de tumores, particularmente envolvendo a fossa hipofisária
148
CEFALEIAS PRIMÁRIAS: CEFALEIAS TRIGÊMINO-AUTONÔMICAS – HEMICRÂNIA PAROXÍSTICA - CLASSIFICAÇÃO
1) Hemicrania paroxística episódica: Crises que ocorrem em períodos de 7 dias a 1 ano, separadas por período sem dor de, pelo menos, 1 mês
2) Hemicrania paroxística crônica: Crises que ocorrem por mais de um ano, ou com períodos de remissão que duram menos de um mês
3) Hemicrania contínua: Semelhante à hemicrania paroxística, porém, a dor é contínua por pelo menos 3 meses, com exacerbações nesse período
149
CEFALEIAS PRIMÁRIAS: CEFALEIAS TRIGÊMINO-AUTONÔMICAS – HEMICRÂNIA PAROXÍSTICA - TRATAMENTO
Grande resposta clínica à indometacina; Utilizada tanto na fase aguda da dor quanto como profilaxia; A dose do tratamento da fase aguda é de pelo menos 150mg/dia, podendo chegar a 225mg/dia; Para a terapia de manutenção, a dose é de 25 a 100mg/dia; Se intolerância ao uso da indometacina (geralmente gastrointestinal) ou baixa resposta terapêutica, tentar o tratamento com verapamil
150
CEFALEIAS PRIMÁRIAS: CEFALEIAS TRIGÊMINO-AUTONÔMICAS – (SUNCT/SUNA) - QUADRO CLÍNICO
As crises são semelhantes às da cefaleia em salvas, com as seguintes diferenças → 1) Duram de 1 segundo até 10 minutos; 2) Ocorrem, pelo menos, 1x/dia, sendo que comumente se apresentam com mais de 20 crises/dia; 3) Podem ser desencadeadas até pelo simples toque na região dolorosa, possuem trigger points, assim como na neuralgia do trigêmeo; 4) A dor pode ter caráter de “pontada única” ou “séries de pontadas” ou padrão “dente de serra”
151
CEFALEIAS PRIMÁRIAS: CEFALEIAS TRIGÊMINO-AUTONÔMICAS – (SUNCT/SUNA) - DIFERENCIAÇÃO
SUNCT: Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks whith Conjunctival injection and Tearing; Cefaleia breve, unilateral, neuralgiforme, com injeção conjuntival e lacrimejamento
SUNA: Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache Attacks whith cranial autonomic features; Cefaleia breve, unilateral, neuralgiforme, com sintomas autonômicos
DIFERENCIAÇÃO: O lacrimejamento e a hiperemia conjuntival ipsilaterais à dor são regra na SUNCT; Os demais sintomas autonômicos (miose, ptose palpebral, congestão nasal, etc.) caracterizam a SUNA
152
CEFALEIAS PRIMÁRIAS: CEFALEIAS TRIGÊMINO-AUTONÔMICAS – (SUNCT/SUNA) - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Devido à curta duração e à intensidade e localização da dor, são confundidas com a neuralgia do trigêmeo
153
CEFALEIAS PRIMÁRIAS: CEFALEIAS TRIGÊMINO-AUTONÔMICAS – (SUNCT/SUNA) - TRATAMENTO
1) Abortivo: O único fármaco eficaz durante as crises é a lidocaína EV; Os pacientes que necessitam dessa abordagem devem ser internados para monitorização eletrocardiográfica
2) Profilático: Anticonvulsivantes → Lamotrigina (escolha); Topiramato; Gabapentina
154
CEFALEIAS QUE RESPONDEM À INDOMETACINA
Hemicrania (paroxística episódica, paroxística crônica e contínua)
Cefaleia primária em facada
Cefaleia primária da tosse
Cefaleia primária do esforço físico
Cefaleia primária associada à atividade sexual
Cefaleia hípnica
Cefaleia numular
155
CEFALEIAS PRIMÁRIAS: OUTRAS CEFALEIAS PRIMÁRIAS
CEFALEIA PRIMÁRIA EM FACADA: Cefaleias de curta duração (< 3 segundos), em pontadas, geralmente encontradas em pacientes portadores de enxaqueca ou cefaleia em salvas; Responde à indometacina
CEFALEIA PRIMÁRIA DA TOSSE: Cefaleias geralmente bilaterais, de localização posterior, desencadeadas por tosse ou manobras de Valsalva; O paciente típico tem mais de 40 anos; Em até 40% dos casos, encontra-se patologias associadas, como neoplasias, razão pela qual a TC de crânio é fundamental nesses casos; Responde à indometacina
CEFALEIA PRIMÁRIA DO ESFORÇO FÍSICO: Cefaleias precipitadas por esforço físico, geralmente em clima quente e altitude elevada; Caráter pulsátil; Ergotamina tem efeito preventivo; Responde à indometacina
CEFALEIA PRIMÁRIA ASSOCIADA À ATIVIDADE SEXUAL: Cefaleias desencadeadas por atividade sexual; Inicia-se como uma dor opressiva bilateral e aumenta de intensidade no orgasmo; Mais comum em homens; Responde à indometacina; Indometacina 50mg 30 minutos antes da atividade sexual
CEFALEIA HÍPNICA (“CEFALEIA DO DESPERTADOR”): Crises de cefaleia que sempre acordam o paciente; Dura de 15 minutos a 4 horas após acordar; Normalmente bilateral e não acompanhada por alterações autonômicas; Predomínio na população idosa; Responde à indometacina
CEFALEIA NUMULAR: Rara; Dor em forma de moeda; A dor é sentida em uma área do couro cabeludo com as seguintes características → Contornos bem definidos, fixa, no tamanho e na forma, arredondada ou elíptica, de 1 a 6 cm; Pode ser tratada com gabapentina ou indometacina
CEFALEIA PERSISTENTE E DIÁRIA DESDE O INÍCIO (CPDI): Quadro semelhante à cefaleia tensional, porém, pode não ter melhora desde o momento que surge ou evoluir muito rapidamente para uma dor contínua e sem melhora; Os pacientes lembram claramente o dia do início da dor
156
CEFALEIAS SECUNDÁRIAS - DEFINIÇÃO
A cefaleia como sintoma de algum agravo de base; A dor terá uma estreita relação com a condição de base
157
CEFALEIAS SECUNDÁRIAS - DIAGNÓSTICO - Critérios diagnósticos gerais para as cefaleias secundárias (Classificação Internacional das Cefaleias)
A) Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B) Foi documentada outra perturbação cientificamente documentada como podendo causar cefaleias
C) Evidência de causalidade demonstrada por, pelo menos, dois dos seguintes:
a) A cefaleia desenvolveu-se em relação temporal com o início da presumida perturbação cuasal
b) Um ou dois dos seguintes → A cefaleia piorou significativamente em paralelo com o agravamento da presumida perturbação causal; A cefaleia melhorou significativamente em paralelo com a melhoria da presumida perturbação causal
c) A cefaleia tem as características típicas da perturbação causal
d) Existe outra evidência de causalidade
D) Não melhor explicada por outro diagnóstico
158
PRINCIPAIS CEFALEIAS SECUNDÁRIAS
Cefaleia atribuída ao AVEi
Cefaleia atribuída ao AVEh intraparenquimatoso
Cefaleia atribuída ao AVEh subaracnoide
Cefaleia atribuída à arterite temporal
Cefaleia atribuída à hipertensão intracraniana idiopática
Cefaleia pós punão dural (pós punção lombar)
Neuralgia do trigêmeo
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CEFALEIAS SECUNDÁRIAS - CEFALEIA ATRIBUÍDA À LESÃO VASCULAR CEREBRAL - VISÃO DE PROVA
Principal característica: Cefaleia súbita
No AVEi: Pouca importância, o que chama atenção é o déficit neurológico focal, a cefaleia pode nem acontecer, geralmente é de intensidade moderada
No AVEh intraparenquimatoso: Cefaleia súbita intensa + Queda do nível de consciência + Sinal neurológico focal
No AVEh subaracnoide: Cefaleia súbita pior da vida + Queda do nível de consciência + Rigidez de nuca (tardiamente)
160
CEFALEIAS SECUNDÁRIAS - CEFALEIA ATRIBUÍDA À LESÃO VASCULAR CEREBRAL - CEFALEIA ATRIBUÍDA AO AVE ISQUÊMICO
Início súbito e está associada a sinais neurológicos focais (hemiparestesia, hemiplegia, disartria, afasia, etc.) e/ou queda do nível de consciência; É autolimitada, de intensidade moderada e sem características específicas; Pode ser bilateral ou unilateral, podendo estar ou não do mesmo lado do AVE; Aparece em até 1/3 dos AVEi, mais comumente no território vertebrobasilar que no carotídeo; Muito raramente é o sintoma inicial ou o mais proeminente do AVEi
No AVEi tem pouca importância, o que chama atenção é o déficit neurológico focal
161
CEFALEIAS SECUNDÁRIAS - CEFALEIA ATRIBUÍDA À LESÃO VASCULAR CEREBRAL - CEFALEIA ATRIBUÍDA AO AVE HEMORRÁGICO INTRAPARENQUIMATOSO
Início súbito e está associada a sinais neurológicos focais (hemiparestesia, hemiplegia, disartria, afasia, etc.) e/ou queda do nível de consciência; É bem mais comum e mais forte que no AVEi; Pode ser o sintoma mais precoce e mais importante do quadro clínico; Na maioria das vezes, é devido à presença concomitante de sangue no espaço subaracnoide e por compressão local, e não por hipertensão intracraniana
Cefaleia súbita intensa + Queda do nível de consciência + Sinal neurológico focal
162
CEFALEIAS SECUNDÁRIAS - CEFALEIA ATRIBUÍDA À LESÃO VASCULAR CEREBRAL - CEFALEIA ATRIBUÍDA AO AVE HEMORRÁGICO SUBARACNOIDE
Causa mais comum de cefaleia intensa de início súbito; É uma cefaleia explosiva; Grave; Sua principal característica é ser de início súbito; Em algumas situações, pode ser moderada; O diagnóstico deve ser feito com TC de crânio sem contraste (sensibilidade de até 98% nas primeiras 12h); Se a TC de crânio não fizer o diagnóstico, deve-se realizar a punção lombar, em busca de xantocromia, presente em 100% dos casos (detectada após 2 a 4 horas da penetração das hemácias no líquor e pode ficar presente por até 4 semanas)
Cefaleia súbita pior da vida + Queda do nível de consciência + Rigidez de nuca (tardiamente)
163
Cefaleia especialmente em região temporal que até pode vir acompanhada de uma hipersensibilidade regional, uma intensificação da dor ao toque (não consegue pentear os cabelos devido à dor); Geralmente é uma mulher idosa; Além da cefaleia, a arterite temporal pode ter outras manifestações clínicas que são muito características, como a claudicação da mandíbula ao mastigar, ao falar e as alterações visuais; Sintomas inflamatórios associados (febre, anemia elevação de VHS e PCR)
Cefaleia atribuída à arterite temporal
164
CEFALEIAS SECUNDÁRIAS: CEFALEIA ATRIBUÍDA À ARTERITE TEMPORAL - GERAL
Cefaleia causada por inflamação vascular; A arterite temporal (arterite de células gigantes / doença de Horton) é a vasculite mais claramente relacionada com cefaleia; É uma arterite principalmente da carótida externa e seus ramos, embora outras artérias cranianas possam ser acometidas; Doença característica de idosos; Cefaleia recente e persistente em indivíduos > 60 anos, deverá ter investigação para arterite temporal
165
CEFALEIAS SECUNDÁRIAS: CEFALEIA ATRIBUÍDA À ARTERITE TEMPORAL - QUADRO CLÍNICO
Classicamente, as dores estão localizadas na região temporal, mas podem ser frontais, occipitais ou até mesmo generalizadas, e podem ter caráter progressivo ou flutuante; A doença pode apresentar sintomas inflamatórios como febre, anemia, aumento de VHS e PCR; Outras manifestações incluem claudicação da mandíbula, perda visual (transitória ou permanente), tosse, dor na língua, dor de dente, dor na garganta e associação com polimialgia reumática (até 50%)
166
CEFALEIAS SECUNDÁRIAS: CEFALEIA ATRIBUÍDA À ARTERITE TEMPORAL - COMPLICAÇÕES
A perda visual permanente é a complicação mais temida e pode ser total ou parcial, uni ou bilateral, e normalmente aparece de forma súbita e sem dor
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CEFALEIAS SECUNDÁRIAS: CEFALEIA ATRIBUÍDA À ARTERITE TEMPORAL - DIAGNÓSTICO
O padrão ouro é a biópsia da artéria temporal
168
CEFALEIAS SECUNDÁRIAS: CEFALEIA ATRIBUÍDA À ARTERITE TEMPORAL - TRATAMENTO
Corticoide; Franca melhora da cefaleia nos primeiros 3 dias do tratamento com corticoide em altas doses
169
CEFALEIAS SECUNDÁRIAS: CEFALEIA ATRIBUÍDA À ALTERAÇÃO DA PRESSÃO LIQUÓRICA -
CEFALEIA ATRIBUÍDA À HIPERTENSÃO INTRACRANIANA IDIOPÁTICA (HIPERTENSÃO INTRACRANIANA BENIGNA / PSEUDOTUMOR CEREBRI) - Visão geral
Caracteristicamente acomete mulheres jovens e obesas; A pressão liquórica deve estar > 250mmH2O (se criança > 280mmH2O) com exame citoquímico do líquor normal e sem evidências de qualquer causa secundária (tumor, meningite, sangramento, etc.)
170
CEFALEIAS SECUNDÁRIAS: CEFALEIA ATRIBUÍDA À ALTERAÇÃO DA PRESSÃO LIQUÓRICA -
CEFALEIA ATRIBUÍDA À HIPERTENSÃO INTRACRANIANA IDIOPÁTICA (HIPERTENSÃO INTRACRANIANA BENIGNA / PSEUDOTUMOR CEREBRI) - Quadro clínico
A cefaleia não tem características específicas; A maior parte dos casos é acompanhada de edema de papila; Outras manifestações comuns são diplopia, turvação visual e zumbidos; A maior morbidade da doença é a perda visual permanente; Sinais mais encontrados ao exame físico → Papiledema (caracteristicamente bilateral e simétrico); Perda de campo visual e paralisia do VI par craniano
171
CEFALEIAS SECUNDÁRIAS: CEFALEIA ATRIBUÍDA À ALTERAÇÃO DA PRESSÃO LIQUÓRICA -
CEFALEIA ATRIBUÍDA À HIPERTENSÃO INTRACRANIANA IDIOPÁTICA (HIPERTENSÃO INTRACRANIANA BENIGNA / PSEUDOTUMOR CEREBRI) - Diagnóstico
Inicia-se com exame de imagem para excluir causas secundárias; A RM de crânio com e sem contraste associada à venografia craniana pós contraste é o exame de escolha; O grande diagnóstico diferencial é a trombose de seio venoso; A punção lombar deve ser feita após o exame de imagem, e mostrará pressão > 250mmH2O com o líquor normal
Diagnóstico diferencial com TVC
172
CEFALEIAS SECUNDÁRIAS: CEFALEIA ATRIBUÍDA À ALTERAÇÃO DA PRESSÃO LIQUÓRICA -
CEFALEIA ATRIBUÍDA À HIPERTENSÃO INTRACRANIANA IDIOPÁTICA (HIPERTENSÃO INTRACRANIANA BENIGNA / PSEUDOTUMOR CEREBRI) - Tratamento
Perda de peso para os pacientes obesos;
Medicamentos que diminuam a hipertensão intracraniana; O medicamente inicial de escolha é a acetazolamida; Outras opções são topiramato e furosemida;
Para pacientes com perda visual progressiva, indica-se a intervenção cirúrgica com fenestração de bainha do nervo óptico e/ou uma derivação liquórica
173
CEFALEIAS SECUNDÁRIAS: CEFALEIA ATRIBUÍDA À ALTERAÇÃO DA PRESSÃO LIQUÓRICA -
CEFALEIA PÓS PUNÇÃO DURAL (PÓS PUNÇÃO LOMBAR) - Definição
É a cefaleia que ocorre até 5 dias após a punção lombar; Causada por uma fístula na dura-máter, causado pela agulha de punção, que faz com que o líquor fique vazando por ali
174
CEFALEIAS SECUNDÁRIAS: CEFALEIA ATRIBUÍDA À ALTERAÇÃO DA PRESSÃO LIQUÓRICA -
CEFALEIA PÓS PUNÇÃO DURAL (PÓS PUNÇÃO LOMBAR) - Quadro clínico
A dor é tipicamente frontal ou occipital, piora na posição supina e melhora em decúbito, geralmente em aperto, podendo ser acompanhada por náusea, zumbido, rigidez de nuca, fotofobia, dor lombar, perda auditiva, diplopia e turvação visual; O quadro pode ser semelhante ao da enxaqueca, exceto pela relação da dor com a postura corporal; Pode durar até 2 semanas, com a maioria melhorando em até uma semana
175
CEFALEIAS SECUNDÁRIAS: CEFALEIA ATRIBUÍDA À ALTERAÇÃO DA PRESSÃO LIQUÓRICA -
CEFALEIA PÓS PUNÇÃO DURAL (PÓS PUNÇÃO LOMBAR) - Fatores de risco
Sexo feminino; Gestação; Idade entre 18 e 50 anos; Calibre da agulha (quanto maior, maior o risco), entre outros
176
CEFALEIAS SECUNDÁRIAS: CEFALEIA ATRIBUÍDA À ALTERAÇÃO DA PRESSÃO LIQUÓRICA -
CEFALEIA PÓS PUNÇÃO DURAL (PÓS PUNÇÃO LOMBAR) - Diagnóstico
Clínico; Exames de imagem para os casos de dúvida
177
CEFALEIAS SECUNDÁRIAS: CEFALEIA ATRIBUÍDA À ALTERAÇÃO DA PRESSÃO LIQUÓRICA -
CEFALEIA PÓS PUNÇÃO DURAL (PÓS PUNÇÃO LOMBAR) - Tratamento
Tratamento inicial: Repouso em decúbito, cabeceira baixa e analgésicos (com ou sem cafeína associada)
Tratamento de casos graves e refratários: Opção da injeção do próprio sangue do paciente no espaço epidural, o chamado blood patch
178
CEFALEIAS SECUNDÁRIAS: CEFALEIA ATRIBUÍDA À NEURALGIA DO TRIGÊMEO - VISÃO GERAL
Dor unilateral, em choque, de curta duração, recorrente, em um ou mais territórios do nervo trigêmeo; Mais comum em mulheres, preferência pela população idosa; A maioria dos casos é causada por compressão vascular da raiz trigeminal; Outras causas incluem neurinoma do acústico, meningioma, malformação vascular e esclerose múltipla; Quanto mais jovem o paciente, maior a chance de causa secundária, quanto mais velho, maior a chance de causa idiopática
179
CEFALEIAS SECUNDÁRIAS: CEFALEIA ATRIBUÍDA À NEURALGIA DO TRIGÊMEO - CLASSIFICAÇÃO
1) Clássica (primária): Causada por compressão vascular; Geralmente pela artéria cerebelar superior
2) Secundária: Esclerose múltipla, neurinoma do acústico, meningioma, malformação vascular ou outra causa que não a compressão vascular
3) Idiopática
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CEFALEIAS SECUNDÁRIAS: CEFALEIA ATRIBUÍDA À NEURALGIA DO TRIGÊMEO - CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Dor paroxística, intensa, de curta duração (de fração de segundos a 2 minutos), tipo choque elétrico, fisgada ou facada
Normalmente unilateral, mas pode acometer os dois lados em momentos diferentes e até ao mesmo tempo
A dor frequentemente acomete o território maxilar (V2) e mandibular (V3); O envolvimento oftálmico (V1) é raro
Pode apresentar fatores deflagradores; Trigger zones (zonas de gatilho), pontos que ao serem tocados ou estimulados deflagram as crises, como, por exemplo, mastigar, falar, golpe de ar frio, escovar os dentes
Sintomas disautonômicos (lacrimejamento, rinorreia, hiperemia conjuntival, etc.) podem ocorrer durante as crises de dor
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CEFALEIAS SECUNDÁRIAS: CEFALEIA ATRIBUÍDA À NEURALGIA DO TRIGÊMEO - DIAGNÓSTICO
É clínico; Exame de imagem está indicado para determinar possível causa secundária; A RM com e sem contraste é o exame de escolha
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CEFALEIAS SECUNDÁRIAS: CEFALEIA ATRIBUÍDA À NEURALGIA DO TRIGÊMEO - TRATAMENTO:
1) Escolha → Carbamazepina ou oxcarbazepina
2) Alternativas → Baclofeno, gabapentina e lamotrigina
3) Para casos refratários ao tratamento clínico → Possibilidade da terapia cirúrgica (descompressão vascular, rizotomia ou radiocirurgia com Gamma Knife)
183
CEFALEIAS SECUNDÁRIAS: CEFALEIA ATRIBUÍDA À NEURALGIA DO TRIGÊMEO - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Neuralgia do trigêmeo X Cefaleias trigêmino-autonômicas
1) Neuralgia do trigêmeo: Mais comum em idosos; Envolvimento do território mandibular e maxilar; O acometimento pode ser bilateral
2) Cefaleias trigêmino-autonômicas: Mais comuns em jovens; Envolvimento oftálmico; Acometimento unilateral sempre
184
Uma criança em idade escolar (5-8 anos) que desliga por segundos e volta, como se nada tivesse acontecido, mas pode desligar várias vezes por dia; Durante a crise, a criança apresenta uma expressão característica; Tem como grande fator deflagrador a hiperventilação; O EEG é bastante característico → Mostra complexos ponta-onda na frequência de 3 ciclos por segundo (3 hertz)
Ausência infantil (pequeno mal)
185
Crise que caracteristicamente evolve crianças e adolescentes, começando a manifestação pela manhã, ao despertar; Apresenta grande associação com privação do sono; A parte motora mioclônica, muitas vezes é citada como pulo, salto, pois pode ser um movimento, um abalo forte; Apesar de ser uma crise mioclônica generalizada, a consciência pode estar preservada, é uma exceção à regra
Epilepsia mioclônica juvenil (síndrome de Janz)
186
Epilepsia focal mais comum no adulto; O principal motivo para ela aparecer é por esclerose mesial temporal
Caracteristicamente o paciente se apresenta como se fosse uma crise de ausência, mas com uma duração mais prolongada; Nessa “ausência prolongada”, o paciente pode apresentar alguns maneirismos faciais, pode fazer movimentos de mastigação, mostrando a língua, fazendo caretas; Pode ter também apresentação com alteração de comportamento; O paciente pode ficar agitado, pode tirar a roupa, pode agredir alguém; Pode ter auras sensitivas
Epilepsia do lobo temporal
187
Epilepsia - definição
Doença cerebral definida por qualquer das seguintes condições → A) Pelo menos 2 crises não provocadas (ou reflexas) ocorrendo com intervalo superior a 24h; B) Uma crise não provocada (ou reflexa) e uma probabilidade de recorrência igual ou superior ao risco de recorrência geral após duas crises não provocadas (pelo menos 60%) nos próximos 10 anos; C) Diagnóstico de uma síndrome epiléptica
188
Epilepsia - Crise jacksoniana:
Propagação dos movimentos clônicos através de partes contíguas do corpo, unilateralmente (ex.: a crise se inicia nos dedos e evolui para todo o membro superior); Representa a extensão da atividade epiléptica para uma região progressivamente maior do córtex motor
189
Epilepsia - Paralisia de Todd
Paresia localizada durante alguns minutos a muitas horas na região acometida durante a crise epiléptica
190
Epilepsia - Período pós ictal
Período de transição entre o final de uma crise com perda da consciência até a recuperação total da mesma; O paciente se encontra confuso e pode haver sonolência, afasia, hemianopsia, dormência e paralisia de Todd; Dura de segundos a horas, porém, a maioria se recupera dentro de 10 a 20 minutos
191
Epilepsia - FISIOPATOGENIA
A epilepsia decorre da hiperatividade dos neurônios e dos seus circuitos cerebrais, que são capazes de gerar descargas elétricas anormais (excessivas e síncronas); Essas descargas podem ocorrer por aumento da excitação neuronal (o principal responsável é o glutamato) ou por falta de inibição neuronal (o principal inibidor é o GABA – ácido gama-aminobutírico); Dependendo da área e do circuito cerebral envolvido, tem-se crises distintas; As crises podem levar ao dano celular, principalmente as generalizadas motoras duradouras, pois a ativação de receptores neuronais excitatórios é capaz de promover a necrose neuronal aguda e a morte por apoptose em longo prazo
192
Epilepsia - ETIOLOGIA - Causas de acordo com a ILAE (International League Against Epilepsy)
A) Etiologia estrutural: Alterações visíveis nos exames de imagem compatíveis com o quadro epiléptico do paciente; Exemplos → Secundárias a AVE, trauma, infecções, malformações do desenvolvimento cortical; Crises mesiais do lobo temporal secundárias à esclerose hipocampal; Crises gelásticas com hamartoma hipotalâmico
B) Etiologia genética: Epilepsia devido a uma mutação genética; Exemplos → Síndrome da epilepsia neonatal benigna familiar, causada por mutações em um dos genes do canal de potássio (KCNQ2 ou KCNQ3)
C) Etiologia infecciosa: Crises resultam diretamente de uma infecção conhecida, na qual as crises epilépticas são os sintomas centrais; Uma etiologia infecciosa se refere a um paciente com epilepsia e não a crises ocorrendo no contexto de uma infecção aguda como meningite ou encefalite; Exemplos → Neurocisticercose; Tuberculose; HIV; Malária cerebral; Panencefalite esclerosante subaguda; Toxoplasmose cerebral
D) Etiologia metabólica: Epilepsia que representa o resultado direto de um distúrbio metabólico conhecido ou presumido no qual o sintoma central do distúrbio são as crises epilépticas; Exemplos → Porfiria; Uremia; Aminoacidopatias; Crises por dependência de piridoxina
E) Etiologia imune: Quando há evidência de uma inflamação imunomediada no sistema nervoso central; Exemplos → Encefalite antirreceptor NMDA; Encefalite anti-LGI1
F) Etiologia desconhecida: Cuja causa ainda não é conhecida
193
Epilepsia - ETIOLOGIA - Causas de acordo a faixa etrária
A) Período neonatal: Doenças congênitas; Trauma; Anóxia; Desordens metabólicas
B) Crianças entre 3 meses e 5 anos de idade: Predominam as crises febris, mas também tem-se as causas da faixa etária anterior, infecções e idiopáticas
C) Entre 5 e 12 anos: A causa mais comum é a epilepsia genética, em especial as síndromes epilépticas primárias
D) Adolescentes: Trauma; Causa genética; Infecção; Tumor; Drogas
E) Adultos jovens: TCE; Neurocisticercose; Abuso de drogas ilícitas; Abstinência alcoólica; Neoplasias
F) Idosos: A causa mais comum é a doença cerebrovascular, responsável por 50% dos casos, na fase aguda e, principalmente, meses ou após o evento; Tumores cerebrais correspondem a 10 a 15% dos casos; Causas tóxicas, metabólicas e isquêmico-hipóxicas correspondem a 10% dos casos; Outras causas menos comuns são TCE, hematoma subdural, infecção de SNC e doença cerebral degenerativa (ex.: Alzheimer)
194
Epilepsia - CLASSIFICAÇÃO (ILAE 2017)
1) Classificação quanto ao início
A) Crise focal (antiga parcial): Crises iniciadas em redes neurais limitadas a um hemisfério; Podem ser bem localizadas ou mais difusamente distribuídas nesse único hemisfério; Podem se originar de áreas subcorticais
B) Crise generalizada: Crises iniciadas em algum local de uma rede neuronal com rápido envolvimento de redes distribuídas bilateralmente; Envolvimento inicial dos dois hemisférios
C) Crise de início desconhecido: Crise de início não observado ou indeterminado
2) Classificação quanto à percepção:
A) Perceptiva: Consciência preservada; O termo utilizado anteriormente era “simples”
B) Disperceptiva: Comprometimento da consciência em qualquer parte da crise; O termo utilizado anteriormente era “complexa”
3) Classificação quanto ao envolvimento motor
A) Motoras
B) Não motoras
195
EPILEPSIA: PRINCIPAIS SÍNDROMES EPILÉPTICAS - Quais são
1) Ausência infantil (pequeno mal)
2) Epilepsia mioclônica juvenil (síndrome de Janz)
3) Epilepsia do lobo temporal
196
EPILEPSIA: PRINCIPAIS SÍNDROMES EPILÉPTICAS - Ausência infantil (pequeno mal)
A) Idade: Início entre 5 e 8 anos
B) Crise: Perda total da consciência, com duração de 5 a 25 segundos, podendo ocorrer centenas de vezes ao dia; Pode ser acompanhada de componente motor (alteração do tônus, movimentos clônicos), autonômico (palidez, dilatação pupilar, taquicardia) e automatismos (continuar a fazer o que estava realizando, realizar movimentos faciais); As crises podem ser desencadeadas por hiperventilação, estresse e hipoglicemia; Cerca de 40% dos pacientes desenvolvem também crises tônico-clônico generalizadas
C) EEG: Complexos ponta-onda na frequência de 3 ciclos por segundo (3 hertz)
197
EPILEPSIA: PRINCIPAIS SÍNDROMES EPILÉPTICAS - Epilepsia mioclônica juvenil (síndrome de Janz)
A) Idade: 13 a 20 anos
B) Crise: Crises mioclônicas, principalmente ao despertar e geralmente desencadeadas por privação de sono; A consciência pode estar preservada; Frequentemente os pacientes evoluem para crises tônico-clônicas após as mioclonias; Também pode haver crise de ausência (20 a 40%)
C) EEG: Heterogênio; Geralmente mostra atividade de pontas ou polipontas-onda, bilaterais e sincrônicas, ou complexos de ponta-onda com frequência superior a 3 ciclos por segundo (> 3 hertz), geralmente entre 4 e 6 ciclos por segundo
198
EPILEPSIA: PRINCIPAIS SÍNDROMES EPILÉPTICAS - Epilepsia do lobo temporal
A) Geral: É a epilepsia focal mais comum no adulto (40% dos casos); O foco epiléptico mais comum está localizado na região mesial temporal (hipocampo, amigdala e giro para-hipocampal); A causa mais comum é a esclerose hipocampal; A maioria das crises começa na adolescência
B) Crise: Caracteriza-se, na maioria das vezes, por crises focais disperceptivas recorrentes (olhar fixo, automatismos orais e manuais) de duração de 30 segundos a dois minutos; A presença de aura é comum; O período pós-ictal normalmente dura alguns minutos; Cerca de 1/3 dos casos evoluem para crises tônico-clônicas generalizadas; Alguns pacientes podem apresentar distúrbios da memória e pode haver história de crises febris na infância
199
EPILEPSIA: DIAGNÓSTICO
1) Avaliação Clínica
A) Anamnese detalhada sobre a crise
B) Exame físico geral e neurológico
2) Exames laboratoriais: Glicemia, sódio, cálcio, mangnésio, função renal e hepática; Avaliação de toxinas se suspeita de alguma intoxicação; Punção lombar na suspeita de meningite, encefalite ou em pacientes HIV positivos
3) Eletroencefalograma: Exame essencial; > 90% dos epilépticos têm traçado anormal, quando realizado várias vezes, em sono e em vigília, principalmente com técnicas para estimular a crise (fototerapia, hiperventilação, privação do sono, etc.)
4) Videoeletroencefalograma: EEG com registro de imagem 24h/dia; Permite a visualização da crise junto com a alteração no traçado elétrico
5) Neuroimagem: Todos os pacientes com crise epiléptica à esclarecer devem fazer exame de imagem; O objetivo é procurar alguma lesão estrutural cerebral que justifique a crise; Nesse sentido, a RM é mais sensível que a TC para determinar várias lesões como, tumor, isquemia, esclerose mesial temporal, displasia cortical, entre outras
200
TRATAMENTO
1) Medidas comportamentais: Muito importantes; Evitar crises afastando os fatores desencadeantes (medicamentos, álcool, febre, fotossensibilidade, privação de sono, estresse emocional, etc.)
2) Tratamento farmacológico
A) Quando iniciar: a) Para pacientes após a primeira crise com exame neurológico e neuroimagem normais, o risco de recorrência é baixo; Indica-se esperar a possível ocorrência de uma segunda crise para iniciar o tratamento; b) Para pacientes após a primeira crise com exame de neuroimagem alterado, o risco de recorrência é alto; Na maioria dos casos, indica-se o início do tratamento
B) Como iniciar: Em monoterapia, em dose baixa e com aumento gradual
C) Que medicamento iniciar: Vai depender do tipo de crise ou síndrome epiléptica, de interação medicamentosa, de comorbidades, de idade, de custo, de gênero, etc.; De forma geral, tem-se as seguintes opções de acordo com as crises → a) Drogas com cobertura para crises focais e generalizadas → Lamotrigina; Levitiracetam; Topiramato; Valproato; b) Drogas com cobertura para crises focais (qualquer tipo) → Carbamazepina; Gabapentina; Oxcarbazepina; Fenobarbital; Fenitoína; Vigabatrina; c) Drogas específicas para ausência: Etossuximida
D) Medicamentos de primeira linha: a) Ausência infantil → Etossuximida; Valproato; Lamotrigina; b) Tônico-clônica generalizada → Valproato; Lamotrigina; Topiramato; c) Focal → Carbamazepina; Lamotrigina; Oxcarbazepina; Fenitoína; Levitiracetam; d) Ausência atípica, mioclônica e atônica → Ácido valproico; Lamotrigina; Topiramato
E) Efeitos colaterais mais comuns dos fármacos: a) Lamotrigina → Rash cutâneo; Tremor; Diplopia; b) Topiramato → Emagrecimento; Parestesias; Confusão mental; Ansiedade; Tremor; Fadiga; Anorexia; Depressão; Nefrolitíase; c) Valproato → Ganho de peso; Alopércia; Tremor; Anemia aplásica; Teratogênico (não usar em gestantes); d) Carbamazepina → Diarreia; Hiponatremia; Rash cutâneo; Prurido; Diplopia; e) Oxcarbazepina → Diarreia; Hiponatremia; Rash cutâneo; Prurido; Diplopia; f) Fenitoína → Rash cutâneo (até Stevens-Johnson); Hipertrofia gengival; Lúpus; Neuropatia; Adenopatia; Pseudolinfoma; Não diluir em soro glicosado, pois pode levar à precipitação de cristais; g) Vigabatrina → Perda de visão; h) Etossuximida → Distúrbio do sono; Hiperatividade; i) Drogas de menor risco teratogênico → Levetiracetam; Lamotrigina
3) Tratamento cirúrgico: Pacientes com crises focais refratárias, com lesão cerebral identificável ao exame de imagem comprovadamente relacionada com as crises; A grande maioria desses pacientes são portadores de epilepsia do lobo temporal por esclerose mesial temporal; A cirurgia mais comum nesse caso é a ressecção temporal anterior; A morbimortalidade é baixa; As complicações mais comuns são a alteração de campo visual (quadrantopsia) e o déficit cognitivo
4) Tratamento com visão de prova
A) Não quero errar no tratamento: Valproato e lamotrigina; Praticamente servem para todas as crises; Valproato causa aumento e de peso e não pode ser utilizado em gestantes
B) Tratamento da epilepsia do lobo temporal, com crise focal disperceptiva: Muito comum em provas; O tratamento é com carbamazepina
C) Ausência infantil: Etossuximida; Valproato; Lamotrigina
D) O fenobarbital não é primeira linha para nada no adulto
201
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STATUS EPILEPTICUS (ESTADO DE MAL EPILÉPTICO)
DEFINIÇÃO
```
É uma crise prolongada; ≥ 5 minutos de crise ou ≥ 2 crises sem recuperação da consciência entre elas; Na prática, chegou ao hospital em crise, é considerado estado de mal epiléptico
202
STATUS EPILEPTICUS (ESTADO DE MAL EPILÉPTICO) ABORDAGEM
1) Suporte: Realização do BLS; O2 suplementar ou intubação orotraqueal, se necessário; Acesso intravenoso
2) Exame neurológico: Caracterizar o tipo de crise e tentar achar algum motivo no exame neurológico para justifica-la
3) Exames laboratoriais: Cálcio, magnésio, sódio, fósforo, glicose, hemograma; Estudo toxicológico; Nível sérico de antiepilépticos
4) Considerar o uso de glicose + tiamina: Se história de alcoolismo
5) Abordagem farmacológica
A) Lorazepam 0,1mg/kg – EV – 2mg/min; Repetir a dose 1x, se necessário, em 8 a 10 minutos; Opção → Diazepam 10mg – EV – em 2 minutos; Repetir a dose 1x, se necessário, em 3 a 5 minutos; Opção → Midazolam 10mg – IM
B) Fenitoína 20mg/kg – EV – 50mg/min; Opção → Fosfenitoína 20mg/kg – EV – 150mg/min
C) Fenitoína 5 a 10mg/kg – EV; Opção → Fosfenitoína 5 a 10mg/kg – EV
D) Fenobarbital 20mg/kg – EV – 50 a 70mg/min
E) Fenobarbital 5 a 10mg/kg – EV
F) Anestesia com midazolam, propofol ou pentobarbital
OBSERVAÇÕES IMPORTANTES
A) Na abordagem medicamentosa inicial, sem acesso venoso, o benzodiazepínico que pode ser feito IM é o midazolam
B) Como 2ª droga endovenosa tem-se a fenitoína, a fosfenitoína, ácido valproico, levitiracetam; A 2ª droga deve ser feita logo após o benzodiazepínico, mesmo que as crises tenham sido resolvidas; Seu objetivo é evitar a recorrência das crises
C) Vários algoritmos não levam em consideração o uso do fenobarbital
203
CRISE FEBRIL: EPIDEMIOLOGIA
Tipo de crise mais frequente na infância; 2 a 5% dos < 5 anos apresentarão esta alteração; As crianças que mais comumente sofrem convulsões febris são as de 6 a 60 meses (5 anos), sendo o pico de incidência entre 12 e 18 meses
204
CRISE FEBRIL: FISIOPATOLOGIA:
Não se sabe ao certo; Parece que fatores genéticos estão envolvidos; As convulsões febris são mais frequentes em crianças com histórico familiar em parentes de primeiro grau
205
CRISE FEBRIL: QUADRO CLÍNICO
1) História clássica: Uma criança de 1 anos e meio apresenta um episódio de febre cuja temperatura aumenta rapidamente e passa os 39ºC; Subitamente, um episódio de crise tônico-clônica se inicia e dura apenas poucos minutos; A criança, então, entra no período pós ictal, marcado por sonolência ou torpor; Após este período, a criança melhora e persiste apenas a prostração associada à febre
2) Características clássicas: Criança entre 6 meses e 5 anos; Febre alta e/ou que aumenta rapidamente; Duração < 10 minutos; Crise generalizada, principalmente tônico-clônica ou apenas tônica; Período pós-ictal marcado por alteração do nível de consciência
206
CRISE FEBRIL: DIAGNÓSTICO:
O diagnóstico é clínico; A solicitação de exames complementares fica reservada para casos em que a suspeita é de algo mais grave que uma crise febril
207
CRISE FEBRIL: Indicações da realização da punção lombar na abordagem diagnóstica
a) Dúvida sobre a possibilidade de meningite
b) < 6 meses
c) Considerar em crianças entre 6 meses e 1 ano de idade não vacinadas para Haemophilus influenzae tipo b ou Streptococcus pneumoniae
d) Em crianças com crise febril com tratamento com antibiótico
208
CRISE FEBRIL: TRATAMENTO
Acalmar os pais e explicar sobre a benignidade do ocorrido
Aplicar tratamento, se houver, para a causa da febre; Os antitérmicos podem ser administrados, mas há dúvidas de que reduzam o risco de recorrência das convulsões febris
Se a crise durar > 5 minutos, iniciar benzodiazepínico; Diazepam – EV – 0,1 a 0,2mg/kg; Lorazapam – EV – 0,05 a 0,1mg/kg
209
Classificação topográfica das doenças que cursam com fraqueza muscular
A) Distúrbios de condução → Córtex; Primeiro neurônio motor; Segundo neurônio motor
B) Distúrbios de transmissão → Placa motora
C) Distúrbios na área efetora → Músculos
210
Semiologia: Classificação da fraqueza
A) Grau 0 → O músculo é incapaz de expressar qualquer tipo de movimento
B) Grau 1 → Percebem-se miofasciculações, mas nenhum movimento efetivo é realizado
C) Grau 2 → Há movimento, porém, incapaz de vencer a gravidade
D) Grau 3 → É capaz de vencer a gravidade, porém, não vence pequenas resistências
E) Grau 4 → É capaz de vencer pequenas resistências
F) Grau 5 → Movimento normal, consegue vencer grandes resistências
211
Semiologia: Classificação da fraqueza - Paresia x Plegia
A) Paresia → Redução da força muscular
| B) Plegia → Perda total da força muscular
212
Fraqueza: SÍNDROMES CLÍNICAS
1) Síndrome piramidal (síndrome do 1º neurônio motor): Fraqueza, hipertonia, hiper-reflexia, reflexo cutâneo-plantar em extensão, espasticidade e clônus
2) Síndrome do 2º neurônio motor: Atrofia muscular; Fraqueza; Hiporreflexia / Arreflexia; miofascicculações; Cãibras
213
Sinais semiológicos associados à espasticidade piramidal
a) Sinal do canivete: Ocorre pela espasticidade do membro superior; Ao realizar força contrária ao membro há uma resistência inicial no arco do movimento, seguida por uma diminuição dessa resistência conforme o ângulo-arco do movimento aumenta, como um canivete se abrindo, velocidade dependente; Após o término do movimento, o membro volta à posição inicial
b) Marcha ceifante: Ocorre pela espasticidade em extensão do membro inferior
c) Postura de Wernicke-Mann: Se lesões extensas (geralmente por AVE), que determinam acometimento fasciobraquiocrural; Tem-se aumento do tônus nos músculos flexores do membro superior e nos músculos extensores do membro inferior (musculatura antigravitacional)
214
Reflexos cutâneo-abdominal e cremastérico na síndrome do 1º neurônio motor
Ausentes (dependem da integridade da via piramidal)
a) Reflexo cutâneo-abdominal → Realizado com o paciente em decúbito dorsal, completamente relaxado; O examinador faz um estímulo em 3 alturas do abdome, no sentido da linha mediana; O reflexo normal é um leve deslocamento da cicatriz umbilical para o lado do estímulo
b) Reflexo cremastérico → Após estímulo na face medial da coxa, ocorre a contração do músculo cremastérico com elevação do testículo ipsilateral
215
Reflexo cutâneo-plantar na síndrome do 1º neurônio motor
Em extensão (sinal de Babinski positivo)
216
Realização do reflexo cutâneo plantar
Paciente em decúbito dorsal com os membros inferiores estendidos; O examinador estimula a região plantar, próximo à borda lateral, no sentido posteroanterior, fazendo um leve semicírculo na região mais anterior; A resposta normal é a representada pela flexão dos dedos; A extensão do hálux constitui o chamado sinal de Babinski, provocado pela lesão da via piramidal
217
Sucedâneos de Babinski
Nos quais a estimulação também levará à extensão do hálux: Gordon → Compressão da panturrilha; Oppenheim → Estimulação da crista tibial; Schaefer → Compressão do tendão de aquiles; Chaddock → Estimulação da borda lateral do pé; Austregésilo-Esposel → Estimulação em vários pontos, superficiais ou profundos, da face anterior ou interna da coxa
218
Sinais equivalentes ao Babinski em membro superior
Sinal de Hoffmann: Equivalente ao Babinski no membro superior; Corresponde à oposição do polegar e do dedo mínimo após súbita flexão da falange distal do dedo médio
Sinal de Trommer: Semelhante ao Hoffmann; Espera-se a mesma resposta, mas após um golpe de baixo para cima sobre a mesma falange
219
DOENÇAS DESMIELINIZANTES - DEFINIÇÃO
Grupo de doenças cujo alvo é a bainha de mielina do SNC
220
Mulher, jovem, com perda da acuidade visual, alteração de sensibilidade e alteração motora (síndrome do primeiro neurônio motor)
Paciente jovem, com neuralgia do trigêmeo, tem que pesar em ...
É uma “bagunça neurológica”, é um quadro “todo bagunçado”
Esclerose múltipla
221
DOENÇAS DESMIELINIZANTES: ESCLEROSE MÚLTIPLA (EM) - DEFINIÇÃO
Doença desmielinizante do SNC, de mecanismo inflamatório autoimune
222
DOENÇAS DESMIELINIZANTES: ESCLEROSE MÚLTIPLA (EM) - EPIDEMIOLOGIA
2ª causa mais frequente de sequela neurológica em adultos jovens (perde para o trauma)
Acomete mais mulheres; Acomete principalmente dos 20 aos 40 anos, com média de idade entre 28 e 31 anos
223
DOENÇAS DESMIELINIZANTES: ESCLEROSE MÚLTIPLA (EM) - FISIOPATOLOGIA
Fisiopatologia incerta; Acredita-se que ocorra agressão inflamatória autoimune de linfócitos autorreativos sobre a bainha de mielina dos axônios do SNC
224
DOENÇAS DESMIELINIZANTES: ESCLEROSE MÚLTIPLA (EM) - FATORES IMPORTANTES NA GÊNESE
1) Genética: Ocorre em pessoas geneticamente suscetíveis
2) Vírus: Associação com infecção pelo Epstein-Barr, particularmente se adquirido após a infância
3) Fator geográfico: Incide mais em populações de zonas temperadas e frias; Canadá, Europa e norte dos EUA são áreas de alta prevalência; Parece que a exposição solar na infância e adolescência exerce efeito protetor e que baixos níveis de vitamina D estão associados à doença
4) Outros: O tabagismo e a obesidade na infância e adolescência parecem ser fatores de risco
5) Não há associação entre vacinas e o risco de esclerose múltipla
225
DOENÇAS DESMIELINIZANTES: ESCLEROSE MÚLTIPLA (EM) - QUADRO CLÍNICO
Apresentação clínica extremamente variável; As lesões serão em qualquer bainha de mielina do SNC, podendo acometer os neurônios do cérebro, do tronco encefálico, do cerebelo, do nervo óptico e da medula espinhal; Esse acometimento pode ser isolado ou simultâneo
Exemplos de manifestações clínicas: Fraqueza nos membros; Espasticidade; Neuriteóptica; Borramento visual; Diplopia; Parestesias; Hipoestesias; Dor em qualquer área do corpo; Ataxia; Disfunção vesical; Constipação intestinal; Disfunção cognitiva; Depressão; Fadiga; Disfunção sexual; Vertigem
Principais manifestações clínicas: Alteração sensitiva; Fraqueza; Neurite óptica
226
DOENÇAS DESMIELINIZANTES: ESCLEROSE MÚLTIPLA (EM) - QUADRO CLÍNICO - Detalhando algumas manifestações mais comuns: Neurite óptica
Lesão da bainha do nervo óptico; Diminuição da acuidade visual, papilite, dor à movimentação ocular; Paciente com dor ocular de início agudo ou subagudo, que piora com a movimentação e se associa à redução da acuidade visual → Deve-se pensar em EM; Em geral o paciente se recupera totalmente em meses, podendo restar dificuldade para enxergar cores brilhantes
227
DOENÇAS DESMIELINIZANTES: ESCLEROSE MÚLTIPLA (EM) - QUADRO CLÍNICO - Detalhando algumas manifestações mais comuns: Lesão da via sensitiva
Parestesias, hipoestesia, dor, redução da propriocepção, alteração de sensibilidade vibratória, dormência, sensação de aperto, etc.; Manifestações frequentes no início da doença e que acabam acometendo todos os pacientes em alguma fase da evolução
228
DOENÇAS DESMIELINIZANTES: ESCLEROSE MÚLTIPLA (EM) - QUADRO CLÍNICO - Detalhando algumas manifestações mais comuns: Neuralgia do trigêmeo
Dor muito intensa nas áreas inervadas pelas raízes sensitivas maxilar e mandibular do V par craniano; Tem a EM como uma de suas principais causas; Associação muito comum em provas; Os episódios são breves, < 2 minutos e, na maioria das vezes, o paciente refere sensação de “choque elétrico” nas áreas afetadas
O V par craniano é um nervo periférico, no entanto, possui um trajeto longo dentro do tronco, que é mielinizado, e que pode ser acometido na EM
229
DOENÇAS DESMIELINIZANTES: ESCLEROSE MÚLTIPLA (EM) - QUADRO CLÍNICO - Detalhando algumas manifestações mais comuns: Lesão da via do primeiro neurônio motor (lesão piramidal)
Paresia, plegia, hiper-reflexia, sinal de Babinski presente, clônus, espasticidade
230
DOENÇAS DESMIELINIZANTES: ESCLEROSE MÚLTIPLA (EM) - QUADRO CLÍNICO - Detalhando algumas manifestações mais comuns: Fenômeno de Lhermitte
Sensação transitória de choque elétrico que se irradia pela coluna em direção aos membros após a flexão do pescoço; Não é exclusivo da EM, pode ocorrer também em doenças da coluna espinhal (espondilose cervical, tumores, traumas, etc.), mas é mais comum na EM; Costuma ser autolimitado, porém, pode durar anos
231
DOENÇAS DESMIELINIZANTES: ESCLEROSE MÚLTIPLA (EM) - QUADRO CLÍNICO - Detalhando algumas manifestações mais comuns: Fenômeno de Uhthoff
Piora sintomática com o aumento da temperatura corporal (febre e exercícios); “EM não gosta de calor”
232
DOENÇAS DESMIELINIZANTES: ESCLEROSE MÚLTIPLA (EM) - QUADRO CLÍNICO - Caracterização de um surto:
Aparecimento de um sintoma neurológico novo ou piora de um já existente com duração mínima de 24h; Atentar para os falsos surtos, como infecções, calor excessivo, febre e outros fatores que podem piorar o doente sem ser um novo surto, as pseudoexacerbações, que geralmente duram menos que 24h e flutuam ao longo do dia
233
DOENÇAS DESMIELINIZANTES: ESCLEROSE MÚLTIPLA (EM) - PADRÃO CLÍNICO DE EVOLUÇÃO DA DOENÇA
1) Síndrome clínica isolada: Pacientes que apresentam o primeiro episódio de lesão neurológica focal ou multifocal sugestiva de EM (ex.: neurite óptica, mielite transversa, etc.)
2) Recidivante remitente ou surto remissão (EMRR): Forma mais comum (85-90% dos casos no início); Caracterizada por surtos que duram dias ou semanas e, em seguida, desaparecem ou deixam pequenas sequelas; Depende da demonstração de lesão em partes diferentes do SNC em dois momentos diferentes
3) Progressiva secundária (EMPS): Inicia como a EMRR e, em algum momento, evolui para declínio funcional constante, sem novos episódios agudos; O risco de um paciente com EMRR evoluir para EMPS é de cerca de 2,5% ao ano, ou seja, a maioria dos casos evolui para EMPS
4) Progressiva primária (EMPP): Representa a progressão constante de sintomas ou sequelas desde o seu aparecimento; Estes pacientes não têm surtos; Corresponde a 10% dos casos
234
DOENÇAS DESMIELINIZANTES: ESCLEROSE MÚLTIPLA (EM) - EXAMES COMPLEMENTARES
1) Líquor: Sem alterações grosseiras; Na maioria, a pressão liquórica, a contagem de leucócitos e de proteínas totais é normal; Aumento de imunoglobulinas com predomínio de IgG; Em 85 a 95% dos pacientes com EM há, pelo menos, duas bandas oligoclonais, porém, essas bandas oligoclonais podem ocorrer em outras doenças (encefalites infecciosas, tumores do SNC, pós AVE, dentre outras)
2) Potenciais evocados: Avaliam as vias aferentes e eferentes do SNC; Após estimulação nervosa repetida, é possível medir os potenciais elétricos (PE) no SNC; Estão alterados em 50 a 90% dos pacientes; O achado que sugere desmielinização é o atraso acentuado na latência de um componente específico dos PE; Porém, as anormalidades não são específicas da EM
3) Tomografia de coerência óptica: Maneira não invasiva de se obter imagem em alta resolução da retina; A desmielinização leva a redução da espessura da camada nervosa da retina, que pode ser vista em 85% dos pacientes com neurite óptica
4) Ressonância magnética de crânio: Exame fundamental; Sensibilidade de 87%; As lesões sugestivas estão localizadas na substância branca (periventricular e justacortical, corpo caloso, ponte, cerebelo e medula espinhal); As lesões orientadas perperndicularmente à superfície ventricular são chamadas de “dedos de Dawnson”; O realce pelo gadolínio significa progressão da doença, pois é visto somente em lesões novas, e dura, no máximo, um mês; O padrão de impregnação pelo gadolínio é o “sinal do anel incompleto”; Placas de esclerose com sinal escuro em T1 são chamadas “buracos negros” e significam lesão crônica irreversível
235
DOENÇAS DESMIELINIZANTES: ESCLEROSE MÚLTIPLA (EM) - DIAGNÓSTICO
Clínica, associada a exames de imagem e laboratoriais
Existem critérios diagnósticos, os “Critérios de McDonald (2017)”, porém, não são cobrados em concursos
Simplificando o diagnóstico (diagnóstico de EM em concursos)
A) Critério clínico: Presença de surtos de lesão neurológica focal (com duração >24h e separados por um mês), em pelo menos dois territórios diferentes do SNC; “Sintomas separados no tempo e na anatomia”
B) Exclusão de outras causas: Doença cerebrovascular; Meningoencefalites; Trauma; Etc.
C) Exame do líquor: bandas oligoclonais de IgG, com ausência de pleocitose
D) RM: Demonstrando múltiplas placas desmielinizantes no SNC, acometendo, pelo menos, duas das seguintes áreas → Periventricular, justacortical, infratentorial e medula espinhal
236
DOENÇAS DESMIELINIZANTES: ESCLEROSE MÚLTIPLA (EM) - TRATAMENTO DOS SURTOS
A) Terapia anti-inflamatória (corticoide): Metilprednisolona – EV – 1.000mg – durante 3 a 7 dias, seguida ou não por duas semanas de prednisona oral; Cuidados antes do tratamento → Excluir infecção ativa → Exame de fezes para estrongiloidíase ou tratar empiricamente
B) Plasmaférese: Opção para pacientes com disfunção neurológica grave pouco responsiva ao corticoide
237
DOENÇAS DESMIELINIZANTES: ESCLEROSE MÚLTIPLA (EM) - TRATAMENTO DE MANUTENÇÃO
Muitas opções; Escolha individualizada;
Algumas opções da forma recidivante remitente de acordo com o principal objetivo do paciente:
A) Comodidade → Fumarato de dimetila (VO); Fingomolid (VO)
B) Eficácia → Monoterapia venosa com natalizumab ou ocrelizumab
C) Segurança → Interferon beta; Glatirâmer
238
DOENÇAS DESMIELINIZANTES: ESCLEROSE MÚLTIPLA (EM) - PROGNÓSTICO
Variável; Depende, principalmente do local onde surgem as placas de desmielinização e da extensão das mesmas;
Alguns pacientes seguem uma evolução mais branda com poucos surtos e déficits residuais; Outros indivíduos seguem padrão mais agressivo e podem apresentar incapacidades sérias em apenas alguns anos; 15 anos após o diagnóstico, apenas 20% dos pacientes estão livres de limitação funcional
A mortalidade não se encontra significativamente aumentada na EM; A sobrevida após 25 anos de doença é de cerca de 85%
239
DOENÇAS DESMIELINIZANTES: ESCLEROSE MÚLTIPLA (EM) - FATORES ASSOCIADOS A BOM PROGNÓSTICO
Início em adulto jovem; Surto inicial com poucos sintomas; Poucos surtos nos primeiros dois anos; Sexo feminino; Grande espaço de tempo entre os surtos; Poucas manifestações motoras; Poucos déficits residuais após os surtos; Menos de duas recidivas no primeiro ano da doença
240
DOENÇAS DESMIELINIZANTES: DISTÚRBIOS DO ESPECTRO DA NEUROMIELITE ÓPTICA (NMOSD) -
DEFINIÇÃO + EPIDEMIOLOGIA
Caracterizados principalmente pela combinação de neurite óptica bilateral e mielopatia cervical
Como se fosse uma forma de esclerose múltipla limitada a essas duas regiões; Inclusive com recidivas e remissões
Antigamente chamados de neuromielite óptica (NMO) ou doença de Devic
Mais frequente em mulheres em relação aos homens (3:1)
241
DOENÇAS DESMIELINIZANTES: DISTÚRBIOS DO ESPECTRO DA NEUROMIELITE ÓPTICA (NMOSD) -
QUADRO CLÍNICO
1) Neurite óptica + Mielite: Acometimento bilateral ou unilateral do nervo óptico; Esse acometimento pode levar à perda visual grave (incomum na EM) + Mielite, que pode ser transversa, com lesão completa da medula (mielite transversa é incomum na EM); Geralmente acomete mais de três segmentos vertebrais contínuos; Os ataques do nervo óptico e da medula podem não acontecer ao mesmo tempo, às vezes têm intervalos de dias, semanas ou até anos
2) Lesões cerebrais: Podem estar presentes provocando vômitos ou soluços intratáveis, sinal focal, encefalopatia, crise epiléptica, narcolepsia, disautonomias
3) Doenças autoimunes associadas: Em > 40% dos casos; LES, vasculites, Sjögren, miastenia gravis, etc.
242
DOENÇAS DESMIELINIZANTES: DISTÚRBIOS DO ESPECTRO DA NEUROMIELITE ÓPTICA (NMOSD) - EVOLUÇÃO
Sintomas progressivos não são comuns; Os quadros recidivantes estão presentes em 90% dos casos
243
DOENÇAS DESMIELINIZANTES: DISTÚRBIOS DO ESPECTRO DA NEUROMIELITE ÓPTICA (NMOSD) - DIAGNÓSTICO
1) Clínica: Mielite; Neurite óptica; Soluços intratáveis; Narcolepsia
2) Presença de aquaporina 4 (AQP4-IgG)
3) Exclusão de outras causas
244
DOENÇAS DESMIELINIZANTES: DISTÚRBIOS DO ESPECTRO DA NEUROMIELITE ÓPTICA (NMOSD) - TRATAMENTO
1) Surto: Corticoesteroides associados ou não à plasmaférese
2) Manutenção: Eculizimab, inebilizumab ou satralizumab; Alternativas → Micofenolato ou azatioprina; Interferon beta, natalizumab e fingolimode não são eficazes
245
DOENÇAS DESMIELINIZANTES: DISTÚRBIOS DO ESPECTRO DA NEUROMIELITE ÓPTICA (NMOSD) - DIFERENÇAS NMOSD x EM
Os NMOSD, em relação à neurite óptica, pode ser bem mais grave, pode levar à perda visual (a EM não costuma ter tanta gravidade da neurite óptica); O acometimento medular também pode ser bem mais grave, com mielite transversa (a EM não costuma ter tanta gravidade no acometimento medular); Bandas oligoclonais podem aparecer nos NMOSD, porém é menos comum que na EM
246
DOENÇAS DESMIELINIZANTES: ENCEFALOMIELITE DISSEMINADA AGUDA (ADEM) - DEFINIÇÃO + PERFIL EPIDEMIOLÓGICO
Doença autoimune desmielinizante do SNC seguida de uma infeção
Mais comum em crianças do que em adultos
247
DOENÇAS DESMIELINIZANTES: ENCEFALOMIELITE DISSEMINADA AGUDA (ADEM) - FATOR DESENCADEANTE
As infecções são o fator desencadeante mais importante, com destaque para doenças exantemáticas, EBV, vírus herpes simples, influenza, vírus herpes 6, HIV e Mycoplasma pneumoniae
248
DOENÇAS DESMIELINIZANTES: ENCEFALOMIELITE DISSEMINADA AGUDA (ADEM) - QUADRO CLÍNICO
Início poucos dias a dois meses após a infecção (média de 26 dias); Febre, cefaleia, sinais de irritação meníngea, letargia, podendo ocorrer até coma; Convulsões são comuns; Sinais neurológicos estão presentes e costumam surgir todos ao mesmo tempo (hemiparesa, sinal de Babinski, hiper-reflexia, hipoestesia); Podem ocorrer manifestações extrapiramidais e retenção urinária; Manifestações cerebelares são comuns devido à varicela; Pode causar lesão bilateral do nervo óptico, assim como a doença de Devic; Se apresentação aguda grave: Leucoencefalopatia hemorrágica aguda; Aparece logo após o fator deflagrador, levando rapidamente ao coma
249
DOENÇAS DESMIELINIZANTES: ENCEFALOMIELITE DISSEMINADA AGUDA (ADEM) - QUADRO CLÍNICO - Apresentação aguda grave
Leucoencefalopatia hemorrágica aguda; Aparece logo após o fator deflagrador, levando rapidamente ao coma
250
DOENÇAS DESMIELINIZANTES: ENCEFALOMIELITE DISSEMINADA AGUDA (ADEM) - DIAGNÓSTICO
1) História clínica
2) RM: Achados desmielinizantes difusos, podendo envolver substância cinzenta profunda (tálamo e núcleos da base)
3) Líquor: Proteína moderadamente elevada; Pleocitose às custas de linfócitos; Pode haver presença de bandas oligoclonais de imunoglobulina
251
DOENÇAS DESMIELINIZANTES: ENCEFALOMIELITE DISSEMINADA AGUDA (ADEM) - TRATAMENTO
Corticoides em altas doses; Em caso de falha terapêutica, plasmaférese ou imunoglobulina
252
DOENÇAS DESMIELINIZANTES: ENCEFALOMIELITE DISSEMINADA AGUDA (ADEM) - PROGNÓSTICO
A maioria dos pacientes com ADEM apresenta melhora com o tratamento, com resposta completa em 10 a 46% dos pacientes; Recaídas podem acontecer, mas não são comuns
253
NEUROPATIA PERIFÉRICA: VISÃO GERAL
Apesar da lesão do nervo periférico ocorrer devido a uma gama de patologias, sua apresentação clínica geralmente é semelhante
254
NEUROPATIA PERIFÉRICA: CLASSIFICAÇÃO DO ACOMETIMENTO DO NERVO PERIFÉRICO
1) Velocidade de instalação: Aguda (< 1 semana), subaguda (entre uma semana e um mês) ou crônica (> 1mês)
2) Caracterização: Motora, sensitiva ou mista
3) Padrão de apresentação: A) Polineuropatia → Acometimento simétrico, bilateral e distal dos nervos; Se houver envolvimento das raízes nervosas, polirradiculoneuropatia ou polirradiculopatia; B) Mononeuropatia → Lesão de um único nervo; C) Mononeuropatia múltipla → Lesão de mais de um nervo periférico que se inicia de forma assimétrica; Bastante característica nas neuropatias por vasculites
4) Padrão fisiopatológico: Acometimento da bainha de mielina, do axônio ou misto
255
NEUROPATIA PERIFÉRICA: CLÍNICA
1) Clínica motora: Lesão do 2º neurônio motor; Fraqueza ou plegia; Hipotrofia ou atrofia muscular; Hiporreflexia ou arreflexia profunda; Miofasciculações; Cãibras; Hipotonia ou atonia muscular; Marcha escarvante
2) Clínica sensitiva: Diminuição ou ausência da sensibilidade (térmica, dolorosa, vibratória e proprioceptiva); Parestesia (formigamento); Hiperestesia (sensibilidade aumentada a estímulos); Hiperpatia (resposta dolorosa a um estímulo não doloroso); Tremor
3) Alterações autonômicas: Anidrose; Hipotensão ortostática; Impotência sexual; Incontinência urinária e fecal
4) Alterações tróficas: Deformidade de extremidades (principalmente nas polineuropatias crônicas que se iniciam na infância); Pele atrófica, fina e brilhante
256
NEUROPATIA PERIFÉRICA: DIAGNÓSTICO
É essencialmente clínico, de acordo com a caraterização da clínica, e auxiliado por exames complementares
257
NEUROPATIA PERIFÉRICA: EXAMES COMPLEMENTARES
1) Eletroneuromiografia (ENMG): Confirma a presença da neuropatia, mostra o padrão da mesma, se polineuropatia ou mononeuropatia, se desmielinizante ou axonal; Não é usada para diagnóstico etiológico
2) Exames laboratoriais: Solicitados de acordo com a suspeita clínica e dados da ENMG; Em geral, os exames solicitados inicialmente são → Hemograma, glicemia, ureia, creatinina,, hormônios tireoidianos, fator reumatoide, FAN, dosagem de vitamina B12, sorologias para hepatites virais e HIV
3) Biópsia do nervo: Último recurso, quando testes laboratoriais não conseguiram determinar a etiologia
258
NEUROPATIA PERIFÉRICA: PRINCIPAIS ETIOLOGIAS
Síndrome de Guillain Barré; Miller Fisher; Encefalite de Bickerstaff; Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC ou CIDP); Neuropatia motora multifocal; Neuropatia diabética; Síndrome do túnel do carpo; Síndrome do canal de Guyon; Lesão do nervo radial; Lesão do nervo fibular comum; Lesão do nervo tibial posterior
259
NEUROPATIA PERIFÉRICA: SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ (SGB) - DEFINIÇÃO
Polirradiculoneuropatia inflamatória aguda, desmielinizante, causada por mecanismo autoimune pós infeccioso
260
NEUROPATIA PERIFÉRICA: SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ (SGB) - EPIDEMIOLOGIA
Rara; incidência anual de 1 a 4 casos por milhão de pessoas
Homens são 1,5x mais acometidos que mulheres
Adultos são mais acometidos que crianças
261
NEUROPATIA PERIFÉRICA: SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ (SGB) - FISIOPATOLOGIA
Doença imuno mediada; O organismo ataca algum antígeno (infecção, vacina, etc.) e por uma reação cruzada acaba atacando a bainha de mielina do nervo periférico; Os mecanismos imunológicos envolvidos são celulares (linfócitos T) e humorais (autoanticorpo antiglicofosfolipídio 1 – anti-GQ1b)
As infecções são os fatores deflagradores mais importantes, encontradas em até 75% dos casos; Sendo a principal a infecção pelo Campylobacter jejuni; Outras associações infecciosas são Mycoplasma, Epstein-Barr, citomegalovírus, HTLV, HSV, HIV, Zika vírus e diversos vírus respiratórios
262
NEUROPATIA PERIFÉRICA: SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ (SGB) - QUADRO CLÍNICO
1) Manifestação clássica: Paraparesia (fraqueza muscular) flácida, arreflexa, simétrica; Classicamente de início distal, progressiva e ascendente; O tempo de instalação dos sintomas é variável, pode evoluir de forma aguda ou hiperaguda (horas ou dias); Caso o tratamento não seja instituído, a fraqueza pode se estender além dos membros inferiores e ir subindo, com a paraparesia se transformando em tetraparesia
2) Outras: A) Pode cursar com sinal de Lasègue (dor na região posterior da coxa quando se faz a flexão da coxa sobre o abdome com o membro inferior em extensão), pois se trata de uma doença que pode acometer a raiz nervosa; B) Em até 50% dos casos pode haver disfagia, disartria, disfonia e paralisia facial periférica (devido ao acometimento do VII par craniano), fraqueza muscular oculomotora ocorre em 15% dos pacientes; C) Em 10 a 30% pode haver comprometimento da musculatura diafragmática, com risco de insuficiência respiratória; D) A doença também atinge o sistema nervoso autônomo, sendo que até 70% das pessoas apresentam alguma manifestação de disautonomia, como taquicardia, hipotensão ortostática, retenção urinária, íleo adinâmico ou distúrbio de transpiração; E) Muitos pacientes se apresentam com lombalgia importante ao diagnóstico; Dor neuropática também é bastante comum; F) Em até 10% dos casos a SGB se inicia na musculatura dos membros superiores e face, perdendo o caráter “distal e ascendente”; G) Na maioria das vezes, não há distúrbio vesical nem sensitivo, e não é esperada atrofia muscular significativa, pois a doença é aguda e autolimitada; H) Febre e sintomas constitucionais falam contra
3) Dados importantes a serem observados no exame físico: Paralisia ou paresia; Arreflexia; Flacidez; Acometimento de evolução simétrica e ascendente; Parestesia e disestesia em extremidades, porém, sensibilidade geralmente preservada; Ausência de atrofia muscular significativa
263
NEUROPATIA PERIFÉRICA: SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ (SGB) - DIAGNÓSTICO
Quadro clínico + Exames complementares; Existem critérios diagnósticos, porém, não são importantes para a prova
1) Líquor: A partir da primeira semana de doença mostra dissociação proteinocitológica ou albuminocitológica (aumento da proteína sem aumentar a celulardiade), que ocorre em mais de 75% dos casos; O aumento máximo de proteínas no líquor acontece 4 a 6 semanas após o início dos sintomas; O líquor normal na primeira semana de doença não exclui o diagnóstico, até 50% dos pacientes pode ter o líquor normal nessa fase; Em pacientes HIV +, pode haver hiperproteinorraquia com aumento de celularidade; Caso a citometria do líquor apresente mais de 50 cels/mm3, devem ser pesquisadas causas infecciosas
2) Eletroneuromiografia: Polirradiculoneuropatia motora com padrão desmielinizante ou até axonal; Pode ser normal no início da doença
3) Na presença de qualquer das características a seguir, deve-se considerar fortemente outro diagnóstico: Presença de nível sensitivo ao exame físico; Fraqueza muscular persistentemente assimétrica (a SGB pode ser assimétrica no início); Disfunção esfincteriana grave e prolongada; Líquor com mais de 50 cel/mm3; Febre e sintomas constitucionais
264
NEUROPATIA PERIFÉRICA: SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ (SGB) - TRATAMENTO
1) Geral: O paciente deve ser mantido em ambiente de UTI, monitorizado, pois a qualquer momento pode se instalar insuficiência respiratória ou arritmias cardíacas; A doença tende a regredir espontaneamente, o tratamento objetiva reduzir o tempo da fraqueza e impedir complicações graves como a falência respiratória; Não deve-se usar corticoides no tratamento, nem associar plasmaférese com imunoglobulina no tratamento
2) Para tratamento tem-se duas opções: Plasmaférese; Imunoglobulina intravenosa; Ambas possuem eficácia semelhante e devem ser iniciadas precocemente, principalmente até a segunda semana de doença; A escolha entre os dois vai depender da disponibilidade e das contraindicações
265
NEUROPATIA PERIFÉRICA: SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ (SGB) - EVOLUÇÃO
História natural da doença sem tratamento: Início dos sintomas → Piora da fraqueza por 2 semanas → A doença atinge um plateau e se mantém estável por 2 a 4 semanas → Fase de melhora que pode durar desde alguns meses até mais de um ano; Após 6 meses, a maioria dos pacientes é capaz de andar; A maior parte apresenta recuperação completa ou mantém pequenos déficits que não interferem na vida cotidiana; 10 a 20% ficam com alguma incapacidade permanente
266
NEUROPATIA PERIFÉRICA: SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ (SGB) - PROGNÓSTICO
Prognóstico: Doença autolimitada; O tratamento com plasmaférese ou imunoglobulina é capaz de reduzir o tempo entre o início da doença e a recuperação em 40 a 50%; A mortalidade é de 5%; Considerando os que necessitam de ventilação mecânica, 20%
Fatores de pior prognóstico: Idosos; Evolução rápida; Necessidade de ventilação mecânica; Doença precedida por diarreia; Demora no início do tratamento; Lesão axonal motora e sensorial proximal grave
267
NEUROPATIA PERIFÉRICA: SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ (SGB) - EVOLUÇÕES ATÍPICAS
1) Doença recidivante: Até 10% dos casos podem apresentar recidiva da fraqueza; Nestes casos, um novo tratamento com plasmaférese ou imunoglobulina pode ser eficiente
2) Doença crônica: < 5% dos casos parecem ter uma evolução crônica com recidivas frequentes; Essas pessoas possuem uma polirradiculopatia desmielinizantes inflamatória crônica (PIDIC), doença que compartilha muitas semelhanças com a SGB
268
NEUROPATIA PERIFÉRICA: SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ (SGB) - VARIANTES
1) Síndrome de Miller-Fisher: Oftalmoplegia ou oftalmoparesia (paralisia ou fraqueza da musculatura ocular); Ataxia da marcha; Arreflexia generalizada; Alguns pacientes apresentam pupilas dilatadas e fixas; Anticorpos anti-GQ1b são encontrados em > 90% dos pacientes
2) Encefalite de Bickerstaff: Encefalite do tronco encefálico; Hiperreflexia; Ofltalmoplegia; Ataxia; Anticorpos anti-GQ1b podem estar presentes; Capaz de responder à imunoglobulina e plasmaférese
269
NEUROPATIA PERIFÉRICA: POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE INFLAMATÓRIA CRÔNICA (PDIC OU CIDP) - INTRODUÇÃO
Quadro clínico, patológico e laboratorial semelhantes à SGB, com a diferença de sua evolução crônica; A maioria dos casos acontece em adultos; Homens são um pouco mais acometidos que mulheres
270
NEUROPATIA PERIFÉRICA: POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE INFLAMATÓRIA CRÔNICA (PDIC OU CIDP) - QUADRO CLÍNICO
Doença que evolui ao longo dos meses, mas o início pode ser subagudo e alguns ataques podem ser indistinguíveis da SGB; Deve ser considerada quando a SGB evolui por > 9 semanas após o início do quadro ou quando ocorrem > 3 recidivas; Os sintomas são sensitivos e motores na maioria dos casos, e de apresentação simétrica; Alguns pacientes apresentam quadro flutuantes, com remissões ao longo do tempo, outros apresentam quadro progressivo
271
NEUROPATIA PERIFÉRICA: POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE INFLAMATÓRIA CRÔNICA (PDIC OU CIDP) - DIAGNÓSTICO
Clínica + Líquor (dissociação proteinocitológica) + ENMG (polirradiculoneuropatia motora com padrão desmielinizante ou até axonal)
272
NEUROPATIA PERIFÉRICA: POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE INFLAMATÓRIA CRÔNICA (PDIC OU CIDP) - TRATAMENTO
Imunoglobulina ou plasmaférese; Sendo que, o corticoide pode ser usado em casos de doenças refratárias
273
NEUROPATIA PERIFÉRICA: NEUROPATIA MOTORA MULTIFOCAL - INTRODUÇÃO
Doença rara; Pode causar isoladamente a síndrome do 2º neurônio motor; Leva à fraqueza lentamente progressiva e atrofia muscular na distribuição de troncos nervosos seletivos, particularmente do membro superior; A sensibilidade é preservada
274
NEUROPATIA PERIFÉRICA: NEUROPATIA MOTORA MULTIFOCAL - DIAGNÓSTICO
ENMG: Bloqueios de condução motora nos troncos acometidos
HISTOLOGIA: Desmielinização e inflamação nos locais de bloqueio de condução
LABORATÓRIO: 50% dos pacientes têm altos títulos de IgM contra o gangliosídeo GM1
275
NEUROPATIA PERIFÉRICA: NEUROPATIA MOTORA MULTIFOCAL - TRATAMENTO
A escolha é a imunoglobulina venosa; A corticoterapia e a plasmaférese não são eficazes
276
NEUROPATIA PERIFÉRICA: NEUROPATIA DIABÉTICA - INTRODUÇÃO
Uma das complicações mais comuns do diabetes; Acontece tanto no DM tipo 1 quanto no tipo 2; Crianças são raramente acometidas; Causa mais comum de neuropatia em países desenvolvidos; Aumento na morbidade, nos pacientes diabéticos, pois leva a formação de infecções de extremidades, ulcerações (pé diabético) e amputações
277
NEUROPATIA PERIFÉRICA: NEUROPATIA DIABÉTICA -
| CLASSIFICAÇÃO
O diabetes pode afetar os nervos periféricos de várias formas, criando diversas síndromes periféricas
1) Polineuropatia distal: É a mais comum, a clássica poineuropatia em bota e luva; Inicia-se com alteração sensitiva, principalmente no membro inferior e evolui para acometimento motor nos casos graves
2) Polirradiculopatia: É o envolvimento das raízes nervosas torácicas ou lombares altas; Acomete principalmente pacientes idosos levando à fraqueza e atrofia na distribuição de uma ou mais raízes nervosas; Pode coexistir com a polineuropatia
3) Amiotrofia diabética: Plexopatia lombossacral; Tipicamente ocorre em pacientes com DM tipo 2; Caracterizada por acometimento agudo, assimétrico e doloroso, seguidos de fraqueza envolvendo região proximal das pernas (distal é incomum), disautonomias (hipotensão postural, incontinência urinária, taquicardia, impotência sexual) e perda de peso; A doença regride parcialmente ou totalmente dentro de alguns meses na maioria dos pacientes, e pode ter caráter flutuante, alternando o acometimento dos membros
4) Neuropatia autonômica: Complicação comum do diabetes; Caracterizada por disfunção pupilas, hipotensão postural, gastroparesia, constipação / diarreia, atonia vesical, ejaculação retrógrada, impotência sexual; Um detalhe importante é que esse paciente pode apresentar hipoglicemia sem os sinais clínicos habituais
5) Mononeuropatia: A) Craniana → Mais comum em idosos; Acomete classicamente os nervos cranianos responsáveis pela movimentação ocular (III, IV e VI), sendo o III par o mais acometido; O quadro clínico é caracterizado por paralisia súbita do nervo craniano com ou sem cefaleia; B) Periférica → O nervo mais acometido é o mediano
278
NEUROPATIA PERIFÉRICA: NEUROPATIA DIABÉTICA - TRATAMENTO
1) Geral: O controle da glicemia é fundamental, tanto para prevenção quanto para o tratamento; Cuidados com os pés são fundamentais para prevenção de úlceras
2) Neuropatia dolorosa: Venlafaxina, duloxetina, antidepressivos tricíclicos (amitriptilina, nortriptilina), gabapentina e pregabalina; A escolha deve ser feita de forma individualizada, respeitando contraindicações e comorbidades; Não usar opioides
3) Amiotrofia diabética: Corticoide; Imunoglobulina; Ciclofosfamida; Plasmaférese
279
NEUROPATIA PERIFÉRICA: NEUROPATIA DIABÉTICA - Polineuropatia distal
É a mais comum, a clássica poineuropatia em bota e luva; Inicia-se com alteração sensitiva, principalmente no membro inferior e evolui para acometimento motor nos casos graves
280
NEUROPATIA PERIFÉRICA: NEUROPATIA DIABÉTICA - Polirradiculopatia
É o envolvimento das raízes nervosas torácicas ou lombares altas; Acomete principalmente pacientes idosos levando à fraqueza e atrofia na distribuição de uma ou mais raízes nervosas; Pode coexistir com a polineuropatia
281
NEUROPATIA PERIFÉRICA: NEUROPATIA DIABÉTICA - Amiotrofia diabética
Plexopatia lombossacral; Tipicamente ocorre em pacientes com DM tipo 2; Caracterizada por acometimento agudo, assimétrico e doloroso, seguidos de fraqueza envolvendo região proximal das pernas (distal é incomum), disautonomias (hipotensão postural, incontinência urinária, taquicardia, impotência sexual) e perda de peso; A doença regride parcialmente ou totalmente dentro de alguns meses na maioria dos pacientes, e pode ter caráter flutuante, alternando o acometimento dos membros
282
NEUROPATIA PERIFÉRICA: NEUROPATIA DIABÉTICA - Neuropatia autonômica
Complicação comum do diabetes; Caracterizada por disfunção pupilas, hipotensão postural, gastroparesia, constipação / diarreia, atonia vesical, ejaculação retrógrada, impotência sexual; Um detalhe importante é que esse paciente pode apresentar hipoglicemia sem os sinais clínicos habituais
283
NEUROPATIA PERIFÉRICA: NEUROPATIA DIABÉTICA - Mononeuropatia
A) Craniana → Mais comum em idosos; Acomete classicamente os nervos cranianos responsáveis pela movimentação ocular (III, IV e VI), sendo o III par o mais acometido; O quadro clínico é caracterizado por paralisia súbita do nervo craniano com ou sem cefaleia
B) Periférica → O nervo mais acometido é o mediano
284
NEUROPATIA PERIFÉRICA: NEUROPATIA DO NERVO MEDIANO - SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO - DEFINIÇÃO
Compressão do nervo mediano desencadeando lesão axonal e/ou compressão do vasa nervorum com isquemia nervosa
285
NEUROPATIA PERIFÉRICA: NEUROPATIA DO NERVO MEDIANO - SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO - EPIDEMIOLOGIA
Comum no adulto, rara na infância; Mais comum em mulheres do que em homens (3:1)
286
NEUROPATIA PERIFÉRICA: NEUROPATIA DO NERVO MEDIANO - SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO - FISIOPATOLOGIA
Causada por aumento da pressão no túnel do carpo que leva à compressão do nervo mediano, desencadeando lesão axonal e/ou compressão do vasa nervorum com isquemia nervosa
287
NEUROPATIA PERIFÉRICA: NEUROPATIA DO NERVO MEDIANO - SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO - FATORES DE RISCO
Obesidade; Gestação; Diabetes; Artrite reumatoide; Hipotireoidismo; Atividade ocupacional; Genética; Trauma
288
NEUROPATIA PERIFÉRICA: NEUROPATIA DO NERVO MEDIANO - SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO - CLÍNICA
Dor ou parestesia no território mediano, que, tipicamente pioram à noite, acordando o paciente; Essa dor pode irradiar para o antebraço, chegando até o ombro; Atividades que levam à movimentação do punho desencadeiam ou pioram a dor; O acometimento bilateral ocorre em mais de 65% dos pacientes; Em casos mais graves é observado acometimento motor, com fraqueza na mão e atrofia tenar
289
NEUROPATIA PERIFÉRICA: NEUROPATIA DO NERVO MEDIANO - SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO - DIAGNÓSTICO
Clínica; Manobras provocativas → Phalen (manter o paciente com seus punhos fletidos entre 30 e 60 segundos para observar o surgimento de sintomas) e Tinel (percussão sobre a área de compressão do nervo mediano para observar o surgimento de sintomas); ENMG; Imagem (se suspeita de lesão estrutural, ex.: tumor, deformidade articular, etc.)
290
NEUROPATIA PERIFÉRICA: NEUROPATIA DO NERVO MEDIANO - SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO - TRATAMENTO
1) Lesão grave do nervo mediano (mostrada pela ENMG): Descompressão cirúrgica; Exceto gestantes
2) Lesão leve a moderada do nervo mediano (mostrada pela ENMG): Iniciar com tratamento clínico, com uso de corticoide oral e corticoide local, injetado no túnel do carpo; Não está indicado o uso de anti-inflamatórios não hormonais
291
NEUROPATIA PERIFÉRICA: NEUROPATIA DO NERVO MEDIANO - SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO - Teste de Phalen
Manter o paciente com seus punhos fletidos entre 30 e 60 segundos para observar o surgimento de sintomas
292
NEUROPATIA PERIFÉRICA: NEUROPATIA DO NERVO MEDIANO - SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO - Teste de Tinel
Percussão sobre a área de compressão do nervo mediano para observar o surgimento de sintomas
293
NEUROPATIA PERIFÉRICA: NEUROPATIA DO NERVO ULNAR - CAUSAS
1) Lesões antes do punho (principalmente lesões no cotovelo)
| 2) Síndrome do canal de Guyon
294
NEUROPATIA PERIFÉRICA: NEUROPATIA DO NERVO ULNAR - LESÃO DO NERVO ULNAR ANTES DO PUNHO - Clínica
Quarto e quinto dedos com a falange proximal em extensão e as outras falanges em flexão (garra ulnar); Atrofia entre o 1º e o 2º dedo e na região hipotenar; Impossibilidade de flexão e adução do punho; Perda da inervação sensitiva da a metade do quarto dedo, o quinto dedo e a região hipotenar
295
NEUROPATIA PERIFÉRICA: NEUROPATIA DO NERVO ULNAR - LESÃO DO NERVO ULNAR ANTES DO PUNHO - Causa
Suas principais causas são lesões no cotovelo
296
NEUROPATIA PERIFÉRICA: NEUROPATIA DO NERVO ULNAR - LESÃO DO NERVO ULNAR ANTES DO PUNHO - Diagnóstico
ENMG e imagem (quando suspeita de lesão estrutural)
297
NEUROPATIA PERIFÉRICA: NEUROPATIA DO NERVO ULNAR - LESÃO DO NERVO ULNAR ANTES DO PUNHO - Tratamento
Fisioterapia; Para casos graves ou refratários, cirurgia
298
NEUROPATIA PERIFÉRICA: NEUROPATIA DO NERVO ULNAR - SÍNDROME DO CANAL DE GUYON - Definição
Lesão do nervo ulnar por compressão do mesmo no canal de Guyon; Esse canal está localizado entre os ossos pisiforme e hamato
299
NEUROPATIA PERIFÉRICA: NEUROPATIA DO NERVO ULNAR - SÍNDROME DO CANAL DE GUYON - Clínica
Perda sensitiva da metade do quarto dedo, o quinto dedo e a região hipotenar e fraqueza com atrofia da musculatura intrínseca da mão; Como a lesão é depois do punho, não afetará o movimento deste e não levará à mão ulnar, que ocorre quando a lesão se encontra no cotovelo
300
NEUROPATIA PERIFÉRICA: NEUROPATIA DO NERVO RADIAL
Leva à “mão caída” por fraqueza dos músculos extensores da mão, do antebraço, dos dedos e do braquiorradial; Leva também a alterações sensitivas no território sensitivo do nervo radial; Entre as casuas destacam-se fratura do úmero e epicondilite
301
NEUROPATIA PERIFÉRICA: NEUROPATIA DO NERVO FIBULAR COMUM
Sua lesão causa paralisia da flexão dorsal e abdução do pé (“pé caído”), assim como paralisia da extensão dos dedos
302
NEUROPATIA PERIFÉRICA: NEUROPATIA DO NERVO TIBIAL POSTERIOR – SÍNDROME DO TÚNEL DO TARSO
Nervo acometido na síndrome do túnel do tarso; Caracterizada por dor no pé, tornozelo e sensação de queimação ou parestesia plantar; Fraqueza muscular é incomum
303
NEUROPATIA PERIFÉRICA: MÃOS DAS NEUROPATIAS PERIFÉRICAS - MÃO DO PREGADOR
Mão do nervo mediano; Pede-se para o paciente flexionar os dedos; O paciente não consegue fechar os dedos inervados pelo nervo mediano (1º, 2º e 3º), só consegue fechar o 4º e o 5º dedos
304
NEUROPATIA PERIFÉRICA: MÃOS DAS NEUROPATIAS PERIFÉRICAS - MÃO EM GARRA
Mão ulnar: 4º e 5º dedos com a falange proximal em extensão e as outras falanges em flexão
305
NEUROPATIA PERIFÉRICA: MÃOS DAS NEUROPATIAS PERIFÉRICAS - MÃO CAÍDA (MÃO EM GOTA)
Lesão do nervo radial; Não consegue fazer a dorsiflexão da mão, a mão fica caída
306
PARALISIA FACIAL PERIFÉRICA: PARALISIA DE BELL -
| DEFINIÇÃO
Paralisia do nervo facial (VII
É a forma mais comum de paralisia do nervo facial (VII par), representa 50% dos casos
307
PARALISIA FACIAL PERIFÉRICA: PARALISIA DE BELL - ETIOLOGIA
Sua principal causa conhecida é o Vírus Herpes Simples (HSV), seguida da reativação do vírus varicela zóster; Outros vírus também estão relacionados (CMV, EBV, adenovírus, coxsackievirus, etc.)
308
PARALISIA FACIAL PERIFÉRICA: PARALISIA DE BELL - FATORES DE RISCO
Gestação; Diabetes
309
PARALISIA FACIAL PERIFÉRICA: PARALISIA DE BELL - QUADRO CLÍNICO
Tem início de forma abrupta, apresentando fraqueza máxima dentro de 48h do início dos sintomas; Dor no ouvido pode anteceder a fraqueza em 1 a 2 dias; Pode haver perda da sensibilidade gustativa nos 2/3 anteriores da língua do lado acometido; Hiperacusia do lado afetado pode estar presente; A fraqueza é caracterizada pela perda dos sulcos cutâneos e pregas frontais do lado acometido, desvio da comissura labial para o lado não afetado, incapacidade de fechar o olho do lado afetado; Paralisia completa da hemiface; Cerca de 80% dos pacientes se recuperam em algumas semanas e a presença de paralisia incompleta na primeira semana é o melhor indicador de bom prognóstico
310
PARALISIA FACIAL PERIFÉRICA: PARALISIA DE BELL - DIAGNÓSTICO
Apresentação clínica + Exclusão de outras causas de paralisia facial + Ausência de lesão cutânea sugestiva de herpes zoster no canal auditivo externo + Exame neurológico normal (exceto VII par craniano)
311
PARALISIA FACIAL PERIFÉRICA: PARALISIA DE BELL - DIANGNÓSTICO DIFERENCIAL
1) Paralisia facial periférica x Paralisia facial central: A paralisia central decorre da lesão do feixe corticonuclear (via motora do córtex cerebral ao núcleo do nervo craniano – 1º neurônio motor), acometendo a hemiface contralateral à lesão, devido ao cruzamento das fibras no tronco; Essa lesão poupa a região superior da face, pois essa recebe inervação bilateral, de ambos os feixes corticonucleares; Portanto, na lesão central, não há lagoftalmia (dificuldade de fechar os olhos) e o paciente consegue franzir a testa; Já a paralisia periférica é causada pela lesão direta do nervo facial (2º neurônio motor), manifestando-se do mesmo lado da lesão e comprometendo toda hemiface
2) Paralisia de Bell x Síndrome de Hamsey Hunt: Na síndrome de Hamsey Hunt há vesículas no canal auditivo externo, faringe ou na região da mastoide
312
PARALISIA FACIAL PERIFÉRICA: PARALISIA DE BELL - Classificação de House-Brackmann para avaliação da movimentação facial
Grau I: Normal
1) Repouso: Simetria
2) Movimento: Função facial normal
Grau II: Disfunção leve
1) Repouso: Simetria e tônus normais
2) Movimento: Fronte → Função moderada a boa; Olho → Fechamento completo com esforço mínimo; Boca → Assimetria discreta
Grau III: Disfunção moderada
1) Repouso: Simetria e tônus normais
2) Movimento: Fronte → Movimento discreto a moderado; Olho → Fechamento completo com esforço; Boca → Discreta fraqueza com máximo esforço
Grau IV: Disfunção moderadamente grave
1) Repouso: Simetria e tônus normais
2) Movimento: Fronte → Nenhum; Olho → Fechamento incompleto; Boca → Assimetria com esforço máximo
Grau V: Disfunção grave
1) Repouso: Assimetria
2) Movimento: Fronte → Nenhum; Olho → Fechamento incompleto; Boca → Discreto movimento
Grau VI: Paralisia total
1) Repouso: Assimetria
2) Movimento: Nenhum movimento
313
PARALISIA FACIAL PERIFÉRICA: PARALISIA DE BELL - TRATAMENTO
1) Geral: Proteção ocular (fitas para manter o olho fechado durante o sono e lágrima artificial); Massagem na musculatura da face
2) Corticoide: Para todos; Prednisona 60 a 80mg/dia, por 7 dias
3) Antiviral: Para casos graves (House-Brackmann ≥ 4); Associado ao corticoide; Valaciclovir 1.000mg 3x/dia, por 7 dias; Aciclovir 400mg 5x/dia, por 10 dias
314
PARALISIA FACIAL PERIFÉRICA: SÍNDROME DE HAMSEY HUNT - DEFINIÇÃO
Paralisia facial periférica severa causada pela reativação do vírus herpes-zóster no gânglio geniculado do nervo facial; 2ª causa mais comum de paralisia facial periférica
315
PARALISIA FACIAL PERIFÉRICA: SÍNDROME DE HAMSEY HUNT - FATORES DE RISCO
1) Idade → Principal fator de risco; Quanto maior a idade, maior o risco; Principalmente > 50 anos
2) Imunocomprometidos
3) Presença de doença autoimune
4) HIV positivo
316
PARALISIA FACIAL PERIFÉRICA: SÍNDROME DE HAMSEY HUNT - QUADRO CLÍNICO:
Otalgia costuma preceder em um dia a paralisia facial periférica, que tende a ser bastante severa; Presença de vesículas no canal auditivo externo, faringe ou na região da mastoide; Outros nervos cranianos são frequentemente afetados (como o V e o VIII pares)
317
PARALISIA FACIAL PERIFÉRICA: SÍNDROME DE HAMSEY HUNT - TRATAMENTO
1) Geral: Proteção ocular (fitas para manter o olho fechado durante o sono e lágrima artificial); Massagem na musculatura da face
2) Corticoide: Para todos; Prednisona 60 a 80mg/dia, por 7 dias
3) Antiviral: Para todos; Associado ao corticoide; Valaciclovir 1.000mg 3x/dia, por 7 dias; Aciclovir 400mg 5x/dia, por 10 dias
318
DOENÇAS DA PLACA MOTORA: MIASTENIA GRAVIS (MG) - DEFINIÇÃO
Doença autoimune contra os receptores da acetilcolina pós sinápticos, localizados na placa motora
319
DOENÇAS DA PLACA MOTORA: MIASTENIA GRAVIS (MG) - EPIDEMIOLOGIA:
É a causa mais comum de doença da placa motora; A incidência anual é estimada em 7 a 23 casos por milhão de pessoas; Pode ocorrer em todas as idades e em ambos os sexos; Há distribuição bimodal, com pico precoce dos 10 aos 30 anos, com predominância feminina, e um pico tardio, dos 50 aos 70 anos, com predominância masculina
320
DOENÇAS DA PLACA MOTORA: MIASTENIA GRAVIS (MG) - FISIOPATOLOGIA
1) Autoimunidade: Doença autoimune mediada por anticorpos e linfócitos T em que o ataque é restrito à junção neuromuscular; Na clínica, há somente fraqueza, sem alteração de sensibilidade, de coordenação, de equilíbrio
2) Anticorpo anti-AchR (anticorpo antirreceptor da acetilcolina): É o grande anticorpo envolvido; Age de 3 formas → Acelera o turnover da acetilcolina; Lesa os receptores pós-sinápticos da acetilcolina (que estão na membrana muscular); Bloqueio do sítio de ativação da acetilcolina
3) Transmissão neuromuscular: Devido à ação do anticorpo, o impulso nervoso não poderá gerar uma contração muscular normal; Além disso, as pregas pós-sinápticas mostram-se achatadas, simplificadas e com espaço sináptico alargado, o que prejudica ainda mais a transmissão neuromuscular; Como consequência tem-se fraqueza muscular
4) Fatigabilidade: Quanto mais acetilcolina for liberada na fenda sináptica, melhor é para o paciente, pois ele irá compensar a perda dos receptores; Após um período de repouso há acúmulo de acetilcolina no axônio e a primeira contração será mais forte; À medida que as vesículas pré-sinápticas vão liberando a acetilcolina e esta vai sendo consumida, a fraqueza do indivíduo vai piorando; Assim, tem-se a fatigabilidade muscular; O paciente está melhor ao acordar e vai piorando ao longo do dia; Movimentos repetitivos pioram a fraqueza muscular neste paciente (fenômeno da fatigabilidade)
321
DOENÇAS DA PLACA MOTORA: MIASTENIA GRAVIS (MG) - QUADRO CLÍNICO
1) Marcado por dois pontos principais: Comprometimento preferencial da musculatura ocular extrínseca (ptose, diplopia, oftalmoparesia); Fraqueza muscular que piora com estimulação repetitiva (fatigabilidade)
2) Existem duas formas de apresentação clínica da doença: A) Acometimento apenas ocular; B) Envolvimento muscular generalizado → Os sintomas costumam se iniciar na musculatura ocular, seguindo para a musculatura bulbar (disartria, fala anasalada, disfagia, fatigabilidade mastigatória) e depois para região proximal dos membros; Outros locais incomuns de fraqueza → Musculatura do pescoço, facial, respiratória e distal dos membros
3) Outras características: Sensibilidade normal; Reflexos normais; Pupilas normais; Flutuações (melhor pela manhã e com repouso)
4) Timo: O timo é anormal em cerca de 75% dos portadores de MG; Em 65% deles, é hiperplásico e em 10% deles apresenta-se como tumor (timoma); Estudos apontam que algumas células do timo podem servir como fonte de autoantígeno para desencadear a resposta imune observada na doença
5) Doenças associadas: Tireoidite autoimune em 3 a 8% dos pacientes com MG; Outras doenças autoimunes também podem estar associadas (artrite reumatóde e LES)
322
DOENÇAS DA PLACA MOTORA: MIASTENIA GRAVIS (MG) - DIAGNÓSTICO
1) Eletroneuromiografia (eletrodiagnóstico): Se o paciente já estiver em uso de alguma droga anticolinesterásica, esta deve ser suspensa, no mínimo, 6 horas antes do exame; A) Teste de estimulação nervosa repetida → É o mais usado; Aplicam-se cargas elétricas aos músculos enquanto se registra a amplitude do potencial de ação muscular; Em pessoas normais, os potenciais de ação não diminuem com os estímulos repetidos; Em pacientes com miastenia gravis, a repetição de estímulos determina menores potenciais de ação muscular, denominado potencial decremental; O teste é positivo em 75 a 80% das pessoas com doença generalizada, mas não é específico da miastenia gravis; Algumas doenças, como o botulismo, também podem gerar potencial decremental; B) Eletromiografia de fibra única → É o teste mais sensível para miastenia gravis; Mais complexo tecnicamente; Avalia o registro do potencial de ação de duas fibras musculares inervadas pelo mesmo neurônio motor
2) Anticorpos
A) Anticorpos antirreceptores de acetilcolina (anti-AchR): A positividade para anti-AchR praticamente confirma o diagnóstico, porém, sua negatividade não o exclui; Os títulos do anticorpo não se correlacionam com a severidade da doença; Quando analisa-se um único indivíduo, a queda dos anticorpos com a terapia se relaciona bem com a melhora clínica; Positividade do anti-AchR nas diferentes formas (ocular → 50% / generalizada → 85% / timoma associado → 98%)
B) Anticorpo contra a cinase específica dos músculos (anti-MuSK)
Dificilmente encontrado em pacientes com forma ocular; 38 a 50% dos pacientes soronegativos para anti-AchR e com doença generalizada podem possuir positividade para anti-MuSK; A positividade do anti-MuSK possui menor associação om patologias do timo
C) Anti-LRP4: Presente em 10% dos pacientes anti-AchR e anti-MuSK negativos; Mais comum em pacientes jovens, mulheres e doença leve; Sem associação com patologias do timo
3) Abordagem diagnóstica: No caso de manifestação apenas ocular, deve-se excluir a presença de processo expansivo intracraniano com um exame de imagem, preferencialmente RM
4) Avaliação de doenças associadas: A avaliação do timo por TC ou RM de tórax é essencial à procura de timoma; A avaliação da tireoide também é necessária, pela associação com tireoidite autoimune e com doença de Graves
323
DOENÇAS DA PLACA MOTORA: MIASTENIA GRAVIS (MG) - OUTROS MÉTODOS DIAGNÓSTICOS: Praticamente não são usados
1) Teste da anticolinesterase (teste do edrofônio): É o teste com um anticolinesterásico; O objetivo é inibir a ação da enzima acetilcolinesterase na fenda sináptica; Inibindo essa enzima, ocorrerá menor metabolização da acetilcolina na fenda e, consequentemente, maior oferta de acetilcolina para o músculo; Observa-se um músculo prejudicado, geralmente o elevador da pálpebra; Administra-se 2mg de edrofônio – EV; Se houver melhora na função desse músculo, o teste é positivo, caso não haja resposta, o teste pode ser repetido com 8mg de edrofônio – EV; Tem ação imediata, em 30 segundos começa a fazer efeito, e meia vida curta, 5 minutos; Como alternativa ao edrofônio, pode-se realizar o teste com neostigmina IM ou VO, que possui meia vida maior; O paciente pode apresentar sintomas colinérgicos sistêmicos como efeito colateral ao teste, como salivação, bradicardia e broncoespasmo; Portanto, esse teste é contraindicado em pessoas com doença cardiovascular ou asma; Os sintomas colinérgicos sistêmicos são revertidos com a administração de atropina 0,4 a 0,6mg
2) Teste da bolsa de gelo (ice pack test): Baseia-se no fato de que a transmissão neuromuscular aumenta nas baixas temperaturas; Utiliza-se uma bolsa com gelo sobre a pálpebra fechada durante 2 minutos e após sua retirada oberva-se se há melhora da ptose, o que ocorre em 80% dos casos
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DOENÇAS DA PLACA MOTORA: MIASTENIA GRAVIS (MG) - OUTROS MÉTODOS DIAGNÓSTICOS: Praticamente não são usados
1) Teste da anticolinesterase (teste do edrofônio): É o teste com um anticolinesterásico; O objetivo é inibir a ação da enzima acetilcolinesterase na fenda sináptica; Inibindo essa enzima, ocorrerá menor metabolização da acetilcolina na fenda e, consequentemente, maior oferta de acetilcolina para o músculo; Observa-se um músculo prejudicado, geralmente o elevador da pálpebra; Administra-se 2mg de edrofônio – EV; Se houver melhora na função desse músculo, o teste é positivo, caso não haja resposta, o teste pode ser repetido com 8mg de edrofônio – EV; Tem ação imediata, em 30 segundos começa a fazer efeito, e meia vida curta, 5 minutos; Como alternativa ao edrofônio, pode-se realizar o teste com neostigmina IM ou VO, que possui meia vida maior; O paciente pode apresentar sintomas colinérgicos sistêmicos como efeito colateral ao teste, como salivação, bradicardia e broncoespasmo; Portanto, esse teste é contraindicado em pessoas com doença cardiovascular ou asma; Os sintomas colinérgicos sistêmicos são revertidos com a administração de atropina 0,4 a 0,6mg
2) Teste da bolsa de gelo (ice pack test): Baseia-se no fato de que a transmissão neuromuscular aumenta nas baixas temperaturas; Utiliza-se uma bolsa com gelo sobre a pálpebra fechada durante 2 minutos e após sua retirada oberva-se se há melhora da ptose, o que ocorre em 80% dos casos
325
DOENÇAS DA PLACA MOTORA: MIASTENIA GRAVIS (MG) - TRATAMENTO DE MANUTENÇÃO
1) Piridostigmina: Efeito anticolinesterásico; Aumenta a concentração de acetilcolina na fenda sináptica; É o tratamento inicial mais utilizado; Geralmente iniciada 30mg 3x/dia e titulada de acordo com a resposta do paciente; A droga começa a fazer efeito em 15 a 30 minutos e o efeito dura pelo menos 3 a 4 horas; Crise colinérgica → Pacientes utilizando doses muito altas de anticolinesterásicos podem, paradoxalmente, apresentar piora da força muscular; A grande dúvida, nesse caso, é como diferenciar esta crise de uma exacerbação da própria doença; Muitas vezes o esclarecimento não será fácil, mas a interrupção temporária dos agentes anticolinesterásios pode ajudar bastante
2) Imunossupressão: Atua na causa autoimune, com efeito em longo prazo; Geralmente é usada quando o paciente não responde de forma satisfatória ao tratamento isolado com piridostigmina; No início do uso de corticoides o paciente pode apresentar uma piora transitória; Poucos pacientes são capazes de permanecer sem agentes; Opções → Prednisona; Azatioprina; Micofenolato; Ciclosporina; Tacrolimo
3) Doença refratária: Imunoglobulina ou plasmaférese em intervalos regulares; Eculizumabe; Rituximabe; Ciclofosfamida
326
DOENÇAS DA PLACA MOTORA: MIASTENIA GRAVIS (MG) - TRATAMENTO DE RESGATE:
Plasmaférese ou imunoglobulina IV
1Indicações de realização de plasmaférese ou imunoglobulina: A) Crise miastênica; B) Exacerbações; C) Para acelerar a resposta terapêutica enquanto a imunoterapia crônica ainda não faz efeito; D) Intermitente nos pacientes sem resposta a terapia imunossupressora crônica
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DOENÇAS DA PLACA MOTORA: MIASTENIA GRAVIS (MG) - TIMECTOMIA
1) Pacientes com timoma: Indicação absoluta de realizar timectomia; A remoção cirúrgica é necessária em virtude da possibilidade de disseminação local do tumor (embora a maioria dos timomas seja benigna)
2) Pacientes sem timoma: Deve ser realizada em todos os pacientes com miastenia generalizada e < 60 anos; Não deve ser realizada em > 60 anos; É controversa na forma ocular pura
328
DOENÇAS DA PLACA MOTORA: MIASTENIA GRAVIS (MG) - EVITAR DETERMINADOS MEDICAMENTOS:
1) Antibióticos → Aminoglicosídeos; Quinolonas; Clindamicina; Macrolídeos
2) Anti-hipertensivos / Antiarrítmicos → Betabloqueadores; Quinidina; Procainamida; Verapamil; Lidocaína
3) Ação em SNC → Fenitoína; Clorpromazina; Lítio; Relaxantes musculares do grupo do curare
4) Outros → Magnésio; D-penicilamina; Cloroquina; Mefloquina; Toxina botulínica
329
DOENÇAS DA PLACA MOTORA: MIASTENIA GRAVIS (MG) - PROGNÓSTICO
Mortalidade em torno de 5% e é dependente do suporte clínico; O óbito destes pacientes é geralmente por complicações clínicas
330
DOENÇAS DA PLACA MOTORA: MIASTENIA GRAVIS (MG) - CRISE MIASTÊNICA - Definição
Exacerbação da fraqueza muscular suficiente para colocar em risco a vida do paciente; Na maioria das vezes, consiste em insuficiência respiratória causada por fraqueza do diafragma e dos músculos intercostais; É a mais grave complicação da miastenia
331
DOENÇAS DA PLACA MOTORA: MIASTENIA GRAVIS (MG) - CRISE MIASTÊNICA - Principais fatores desencadeantes
Infecção (mais comum); Drogas; Estresse emocional; Cirurgia; Nos demais casos, a crise é atribuída à evolução da própria doença
332
DOENÇAS DA PLACA MOTORA: MIASTENIA GRAVIS (MG) - CRISE MIASTÊNICA - Tratamento
Remoção dos fatores preciptantes; Suporte intensivo adequado; Plasmaférese ou imunoglobulina IV; É recomendada a retirada dos anticolinesterásicos pela possibilidade remota de ser uma crise colinérgica
333
DOENÇAS DA PLACA MOTORA: SÍNDROME DE EATON-LAMBERT - DEFINIÇÃO
Doença autoimune com produção de autoanticorpos anticanal de cálcio pré-sináptico da junção neuromuscular
334
DOENÇAS DA PLACA MOTORA: SÍNDROME DE EATON-LAMBERT - FISIOPATOLOGIA
Esse ataque autoimune diminui a liberação de acetilcolina na fenda sináptica, apesar do número normal de vesículas armazenadoras e de receptores de acetilcolina pós-sináptico
335
DOENÇAS DA PLACA MOTORA: SÍNDROME DE EATON-LAMBERT - EPIDEMIOLOGIA
Doença rara; 50% dos casos está associada à neoplasia, principalmente ao carcinoma de pequenas células pulmonares; Pode surgir antes do diagnóstico do tumor, e assim, facilitar a detecção precoce do câncer; Apenas 3% dos pacientes com carcinoma de pequenas células apresentam esta manifestação paraneoplásica
336
DOENÇAS DA PLACA MOTORA: SÍNDROME DE EATON-LAMBERT - QUADRO CLÍNICO
Acomete principalmente os músculos proximais dos membros inferiores; O acometimento muscular é simétrico e a região distal tende a ser preservada; O acometimento da musculatura da face, incluindo ptose, ocorre em 70% dos casos e se assemelha ao quadro da miastenia gravis; O paciente melhora a força com o uso da musculatura; Pode ser acompanhada de manifestações autonômicas, como boa seca, impotência, hipotensão postural
337
DOENÇAS DA PLACA MOTORA: SÍNDROME DE EATON-LAMBERT - DIAGNÓSTICO
Clínica compatível; Estudo eletroneuromiográfico que mostrará potencial incremental a estimulação repetitiva; Anticorpo anticanal de cálcio (P/Q-VGCC) (85%)
338
DOENÇAS DA PLACA MOTORA: SÍNDROME DE EATON-LAMBERT - TRATAMENTO
Inicialmente deve ser feito com amifampridina (bloqueador dos canais de potássio); Na indisponibilidade, pode-se usar guanidina, aminopiridinas e piridostigmina; Caso não ocorra melhora, pode-se recorrer à plasmaférese ou à imunoglobulina – EV; Corticoides e imunossupressores orais também são utilizados
339
DOENÇAS DA PLACA MOTORA: BOTULIMSO - DEFINIÇÃO
Doença paralítica causada por neurotoxinas do Clostridium botulinum (A a G)
340
DOENÇAS DA PLACA MOTORA: BOTULIMSO - CARACTERÍSTICA CLÍNICA
Se inicia pelo acometimento dos nervos cranianos e progride em direção caudal para envolver os membros; É uma paralisia descendente; A musculatura bulbar é a primeira acometida
341
DOENÇAS DA PLACA MOTORA: BOTULIMSO - EPIDEMIOLOGIA
Doença rara; Pouco mais de 100 casos/ano nos EUA
342
DOENÇAS DA PLACA MOTORA: BOTULIMSO - CLASSIFICAÇÃO
Existem 3 tipos principais de transmissão da doença
1) Botulismo transmitido pelos alimentos: Quando a toxina pré formada é ingerida com alimentos contaminados pelo C. botulinum; Principalmente conservas caseiras de verduras, frutas, condimentos, carnes e peixes
2) Botulismo a partir de feridas: Quando a toxina é produzida em feridas contaminadas pelo C. botulinum, o qual é gerado através de esporos
3) Botulismo intestinal: Quando os esporos são ingeridos e há produção da toxina no intestino de lactentes ou adultos (raro); Quase exclusivo dos lactentes (algumas referências denominam botulismo infantil); O botulismo intestinal / infantil é o mais encontrado nos EUA, responsável por 72% das notificações de botulismo
343
DOENÇAS DA PLACA MOTORA: BOTULIMSO - FISIOPATOLOGIA
A toxina age interferindo na liberação da acetilcolina pela junção neuromuscular pré sináptica e afetando a transmissão neuromuscular
344
DOENÇAS DA PLACA MOTORA: BOTULIMSO - QUADRO CLÍNICO
1) Botulismo alimentar
A) Geral: Varia de um distúrbio leve a uma doença grave que resulta em óbito em menos de 24h; Período de incubação: 18 a 36h
B) Característica principal: Paralisia flácida simétrica descendente, que pode levar à insuficiência respiratória
C) Características clínicas: O acometimento dos nervos cranianos quase sempre marca o início dos sintomas; Tem-se diplopia, disartria, disfonia e/ou disfagia; A ptose palpebral é frequente, os reflexos podem estar deprimidos, e em 50% dos casos as pupilas estão fixas e dilatadas; A fraqueza progride rapidamente, da cabeça para o pescoço, braço, tórax e pernas; Pode ser assimétrica em alguns casos; Diplopia + Disartria + Disfonia + Disfagia → D + D + D + D = Botulismo
D) Outros achados comuns são: Náuseas, vômitos e dores abdominais podem preceder ou suceder o início da paralisia; Íleo paralítico, constipação grave, retenção urinária, tonteira, visão turva, boca e garganta secas, dor de garganta; A maioria dos pacientes permanece alerta e orientado, mas podem estar sonolentos, agitados e ansiosos; Normalmente não há febre e não encontra-se alterações de sensibilidade; Causa mais comum de óbito: Insuficiência respiratória
2) Botulismo a partir de feridas: Raro; Semelhante à forma alimentar, porém, com maior período de incubação (em torno de 10 dias) e sem sintomas gastrointestinais
3) Botulismo intestinal: Varia de uma doença leve, com atraso no desenvolvimento até uma paralisia grave e fulminante, com insuficiência respiratória; Como são encontrados esporos no mel, existe a recomendação de oferecê-lo apenas para > 12 meses
345
DOENÇAS DA PLACA MOTORA: BOTULIMSO - DIAGNÓSTICO
1) Comprovação por bioensaios em camundongos da presença da toxina no soro: Definitiva para o diagnóstico, mas pode ser falso negativa; Além disso, só é realizado em laboratórios especiais
2) Demonstração do C. botulinum ou de sua toxina nos vômitos, no suco gástrico, nas fezes, nas feridas: Altamente sugestiva do diagnóstico; O isolamento do micro-organismo em um alimento sem a toxina não é suficiente para o diagnóstico
346
DOENÇAS DA PLACA MOTORA: BOTULIMSO - TRATAMENTO
1) Botulismo alimentar: Antitoxina equina logo após a coleta de amostras para análise laboratorial; Não há benefício em uso de antibióticos
2) Botulismo do lactente: Imunoglobulina botulínica humana; Não há benefício em uso de antibióticos ou da toxina equina
3) Botulismo a partir de feridas: Antitoxina equina + Antibiótico (penicilina G / metronidazol, para os alérgicos à penicilina)
4) Importante: Não deve-se usar antibióticos no botulismo alimentar nem no botulismo do lactente, pois a destruição do C. botulinum no trato intestinal está associada a aumento da liberação local e da absorção mucosa de toxina botulínica
347
DOENÇAS DA PLACA MOTORA: BOTULIMSO - PROGNÓSTICO
Maior letalidade em pacientes > 60 anos; A letalidade atual é de 7,5% na doença alimentar; A doença da toxina A é mais grave que a doença da toxina B; Alguns pacientes permanecem com fraqueza residual e disfunção autonômica por até um ano após o início da doença
348
DOENÇAS DA PLACA MOTORA: BOTULIMSO - PREVENÇÃO
Vacina pentavalente (toxinas A e E) disponível para indivíduos muito expostos; Os esporos podem ser elimiados pela exposição a altas temperaturas (116-121ºC) e pressões; A toxina é termolábil, e pode ser inativada pela exposição a 85ºC durante 5 minutos
349
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) -
| DEFINIÇÃO
Doença degenerativa crônica que envolve de forma generalizada, tanto o primeiro neurônio motor quanto o segundo neurônio motor, causando fraqueza muscular progressiva
350
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) - CLASSIFICAÇÃO
Esporádica (90-95% dos casos); Familiar (5-10% dos casos)
351
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) - EPIDEMIOLOGIA
Sobrevida média de 3 a 5 anos após o diagnóstico; O principal motivo do óbito é a insuficiência respiratória; A ELA esporádica é mais comum em homens (1,5x); O pico de incidência é aos 74 anos, com a taxa de incidência aumentando ao longo dos últimos anos, devido ao envelhecimento populacional; Os genes mais comuns na ELA familiar são os C9ORF72 e o SOD1, e representam 50% dos casos de ELA familiar
FATORES DE RISCO: Idade e história familiar; O tabagismo parece também ser um fator de risco
352
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) - MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
A doença se manifesta com sinais e sintomas dos dois neurônios motores, apresentando a fraqueza muscular como principal característica; Essa fraqueza pode começar em qualquer parte do corpo e pode se iniciar tanto pelo primeiro quanto pelo segundo neurônio motor, e evoluindo de forma assimétrica
1) Manifestações do 1º neurônio motor: Fraqueza; Espasticidade; Reflexos exaltados; Sinal de Babinski
2) Manifestações do 2º neurônio motor: Fraqueza; Atrofia muscular importante; Miofasciculações
3) Em prova: Atenção especial para “fraqueza + fasciculações”
4) Outras manifestações: A) Afeto pseudobulbar → Risos, choros, bocejos inadequados; B) Laringoespasmo → Geralmente < 30 segundos; Ocorre devido à aspiração de alimentos, água ou até mesmo saliva; C) Tristmo, disatria, disfagia, dispneia progressiva, sialorreia, cãibras; D) Associação com demência frontotemporal (15 a 50% dos pacientes); E) Sintomas autonômicos e parkinsinismo; F) Parestesias podem ocorrer em 20 a 30% dos casos, mas o exame sensitivo geralmente é normal; G) Dor por múltiplas causas (espasticidade, mobilidade reduzida, cãibras, etc.)
353
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) - DIAGNÓSTICO
Paciente com sintomas progressivos de lesão do primeiro e segundo neurônios motores que não podem ser explicados por outra causa
354
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) - EXAMES COMPLEMENTARES
1) Laboratório: Hemograma, bioquímica, hepatograma, TSH/T4L, eletroforese de proteínas, imunoeletroforese sérica com imunofixação, CK, VHS, dosagem de vitamina B12, FAN, FR e VDRL
2) Líquor: Geralmente normal, exceto por altos níveis de glutamato
3) RM do SNC: Geralmente normal; Podem aparecer lesões inespecíficas; Utilizada, principalmente para descartar outras doenças
4) ENMG: Mostra padrões de desenervação aguda e crônica
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ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) - TRATAMENTO
1) Riluzol (antiglutamatérgico): Droga clássica; Prolongou a sobrevida dos pacientes em 3 a 6 meses, mas não trouxe melhora de qualidade de vida; Os pacientes que mais beneficiam dessa medicação são os que possuem < 5 anos de doença e que ainda apresentam razoável função pulmonar (sem traqueostomia e capacidade vital > 60% do previsto)
2) Edaravone: Agente neuroprotetor, que atua removendo radicais livres do SNC; Estudos revelam discreta redução na progressão da doença, principalmente nos pacientes com ELA recém diagnosticada (diagnóstico < 2 anos e CVF ≥ 80%)
3) A abordagem deve ser multidisciplinar: Fisioterapia; Fonoaudiologia; Terapia ocupacional; Psicologia; Medidas de suporte como cadeira de rodas, traqueostomia e gastrostomia podem garantir alguma qualidade de vida ao paciente
