Neurologie Flashcards

Question

Diagnostic clinique de la myasthénie

Answer 1

(1) Déficit moteur variable dans le temps : - augmentant dans la journée - apparaissant/augmentant à l'effort - possible atteinte à distance du muscle sollicité (2) Tests de répétition de mouvement (abduction des bras, accroupissement, occlusion des paupière, fixation latérale prolongée) (3) Manoeuvre de Mary Walker : apparition d'une diplopie et d'un ptosis après des efforts répétés avec garot = PAS + 20 mmHg (4) Test du glaçon : disparition du ptosis après l'application d'un glaçon contre la paupière pendant 4 min

Answer 2

(1) Muscles oculaires et palpébraux - ptosis asymétrique - diplopie souvent intermittente - symptôme majoré par la fatigue, la lumière ou la fixation (2) Muscles d'innervation bulbaire : - Troubles de la déglution, de la phonation et de la mastication - voix nasonnée - parésie faciale (facies atone) - chute de la tête en avant (3) Muscles des membres (surtout proximaux) (4) Muscle axiaux : camptocormie (5) Muscle respiratoire : décompensation ventilatoire (=gravité !)

Answer 3

(1) Recherche d'auto-Ac - anti-RAC : chez 80% des myasténie généralisée et chez 50% des myasthénie oculaire (dosage indépendant de la gravité) - antiMuSK : chez 40% des sans anti-RAC (2) EMG : décrement de l'amplitude du potentiel évoqué à la stimulation 3 Hz (3) Test aux anticholinestérasiques (Edrophonium IV ou neostigmine + 0,5 mg d'atropine) : regression des signes après 15 min et pendant 30/45 min (4) TDM ou IRM à la recherche d'un thymome ou hyperplasie thymique

Answer 4

- hyperplasie thymique (65%) - thymome (15%) - dysthyroïdie (15%) - autres endocrinopathies - PAR - Biermer - lupus érythémateux disséminé

Answer 5

(1) Forme oculaire (15/20%) (2) Forme anti-MuSK : - atteinnte bulbaire + fréquente - crises myasthéniques + fréquente - non associée aux pathologies thymiques (3) Myasthénie néonatale transitoire - 10/15% des enfants de mère myasthénique - dès 24h jusque 2/3 semaines - hypotonie à la succion, à la déglutition et à la respiration

Answer 6

(1) Symptomatique = anticholinestérasiques (pyridastigmine, ambénomium) - augmenter la posologie progressivement - durée d'action = 4/5 h - si surdosage : effet muscarinique (hypersecrétion) et nicotinique (crampes, fasciculations) (2) Traitement de fond - corticoïdes - immunosuppresseurs (azathioprine, mycophénolate= - thymectomie (3) Traitement de crises : - Ig polyvalente IV - échange plasmatique

Answer 7

= Ac anti-canaux calciques (= blocage pré-synaptique) - syndrome paranéoplasique (70%) - cancer intrathoracique (60%) - cancer bronchique à petites cellules (50%) - cancer du rein, vessie, etc - Maladie auto-immune (Biermer; Sjogren) (15%) - Isolé (15%)

Answer 8

(1) Déficit moteur des membres inférieurs sans amyotrophie (2) Réflexes diminués (3) Possible atteinte céphalique (4) dysautonomie cholinergique - trouble de la motricité pupillaire - trouble de la sudation - trouble de la sécrétion salivaire et lacrymal - impuissance

Answer 9

(1) ENMG : - potentiel de repos diminué - incrément de 100% après stimulation à 10/50 Hz (3) Biologie : Ac anti-canaux calciques

Answer 10

(1) 3,4-diaminopyridine (2) Traitement du cancer dans les formes paranéoplasiques (3) Traitement immunosuppresseur

Answer 11

(1) Syndrome lésionnel - douleur radiculaire en éclair, par salve, impulsive à la toux - déficit radiculaire : - hypoesthésie en bande - abolition ou inversion des ROT - possible déficit moteur avec amyotrophie (2) Syndrome sous-lésionnel - syndrome pyramidal - picotement, fourmillement, striction, ruissellement - signe de Lhermitte - sensation de marcher sur du coton/caoutchouc - déficit de la sensibilité - syndrome de Brown Séquard - troubles sphinctérien (3) Syndrome rachidien : tiraillement, pesenteur, enraidissement

Answer 12

- Syndrome pyramidal homolatéral - Atteinte homolatérale de la sensibilité épicritique et de la proprioception - Atteinte controlatérale de la sensibilité thermo-algique

Answer 13

(1) IRM sans et avec inejction en urgence +++ - tumeur intradurale extramédullaire = masse ovoïde jouxtant la moelle - lésion intra-médullaire = élargissement du cordon - réhaussement = tumeur, inflammation, infection (2) Scanner (recherche de modifications osseuses) (3) Myéloscanner = injection intradurale de PdC (si contre-indication à l'IRM) (4) Radiographie rachidienne (obsolète) (5) Potentiels évoqués somesthésiques et moteur

Answer 14

(1) Causes extradurales - métastases néoplasiques - myélopathie cervico-arthrosique - hernie discale - spondylodiscite et épidurite infectieuse - hématome épidural (2) Causes intradurales extramedullaires - méningiomes - neurinones - arachnoïdite (3) Causes intramedullaire - tumeurs (épendymome ou astrocytome) - malformation vasculaire : cavernome, angiome, fistule artérioveineuse - syringomyélie

Answer 15

- poumon - sein - prostate - rein

Answer 16

= Syndrome suspendu Clinique : - déficit moteur, amyotrophie, aréflexie - hypoesthésie dissocié (que thermoalgique) IRM : cavité centromédullaire

Answer 17

(1) Polyradiculonévrite aigue (2) Premiers signes de SEP (3) SLA (pas de signes sensitifs) (4) Maladie de Biermer = sclérose combinée de la moelle spinale

Answer 18

- Cervical dans 50% ; thoracique dans 25% ; lombaire dans 25% - Radio : élargissement du trou de conjugaison - IRM : tumeur sur une racine spinale (souvent dorsale), hyper T2

Answer 19

= syndrome neurogène périphérique pluriradiculaire s'exprimant par des signes au niveau des membres inférieurs et du périnée

Answer 20

(1) Troubles sensitifs : - Cruralgie, sciatalgie ou pluriradiculagie - Douleurs sacrées, périnéales et génitale - Majorée par la toux et la défécation - Paresthésie ou anesthésoie des membres inférieurs - Anesthésie en selle (2) Troubles moteurs - Topographie mono ou pluriradiculaire - atteinte de S1 = impossible de marcher sur les pointes - atteinte de L5 = impossible de marcher sur les talons - atteinte de L3/4 = impossible d'étendre la jambe - atteinte de L1/2 = impossible de fléchir la cuisse - Asymétrique (3) Reflexes : souvent abolis (4) Troubles génito-sphinctériens - précoce ! - miction impérieuse, retard à la miction, nécessité de pousser - insensibilité au passage de l'urine - constipation - impuissance

Answer 21

(1) Hernie disclae (2) Ependymome du filum terminal (parfois accompagné d'hémorragies méningées brutales) (3) Neurinome (4) Métastase (5) Processus infectieux (6) Syndrome du canal lombaire étroit

Answer 22

(1) Atteinte du cone terminal (Babinski, reflexes abdominaux inférieurs abolis, troubles sensitifs jusque T12/L1, ROT conservés) (2) Polyradiculonevrite aigue (pas de trouble sphinctérien) (3) Syndrome plexique lombaire

Answer 23

- Début médian à 32 ans - Femme/Homme = 3/1 - p=1/1000 avec gradient Pole-Equateur - Causes : - gênes de susceptibilité liés aux groupes HLA (30% de concordance chez des jumeaux monozygote) - environnement

Answer 24

(1) Infection EBV (2) Tabagisme (3) Carence en vitamine D (4) Obésité (surtout dans l'enfance)

Answer 25

= substance blanche du système nerveux central (1) nerf optique (2) zone périventriculaire (3) corps calleux (4) cervelet (5) moelle épinière

Answer 26

(1) Troubles moteurs : - déficit et trouble de la marche - syndrome cerebelleux - monoparésie, paraparésie (voire hémiparésie) (2) NORB (révélatrice dans 25%) (3) Troubles sensitifs (1ère manifestation dans 20%) : - paresthésie, anesthésie - douleurs - signe de Lhermitte ++ (4) Diplopie (5) OPIN (6) Paralysie faciale centrale ou périphérique (7) Névralgie faciale (8) Dysarthrie (9) Trouble de la déglutition (10) Troubles sphinctériens (11) Fatigue (12) Troubles cognitifs

Answer 27

Apparition de nouveaux ou d'anciens symptômes ou aggravation de symptômes pré-existant, sur quelques heures/jours et récupérant après 24h

Answer 28

``` Bon pronostic : - début jeune - mode rémittent - longue période entre les poussées Mauvais pronostic : - début après 40 ans - forme primaire progressive ```

Answer 29

(1) Dissémination spatiale : au moins une lésions caractéristique dans aux moins 2 zones parmi - zone périventriculaire - zone corticale/juxtacorticale - zone infratentorielle - moelle épinière (2) Dissémination temporelle - une nouvelle poussée - au moins 1 nouvelle lésion T2 par rapport à l'IRM de référence - coexistence de lésions réhaussées et non réhaussées par le gadolinium - bande oligoclonale

Answer 30

- hyperT2 et hyperFLAIR - hypoT1 - réhaussement des lésions récentes par le gadolinium

Answer 31

(1) Bande oligoclonale et/ou index IgG>0,7 (2) Hyperprotéinorachie < 1gL (normale dans 75%) (3) 4 < Cytorachie < 50 / mL (normale dans 67%) (4) Gammaglobuline augmentée dans 70%

Answer 32

(1) Traitement de la poussée = methylprednisolone IV 1g/j*3j (sur 3h) (2) Traitement de fond = réduire la fréquence des poussées et ralentir la progression du handicap - immunomodulateurs - immunosuppresseurs (3) Traitement symptomatique

Answer 33

(1) IFN-B SC ou IM (2) Acétate de glatiramère SC (3) Diméthylfumarate PO (4) Teriflunomide

Answer 34

(1) Mitoxantrone (2) Natalizumab = anticorps anti-integrine (3) Fingolimod (4) Hors AMM : azathioprine, méthotrexate, cyclophosphamide, mycophénolate mofétil

Answer 35

(1) Baisse de l'acuité en quelques heures/jours (2) Douleurs périorbitaires majorées par la mobilisation (3) Scotome (4) Dyschromatopsie rouge/vert (5) Récupération dans les 6 mois (6) Uhtoff : quand la température augmente, baisse de l'acuité pendant quelques min

Answer 36

= maladie cérébrale chronique définie par - la survenue d'au moins une crise - la prédisposition durable à générer des crises - associée à des troubles cognitifs et/ou émotionnelles (50% de dépression, 30% de troubles anxieux, 10% de troubles psychotiques)

Answer 37

(1) Phase tonique (10/20 s) - cri profond - abolition de la conscience - révulsion oculaire - flexion puis extension - apnée et cyanose - tachycardie, augmentation de la PA, rougeur, hyperscretion - morsure latérale de la langue (2) Phase clonique (20/30 s) : secousses bilatérales synchrone intense (3) Phase post-critique : - coma - hypotonie - stertor - confusion/agitation - amnésie - céphalées, courbatures

Answer 38

= épilepsie généralisée et idiopathique - 10% des epilepsie entre 3 et 12 ans - prédominance féminine - absences très fréquentes de quelques secondes (plusieurs fois par jour) pouvant causer des troubles de l'attention - facteurs favorisant : stimulation lumineuse, alcalose respiratoire - 40% évoluent vers une crise généralisée tonicoclonique - facteurs de mauvais pronostic : - début après 8 ans - chez le garçon - résistance initiale au traitement - photosensibilité

Answer 39

= épilepsie généralisée et idiopathique - début vers 14 ans - absences peu fréquentes mais longues - incurable : continue à l'age adulte et peut devenir pharmaco-résistante

Answer 40

= épilepsie généralisée et idiopathique - début entre 12 et 17 ans - crises tonicocloniques généralisées, absence et surtout myclonies (surtout matinales) - EEG intercritique : polypointes-ondes généralisées avec photosensibilité - facteurs favorisant : - perte de sommeil - lumière stroboscopique - alcool - bon pronostic mais pharmacodépendance

Answer 41

= épilepsie généralisée et idiopathique - dubut : adulte jeune - prédominance féminine - EEG intercritique : pointes-ondes et pointes gnéralisées - facteurs déclenchant : - manque de sommeil - alcool - réveil provoqué - photosensibilité - répond à la monothérapie

Answer 42

= épilepsie focale idiopathique - 20% des épilepsies de l'enfant - prédominance masculine - début : entre 3 et 13 ans - crises brêve et peu fréquente et que pendant le sommeil - bruit de gorge - hypersalivation - clonie de l'hémiface et de du membre supérieur puis de tout l'hémicorps - EEG intercritique : pointe centrotemporale lente et biphasique - pharmacosensible - troubles du comportement dans 20% des cas - guérison avant 16 ans

Answer 43

= épilepsie partielle, symptomatique, structurelle - antécédent de convulsions fébriles compliquées dans l'enfance - début : adolescent ou adulte jeune - crise typique : - gêne épigastrique ascendante - sensation de déjà vu - arrêt psychomoteur - activité gestuelle simple - dystonie du membre controlatéral

Answer 44

= épilepsie généralisée, symptomatique (ou idiopathique dans 33%) - spasme infantile en salve, volontiers en flexion - regression psychomotrice - EEG : - hypsarythmie = ondes très amples, très lentes, pointes sans régularité, diffuses et permanente - aplatissement lors des spasme

Answer 45

= épilepsie symptomatique ou idiopathique - début < 8 ans - triade : - crises quotidiennes - troubles mentaux, retard intellectuel, trouble de la personnalité, etc - EEG intercritique : pointe-ondes lente en bouffées bisynchrone très nombreuses

Answer 46

= susceptibilité génétique à générer des crises d'épilepsie lors de fièvre après 1 an - -> EEG inutile - -> antipyrétique si T>38° - -> envisager les anti-épileptique qu'après la 3ème crise

Answer 47

= convulsion fébrile avec critère de gravité - < 1 an - convulsion unilatérale ou asymétrique > 15 min - en salve au cours d'un même épisode - déficit post-critique - -> Bilan neuro : EEG, PL, neuroradio - -> traitement anti-épileptique prophylactique pendant 2 ans

Answer 48

(1) Biologie : - glycémie - électrolytes - fonction hépatique - fonction rénale - OH (2) Imagerie si la crise ne s'ancre pas dans un syndrome (3) PL si céphalées aiguës avec TDM normale et si contexte fébrile (4) EEG dans les 48 h (5) IRM à distance de la TDM

Answer 49

``` Généralisée : - Lamotrigine - Lévétiracetam - Acide valproïque Focale : - Lamotrigine - Lévétiracetam - Oxcarbamazépine ```

Answer 50

= répétition rapprochée de crises récurrente - 2 crises non convulsives < 30 min - crise non convulsive > 30 min - 2 crises généralisées tonicoclonique sans retour à la conscience - crises tonicoclonique > 5 min

Answer 51

(1) Assurer la perméabilité des voies aériennes + O2 (2) Rechercher et traiter une hypoglycémie (3) Mise en place de 2 abords veineux (4) Surveillance hémodynamique continue (5) Initialement : 10 mg de diazepam en 3 min (ou 1 mg de clonazepam) + répeter 1 fois si echec (6) Puis fosphénytoïne < 150 mg/min ou phénytoïne <50 mg/min (7) A 10 min : phénobarbytal 20 mg/min mais < 100 mg/min (8) A 30 min : thiopental 5 mg/kg puis 5 mg/h (ou propifol ou midazolam)

Answer 52

``` OUVERTURE DES YEUX - spontanée = 4 - stimulation verbale = 3 - stimulation douloureuse = 2 - absente = 1 REPONSE MOTRICE - sur ordre = 6 - orienté = 5 - retrait = 4 - flexion anormale = 3 - extension = 2 - absente = 1 REPONSE VERBALE - appropriée = 5 - confuse = 4 - incohérente = 3 - incompréhensible = 2 - absente = 1 ```

Answer 53

(1) Au moins 5 crises répondant à (2) et (4) (2) Crise durant 4 à 72h sans traitement (3) Céphalées avec 2 caractéristiques parmi - unilatérales - pulsatiles - modérées ou sévères - aggravées par l'activité (4) Au moins une caractéristiques pendant les céphalées parmi - nausées/vomissement - photophonophobie (5) Examen clinique normal entre les crises

Answer 54

(1) Au moins 2 crises répondant à (2) et (3) (2) Aura consistant en au moins un des caractères suivants (et sans déficit moteur) - symptômes visuels totalement réversibles incluant des phénomènes positifs et/ou des symptômes négatifs - symptômes sensitifs totalement réversibles incluant des phénomènes positifs et/ou des symptômes négatifs - troubles phasiques totalement réversible (3) Au moins 2 critères parmi - symptômes visuels homonymes et/ou symptômes sensitifs unilatéraux - au moins un des symptômes se développement progressivement (>5min) et/ou plusieurs des symptômes survenant successivement sur plus de 5 min - chaque symptôme dure entre 5 et 60 min (4) Examen clinique normal entre les crises

Answer 55

(1) Aspirine et anti-inflammatoire (2) Dérivés de l'ergotamine (3) Triptan (maximum 2 par jour et 8 par mois)

Answer 56

(1) Bêta-bloquent (2) Antiserotoninergique (oxeterone, pizotifène) (3) Antidepresseur - amytriptyline (laroxyl) - Venlafaxine (hors AMM) (4) Anticalcique : flunarizine (5) Anti-épileptique - topiramate - acide valproïque (6) Candesartan (hors AMM)