Neuroortopedia 2 Flashcards
(12 cards)
Pregunta: ¿Qué caracteriza a las enfermedades del nivel mioneural?
Respuesta: Son enfermedades hereditarias que se caracterizan por degeneración y debilidad progresiva del músculo esquelético sin causa aparente en el SNC o SNP.
Pregunta: ¿Cómo se clasifican las enfermedades del nivel mioneural?
Respuesta: Se clasifican de acuerdo a la distribución clínica de la lesión, gravedad de la debilidad y patrón de herencia.
Pregunta: ¿Qué hallazgo clínico es común al inicio de las enfermedades mioneurales?
Respuesta: Las pantorrillas aparecen “gorditas” por acumulación de grasa.
Pregunta: ¿Qué caracteriza a la Distrofia Muscular de Duchenn
Respuesta: Es grave, afecta principalmente a varones, con una incidencia de 1 por 3500 recién nacidos, se evidencia entre los 18-36 meses, con debilidad en la cintura pélvica y escapular, pseudohipertrofia de pantorrillas, y compromiso cardíaco.
Pregunta: ¿Cómo se manifiesta la clínica en la Distrofia Muscular de Duchenne?
Respuesta: Incapacidad para levantarse del suelo, hiperlordosis para compensar debilidad de la cintura pélvica, equino pies para compensar debilidad del cuádriceps, escoliosis progresiva, y eventual uso de silla de ruedas.
Pregunta: ¿Cuál es el pronóstico de vida en la Distrofia Muscular de Duchenn
Respuesta: El pronóstico de vida es de 20 años debido a insuficiencia cardiorrespiratoria.
Pregunta: ¿Cómo se realiza el diagnóstico de la Distrofia Muscular de Duchenne
Respuesta: Se realiza clínicamente, con CPK aumentada al principio, EMG con potenciales polifásicos, corta duración y baja amplitud, y biopsia muscular mostrando degeneración y reemplazo de fibras por tejido adiposo.
Pregunta: ¿Qué caracteriza a la Distrofia Muscular de Emery-Dreifuss?
Respuesta: Es una distrofia rara que afecta principalmente a músculos de la cintura escapulohumeral y la pélvica, con inicio en la infancia.
Pregunta: ¿Qué es la Enfermedad Charcot-Marie-Tooth
Respuesta: Es una neuropatía sensitivo-motora hereditaria caracterizada por trastornos degenerativos de nervios periféricos, que afecta principalmente a las extremidades, iniciando en pies y piernas y progresando a manos y antebrazos.
Pregunta: ¿Qué es la Artrogriposis Múltiple Congénita?
Respuesta: Es un síndrome caracterizado por rigidez congénita no progresiva de varias articulaciones, con disminución de masa muscular, fibrosis y limitación del movimiento. Afecta las cuatro extremidades y tiene diversas formas (neuropática, miopática, etc.).
Pregunta: ¿Cuáles son las deformidades más comunes en la Artrogriposis Múltiple Congénita?
Respuesta: Incluyen hombros en aducción y rotación interna, codos fijos, muñecas en flexión y cubitalización, dedos delgados y apretados, caderas en flexión y rotación externa, rodillas en flexión o hiperextensión, y pie equino, varo y aducto.
Pregunta: ¿Cuál es el tratamiento para la Artrogriposis Múltiple Congénita?
Respuesta: El tratamiento incluye la marcha independiente o con órtesis, sedestación, y la independencia de actividades de la vida diaria (AVD).