Neuropatias infecciosas e inflamatórias Flashcards

(43 cards)

1
Q

Qual o padrão de apresentação frequentemente encontrado nas neuropatias infecciosas e inflamatórias?

A

Comprometimento de múltiplos nervos, de forma assimétrica e não comprimento-dependente.

Pista diagnóstica: toda vez que houver um comprometimento de mononeuropatia múltipla ou uma neuropatia não comprimento-dependente (polirradiculoneuropatias e ganglionopatias) deve-se estar atento para a possibilidade de se tratar de uma neuropatia infecciosa ou inflamatória, potencialmente tratável.

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2
Q

Qual a definição de polineuropatia?

A

Acometimento de mais de um nervo periférico, geralmente de forma simétrica e com predomínio distal de evolução comprimento-dependente.

Essa é a apresentação mais comum das neuropatias periféricas e as principais etiologias são endócrinas (especialmente o diabetes mellitus), carenciais, tóxicas, hereditárias e idiopáticas.

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3
Q

Qual a definição de polirradiculoneuropatia?

A

Envolvimento distal e simétrico associado a fraqueza proximal, distúrbios esfincterianos ou dor radicular.

Essa apresentação envolve condições essencialmente adquiridas e de origem inflamatória.

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4
Q

Qual a definição de mononeurite múltipla?

A

Acometimento de mais de um nervo periférico, sendo sua principal característica o início assimétrico e não necessariamente distal.

Déficits motores e sensitivos seguem a distribuição de um ou mais nervos

  • Pode haver confluência do comprometimento com evolução simétrica = mononeuropatia múltipla confluente.
  • Nesse grupo estão a hanseníase, as vasculites sistêmicas e de nervos periféricos (de patologia axonal, essencialmente) e as neuropatias desmielinizantes multifocais de origem inflamatória (NMM e MADSAM).
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5
Q

Qual a definição de ganglionopatia?

A

Termo utilizado para o comprometimento do corpo do neurônio sensitivo, que se encontra nos gânglios das raízes dorsais. Apresenta-se com padrão de parestesias, déficits sensitivos (que pode ser ou não comprimento-dependente) com algum grau de assimetria, arreflexia e proeminente ataxia sensitiva.

Metade dos pacientes apresenta etiologia idiopática. Os demais apresentam como principais causas doenças inflamatórias (Síndrome de Sjögren), infecciosas (HIV, HTLV-I, HZV) e paraneoplásicas (Anti-Hu e Anti-CV2/CRMP5).

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6
Q

Qual o padrão de comprometimento nervoso mais comum da hanseníase?

A

Mononeurite múltipla, principalmente dos membros superiores.

Mais comumente encontrado nas formas Tuberculoides (resposta Th1).

Obs.: estima-se que 10% dos pacientes com hanseníase se apresentam com a forma neurítica pura.

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7
Q

Na neuropatia hansênica, quais os principais nervos acometidos?

A

Ulnar, mediano, auricular posterior, radial superficial, fibular e sural.

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8
Q

Qual o padrão de acometimento nervoso pode ser encontrado na neuropatia hansênica associada às formas Lepromatosa e Borderline?

A

Polineuropatia sensitiva distal e simétrica com comprometimento preferencial de fibras finas.

Resposta Th2.

Apresentação clínica: distribuição em bota e luva com parestesias e dor neuropática, frequentemente com preservação dos reflexos profundos e da força (neuropatia de fibras finas).

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9
Q

Os achados da ENMG da neuropatia hansênica revelam patologia axonal ou desmielinizante?

A

Axonal.

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10
Q

Como deve ser feito o tratamento da hanseníase neurítica pura (MH neural)?

A

Tratar como forma paucibacilar (rifampicina 600mg/mensal + dapsona 100mg/dia por 6 meses).

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11
Q

Quais as principais apresentações de polineuropatia associadas ao HIV?

Dica: são 6.

A
  • Polineuropatia distal simétrica;
  • Polirradiculoneurite inflamatória desmielinizante (SGB/ PIDC);
  • Mononeuropatia múltipla (incluindo vasculites e CMV);
  • Polirradiculoneurite associada ao CMV;
  • Neuropatia autonômica;
  • Ganglionopatia.
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12
Q

Qual a forma mais comum de comprometimento de nervos periféricos encontrada nos pacientes com HIV? Quais as suas principais características?

A
  • Polineuropatia axonal distal simétrica de predomínio sensitivo (fibras finas).
  • Parestesias e dor neuropática de distribuição distal em bota e luva com reflexos preservados (exceto os aquileus que costumam estar comprometidos). Força muscular costuma estar preservada ou levemente diminuída.

Adicionalmente, é comum encontrar deficiência de vitamina B12 nesse grupo de pacientes.

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13
Q

Qual o quadro clínico da polirradiculoneurite associada ao CMV?

A

Fraqueza em membros inferiores e perda da sensibilidade, geralmente assimétrica, envolvendo a região perineal, associada a bastante dor radicular.

Acometimento grave de raízes lombares e sacrais.

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14
Q

Qual o padrão de acometimento observado na ENMG da polirradiculoneurite associada ao CMV?

A

Alterações axonais com desnervação ativa de distribuição não comprimento-dependente.

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15
Q

O que esperar do LCR de pacientes com polirradiculoneurite associada ao CMV?

A

Pleocitose neutrofílica, hiperproteinorraquia e hipoglicorraquia.

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16
Q

Além do tratamento para dor neuropática, qual o tratamento deve ser instituído tão logo na suspeita de polirradiculoneurite associada ao CMV?

A

Ganciclovir ou foscarnet + corticoterapia.

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17
Q

Complete:

Neuropatia motora com fraqueza muscular é vista em 30% dos pacientes com varicela zoster, acompanhando os sintomas sensitivos e vesiculares. Os pacientes usualmente se apresentam com déficits motores de (1), (2) e (3), representando co comprometimento de raízes lombares principalmente.

A

(1) Flexão do quadril (L1, L2, L3);
(2) Extensão dos joelhos (L3, L4);
(3) Pés caídos (L4, L5).

ENMG: redução do PAS com preservação do PAM, indicando comprometimento de raízes e gânglios sensitivos.

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18
Q

No Brasil, quais são as principais manifestações neurológicas tardias relacionadas à Síndrome de Baggio-Yoshinari?

A

Meningite crônica e neuropatias cranianas (principalmente paralisia facial).

19
Q

Complete:

Na Síndrome de Baggio-Yoshinari, além das neuropatias cranianas, ocorre também mononeuropatia múltipla geralmente na forma de (…).

A

Multirradiculite.

Envolvimento predominantemente axonal.

Há também relatos de polineuropatia sensitivo-motora distal, plexopatias e polirradiculoneuropatia.

20
Q

Qual a apresentação clínica da mononeuropatia múltipla associada a Síndrome de Baggio-Yoshinari?

A

Multirradiculite com dor lombar assimétrica, assimetria de reflexo patelar e déficit motor localizado em miótomos lombares.

21
Q

As neuropatias vasculíticas podem ocorrer em qualquer vasculite sistêmica, mas são mais comuns em quais tipos de vasculites?

A

Vasculites primárias de pequenos e médios vasos ou vasculites secundárias associadas a doenças sistêmicas.

Em geral, estima-se que 2/3 dos pacientes com vasculites sistêmicas apresentem envolvimento do nervo periférico.

22
Q

Qual a forma clássica de apresentação das neuropatias inflamatórias vasculíticas?

A

Mononeuropatia múltipla.

O início geralmente ocorrer nos nervos dos membros inferiores.

Pode evoluir para mononeuropatia múltipla confluente.

23
Q

Quais os sintomas mais comuns encontrados na mononeurite múltipla vasculítica?

A

**Dor (intensa) **e fraqueza no território do nervo envolvido, de início agudo e evolução de dias a algumas semanas.

Apresentação em surtos e degraus também pode ocorrer.

Sintomas sistêmicos podem estar presentes. Reflexos profundos podem estar assimetricamente diminuídos.

24
Q

Quais exames compõem a investigação de rotina recomendada na suspeita de neuropatia vasculítica?

A
  • Hemograma (atenção para eosinofilia);
  • Glicemia e HbA1c;
  • Ur, Cr, eletrólitos e Urina I;
  • Eletroforese de proteínas séricas e urinárias com imunofixação;
  • TGO, TGP, albumina, TP;
  • VHS, PCR;
  • Sorologias para HBV, HCV;
  • Crioglobulinas;
  • Autoanticorpos (ANCA, FR, FAN, anti-DNA, anti-Sm, anti-SSA, anti-SSB) e C3, C4;
  • Radiografia de tórax.
25
Qual o padrão de lesão encontrado na ENMG das neuropatias inflamatórias vasculíticas: axonal ou desmielinizante?
Axonal. ## Footnote Redução assimétrica da amplitude dos potenciais de ação motor e sensitivo com pouca ou nenhuma alteração na velocidade de condução e latência distal.
26
Quais os 3 principais diagnósticos diferenciais do grupo de neuropatias vasculíticas?
- Neuropatia motora multifocal; - MADSAM; - Hanseníase.
27
Qual vasculite sistêmica tem a maior frequência de acometimento do nervo periférico?
Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (Síndrome de Churg-Strauss). | 60-80% dos pacientes. Em geral, mononeuropatia múltipla.
28
# Qual a vasculite primária descrita? - Vasculite de **vasos médios** não associada ao ANCA; - Idade de acometimento: 40-60 anos; - Tipicamente, **não** apresenta **envolvimento pulmonar nem glomerulonefrite**; - Como regra, VHS e PCR estão aumentados; - Até 1/3 dos pacientes podem ter **hepatite B**; - Necrose fibrinoide **sem granunolomas**; - **Mononeuropatia múltipla**.
Poliarterite nodosa (PAN).
29
# Qual a vasculite primária descrita? - Vasculite de **pequenos vasos** ANCA-associada; - Início dos sintomas após os 40 anos; - Síndrome pulmão-rim (pauci-imune); - Vasculite necrosante **com granulomas**; - Anticorpos: **c-ANCA**, **PR3-ANCA** (proteinase-3); - **Polineuropatia dista e simétrica ou mononeuropatia múltipla**.
Granulomatose com poliangeíte (Granulomatose de Wegener).
30
# Qual a vasculite primária descrita? - Vasculite de **pequenos vasos** ANCA-associada; - Início após os 50 anos; - Tipicamente se apresenta com **glomerulonefrite rapidamente progressiva e capilarite pulmonar**; - Vasculite necrotisante **sem granulomas**; - Anticorpos: **p-ANCA**, **MPO-ANCA** (mieloperoxidase).
Poliangeíte microscópica (PAM).
31
# Qual a vasculite primária descrita? - Vasculite de **pequenos vasos** ANCA-associada; - Início dos sintomas após os 50 anos; - Tipicamente se apresenta com **envolvimento de via aérea superior** (rinite, polipose nasal), **asma de início tardio** e marcante **eosinofilia**, podendo ocorrer **glomerulonefrite pauci-imune**; - Vasculite necrosante **com granulomas e rica em eosinófilos**; - ANCA menos frequente (< 50%), na maior parte dos casos **p-ANCA**, **MPO-ANCA** (mieloperoxidase); - **Mononeuropatia múltipla**.
Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (Síndrome de Churg-Strauss).
32
# Qual a vasculite primária descrita? - Vasculite de **pequenos vasos**; - Associação com infecção crônica por **hepatite C**; - Apresentação clássica de **mononeuropatia múltipla**, associada a **púrpura palpável**, **artralgia** e **glomerulonefrite**; - Laboratorial com **fator reumatoide positivo** e **complemento consumido**; - Achados histopatológicos de **vasculite leucocitoclástica com deposição de imunocomplexos**.
Vasculite crioglobulinêmica.
33
# Qual o tipo de crioglobulinemia descrito abaixo? - Associada com aumento policlonal de IgG e IgM; - Fator remautoide positivo; - Associada a infecções crônicas (VHC, VHB, HIV, endocardite bacteriana) e doenças autoimunes (Sjögren, LES, artrite reumatoide).
Crioglobulinemia tipo III.
34
# Qual o tipo de crioglobulinemia descrito abaixo? Nenhuma causa para produção das crioglobulinas é encontrada.
Crioglobulinemia mista essencial.
35
# Qual o tipo de crioglobulinemia descrito abaixo? - Aumento monoclonal de IgM ou IgG; - Associada a gamopatia monoclonal e outras discrasias sanguíneas, como Macroglobulinemia de Waldeström e Mieloma Múltiplo.
Crioglobulinemia tipo I.
36
# Qual o tipo de crioglobulinemia descrito abaixo? - Associada a uma combinação de pico monoclonal de IgM e aumento policlonal de IgG; - Fator reumatoide positivo; - Associada a infecção crônica pelo vírus da hepatite C.
Crioglobulinemia mista tipo II.
37
Cite 4 doenças que podem cursar com vasculite secundária de nervo periférico.
- **Artrite reumatoide** (PNP sensitivo-motora axonal, comprimento-dependente); - **LES** (PNP sensitivo-motora, simétrica e comprimento-dependente); - **Síndrome de Sjögren** (ganglionopatia, PNP sensitivo-motora distal, neuropatia de fibras finas e, menos comumente, mononeuropatia múltipla); - **Sarcoidose** (neuropatias cranianas - principalmente facial - e polirradiculoneuropatia axonal, geralmente assimétrica).
38
Como é feito o tratamento das neuropatias vasculíticas?
Para casos graves: - **Indução:** pulsoterapia EV com metilprednisolona 1g/dia por 3-5 dias + ciclofosfamida EV por 3-6 meses ou rituximabe; - **Manutenção:** prednisona na menor dose possível + imunossupressor oral (azatioprina, micofenolato, metotrexato) ou rituximabe (500mg a cada 6 meses) por 2 anos. | Para casos refratários, pode-se associar plasmaférese e IgIV.
39
Qual a principal causa de ganglionopatias?
Idiopática (metade dos pacientes).
40
Dentre as causas inflamatórias e imunomediadas de ganglionopatias, quais as 2 etiologias mais comuns?
- Síndrome de Sjögren; - Paraneoplásica associada aos anticorpos anti-Hu e anti-CV2/CRMP5, sobretudo em carcinoma de pequenas células de pulmão.
41
Quais infecções virais crônicas podem estar associadas a ganglionopatias?
- HIV; - EBV; - VZV; - HTLV-I.
42
Quais as principais etiologias tóxicas e metabólicas associadas às ganglionopatias?
- Quimioterapia com agentes baseados em platinas (cisplatina, oxaplatina, carboplatina); - Intoxicação por vitamina B6 (piridoxina); - Deficiência de: 1. Vitamina B12; 2. Cobre; 3. Vitamina E; 4. Ácido fólico.
43
Como pode ser feito o tratamento das formas imunomediadas das ganglionopatias?
Infusões mensais de IgIV (2g/kg) ou pulsoterapia com metilprednisolona (1g/dia por 3-5 dias) por 3 a 6 meses.