Neuroped Flashcards
Définition de l’hydrocphalie
Distension progressive des cavités ventriculaires provoqué par une anomalie de production de résorption ou de circulation du LCR
Quand est e se débute la formation du LCR?
La fin du 2eme mois de la vie foetale
Ou se forme le lcr essentiellement ?
Ou se résorbe t-il?
1 .Le plexus choroide
2.Villosités arachnoidiennes (granulation de paccioni)
Une partie du lcr descend dans les espaces pèri medullaire et est résorbé au niveau des granulations arachnoidiennes à la hauteur des nerfs rachidiebs
les 03 mecanismes de l’hydrocepalie
1-obstacle sur la voie de circulation du LCR
2-un defaut de resorption (mal connu)
3-exceptionnellement excés de production
Clinique de l’hydrocephalie chez le nv né
.Macrocephalie (PC sup à 3DS,constatation d’une croissance trop rapide du PC)
.Bombement des fontanelles
.elargissement des sutures
.parfois dilatation des veines du scalp
.à un stade avancé le regard en coucher de soleil
Clinique de l’hydrocephalie chez l’enfant et l’adolescent
.Syndrome de HIC :
vomissements, céphalées ,obnubilation,strabisme ,dysjonction des sutures
Caracteristiques de l’hydrocephalie d’origine précoce et révélation tardive (negligée)
.Macrocephalie PC superieu à 4 DS
.troubles moteurs (diplégie spastique)
.troubles endocriniens
caracteristiues de l’hydrocephalie a pression normale (stabilisée)
.se voit suite à une hemorragie meningée ou en cas de myélomeningocéle ou bien aprés meningite bacterienne.
.peut avoir un retentissement nefaste
comment confirmer le diagnostic ?
.Echographie trans-fontanelle
.TDM voir IRM
Quels sont les diagnostics differentiels de l’hydrocephalie ?
.Macrocranie familiale
etiologies d’hydrocephalie prénatales
.Infections(cmv, rubeole ,toxoplasmose) .malformation du SNC(spina bifida,sd de dandy walker) .lesions ischemiques ou hemoragiques .tumeurs congenitales comme le papillome .causes genetiques
etiologies d’hydrocephalie périnatales .
.traumatismes obstetricaux
etiologies d’hydrocephalie postnatales
.tumeurs (astrocytome, craniopharyngiome) .meningite bacterienne .tbc .viroses .achondroplasie .mucopolysaccharidose
quel est le traitement de l’hydrocephalie?
.elle necessite un drainage que si elle est evolutive
.la meilleure derivation est la ventriculo peritoneale
.il existe d’autres derivations comme :
ventriculo cardiaque
ventriculocisternotomie
lombo peritonelae
.sinon le trt medical qui consiste a reduire la productiondu LCR (Acetazolamide)
Les 3 mecnaismes de l’hydrocephalie ?
1.un obstacle s4ur la voie de circulation
Definition de la spina bifida (myélomeningocéle)?
.C’est une anomalie du tube neural ,se traduisant par une protrusion sans revetement cutannée d’une portion de la moelle dysplasique et des racines à travers une bréche osseuse constituée par l’abscence des arcs posterieurs de plusieurs vertebres .
.c’est la plus frequente et la plus grave des malformations d SNC
.le diagnostic prénatal est possible
Quels sont les deux hypothéses proposées dans la physiopath de la Spina Bifida ?
.Absence de fermeture du tube neural avant la fin de la 4éme semaine foetale
.Eclatement localisé du tube neural à la suite d’une anomalie hydrodynamique.
clinique de spina bifida
.Les meningocéles sont habituellement asymptomatiues
.les myelomeningocéles donnent lieu à 3 types de manifestations clinques majeures :
1.les troubles moteurs ,sensitifs , orthopediques des MI (pied bot)
2.les troubles sphincteriens essentiellement urinaires (IU,infection,retentissement renal)
3.signes en relation avec la malformation de chiarie et l’hydrocephalie(raideur et retrait posterieur de la nuque , stridor, paralysie des cordes vocales ,dysphagie..)
la malformation de chiari ?
La Malformation d’Arnold-Chiari est une malformation congénitale du cervelet. C’est une maladie rare, due au fait que la partie inférieure du cervelet, au lieu de reposer sur la base du crâne s’engage dans le trou occipital (foramen magnum) normalement occupé par le tronc cérébral, augmentant ainsi la pression sur la moelle épinière et le cerveau et pouvant causer de multiples symptômes.
Quels sont les elements paracliniques pour l’exploration de la spina bifida ?
.Testing musculaire .Explorations physiologiques (EMG ,VCN) .Radiologie des membres du bassin .Scanner cerebral , ETF .Echographie pelvienne , UIV,Cystographie (rvu)
Comment poser son diagnostic en prénatal ?
.dosage de l’alpha foetoproteine et de l’acetylcholinesterase dans le LA par amniocéntése entre la 14éme et 16éme semaine
.dosage de l’alpha foetoproteine dans le sang maternel dt la grossesse
.echographie foetale si necessaire complétée par l’IRM aprés la 18éme semaine
Existe t-il un moyen preventif de cette malformation?
.l’acide folique 2 mois avant une grossesse et pdt la 1ére moitié de celle ci à raison de 0.4 mg/j
NB: femme ayant deja eu un enfant avec SB : 4mg/j
Traitement dela spina bifida
Réparation chirurgicale de la lésion spinale
Parfois, shunt ventriculaire
Prise en charge des complications orthopédiques et urologiques
Definition de l’infirmité motrice cérebrale
ensemble de troubles moteurs provoqés par des lesions cerebrales surtout ischemiques non progressives datanrt de la periode foetale, perinatale ou néonatale .