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Gynéco-patho > Notes -stages et présentations > Flashcards

Notes -stages et présentations Flashcards

1
Q

Tumeur de Sertoli-Leydig

A
  • Tumeur ovarienne rare (< 0,5% de tous les néoplasmes ovariens)
  • Éléments du cordon sexuel (cellules de Sertoli) et du stroma (cellules de Leydig) - tumeur mésenchymateuse et des cordons sexuels)
  • Sporadique ou patients avec Sd DICER1
  • Évolution clinique corrélée au grade et sous-type histologique

Tumeur mésenchymateuse et des cordons sexuels

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Q

3 sous-types moléculaires de la tumeur de Sertoli-Leydig

A
  • Mutation DICER1 : jeune âge, modérément/peu différenciée, rétiforme ou éléments hétérologues
  • Mutation FOXL2 (c.402C>G (p.Cys134Trp)) : postménopause , modérément/peu différenciée, pas rétiforme et pas d’éléments hétérologues
  • Sans mutation DICER1 / FOXL2 (wildtype) : âge intermédiaire, pas rétiforme et pas d’éléments hétérologues; inclu les tumeurs bien différenciées
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3
Q

Profil de marquage IHC des tumeurs de Sertoli-Leydig

A
  • Marqueurs généraux des cordons sexuels positifs : inhibine, calrétinine, SF1, FOXL2 et CD56
  • CK7 et EMA : négatifs
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4
Q

Caractéristiques des tumeurs de Sertoli-Leydig pédiatriques

A

Presque toutes sont :
* Modérément ou peu différenciées
* Associées au Sd DICER1
* Souvent aspect rétiforme ou éléments hétérologues

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5
Q

Tumeurs ou troubles associés au Sd DICER1

A
  1. Tumeur de Sertoli-Leydig
  2. Blastome pleuropulmonaire
  3. Néphrome kystique
  4. Goitre multinodulaire
  5. Rhabdomyosarcome embryonnaire botryoide
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6
Q

Quand rechercher une mutation germinale de DICER1 (référence en génétique)

A
  • Population pédiatrique
  • Tumeurs modérément ou peu différenciées

Les tumeurs de Sertoli-Leydig peuvent être sporadiques ; Les tuemrus de

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7
Q

Sd DICER1

A
  • Syndrome de prédisposition aux tumeurs
  • Rare
  • Mutations germinales de DICER1 : gène codant pour l’enzyme RNAase III nécessaire à la maturation des microRNA
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8
Q

Présentation clinique de la tumeur de Sertoli-Leydig

A
  • Symptomes pelviens : douleur, masse, rarement ascite/rupture tumorale
  • Symtpomes de virilisation (androgènes) : 50% des patientes, hirsutism, clitoromegalie, atrophie mammaire, trouble smensturels
  • Manifestations hormonales estrogeniques rares
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9
Q

Vrai ou faux : les tumeurs de Sertoli-Leydig bien différenciées sont bénignes

A

Vrai

≈ Comportement malin : modérément diff. 10% ; peu diff. 13 - 59%

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10
Q

Facteurs de mauvais pronostique des tumeurs de Sertoli-Leydig

A
  • Éléments hétérologues
  • Aspect rétiforme
  • Rupture tumorale et extension extra-ovarienne (stade II et plus)
  • Mutation DICER1somatique sans mutation germinale
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11
Q

Caractréistiques macroscopiques des tumeurs de Sertoli-Leydig

A
  • Presque toujours unilatérales
  • Taille entre <1 à 35 cm
  • Solide, jaunâtre
  • Composantes kystiques surtout si éléments hétérologues ou morphologie rétiforme
  • Foyers de nécrose dans les tumeurs peu différenciées
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12
Q

3 grades histologiques des tumeurs de Sertoli Leydig

A
  1. Bien différenciées
  2. Moyennement différenciées
  3. Peu différenciées
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13
Q

Description microscopique des tumeurs de Sertoli-Leydig bien différenciées

A
  • Tubules de Sertoli +/- comprimés : Cellules de Sertoli cuboïdes souvent avec sillons nucléaires et petits nucléoles
  • Groupes (clusters) de cellules de Leydig : noyaux ronds, cytoplasme abondant éosinphile, cristaux de Reinke, pigments de lipofuscine
  • Pas d’atypies significatives ni de mitoses
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14
Q

Description microscopique des tumeurs de Sertoli-Leydig modérément différenciées

A
  • Architecture diffuse ou lobulaire +/- alternance zones hypo/hyper cellulaires
  • Cellules de Sertoli :
    -Tubules comprimés/cordons/plages diffuses
    -Noyaux hyperchromes, forme ovale/allongée, atypies modérées, mitoses occasionnelles (≈5/10HPF)
  • Rares groupes (clusters) de cellules de Leydig
  • Parfois différenciation folliculaire (ddx: tumeurs de la granulosa)
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15
Q

Description microscopique des tumeurs de Sertoli-Leydig peu différenciées

A
  • Plages diffuses de cellules de Sertoli immatures, sarcomatoïdes :
    -Atypies nucléaires modérées à marquées
    -Rares foyers avec formations de vagues cordons
    -Mitoses > 20/10HPF
  • Cellules de Leydig diffcilies à trouver : surtout en périphéire des nodules
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16
Q

Tumeurs de Sertoli Leydig avec éléments hétérologues

A
  • Tumeurs modérément et peu différenciées et rétiformes (≈20%)
  • Épipthéliaux ou mésenchymateux
    -Éléments mucineux + fqts (intestinal ou gastrique, bénin/borderline/malin)
    -Tumeur carcinoïde (trabéculaires ou à golblet)
    -Mésenchymateux (cartilage/muscle squelettique) -fqts
    -Hépatocytaire focal (rare, associée à AFP sérique)

Sertoli-Leydig cell tumor with heterologous elements: glands with intestinal type mucinous epithelium are surrounded by an immature Sertoli cell proliferation and small clusters of Leydig cells (arrows).

17
Q

Tumeur de Sertoli Leydig, variantes rétiforme

A
  • Architecture rétiforme focale ou diffuse (≈15%)
  • Espaces irréguliers/fentes (slit-like) anastomosés ou mutikystiques (en tamis) ou papillaires

Sertoli-Leydig cell tumor with retiform pattern: anastomosing, slit-like, irregular spaces and multicystic architecture can be seen, resembling rete testis. Arrows indicate Reinke crystals in the cytoplasm of Leydig cells

18
Q

DDX tumeurs de Sertoli Leydig

A
  1. ADK endométrioide (variante sertoliforme) :
    Positive for CK7+ ; EMA+ ; marqueurs des cordons sexuels - ;
    Différenciation épidermoïde;
  2. Tumeur de la granulaosa adulte
    Pas de cellules de Leydig ;
    Majorité sont FOXL2 mutées
  3. Fibrome :
    Pas de cellules de Leydig;
    Réticuline péricellulaire
  4. Variante tubulaire d’une métsatase de carcinome en bague à chaton :
    Bilateralité, cellules en bague, EMA + ;
    selon primaire : CK7+ ou CK20+ ;
    ≈ CDX2+
19
Q

DDX tumeurs de Sertoli Leydig, variante rétiforme

A
  1. Tumeurs vitellines : Pas de cellules de Ledig ; AFP+ ; SALL4 +
  2. Tumeurs séreuses de bas grade : (carcinomes séreux borderline et de bas grade ) : CK7+ ; Pas de cellules de Leydig ; Souvent bilatéral
20
Q

DDX tumeurs de Sertoli Leydig, avec éléments hétérologues

A
  1. Carcinosarcome :
    Atypies nucléaires marquées dans les deux composantes; Marqueurs épithéliaux + (EMA, CK7) au moins dans la composante carcinomateuse
  2. Tumeurs mucineuses tumors (primaires ou méta) : pas de composante de cordons sexuels atypiques( Sertoli) et pas de cellules de Leydig
  3. Tératome :
    pas de composante de cordons sexuels atypiques( Sertoli) et pas de cellules de Leydig ; Svt prédominance de composante ectodermique

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