Oncología Flashcards
(32 cards)
Estadísticas tumores cerebrales
Tumores cerebrales (20%): • Tipo más frecuente: astrocitoma, seguido de meduloblas- toma cerebeloso. También son frecuentes los craneofarin- giomas (calcificaciones en forma de paréntesis) (MIR). • Localización más frecuente: fosa posterior (infratentorial) constituyendo el 60%.
Estadísticas leucemia
- Leucemias (30%):
• Agudas (97%): LLA (80%) y LMA (20%). • Crónicas: LMC (3%).
Otros tumores comunes
Linfomas (14%): más frecuente no Hodgkin.
- Tumores del sistema nervioso simpático: neuroblastoma.
- Tumores renales: Wilms y de partes blandas.
- Óseos: osteosarcoma y sarcoma de Ewing.
- Otros: retinoblastoma, teratoma maligno (masa presacra)
Cual es el tumor sólido pediatrico más común fuera del SNC
Neuroblastoma
Otras características del neuroblastoma
Es la neoplasia que se diagnostica más frecuente- mente en los lactantes y el tumor neonatal maligno más frecuente. La edad media al diagnóstico es 2 años (90% son menores de 5 años). La incidencia es ligeramente superior en el sexo masculino y en sujetos de raza blanca.
De dónde se origina el neuroblastoma
Se origina en las células de la cresta neural y tienen una presen- tación y un comportamiento altamente variable. Se asocia a de- lección del brazo corto del cromosoma 1 en la mayor parte de los casos.
Donde se puede localizar el neuroblastoma
Cualquier lugar con tejido nervioso simpático
Cual es el lugar más frecuente de localización del neuroblastoma
Abdomen 70% (suprarrenal)
Ganglios, puede provocar síndrome de horner
Cual es la localización más frecuente de metástasis del neuroblastoma
Médula ósea
Clínica abdominal del neuroblastoma
masa dura, fija, de tamaño variable. Puede lle- gar a comprometer la función respiratoria o comprimir la mé- dula espinal o sus raíces
Clínica cabeza y cuello neuroblastoma
Síndrome horner
Clínica neuroblastoma nasofaringe
Epistaxis
Otros signos clínicos neuroblastoma
Síndrome opsoclono-mioclono: movimientos oculares caóti- cos, mioclonías y ataxia (paraneoplásico).
- HTA: por producción de catecolaminas (más frecuente en el feocromocitoma del adulto).
- Diarrea secretora: péptido intestinal vasoactivo (MIR).
- Síndrome de Pepper: afectación hepática difusa por neuro- blastoma junto a hepatomegalia (lactantes).
- Los síntomas no influyen en el pronóstico, aunque se ha visto que los niños con opsoclono-mioclono pueden tener un pro- nóstico más favorable.
Diagnóstico neuroblastoma
Pruebas de imagen: Rx (calcificaciones), ecografía (diagnós- tico inicial), TAC o RMN (extensión) → masa o múltiples masas de densidad mixta (elementos sólidos y quísticos) con calcifica- ciones (80%).
Marcadores tumorales neuroblastoma
Marcadores tumorales: aumento de ácido homovalínico (HVA) y vanilmandélico (VMA) en orina (95% de los casos)
Hallazgos biopsia neuroblastoma
diagnóstico de confirmación. Células redondas, pe- queñas, azules, con diferenciación variable. El pronóstico varía según la definición histológica del tipo tisular (cantidad de estroma, grado de diferenciación de las células tumorales y número de mitosis). Tiene tendencia a la hemorragia intraneoplásica, que se manifiesta por zonas de necrosis y calcificación.
Estadificación neuroblastoma
I. Limitado a órganos o estructuras de origen del tumor.
- II. Más allá de las estructuras de origen del tumor, pero noatraviesan la línea media.
• IIA: no hay afectación de ganglios linfáticos ipsilaterales. • IIB: si hay afectación ganglionar ipsilateral.
- III. Más allá de la línea media, con o sin afectación bilateral de los ganglios linfáticos.
- IV. Diseminación a distancia.
• IVs: niños menores de un año, con tumor primario y dise- minación a hígado, piel o médula ósea.
Pronóstico neuroblastoma
La supervivencia actual está en torno al 55%, dependiendo de los factores pronósticos. La supervivencia global en estadios I y II es del 75-95% y en estadios IV o niños mayores de 1 año, es del 25%.
Posibilidad de regresiones espontáneas en menores de 1 año con estadios I y IVs.
Tratamiento
Cirugía junto con quimioterapia (QT). La QT convierte un tumor irresecable en resecable y se aplica sobre todo en los mayores de 1 año, con factores pronósticos desfavorables o enfermedad avanzada. Se puede asociar radioterapia (RT) (estadios III).
Definición nefroblastoma (tumor de wilms)
Tumor abdominal y renal más frecuente de la infancia
Cual es la media de edad para el diagnóstico de tumor de wilms
3 años
A qué sexo afecta más
No tiene predilección por ninguno
A qué otras malformaciones se puede asociar
Aniridia, hemihipertrofia, Sindromes como: WAGR Denys- drarh Beckit-WIEDEMANN
Anatomía patológica del tumor de wilms
Tiene un aspecto trifásico, con presencia de epitelio, blastema y estroma, existiendo anaplasia en un 10% de los casos (responsable del 60% de los fallecimientos).
