ORAL Flashcards
100 % (31 cards)
1
Q
Calcium (Ca²⁺)* Rôle normal *
A
- Rôle normal : Le calcium joue un rôle crucial dans de nombreuses fonctions cellulaires, y compris la contraction musculaire, la transmission synaptique et la régulation de l’activité enzymatique dans les neurones.*
2
Q
Calcium (Ca²⁺)* Dans la SLA :
A
- Dans la SLA : L’excès de calcium intracellulaire, causé par l’activation excessive des récepteurs NMDA et AMPA(via l’excitotoxicité du glutamate), perturbe l’homéostasie cellulaire. Cela active des enzymes destructrices comme les protéases, qui endommagent les organites cellulaires, en particulier les mitochondries, et conduisent à une mort neuronale par apoptose. Cela aggrave la dégénérescence neuronale.
3
Q
Lactate* Rôle normal :
A
- Rôle normal : Le lactate est un produit du métabolisme énergétique, principalement généré lors de la glycolyse. Il est utilisé par les neurones pour la production d’énergie.
4
Q
Lactate* Dans la SLA
A
- Dans la SLA : Les astrocytes produisent du lactate via le transporteur MCT1 et le fournissent aux neurones pour soutenir leur activité énergétique. Dans la SLA, les dysfonctionnements des astrocytes et la déficience de MCT1peuvent altérer cette fourniture d’énergie, compromettant ainsi la survie des neurones.
5
Q
Myéline* Rôle normal
A
- Rôle normal : La myéline est une gaine isolante qui entoure les axones des neurones, accélérant la transmission des signaux nerveux
6
Q
Myéline* Dans la SLA :
A
- Dans la SLA : Les oligodendrocytes produisent la myéline, mais dans la SLA, l’accumulation de SOD1 mal repliée dans ces cellules perturbe leur fonction, entraînant une dégradation de la myéline. Cela ralentit la conduction des signaux nerveux et contribue à la dégénérescence neuronale
7
Q
Inflammatoire (pro/anti)
A
- Pro-inflammatoire : Ce sont des réponses qui amplifient l’inflammation. Les cellules gliales, en particulier les microglies, peuvent libérer des médiateurs pro-inflammatoires (comme des cytokines) en réponse à une lésion neuronale, exacerbant ainsi les dégâts.
- Anti-inflammatoire : Ce sont des réponses qui atténuent l’inflammation. Dans la SLA, une réaction inflammatoire excessive (pro-inflammatoire) devient un facteur aggravant de la progression de la maladie.
8
Q
MCT1 (Monocarboxylate Transporter 1* Rôle normal
A
- Rôle normal : Le MCT1 est un transporteur situé sur la membrane des astrocytes qui permet de transporter le lactate vers les neurones pour la production d’énergie
9
Q
MCT1 (Monocarboxylate Transporter 1)* Dans la SLA
A
Dans la SLA, le dysfonctionnement de MCT1 empêche les astrocytes de fournir du lactate aux neurones, ce qui compromet la production d’énergie et favorise la mort neuronale.
10
Q
AMPA (Alpha-Amino-3-Hydroxy-5-Methyl-4-Isoxazole Propionic Acid* Rôle normal *
A
- Rôle normal : AMPA est un récepteur du glutamate impliqué dans la transmission excitatrice rapide au niveau synaptique
11
Q
AMPA (Alpha-Amino-3-Hydroxy-5-Methyl-4-Isoxazole Propionic Acid* Dans la SLA
A
- Dans la SLA : Une activation excessive des récepteurs AMPA par une concentration trop élevée de glutamatedans la fente synaptique conduit à un excès de calcium intracellulaire et à l’activation des processus de l’excitotoxicité. Cela entraîne des lésions neuronales et contribue à la dégénérescence des neurones moteurs
12
Q
EAAT (Excitatory Amino Acid Transporters)* Rôle normal *
A
- Rôle normal : Les transporteurs EAAT se trouvent sur les membranes des astrocytes et des neurones. Ils éliminent le glutamate excédentaire de la fente synaptique pour prévenir l’excitotoxicité.
13
Q
EAAT (Excitatory Amino Acid Transporters), * Dans la SLA
A
- Dans la SLA : Un dysfonctionnement des transporteurs EAAT (notamment dans les astrocytes) conduit à une accumulation de glutamate, provoquant une activation excessive des récepteurs AMPA et NMDA, ce qui favorise l’excitotoxicité et la dégénérescence neuronale
14
Q
NMDA (N-Methyl-D-Aspartate)* Rôle normal :
A
- Rôle normal : Le récepteur NMDA est un récepteur du glutamate impliqué dans la transmission synaptique excitatrice et dans des mécanismes de plasticité neuronale
15
Q
NMDA (N-Methyl-D-Aspartate)* Dans la SLA :
A
- Dans la SLA : L’activation excessive des récepteurs NMDA par un excès de glutamate entraîne une surcharge de calcium dans le neurone. Ce phénomène perturbe l’équilibre ionique et active des enzymes destructrices, contribuant à la dégénérescence neuronale et au stress oxydatif.
16
Q
Potentiel d’action* Rôle normal :
A
- Rôle normal : Le potentiel d’action est un signal électrique qui permet la transmission de l’influx nerveux le long des axones des neurones.
17
Q
Potentiel d’action* Dans la SLA
A
- Dans la SLA : La dégénérescence des neurones moteurs perturbe la génération et la propagation du potentiel d’action, entraînant des déficits moteurs et une paralysie progressive.
18
Q
Glutamate* Rôle normal
A
- Rôle normal : Le glutamate est le principal neurotransmetteur excitateur dans le système nerveux central, jouant un rôle crucial dans la plasticité synaptique, la cognition et la mémoire.
19
Q
Glutamate* Dans la SLA :
A
- Dans la SLA : Dans la SLA, l’accumulation de glutamate due à une défaillance des transporteurs EAAT et des astrocytes conduit à une excitation excessive des neurones. Cela génère une excitotoxicité par l’entrée excessive de calcium dans les cellules, endommageant les organites et accélérant la dégénérescence neuronale.
20
Q
Accumulation de SOD1 (Superoxide Dismutase 1)* Rôle normal
A
- Rôle normal : La SOD1 est une enzyme antioxydante qui protège les cellules des dommages causés par les ROS(comme le superoxyde).
21
Q
Accumulation de SOD1 (Superoxide Dismutase 1)* Dans la SLA
A
- Dans la SLA : L’accumulation de SOD1 mal repliée dans les cellules, notamment dans les astrocytes et neurones, perturbe son rôle antioxydant. Cela favorise la production excessive de ROS, ce qui endommage les mitochondrieset autres organites, et conduit au stress oxydatif et à la mort neuronale.
22
Q
CPO (Cellules Précurseurs des Oligodendrocytes)* Rôle normal
A
- Rôle normal : Les CPO sont des cellules qui se différencient en oligodendrocytes et contribuent à la production de myéline pour les axones dans le système nerveux central
23
Q
CPO (Cellules Précurseurs des Oligodendrocytes)* Dans la SLA :
A
- Dans la SLA : Les CPO peuvent être affectés par des facteurs tels que l’accumulation de SOD1 mal repliée, perturbant leur fonction et limitant leur capacité à réparer la myéline. Cela aggrave la démyélinisation et contribue à la progression de la SLA.
24
Q
Organites cellulaires (mitochondries, RE, lysosomes, etc.)* Rôle normal
A
- Rôle normal : Les mitochondries génèrent de l’ATP, l’énergie nécessaire au bon fonctionnement des cellules. Le RE (Réticulum Endoplasmique) synthétise les protéines et lipides. Les lysosomes dégradent les déchets cellulaires.
25
Organites cellulaires (mitochondries, RE, lysosomes, etc.)* Dans la SLA :
* Dans la SLA : La production excessive de ROS endommage ces organites. Les mitochondries dysfonctionnelles produisent moins d’ATP et génèrent davantage de ROS. Les anomalies du RE et des lysosomes perturbent la gestion des protéines mal repliées, exacerbant la dégénérescence neuronale.
26
Excitotoxicité* Rôle normal
* Rôle normal : L’excitotoxicité est un processus où une activation excessive des récepteurs glutamatergiques (AMPA, NMDA) entraîne une surcharge de calcium dans les neurones, ce qui peut les endommager.
27
Excitotoxicité* Dans la SLA :
* Dans la SLA : L'accumulation de glutamate et la défaillance des transporteurs EAAT entraînent une excitotoxicité, qui endommage les neurones moteurs, favorise la dégénérescence et contribue aux symptômes moteurs de la SLA.
28
Transport cytoplasmique/axonal* Rôle normal :
* Rôle normal : Le transport axonal est essentiel pour le déplacement des protéines, des mitochondries et d'autres organites entre le corps cellulaire et les terminaisons axonales
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Transport cytoplasmique/axonal* Dans la SLA :
* Dans la SLA : Des mutations de SOD1 et des perturbations dans le transport axonal contribuent à la dysfonction des neurones moteurs. L’accumulation de protéines mal repliées dans les axones interfère avec leur transport, contribuant à la mort neuronale.
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