OSTEOSSARCOMA E SARCOMA DE EWING

Question 1

Osteossarcoma

• Conceito:

Answer 1

• Tumor maligno caracterizado pela produção de osteóide por células malignas
• Tumor maligno primário não hematológico mais comum do osso, responsável por aproximadamente 20% dos tumores malignos

Question 2

Osteossarcoma

• Qual é o tumor maligno primário não hematológico mais comum do osso?

Answer 2

• Osteossarcoma

Question 3

Osteossarcoma

• Epidemiologia:

Answer 3

• Idade → 10 a 20 anos (75% entre 8 e 25 anos)
• Sexo masculino
• Local mais comum → principalmente região metafisária de ossos longos (fêmur distal e tíbia proximal)
• Associação com síndromes → Li-Fraumani / Retinoblastoma congênito / Rothmund-Thompson
• Diagnóstico diferencial com osteomielite subaguda (Tipo 2 de Gledhill e Roberts)

Question 4

Osteossarcoma

• Quais os principais achados clínicos?

Answer 4

• Dor (noturna em 25% do casos)
  
  • Antecede massa óssea em 5 semanas a 3 meses
• Massa firme, fixa e sem inflamação
• Atraso diagnóstico em 15 semanas é comum (descrito na literatura)

Question 5

Osteossarcoma

• Quais os principais achados na avaliação radiográfica?

Answer 5

• “Radiografia é diagnóstica”
• Idade → osso imaturo
• Localização → metáfise, medular, excêntrico
• Dimensão → extensa
• Opacidade → misto (predominantemente blástico)
• Calcificações → ausente
• Margem → mal definida
• Agressividade → rompe a cortical, reação periosteal (raios de sol e triângulo de Codmann), extensão a partes moles

Question 6

Osteossarcoma

• Qual exame de imagem é padrão ouro para o estadiamento local?

Answer 6

• Ressonância magnética
  
  • Define extensão para partes moles e integridade de estruturas nobres

Question 7

Osteossarcoma

• Na avaliação radiológica, qual a utilidade da TC?

Answer 7

• Investigar metástase pulmonar
• Útil para avaliar erosão óssea

Question 8

Osteossarcoma

• Qual a utilidade da cintilografia?

Answer 8

• Investigar metástase

Question 9

Osteossarcoma

• Quais exames laboratoriais denotam pior prognóstico, se aumentados?

Answer 9

• Fosfatase alcalina ↑
• LDH ↑

Question 10

Osteossarcoma

• Com relação à patologia, qual é o aspecto histológico característico observado na lâmina?

Answer 10

• Células fusiformes em matriz osteóide

Question 11

Osteossarcoma

• Quais as principais lesões primárias (7)?

Answer 11

• Clássico (convencional) → mais comum e mais agressivo
• Justacortical parosteal
• Justacortical periosteal
• Justacortical de Alto Grau
• Intramedular de Baixo Grau
• Telangectásico
• Células pequenas

Question 12

Osteossarcoma

• Quais as principais lesões secundárias (que originam osteossarcoma)?

Answer 12

• Paget → de pior prognóstico
• Pós radioterapia (tardio)
• Osteoblastoma
• Infarto ósseo…

Question 13

Osteossarcoma

• Os osteossarcomas primários justacorticais (parosteal, periosteal e de alto grau), em comparação com os clássicos, são…

Answer 13

• Mais raros
• Menos agressivos
• Acometem indivíduos de maior idade
• Possuem menor potencial metastático

Question 14

Osteossarcoma

• Quais as principais características do osteossarcoma primário Justacortical parosteal?

Answer 14

• Baixo grau
• Sexo → feminino
• Idade → 20 a 40 anos
• Local → posterior ao fêmur distal
• Clínica de massa indolor que pode limitar o arco de movimento em flexão do joelho
• Imagem → TC diferencia de osteocondroma e miosite ossificante
• Tratamento → apenas cirurgia

Question 15

Osteossarcoma

• Quais as principais características do osteossarcoma primário Justacortical periosteal?

Answer 15

• Grau intermediário
• Idade → “paciente um pouco mais velho”
• Local clássico → diáfise da tíbia e fêmur

Question 16

Osteossarcoma

• Quais as principais características do osteossarcoma primário Justacortical de Alto Grau?

Answer 16

• Alto grau
• Mais raro
• Agressivo, invasivo e bordas mal definidas → diferente do parosteal, invade a medular

Question 17

Osteossarcoma

• Quais as principais características do osteossarcoma primário Intramedular de Baixo Grau?

Answer 17

• Baixo grau
• Evolução indolente
• RX pode simular Osteoblastoma ou Displasia Fibrosa
• Tratamento → apenas cirurgia com margem ampla

Question 18

Osteossarcoma

• Quais as principais características do osteossarcoma primário Telangectásico?

Answer 18

• Alto grau
• RX puramente lítico
• Diagnóstico diferencial com COA e TCG

Question 19

Osteossarcoma

• Quais as principais características do osteossarcoma primário de Células Pequenas?

Answer 19

• Alto grau
• Diferencial com Ewing e Linfoma
• Osteóide é difícil de identificar na biópsia, sendo necessário imunohistoquímica

Question 20

Osteossarcoma

• De forma geral, quais as principais características dos osteossarcomas de origem secundária?

Answer 20

• Pior prognóstico
• > 50 anos em + de 50% dos casos
• Lesões mais comuns são secundárias a Paget e radioterapia
  
  • Paget → + comum na pelve e em pacientes > 50 a 80 anos
  • Radioterapia → apresentação em locais incomuns e surgimento em média de 10 a 15 anos após a radiação

Question 21

Osteossarcoma

• Prognóstico:

Answer 21

• Favorecido com a quimioterapia neoadjuvante
• Antes do advento da QT → 80% de mortalidade em 2 anos
• Com o advento da QT → 60 a 75% tem bom prognóstico se ausência de metástase nos de Alto Grau
• Baixo grau → 90% tem bom prognóstico
• Metástase → melhor cenário se única, pequena e ressecável → 50% de sobrevida
• Idade e sexo não são fatores prognósticos

Question 22

Osteossarcoma

• Tratamento:

Answer 22

• Tratamento base: QT → Cirurgia → QT
• Resposta a QT → impacto prognóstico
• Cirurgia → margem ampla
• Baixo grau → só cirurgia!
• É radioresistente, ou seja, não reponde bem a radioterapia

Question 23

Osteossarcoma

• Quais as principais características das fraturas patológicas?

Answer 23

• Ocorre em cerca de 10% dos casos
• Aumenta a recidiva (não altera a sobrevida)
• Se fratura em vigência de QT → mantém QT + imobilização (não opera!)
• Se fratura sem vigência de QT → estadiamento → imobilização → inicia QT neoadjuvante

Question 24

Osteossarcoma

• Quais as principais características do acometimento na coluna?

Answer 24

• Raro
• Cerca de 95% dos casos acomete o corpo vertebral da região toracolombar
• Dor é achado mais comum
• Extensão para partes moles é regra
• Prognóstico → localização sacral é pior
• Tratamento → QT e RT / cirurgia se margem possível

Question 25

# Osteossarcoma - Qual a classificação, descrita por **Huvos *et al.***, para avaliação do grau de necrose da peça cirúrgica pós QT neoadjuvante? | ***Dividida em 4 tipos (graus)***

Answer 25

- **Grau 1** → **sem efeito** - **Grau 2** → resposta parcial com **mais de 50% de necrose** - **Grau 3** → **mais de 90% de necrose**, com tumor viável presente - **Grau 4** → **sem tumor viável** ## Footnote - **Grau 1 e 2** → esquema medicamentoso deve ser **trocado** na QT adjuvante - **Grau 3 e 4** →esquema medicamentoso deve ser **mantido** na QT adjuvante

Question 26

# Sarcoma de Ewing - Conceito:

Answer 26

- Tumor maligno primário **neuroectodérmico** - **Alto grau** - **3° tumor maligmo primário não hematológico mais comum do osso** - 2° mais comum (depois do osteossarcoma) em pacientes com menos de 30 anos - **Mais comum em pacientes com menos de 10 anos de idade**

Question 27

# Sarcoma de Ewing - Epidemiologia:

Answer 27

- Idade → **10 a 20 anos** - Mais comum em pacientes com **menos de 10 anos de idade** - Sexo → **masculino** - Localização mais comum → **fêmur** - Pode ocorrer na **pelve** - Raro na coluna (50% no sacro) - Translocação clássica: **cromossomo 11 → 22** - Raro em **afrodescendentes e asiáticos** - Diagnóstico diferencial com osteomielite subaguda (***Tipo 4 de Gledhill e Roberts***)

Question 28

# Sarcoma de Ewing - Quais os principais achados clínicos?

Answer 28

- **Dor** - **Massa palpável (61%)** - Fratura patológica (16%) - **Pode simular osteomielite** - Atraso diagnóstico em 34 semanas é comum (descrito na literatura)

Question 29

# Sarcoma de Ewing - Quais os principais achados na avaliação radiográfica?

Answer 29

- Idade → **osso imaturo** - Localização → **metáfise/ diáfise** (*divergência na literatura*) / **fêmur** é o osso mais acometido - Dimensão → variável - Opacidade → **lítico** - Calcificações → ausente - Margem → permeativo, **roído de traça** - Agressividade → **rompe a cortical, reação periosteal (casca de cebola, raios de sol), extensão a partes moles**

Question 30

# Sarcoma de Ewing - Quais as principais características da ressonância magnética?

Answer 30

- **Dissociação com o RX** - **Envolvimento medular em T1** - **Envolvimento extra-ósseo em T2**

Question 31

# Sarcoma de Ewing - Na avaliação radiológica, qual a utilidade da TC?

Answer 31

- Investigar metástase pulmonar

Question 32

# Sarcoma de Ewing - Na avaliação radiológica, qual a utilidade da cintilografia?

Answer 32

- Investigar metástase óssea - **Sarcoma com mais metástase para osso**

Question 33

# Sarcoma de Ewing - Em relação à patologia, qual é o aspecto histológico característico observado na lâmina?

Answer 33

- **Células pequenas, redondas e azuis** (*diferente do osteossarcoma, que apresentam células fusiformes*) - Faz diagnóstico diferencial com Linfoma, Rabdomiossarcoma, Neuroblastoma (MT), Osteossarcoma de células pequenas - Para diferenciar, a **imunohistoquímica é essencial** ## Footnote - *No mascroscópico pode parecer pus → sempre coletar material para cultura*

Question 34

# Sarcoma de Ewing - Prognóstico:

Answer 34

- **Favorecido com a quimioterapia neoadjuvante** - Antes do advento da QT → sarcoma ósseo mais letal, apenas 15% de sobrevida em 5 anos - Com o advento da QT → 60 a 75% de sobrevida - **Metástase → 20 a 30% ao diagnóstico** - **Pulmão → 50%** - **Osso → 25%** - Medula óssea → 10% - Sobrevida com metástase → 5%

Question 35

# Sarcoma de Ewing - Quais os fatores de pior prognóstico?

Answer 35

- **Metástase a distância** (*não pulmonar*) → **PRINCIPAL** - **Idade > 12 a 15 anos** - Localização - **Anemia e febre** - **Laboratório (leuco ↑, LDH ↑ e VHS ↑)** - **Sexo masculino** - Resposta a QT < 90% - Recaída precoce (< 1 ano) ## Footnote - _Translocação_ e _grau histológico_ **não** são fatores de pior prognóstico

Question 36

# Sarcoma de Ewing - Tratamento:

Answer 36

- É **radiosensível**, ou seja, reponde bem a radioterapia - Tratamento base: **QT → cirurgia → QT** - Resseção com margens amplas é a 1° opção

Question 37

# Sarcoma de Ewing - No tratamento cirúrgico, quais as indicações de amputação e **rotatorioplastia (cirurgia de Van Nes)**?

Answer 37

- Pacientes muito jovens ou margens não possíveis

Question 38

# Sarcoma de Ewing - Quais as evidências de resposta ao tratamento?

Answer 38

- Redução importante da massa - Necrose - Queda do LDH

Question 39

# Sarcoma de Ewing - Quais as indicações de radioterapia?

Answer 39

- **Tumores inoperáveis**

Question 40

# Sarcoma de Ewing - Quais as principais características das fraturas patológicas?

Answer 40

- **Não mudam o controle local** (*≠ do osteossarcoma*) - **Cirurgia é mantida** (*≠ do osteossarcoma*) - **RT adjuvante resolve** (*≠ do osteossarcoma*)

Question 41

# Sarcoma de Ewing - Quais as principais características do acometimento na coluna?

Answer 41

- 3,5 a 8% dos casos - **Sacro** é a região mais comum - O **corpo vertebral** anterior é o local mais comum - Dor lombar é o sintoma mais comum - Prognóstico → pior entre 14 e 20 anos - Tratamento → QT + RT + Cirurgia com margem possível