Paracoccidioidomicose Flashcards
Definição
Paracoccidioidomicose, ou blastomicose sul-americana, é a micose sistêmica causada pelo fungo dimórfico Paracoccidioides brasiliensis, caracterizada por um processo granulomatoso sistêmico de evolução crônica, afetando principalmente os pulmões, além de orofaringe, das vias aéreas superiores, dos linfonodos, pele e de, virtualmente, qualquer órgão do ser humano. A infecção primária tem o trato respiratório como porta de entrada e ocorre nas primeiras décadas de vida, sendo geralmente oligossintomática no imunocompetente, mas, em crianças e adolescentes, pode se apresentar na forma aguda ou subaguda. A reativação endógena dá origem à doença sistêmica crônica
Epidemiologia
O nicho ecológico do fungo ainda não está totalmente esclarecido, mas sabe-se que o centro da endemia está no Brasil, em áreas subtropicais e com alta atividade agrícola.
Fisiopatologia
A via de infecção mais aceita é a inalatória, na qual a lesão primária teria características semelhantes às do complexo primário de Gohn da tuberculose. O controle da infecção depende da resposta imune celular de padrão Th1, com ativação de macrófagos e linfócitos T CD4 e CD8, e formação de granulomas compactos. Quando há resposta celular inadequada, com predomínio do padrão Th2, ocorre maior ativação de linfócitos B, hipergamaglobulinemia, altos títulos de anticorpos específicos e maior gravidade da doença20. O** fungo raramente se prolifera causando doença aguda. Ele geralmente permanece quiescente por anos e posteriormente sofre reativação endógena, com disseminação por via hematogênica, linfática ou traqueobrônquica.**
Quadro clínico
Existem diversas formas clínicas e, segundo o Consenso Brasileiro de 2005, dividem-se em paracoccidioidomicose infecção e paracoccidioidomicose doença, esta última nas formas aguda/subaguda ou crônica, unifocal ou multifocal, e residual
A forma aguda/subaguda é responsável por 3 a 5% dos casos, predomina em crianças e adolescentes e apresenta-se com linfadenomegalia, hepatoesplenomegalia, alterações osteomusculares e lesões cutâneas
A forma crônica (90% dos casos) caracteriza-se por acometimento do pulmão e, com menos freqüência, de outros locais, como linfonodos e mucosas (Figura 2). Os sintomas respiratórios mais freqüentes são dispnéia progressiva e tosse com expectoração mucóide, às vezes hemoptóicos20. Sintomas sistêmicos como astenia, febre e emagrecimento podem estar presentes. A semiologia pulmonar é pobre, caracterizando a dissociação clínico-semiológica20,21. O diagnóstico correto e o tratamento adequado geralmente levam à cura, porém, em cerca de 60% dos casos, observa-se evolução para fibrose pulmonar
Diagnóstico
**Como nas outras micoses sistêmicas com acometimento pulmonar, o diagnóstico é baseado na suspeita clínica associada a alterações em exames de imagem e achados laboratoriais.
Na radiografia de tórax, é típico o achado de lesões bilaterais, no padrão descrito como “asa de borboleta”(Figura 3). Essa apresentação se correlaciona com a fisiopatologia da doença, que se inicia nos linfonodos mediastinais e se dissemina por via linfática até a periferia dos pulmões
A TC de tórax também mostra alterações que se explicam pela forma de disseminação do fungo (Figura 4). Há espessamento do interstício axial com opacidades lineares e micronódulos centrolobulares. Vidro despolido, nódulos, cavitações, bronquiectasias de tração e enfisema paracicatricial são outras manifestações possíveis. É comum a distribuição bilateral e simétrica das lesões22-25. Achado típico é o sinal do halo invertido, definido como atenuação em vidro fosco central circundada por consolidação periférica densa
***O diagnóstico etiológico é feito pela visualização do fungo em exame micológico direto, cultura e exame anatomopatológico; ou indiretamente por sorologia
A pesquisa do fungo deve ser feita no local de mais fácil acesso, podendo ser analisado escarro, lavado broncoalveolar, secreções de lesão mucosa e LCR. A sensibilidade da pesquisa direta pode chegar a 85% dependendo do material analisado, e a cultura em meio ágar tem positividade superior a 80%20,21. Par*a a análise sorológica, são utilizadas técnicas de imunodifusão dupla, contraimunoeletroforese, imunofluorescência indireta, ensaio imunoenzimático (ELISA) e imunoblot, com sensibilidade entre 85 e 100%, se padronização e antígenos adequados. Técnicas mais recentes de PCR e de detecção das proteínas gp43, gp70 e a fração 87KDa do fungo por Inh-ELISA são encontradas em centros de referência.
Tratamento
O tratamento é prolongado e são três as classes de drogas utilizadas: sulfamídicos, derivados imidazólicos e anfotericina B, sendo o itraconazol a droga de escolha Nas formas mais graves, devem ser utilizadas inicialmente as medicações endovenosas, ou seja, sulfametoxazol/trimetoprim e anfotericina B, substituindo-se, após melhora clínica, por itraconazol
O tratamento, de acordo com a forma em questão, está descrito na Tabela IV.
