Paralisias Fláscidas Agudas Flashcards
Pacientes com queixa de fraqueza são frequentemente vistos no departamento de emergência. A paralisia flácida aguda (PFA) consiste em que?
A paralisia flácida aguda (PFA) consiste em uma síndrome clínica caracterizada **por fraqueza muscular de rápida instalação (em horas até semanas), associada a alteração do tônus muscular (hipotonia) e dos reflexos profundos (geralmente diminuídos ou abolidos). **Quando se depara com um paciente com suspeita de PFA, deve-se inicialmente buscar o diagnóstico topográfico correto para que se possa tomar as melhores decisões em relação à investigação diagnóstica e terapêutica.
*** Diagnóstico topográfico da PFA
A PFA geralmente decorre de uma disfunção na unidade motora. A unidade motora, por sua vez, é formada principalmente pelas seguintes estruturas: **corno anterior da medula, nervo periférico, junção neuromuscular e músculo **(Tabela 1). O acometimento de qualquer uma dessas estruturas pode se manifestar clinicamente como PFA.
Outro diagnóstico topográfico possível inclui o acometimento dos tratos corticoespinais laterais da medula em uma fase aguda (fase de “choque medular”). Os sinais de alerta que apontam para essa topografia são: envolvimento exclusivo dos membros inferiores, alteração precoce da função esfincteriana ou presença de nível sensitivo no exame neurológico.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS DE PARALISIAS FLÁCIDAS AGUDAS
Após a erradicação da poliomielite causada pelo vírus selvagem na maioria dos países, a SGB se tornou a causa mais frequente de fraqueza flácida aguda ou subaguda em todo o mundo. No entanto, outros diagnósticos etiológicos diferenciais devem sempre ser lembrados (Tabela 2).
Doenças da medula espinal
Mielopatia representa um termo amplo utilizado para designar diferentes doenças que acometem a medula espinal ou parte dela. Mielopatias agudas por compressão, inflamação ou isquemia medular podem se apresentar como PFA, uma vez que os reflexos profundos podem estar diminuídos em um estágio inicial. A presença de disfunção esfincteriana precoce ou de nível sensitivo no exame neurológico indica fortemente a suspeita de mielopatia. Nesses casos, a realização de uma ressonância magnética (RM) de urgência é obrigatória.
O acometimento exclusivo do corno anterior da medula pode também se manifestar como PFA. Conforme mencionado, antes da erradicação do poliovírus selvagem, a poliomielite era a principal responsável pelos casos de PFA. Em pacientes nessa condição, o padrão de acometimento neurológico consiste em um déficit motor puro e assimétrico. Atualmente, os episódios de poliomielite estão associados à vacina em mais de 70% dos casos, sendo que o risco de desenvolver pólio pós-vacinal tornou-se pequeno após a introdução da vacina com vírus inativado (VIP). Outros enterovírus não pólio (p. ex., Coxsackie A e B, enterovírus 70 ou 71, ecovírus) podem apresentar manifestações neurológicas similares às da poliomielite – síndromes pólio-like. Vale lembrar que, no caso de crianças, a PFA é de notificação compulsória e sempre deve ser pesquisada a presença de poliovírus nas fezes.
Neuropatias periféricas
Além da SGB, outras polineuropatias podem se apresentar de forma aguda e devem fazer parte do diagnóstico diferencial de um paciente com PFA. Fazem parte desse grupo: deficiência aguda e acentuada de tiamina (vitamina B1), intoxicação por arsênio, doença de Lyme, polineuropatia do paciente crítico, vasculites sistêmicas e porfirias.
No que consistem as porfirias?
As porfirias consistem em um grupo de oito doenças hereditárias autossômicas dominantes causadas por diferentes defeitos na biossíntese do heme. Desse grupo, três formas estão mais associadas a neuropatias periféricas:** porfiria intermitente aguda, coproporfiria hereditária e porfiria variegata**. As manifestações neurológicas agudas são muito similares entre essas três doenças e podem ser precipitadas por medicações (geralmente aquelas metabolizadas pelo sistema P450), mudanças hormonais (gravidez ou fase lútea do ciclo menstrual) ou restrições alimentares (jejum). Classicamente, o déficit motor pode ser precedido em alguns dias por dores abdominais, agitação psicomotora, alucinações e crises convulsivas. O envolvimento motor geralmente é assimétrico e acomete preferencialmente a musculatura proximal, tanto nos membros inferiores quanto nos membros superiores. Manifestações autonômicas por hiper-reatividade simpática (dilatação pupilar, taquicardia e hipertensão) também podem ser encontradas.
Como é realizado o diagnóstico das porfirias?
O diagnóstico de porfiria é realizado a partir da avaliação da urina ou das fezes desses pacientes em busca do acúmulo de precursores intermediários do heme (ácido δ-aminolevulínico, porfobilinogênio, uroporfirinogênio, coproporfirinogênio e protoporfirinogênio). A urina pode apresentar aspecto acastanhado devido à alta concentração dos metabólitos da porfirina. Testes genéticos também estão disponíveis para confirmar o defeito genético específico. O tratamento agudo desses pacientes é baseado na administração de hematina endovenosa. Essa terapia deve ser iniciada assim que o diagnóstico é confirmado. Se a hematina não for disponível imediatamente, pode-se iniciar a administração endovenosa de glicose. Além do tratamento de fase aguda, os pacientes devem ser orientados quanto aos fatores precipitantes (evitar drogas que deflagrem os ataques) e encaminhados ao neurologista para verificar necessidade de tratamento preventivo específico.
Doenças da junção neuromuscular
Tais doenças (miastenia gravis, botulismo e síndrome miastênica de Lambert-Eaton) podem se apresentar com fraqueza aguda, mas sem alterações da sensibilidade.
A miastenia gravis (MG) é a etiologia mais comum entre os distúrbios de junção. Fraqueza com predomínio proximal, flutuação dos sintomas, fatigabilidade, ptose palpebral, diplopia, fraqueza facial, disfagia, disfonia e disartria são alguns dos sinais que apontam para esse diagnóstico. A maioria dos pacientes com a forma generalizada da doença apresenta positividade para os anticorpos contra o receptor de acetilcolina e ao teste de estimulação repetitiva de baixa frequência durante a eletroneuromiografia. O tratamento dos pacientes com MG depende da gravidade dos sintomas e se baseia principalmente no uso de anticolinesterásicos (piridostigmina), corticoides e imunossupressores. O uso de imunoglobulina ou plasmaférese está indicado nos pacientes com crise miastênica.
O botulismo também pode causar fraqueza muscular e geralmente é secundário à intoxicação alimentar ou ferimentos na pele. O exame neurológico desses pacientes geralmente evidencia ptose palpebral, oftalmoparesia, fraqueza facial e alteração dos pares bulbares – achados semelhantes aos dos pacientes com MG. No entanto, as pupilas são caracteristicamente dilatadas e pouco responsivas aos reflexos fotomotores e de acomodação. Outros sinais de envolvimento autonômico incluem boca seca, hipotensão postural e constipação. O diagnóstico é feito através de uma combinação de história clínica, exame físico, eletroneuromiografia e detecção da toxina. O tratamento envolve suporte clínico e administração de soro antibotulínico.
Quais são as Miopatias?
**Diversas doenças musculares podem levar a um quadro clínico de PFA. As mais importantes são as miopatias inflamatórias e as canalopatias (paralisias periódicas).
Nas miopatias inflamatórias (polimiosite e dermatomiosite), o início dos sintomas é subagudo (semanas ou meses) e a fraqueza muscular apresenta predomínio proximal. **O diagnóstico deve ser suspeitado perante importantes alterações nos níveis de creatinoquinase (CPK) e confirmado através de biópsia muscular. O tratamento das miopatias inflamatórias envolve corticoterapia e outras formas de imunossupressão (azatioprina, metotrexate, ciclofosfamida, imunoglobulina), em geral com boa resposta, apesar de haver casos refratários. Vale ressaltar que todas essas formas de miopatias inflamatórias podem acompanhar doenças neoplásicas, especialmente em pacientes mais idosos.
Já as paralisias periódicas formam um raro grupo de doenças geneticamente determinadas e relacionadas a anormalidades dos canais iônicos. Os ataques de fraqueza muscular são frequentemente desencadeados por repouso após atividade física intensa e são mais comuns no período da manhã. Entre os ataques, o paciente geralmente é assintomático. A paralisia periódica hipocalêmica consiste na forma mais comum e geralmente é causada por uma mutação autossômica dominante no canal de cálcio (CACN). Nesses pacientes, os episódios de fraqueza são mais prolongados e podem ser desencadeados por refeições ricas em carboidratos, consumo de álcool, frio ou estresse. As formas hipercalêmica e normocalêmica, também de herança autossômica dominante, estão relacionadas a mutações no gene do canal de sódio (SCN4A) e caracterizam-se por início dos sintomas na primeira década de vida e por ataques frequentes e geralmente com duração inferior a duas horas. Os distúrbios da tireoide também podem estar associados a episódios de paralisia periódica.
Durante as crises, é importante documentar as alterações hidroeletrolíticas e descartar causas secundárias de hiper ou hipocalemia. Pode haver elevação da CPK (mais comum nas formas hipocalêmicas) e a eletroneuromiografia pode demonstrar unidades motoras com características miopáticas ou descargas miotônicas nas formas hipercalêmicas. Entre as crises, no entanto, o diagnóstico é difícil. A biópsia muscular geralmente é normal e, eventualmente, pode demonstrar a presença de vacúolos. O diagnóstico definitivo deve ser obtido através do estudo genético.
Etiologias da PFA
Resumo abordagem do paciente com PFA
