Parcial 1.6 Flashcards
Sistema de complemento (27 cards)
Que es el sistema de complemento
Conjunto de proteínas (>30) que interaccionan entre ellas, es parte de la respuesta inmunológica innata.
Funciones del Sistema de Complemento
Opsonización
Acción citolítica
Potenciar la respuesta inflamatoria
Depuración de complejos inmunológicos
Participa en la vigilancia inmunológica
Como se denominan las proteínas
Componentes (C)
C1 al C9
Suelen ser zimógenos
Para activarse, se dividen en proteína de bajo meso moléculas (a) y proteína de mayor peso molecular (b)
Vías del complemento
Vía Clásica
Vía alterna
Vía de las lectinas
Activación de la vía clásica
- La activación depende de la formación de un completo Ag-Ac
Se activa el C1 (C1q, C1r y C1s): 1ero se activa C1q, luego se activa C1r, C1s:
-C1 proteoliza a C4 = C2a y C4b (aquí es la mayor, EXCEPCIÓN) …….
-C1 proteoliza a C2 = C2a y C2b
-C4b se une a C2a, formando el complejo C4b2a, que es la convertasa C3 - PCR
3.Proteinas virales
4.B-amiloide
5.DNA y RNA bacteriano
Cuál es la proteína clave de la activación del complemento
C3
En que fragmenta la C3 convertasa
Opsonina C3b (se une a la superficie del patógeno)
Anafilatoxina C3a (r. inflamatoria)
Activación vía alterna
NO requiere anticuerpos, requiere C3, factor B, D y P. Esta activada siempre, pero se amplifica en infecciones.
En ausencia de microorganismo, el C3 se hidroliza y forma el C3b inactivo
En presencia de microorganismo, el C3 se une al factor B, que al unir factor D libera Ba (este se pierde) y Bb y se forma C3bBb convertasa, que tiene actividad
……………..
Activación vía de las lectinas
No necesita anticuerpos = Inmediata
Favorece la opsonización
1.Activa colectina MBL o MBP, se une al patógeno
C4 y C2 se rompen y forman= C3 convertasa C4b2a
2. Ficolinas
Que hace C3a
C3b
C5a
-Respuesta inflamatoria
-Opsonización y fagocitosis
-Inflamación
Como se forma C5a en cada vía
V. Alterna y Lectina: C3b + C4b2a = C42a3b
V. Clásica: C3b + C3 convertasa = C3bBb3b
C5b+C6+C7 = C5b67 Se une a las membranas
C8 Induce polimerización de moléculas de C9 en la MAC
Función de C3a
Contracción del musculo liso y aumento en la permeabilidad vascular
Actúa en células endoteliales, induce la expresión de moléculas de adhesión, reclutamiento de Ac, complemento y fagocitosis
Favorece la llegada de las APC a los GL
Activa los mastocitos de las submucosas
Favorece la liberación de histamina y TNF-alfa
Función C5a
+++ Actividad biológica
Contracción del musculo liso y aumento en la permeabilidad vascular
Actúa en células endoteliales, induce la expresión de moléculas de adhesión, reclutamiento de Ac, complemento y fagocitosis
Favorece la llegada de las APC a los GL
Activa los mastocitos de las submucosas
Favorece la liberación de histamina y TNF-alfa
Actúa en neutrófilos y monocitos, para aumentar su adherencia a las paredes vasculares, la migración y su capacidad para ingerir partículas.
Deficiencias genéticas del C1,2, C4
Lupus eritematoso sistémico (LES)
Deficiencias en los componentes de la v;ia alterna
Mayor propensión infección meningocócica
Deficiencias de C5, C6, C7, C8, C9
Infecciones por Neisseria
Deficiencia en los receptores para CR3, CR4
Deficiencia de la adhesión del leucocito
Deficiencias de las proteínas reguladoras del complemento
Activación anormal del completo
Deficiencias de C1 INH y DAF
Angioedema hereditario
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Deficiencia factor 1, C3 plasmático
Aumento de las inf por bacterias piógenas
Deficiencia factor H
Glomerulonefritis
Forma atípica del síndrome hemolítico-urémico
Degeneración macular senil
A VECES, la activación del complemento
Trombosis intravascular
Enf Alzheimer
Aumento de la producción de proteínas del complemento
DM2
Activación de la vía de C1
