pathogenese

Question 1

Hoe ontstaat een auto-immuniteit?

Answer 1

het falen van mechanismen die aan de basis liggen voor self-tolerantie van B-cellen, T-cellen of beiden.
verlies van tolerantie kanhet gevolg zijn van:
slechte (-) selectie
abnormale regulatie van self-reactieve lymfocyten (Treg)
afwijkingen apoptose proces
dysfunctie inhiberende receptoren
afwijkingen wijze van self-presentatie.

Question 2

Wat zijn de belangrijkste factoren die bijdragen tot ontwikkeling van auto-immunitei?

Answer 2

genetisch

infecties

Question 3

Wat is de rol van susceptibility genes in pathogenese?

Answer 3

dit zijn genen die bijdragen tot het verbreken van de self-tolerantie mechanismen en infecties of necrose kunnen de influx van autoreactieve lymfocyten en de activatie van deze cellen bevorderen.

Question 4

Geef voorbeelden van een autoimmuun aandoening met T cellen en autoantistoffen tegen een beperkte weefsel expressie.

Answer 4

myasthenia gravis
type 1 diabetes
multipel sclerose

Question 5

Hoe ontstaan ziekten met systematische neerslag?

Answer 5

er zijn circulerende immuuncomplexen met selfantigenen en self-antigen specifieke antistoffen.

Question 6

Wat kenmerkt een autoimmuun ziekte?

Answer 6

chronisch
progressief
instandhouding (antigenen voortdurend aanwezig)
polygenisch
erven van multipele genetische polymorfismen
vaak associatie met HLA ||

Question 7

Wat is antigen- of epitoop-spreading?

Answer 7

initiatie tegen een auto-antigen veroorzaakt weefsel schade met de vrijkoming van andere antigenen.

Question 8

Wat is de rol van HLA met autoimmuun ziekten? bij welke ziekte zie je dit?

Answer 8

expressie van een bepaald HLA is niet per se de oorzaak van een ziekte maar kan wel een factor zijn waardoor de ziekte ontstaat.
ankyloserende spondylitis. individuen die HLA-B27 uitdrukken hebben 100x zo grote kans om de ziekte te ontwikkelen.

Question 9

Wat is de rol van polymorfismen met autoimmuun ziekten?

Answer 9

waarschijnlijk dragen combinaties van multipele overgeerfde polymorfismen een bijdrage. Deze worden teruggevonden in genen die een rol spelen bij de ontwikkeling en regulering van de immuunrespons en zijn gelokaliseerd in niet-coderende sequenties. dus beinvloedden zij wss de expressie van gecodeerde eiwitten.

Question 10

Wat gebeurt er bij ALPS?

Answer 10

gestoorde apoptose van hun autoreactieve lymfocyten en vertonen een autoimmuun lymfoproliferatief syndroom (mutatie Fas gen)

Question 11

bij welke ziekte draagt polymorfisme bij? Bij wat voor oppervlakte receptor?

Answer 11

CTLA-4
autoimmune thyroiditis
type 1 diabetes

Question 12

Welke ziekte ontstaat er bij een mutatie in AIRE? wat gebeurt er?

Answer 12

AIRE;autoimmuun regulator, verantwoordelijk voor tcel tolerantie in de thymus.
polyendocrien syndroom

Question 13

Welke ziekte ontstaat er bij een mutatie in FoxP3? wat gebeurt er?

Answer 13

FoxP3: zorgt voor functionele Treg
IPEX: immuun dysregulation, polyendrocrinopathie, enteropathie, X-bound.

Question 14

Welke ziekten ontstaan er bij de afwezigheid van IL-2 of afwezigheid van α en β van de IL-2 receptor?

Answer 14

splenomegalie
lymfadenopathie
autoimmuun hemolytische anemie
anti-DNA antistoffen
IBD
en bijgevolg ook deficientie aan Treg

Question 15

Welke ziekten ontstaan bij deficienties aan de complement factoren?

Answer 15

lupusachtige ziekten

Question 16

Welke ziekten is geassocieerd met een mutatie in NOD2, en wat doet deze?

Answer 16

NOD2: microbiele sensor

ziekte van Chron

Question 17

Wat is de invloed van infectie op autoimmuniteit?

Answer 17

lokale inflammatie kan aanleiding geven tot geactiveerde APC, hebben een hoge expressie van co-stimulatoren en secreteren t-cel activerende cytokines, die anergische(auto reactief) T-cellen toch activeren (bystander activation)

Question 18

Wat is molecular mimicry? en welke ziekte veroorzaakt dit?

Answer 18

een microbieel antigen kan sterk lijken op een auto-antigen en daardoor eigen weefsel aanvallen.
dit zie je bij akuut reuma.

Question 19

Wat zijn ‘immunologically priviliged sites? Hoe kunnen hier ziekten ontstaan?

Answer 19

delen die goed afgeschermd zijn en hebben daardoor geen tolerantie ontwikkeld.
Na trauma, infectie of ischemie worden antigenen blootgesteld waarop een autoimmuun reactie plaats vindt. bv: uveitis(inwendige oogontsteking) en orchitis(testes)