Patología de la mineralización Y De La Densidad Mineral Osea

Question 1

Calcio

Answer 1

99% en huesos, 1% plasmático libre o ligado a albúmina
Funciones musculares, nerviosas y coagulación
Absorción en duodeno y reabsorción en riñón, se excreta en heces
Regulado por PTH, 1,25-(OH)2 vitamina D

Question 2

Requisitos dietéticos de Calcio (mg/día)

Answer 2

Niños 600mg/día
Jovenes 1300
Adultos 750
Embarazadas 1500
Mujeres que amantan 2000
Post menopáusicas y fracturas en consolidación 1500

Diario se liberan 400 mg

Question 3

Fosfato

Answer 3

85% se almacena en hueso
Funciones enzimáticas, composición del hueso y moleculares
Se reabsorbe en túbulo proximal y se excreta por la orina
Requisitos dietéticos: 1000-1500 mg / día

Question 4

PTH

Answer 4

Sintetizado por glándulas paratiroideas
Regula el calcio plasmático
Activa directamente los osteoblastos y modula la filtración de fosfato
Influye en la pérdida de masa ósea en ancianos

Question 5

Vitamina D

Answer 5

Activado por rayos UV
Sufre una hidrolización en hígado y otra en el riñón
Actúa en intestino, riñón y hueso

Question 6

Calcitonina

Answer 6

Producida por tiroides
Papel limitado en la regulación del calcio
Inhibe la resorción osteoclastica reduciendo su número y actividad
Disminuye el calcio plasmático

Question 7

Otras hormonas que participan en el metabolismo óseo

Answer 7

Estrógenos: inhibe la resorción, inhibe la formación ósea
Corticosteroides: aumentan la pérdida ósea disminuyendo la absorción de calcio en intestino, reducen la formación ósea inhibiendo la síntesis de colágeno y producción de osteoblastos
Hormonas tiroideas: Actúan sobre la resorción ósea, regulan el crecimiento de la fisis estimulando condrocitos, sx de colágeno X y la actividad de las fosfatasas
Hormona del crecimiento: aumenta la absorción intestinal de Ca
Factores de crecimiento: TGF-B, PDGF, reparación de hueso y cartílago

Question 8

Causas de hípercalcemia

Answer 8

Híperparatiroidismo primario
Síndromes familiares: Neoplasia endocrina multiple I y II, híper calcemia hipercalciurica familiar

Question 9

Causas de hipo calcemia

Answer 9

Hipoparatiroidismo, síndrome de Albright, Osteodistrofia renal, raquitismo (osteomalasia), raquitismo por def de vitamina D, dependiente de vitamina D, resistente a vitamina D (hipofosfatemico)

Question 10

Signos de hipercalcemia

Answer 10

Poliuria, polidipsia, litiasis renal, exceso de resorción ósea, efectos sobre el SNC (confusión, estupor, astenia), y efectos gastrointestinales (estreñimiento).

También anorexia, nauseas, vomito, deshidratación y fatigo muscular.

Question 11

¿Porque se produce el hiperparatiroidismo primario?

Answer 11

Exceso de producción de PTH, habitualmente por un adenoma

Question 12

¿Que produce el exceso de PTH?

Answer 12

Incremento de calcio plasmático, disminución del fosfato plasmático. Incremento de resorción osteoclastica y fracaso de la reparación

Question 13

Manifestaciones hiperparatiroidismo primario

Answer 13

Osteopenia, osteítis fibrosa quística, de tumores pardos y condrocalcinosis.
Huesos deformados y osteopenicos, fracturas, trabeculas peludas, areas radiotransparentes, lesiones metafisiarias destructivas y calcificación de partes blandas.

Question 14

Dx y tx de hiperparatiroidismo primario

Answer 14

Signos y síntomas, análisis (aumento de calcio y PTH, fosfato urinario, disminución de fosfato plasmático)

Paratiroidectomia quirúrgica

Question 15

Otras causas de hipercalcemia

Answer 15

Neoplasias, carcinoma pulmonar, mieloma multiple, hiperparatiroidismo, intoxicación por vitamina D, inmovilización prolongada, enfermedad de Addison, corticoides, úlcera péptica, nefropatias, sarcoidosis e hipofosfatasia

Question 16

Tratamiento de hipercalcemia

Answer 16

Hidratación
Diuréticos de asa
Diálisis
Movilización
Tratamiento farmacológico (calcitonina, difosfonatos, etc)

Question 17

Que puede causar hipo calcemia

Answer 17

Concentraciones bajas de PTH o de vitamina D

Question 18

Signos y síntomas de hipo calcemia

Answer 18

Incremento de la activación neuromuscular (tetánica, convulsiones o signo de Chvostek), cataratas, micosis u vuela, Intervalo QT prolongado

Question 19

Qué pasa en el hipoparatiroidismo

Answer 19

Se reduce el calcio plasmático y aumenta el fosfato (porque no se excreta).

Question 20

Signos de hipoparatiroidismo

Answer 20

Miscosis ungueal, caída del cabello y manchas cutáneas (vitiligo). Calcificaciones en los ganglios basales en ex de craneo.

Question 21

Porque se da el seudohipoparatiroidismo SHP

Answer 21

Genético, ausencia de efecto de la PTH sobre las células Diana por una alteración en el receptor o una ausencia de cofactores

Question 22

Que es la Osteodistrofia hereditaria de Albright

Answer 22

Una forma de SPH, se asocia a acortamiento de 1, 4 y 5 metacarpos y metatarsos, braquidactilia, obesidad y retraso mental

Question 23

Que es Osteodistrofia renal

Answer 23

Espectro de trastornos óseos en pacientes con nefropatia crónica, esta afecta la excreción y homeostasis mineral que afecta el metabolismo óseo. Puede ser de recambio alto o bajo.

Question 24

Afectación ósea de origen renal con recambio alto

Answer 24

El aumento crónico de PTH conduce a un hiperparatiroidismo secundario, los factores que contribuyen son:
Disminución de la excreción renal de fósforo
Hipo calcemia
Alteración del calcitriol (1,25-(OH)2 - vitaminaD2) renal
Alteraciones en el control de la transcripción genética de PTH
Resistencia esquelética al efecto de la PTH

Question 25

Afectación ósea de origen renal con recambio bajo

Answer 25

No se presenta hiperparatiroidismo secundario. PTH normal o algo elevada, formación y recambio óseo disminuido.
Se altera:
La diferenciación de osteoblastos
La producción de osteoblastos
Liberación de PTH
Interrumpe el proceso de mineralización
Provoca osteomalacia

Question 26

Que es el raquitismo

Answer 26

Es un fracaso de la mineralización que da lugar a cambios en la zona de calcificación provisional de la fisis (aumento de su grosor y desorganización) y del hueso (adelgazamiento cortical , abombamiento)

Question 27

Cuales son los tipos de raquitismo de origen alimentario

Answer 27

Raquitismo por deficit de vitamina D, por déficit de calcio y por deficit de fosfato

Question 28

Raquitismo por deficit de vitamina D

Answer 28

Infrecuente, en dietas peculiares, sx de malabsorción, alimentación parenteral crónica y prematuros.
Calcio bajo o normal, PTH elevada, fosfato bajo, incremento de fosfatasas alcalinas y baja vitamina D.

Question 29

Manifestaciones del raquitismo

Answer 29

Rosario del raquitismo: aumento del tamaño de la unión osteocondral
Deformidades óseas: rodillas arqueadas, vertebras bicóncavas, crecimiento óseo retrasado (fisis en forma de copa)
Hipotonía muscular, afecciones dentales, fracturas patológicas, fracturas de milkman, marcha de pato

Question 30

Alteraciones radiológicas características del raquitismo

Answer 30

Ensanchamiento de la fisis y su forma de copa y la coxa vara

Question 31

Raquitismo hereditario dependiente de la vitamina D tipo I y II

Answer 31

Mismas alteraciones del raquitismo alimentario pero mas graves y presentan calvicie total

Question 32

Cual es el tipo I de raquitismo hereditario por deficit de vitamina D

Answer 32

Defecto de la 1-a-hidroxilasa renal, inhibiendo la conversión a la forma activa de la vitamina D. AR, cromosoma 12q14

Question 33

Cual es el tipo 2 de raquitismo hereditario deficit de vitamina D

Answer 33

Defecto del receptor intracelular de 1,25 - (OH)2 - vitamina D

Question 34

Raquitismo hipofosfatemico familiar

Answer 34

Resistente a la vitamina D, se debe a un trastorno dela reabsorción de fosfato en el túbulo renal

Question 35

Hipofosfatasia

Answer 35

AR, error congénito en la isoenzima no especifica tisular de las fosfatasas alcalinas que da lugar a valores bajos de estas que son necesarias para sintetizar fosfato y para la formación de matriz ósea

Question 36

Dx, manifestaciones y tx de la hipofosfatasia

Answer 36

Dx: aumento de fosfoetanolamina en orina
Manifestaciones: similares a las del raquitismo
Tratamiento: administración de fosfato

Question 37

Enfermedades que cursan con osteopenia

Answer 37

Osteoporosis
Osteopenia
Escorbuto
Trastornos medulares (mieloma, leucemia)
Osteogenesis imperfecta

Question 38

Trastornos con aumento de la densidad ósea

Answer 38

Osteopetrosis
Osteopoiquilosis

Question 39

Disminución de la masa ósea dependiente de la edad, asociada a perdida de estrógenos en post menopáusicas (defecto cuantitativo)

Answer 39

Osteoporosis

La mineralización ósea sigue siendo normal pero no en la misma cantidad

Question 40

Osteoporosis estadísticas

Answer 40

Más de un millón de fracturas al año
Mujer blanca mayor de 50: 75% de riego de fractura
Riesgo de fractura de cadera: 15 - 20 %

Question 41

Pacientes de riesgo para osteoporosis

Answer 41

Mujeres sedentarias
Delgadas
Blancas
Descendientes de Europa
Fumadoras y bebedoras
Fenitoina
Dietas bajas en calcio y vit D
Que han amamantado a sus hijos
Antecedentes familiares
Menopausia prematura

Question 42

Cuadro clínico osteoporosis

Answer 42

Cifosis y fracturas vertebrales, vertebra en diábolo, fracturas de cadera o radio distal

Question 43

Tipos de osteoporosis

Answer 43

Tipo 1: postmenopausica, hueso trabecular, fracturas de vertebras y radio distal
Tipo 2: px mayores de 75, hueso trabecular y cortical por malabsorción de calcio, fracturas de cadera y pelvis

Question 44

Pruebas de diagnostico para osteoporosis

Answer 44

Presencia de otros trastornos
Absorbancia de fotón único y de fotón doble
TC
Absorbancia radiológica dual DEXA

Question 45

Cambios histológicos observados en la osteoporosis

Answer 45

Adelgazamiento de las trabeculas
Disminución del tamaño de las osteonas
Aumento del tamaño de los espacios Haversianos y medulares

Question 46

Profilaxis osteoporosis

Answer 46

Dieta con suficiente calcio
Programa de ejercicio con carga
Evaluación del tratamiento estrogenico en la menopausia

Question 47

Osteoporosis transitoria idiopatica de cadera

Answer 47

Infrecuente, en embarazas en 3er trimestre y en hombres, autolimitada y se resuelve de forma espontánea en 6-8 meses. Pueden aparecer fracturas de estrés.

Question 48

Pérdida de masa ósea secundaria a lesión medular

Answer 48

En paraplejía y tetrapléjia se produce una perdida de mineralización en todo el esqueleto, intensa en extremidades inferiores

Question 49

Defecto en la mineralización que produce perdida de gran cantidad de matriz Osteoide no mineralizada (defecto cualitativo)

Answer 49

Osteopenia u osteomalacia

Question 50

Causas de osteomalasia

Answer 50

Dietas deficitarias de vitamina D
Trastornos gastrointestinales
Fármacos con aluminio y la fenitoina

Se relaciona con alcoholismo crónico

Question 51

Cuadro clínico osteomalasia

Answer 51

Zonas de loser
Otras fracturas
Vertebras bicóncavas
Pelvis en trébol
Fracturas frecuentes de cuello femoral

Question 52

Porque se produce el escorbuto

Answer 52

Deficiencia de vitamina C

Produce una reducción en la síntesis de sulfato de condroitina, que a su vez produce un crecimiento y reparación defectuosos del colágeno que lleva a trastornos en la hidroxilación intracelular de los peptides del colágeno

Question 53

Cuadro clínico escorbuto

Answer 53

Fatiga, sangrado de encías, equimosis, derrame articular, deficit de hierro.
Adelgazamiento cortical y trabecular y hendidura metafisiarias (signo de la esquina)

Question 54

Grupo de trastornos que conducen a un aumento de esclerosis y obliteración del canal medular que causa una disminución de la función osteoclastica (y condroclastica). Fracaso de la resorción.
Los espacios medulares se llenan de cartílago calcificado neurótico

Answer 54

Osteopetrosis (enfermedad de los huesos de mármol)

Question 55

Forma autonómica dominante, tardía (benigna) de Osteopetrosis

Answer 55

Enfermedad de Albers-Schonberg
Produce osteoclerosis generalizada, columna en jersey de rugby, fracturas patológicas por fragilidad ósea

Question 56

Forma autonómica recesiva, maligna de la Osteopetrosis

Answer 56

Hueso en el interior del hueso, hepatoesplenomegalia, anemia aplasica, puede causar la muerte

Question 57

Elevación de las fosfatasas alcalinas plasmáticas y de la hidroxiprolina en orina; se observan cuerpos de inclusión de tipo viral en los osteoclastos. Se produce tanto aumento como disminución de la densidad

Answer 57

Enfermedad de Paget

Question 58

Fases de la enfermedad de paget

Answer 58

A) fase activa
1.- fase lítica: intensa resorción
2.- fase mixta
3.- fase esclerótica: predomina la formación osea
B) fase inactiva

Question 59

Condiciones de la viabilidad osea

Answer 59

ON- Osteonecrosis
Osteocondrosis

Question 60

ON causa

Answer 60

No infecciosa, perdida de aporte sanguíneo secundaria a traumatismo o a otra etiología

Question 61

Con que trastornos se asocia la ON

Answer 61

Tratamiento corticoide, abuso de alcohol, descrasias sanguíneas, disbarismos, exceso de radioterapia y enfermedad de gaucher

Question 62

Cambios patológicos en ON

Answer 62

Necrosis ósea macroscópica, tejido fibroso y colapso subcondral
1. Autolisis de los osteocitos y necrosis medular
2. Inflamación con invasión de brotes de tejido mesenquimatico primitivo y de capilares
3. Hueso fibroreticular sobre el hueso trabecular muerto
4. Resorción de las trabeculas muertas y remodelación por sustitución progresiva

Question 63

Osteocondrosis

Answer 63

Sobre apófisis sometidas a tracción en niños, puede o no asociarse a traumatismos, inflamación de la cápsula articular con trombosis secundaria.