Patología Pediatrica Flashcards

1
Q

Sarcomas.

A

Sarcoma de Ewing.
Rabdomiosarcoma.
Fibrosarcoma congénito.

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2
Q

Localización del Sarcoma de Ewing.

A

Diafisis de huesos largos tubulares. (Fémur)

Huesos Planos. (Pelvis)

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3
Q

Genética del Sarcoma de Ewing.

A

Translocación 11;22.
Quimerico EWS/FL-1
MIC 2

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4
Q

Dolor (principal síntoma) nocturno, fiebre, y leucocitosis. Con radiografía que muestra un tumor diafisiario en tela de cebolla.

A

Sarcoma de Ewing.

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5
Q

Neoplasia maligna ocular más frecuente.

A

Retinoblastoma.

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6
Q
  1. El retinoblastoma se considera familiar cuando:

2. El retinoblastoma se considera esporádico cuando:

A
  1. Bilateral.

2. Unilateral.

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7
Q

Genética asociada al retinoblastoma.

A

Gen Rb.

Cromosoma 13q14.

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8
Q

Pronostico en Retinoblastoma.

A

Desarollo de osteosarcoma.

Regresión Espontánea.

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9
Q

Leucocoria (Ausencia de reflejo rojo), Estrabismo.

A

Cuadro clínico del Retinoblastoma.

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10
Q

Sarcoma más frecuente de tejidos blandos en edad pediátrica.

A

Rabdomiosarcoma.

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11
Q

Genética asociada al rabdomiosarcoma.

A

Translocación 2; 13.

Quimerico PAX/FKHR.

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12
Q

Localización más frecuente del rabdomiosarcoma.

A

Cabeza y cuello. ( Más en la orbita)

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13
Q

Localizaciones secundarias del rabdomiosarcoma.

A

Tracto genitourinario, vejiga, prostata, vagina.
Retroperitoneo.
Senos Paranasales.

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14
Q

Cuadro clinico del rabdomiosarcoma.

A

Tumor de tejidos blandos en orbita.

Masa pelvica.

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15
Q

Son masas solidas (Carnosas), de rapido crecimiento, con tendencia a la diferenciación. (Maduración)

A

Rabdomiosarcoma.

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16
Q

Rabdomiosarcoma embrionario.

A

Mejor pronostico.
De 3 a 12 años.
Cabeza, cuello, tracto genitourinario y retroperitoneo.

Tumor en niño, con rabdomioblastos.

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17
Q

Rabdomiosarcoma botrioides.

A

Masas polipoides semejantes a uvas.
Histologicamente parecido al embrionario.
Tumores de visceras huecas.

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18
Q

Rabdomiosarcoma alveolar.

A

Peor Pronostico.
De 10 a 25 años.
Extremidades.

Tumor en adolescente, en extremidades.

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19
Q

Rabdomiosarcoma pleomorfico.

A

Mal Pronostico.
Personas ancianas.
Musculo esqueletico, muslo.

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20
Q

Tumor mayor a 5 cm.
Edad mayor a 10 años.
Estadio clinico avanzado.

A

Factores de mal pronostico en rabdomiosarcoma.

21
Q

Neoplasia maligna más frecuente pediatrica de médula.

A

Leucemias y linfomas.

22
Q

Neoplasia renal pediatrica solida que recuerda a la nefrogenesis, con un pico de edad entre 2 a 6 años.

A

Nefroblastoma. (Tumor de Wilms; Gen TW)

23
Q

Cuadro clinico del Nefroblastoma.

A

Masa retroperitoneal, con hematuria, hipertensión, policitemia y coagulopatía.

24
Q

Sindromes asociados al Nefroblastoma.

A

Sd. WAGR. (WT1 11p13) Aniridia.
Sd. de Denys-Drash. Pseudohermafroditismo.
Sd. de Beckwith-Widemann. (WT2 11p15.5; WT3 16q13) Macrosomicos, Macroglosia.
Nefroblastomatosis.

25
Q

Morfología del Nefroblastoma.

A

Masa unica o multilobulada.
Friable.
Quistica.
Hemorragica.

26
Q

Nefroblastoma.

Más de 2 años.
Anaplasia.
Invasión más alla de la cápsula.

A

Factores de peor pronostico.

27
Q

Metastasis del Nefroblastoma.

A

Ganglios linfaticos regionales.
Pulmón.
Hígado.

28
Q

Coristoma.

A

Proliferación de células histologicamente normales en una localización anatomica anormal.

29
Q

Proliferación de elementos celulares maduros de un tejido normal; se encuentran normalmente en un órgano pero desorganizados.

A

Hamartoma.

30
Q

Hamartomas múltiples, Meningiomas, Fibromas, Ca Basocelular, polipos intestinales, manchas cafe con leche.

A

Sd de COWden. Alteraciones en cromosoma 10. (Gen PTEN)

31
Q

Lesion superficial benigina secundaria a traumatismo.

A

Fascitis Nodular.

32
Q

Fibromatosis.

A

Proliferacion de celular miofibroblasticas, de localización en tejidos blandos de cabeza y cuello.

33
Q

Tumor vascular benigno que cursa con mancha vinosa al nacimiento.

A

Hemangioma.

34
Q

Localización del Hemangioma.

A

Tronco, extremidades, cabeza y cuello.

Pueden ser solitarios o múltiples.

35
Q

Morfología del Hemangioma capilar.

A

Masa aplanadas o tumores elevados.
Mal delimitados.
No encapsulados.
Proliferación benigna de capilares ramificados.

36
Q

Evolución del Hemangioma.

A

En niños: Regresión.
Más común: 1-Fase de crecimiento.
2-Fase lenta de involución.
3-Fase de resolución sin dejar cicatriz.

37
Q

Compromiso dependiente de localización, desfiguración facial, ulceraciones son complicaciones del:

A

Hemangioma

38
Q

Hemangioma cavernoso.

A

Mas voluminoso, con grandes conductos vasculares dilatados, con lesiones más profundas.

39
Q

El Hemangioma se puede asociar a:

A

Enfermdad de Von Hippel Lindau.
Sturge-Weber
Klippel-Trenauny
Kassabach-Merrit

40
Q

Angiomatosis encefalofacial. (Sturge-Weber)

A

Angiomas (Vino de oporto) faciales, cerebrales y meningeos.

Deficiencia mental.

41
Q

Von Hippel Lindau. (Cromosoma 3, Autosomico Dominante)

A

Hemangioblastomas cerebelosos, angiomas de retina y medula espinal, quistes renales, pancreaticos, y hepaticos.
Carcinoma de celulas renales.

42
Q

Proliferación de vasos linfáticos que afecta principalmente cabeza y cuello. No involucionan.

A

Lifangiomas.

43
Q

Nevo con potencial maligno, gran tamaño, con presencia de pelo en tonos marron o negro.

A

Nevo congenito gigante.

44
Q

Lesion que contiene las tres capas germinales; es congenito antes de los 2 años, más frecuente en región sacrococcigea.

A

Teratoma congenito.

45
Q

Morfología y diagnostico del Teratoma.

A

Lesiones quisticas que pueden ser maduras o inmaduras.

Dx prenatal por eco; masa de origen sacral de consistencia quistica, solida o mixta.

46
Q

Masa abdominal o retroperitoneal que cursa con Hipertensión y aumento de catecolaminas.

A

Neuroblastoma.

47
Q

Genetica del Neuroblastoma.

A

Deleción 1p36.
Amplificación de N-myc.
Neoplasia Pediatrica Solida Extracraneal Más frecuente.

48
Q

Localización y diagnostico del Neuroblastoma.

A

G. Simpaticos Paravertebrales.
Medula Adrenal, Cabeza, Cuello, Pelvis.
DX: determinación de VAM.