Patologinė anatomija 5.5 Flashcards

(54 cards)

1
Q

Sergant demielinizuojančiomis ligomis mielino pažeidima gali sąlygoti:

A

Imuninio atsako mediatoriai - infekcijos, išsetinė sklerozė
Įgimtas mielino sintezės sutrikimas - leukodistrofija bei metabolinės ligos
Oligodendrocitai infekuoti JC (John Cunningham) virusu sąlygoja mielino praradimą progresuojančios daugiažidininės leukoencefalopatijos (PML) atveju

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Išsetinė sklerozė (kas tai; kokiame amžiuje pasireiškia, kas serga dažniau, ligos trukmė)

A

Automininė demielinizuojanti liga, kuriai būdingi neurologiniai sutrikimai dėl baltosios medžiagos pažeidimo
Kliniškai gali pasireišti bet kuriame amžiuje, bet retai vaikams ir po 50metų
Moterys serga 2x dažniau
Ligos trukmė įvairi, nuo kelių savaičių, mėnesių iki kelių metų

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Išsetinės sklerozės patogenezė

A

Ligą inicijuoja Th1 ir Th17 limfocitai (svarstoma viruso reikšmė), reaguojantys į mielino antigeną.
Th1 Išskiriamas interferonas gamma aktyvuoja makrofagus bei veikia toksiškai
Th17 limfocitai skatina leukocitų migraciją, kurie, kaip ir jų irimo produktai sukelia demielinizaciją

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Išsetinės sklerozės morfologija Makroskopiškai

A

Baltoji medžiaga gerai ribota, kiek suspausta, blizgi
Pažeidimai baltojoje medžiagoje prie šoninių skilvelių, greta optinės nervinės kryžmės bei kylančiųjų ir nusileidžiančiųjų laidų srityje
Makroskopiškai tamsiai pilkos, netaisyklingos formos įvairaus dydžio plokštelės ( nuo smulkių, matomų tik mikroskopiškai, iki susiliejančių stambių plokštelių)
Pažeidimo židiniai gali pereiti ir į pilkąją medžiagą (kur randamos mielino skaidulos)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Išsetinės sklerozės morfologija (histologija)

A

*Aktyvus pažeidimo židinys
Infiltratas lokalizuojasi apie smulkią veną.
Matomas PAS teigiama nekrozė su putotais makrofagais,
Perivaskuliariai limfocitai (vyrauja CD4+), monocitai
Aksonai nepažeisti
Sumažėję oligodendrocitų
Reaktyvūs astrocitų pakitimai
Rimstant uždegimui pamažu išnyksta ir infiltracija
*Neaktyvus pažeidimo židinys
Nėra mielino
SUmažėję oligodendrocitų
Astrocitų proliferacija ir gliozė
Aksonai visisškai demielinizuoti, jų skaičius sumažėjas
*“Šešėlio” pažeidimo sritis
Riba tarp sveikų smegenų ir pažeidimo blogai skiriama
Nepilnai demielinizuotos skaidulos matomos tipiškų pažeidimų kraštuose
Nepilna remielinizacija, nors dar neišnykę oligodendrocitai
Centre matomi pažeidimai tipiški
Šie histologiniai radiniai patvirtina ribotas CNS remielinizacijos galimybes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Išsetinės sklerozės klinikiniai simptomai

A

Reagos sutrikimai
CNS sutrikimai: depresija, nuotaikos kaita
Artikuliacijos sutrikimai
Rijimo sutrikimas
Griaučių raumenų sistemos silpnumas, spazmai, ataksija
Jutimo sutrikimai: skausmas, parastezijos, jautrumo sumažėjimas
Žarnyne - išmatų nelaikymas, viduriavimas, obstipacia
Šlapimo nelaikymas ar susilaikymas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Optinis neuromielitas

A

Sindromas pasireiškiantis:
Abipusiu optinio nervo neuritu
Stuburo smegenų demielinizacija

Dažniau serga moterys

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Optinio neuromielito patogenezė

A

Ak prie aquaporin-4 (pagrindinis vandens kanalas astrocituose)
Astrocitai pažeidžiami antikūnų bei komplemento

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Optinio neuromielito morfologija

A

Baltosios medžiagos židiniuose matoma nekrozė
Uždegiminis infiltratas, ankstyvoj stadijoje ir neutrofiliniais granulocitais
Imunoglobulino ir komplemento sankaupos kraujagyslių sienelėse

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Ūminis išplitęs encefalomielitis ir ūmus nekrotizuojantis hemoraginis encefalomielitas (kas tai ir kas serga)

A

Difuzinė ūmios klinikos demielizuojanti liga
Serga vaikai ir jauni suaugę

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Ūminis išplitęs encefalomielitis ir ūmus nekrotizuojantis hemoraginis encefalomielitas (etiologija)

A

Virusas (dažniausiai viršūtinių kv. takų.)
Ar vien tik virusinė imunizacija

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Ūminis išplitęs encefalomielitis ir ūmus nekrotizuojantis hemoraginis encefalomielitas (klinika)

A

1-2 savo. po persirgtos infekcijos
Galvos skaumas, apatija, koma
Retai židininė neurologinė simptomatika (matoma IS)
Klinikinė eiga greita
Daugiau nei 20proc. pacientų miršta, likę pilnai išgyja

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Ūminis išplitęs encefalomielitis ir ūmus nekrotizuojantis hemoraginis encefalomielitas (morfologijškai)

A

Pilkos spalvos židiniai apie kraujagyslės baltojoje medžiagoje)
Aksonų mielino praradimas
Neutrofilinė infiltracija (ankstyvoje stadijoje), vėliau limfocitai.
Ūmiam nekrotizuojančiam hemoraginiam encefalomielitui būdingas nekrotizuojantis vaskulitas bei kraujosruvos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Neurodegeneracinių ligų pagal vyraujančiu klinikinius požymius kalsifikacija

A

*Vyrauja demencija
Alzhaimerio liga
Demencija su Lewy kūneliais
Frontotemporalinės skilties degeneracija (FTLD)
*Vyrauja hipokinezė
Parkinsono liga
Kortikobazalinė degeneracija (CBD)
Progresuojantis supranuklearinis paralyžius (PSP_
*Motorinis neuronų pažeidimas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Neurodegeneracinių ligų mechanizmas

A

Baltymų kaupimasis yra šių ligų morfologinis požymis
Baltymai naudojami ne fiziologinėms funkcijoms atlikti
Baltymai agregatai susidaro dėl:
-Pakitusios baltymo sandaros
-Sutrikusios jo sakidymo
-Sutrikusio balanso tarp baltymo sintezės ir skaidymo
Baltymai kaupiasi neuronuose ar tarp jų, sukeldami:
-Stresinį ląstelių atsaką
-Toksiškai veikdami neuronus
-Sukeldami funkcijos padidėjimą

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Alzhaimerio liga

A

Susijusi su senyvo amžiaus žmonių demencija, didesne nei būdinga tam amžiui
LIgos simptomai pasireiškia po 50metų.
5-10 proc. atvejų yra paveldima
Alzhaimerio liga nustataoma smegenyse radus būdingus morfologinius pakitimus
80-90 proc. liga diagnozuojama gyviems pacientams, derinant klinikinius simptomus su radiologiniais tyrimais

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Alzhaimerio ligos etiopatogenezė

A

Patologinius pakitimus lemia beta-amiloidas ir tau-baltymas
Liga pasireiškia:
*Beta amiloido sankaupomis plokštelių pavidalu tarp neuronų
*Neurofibrilių rezginiuose esančio pakitusio tau baltymo, formuojančio mikrovamzdelius (vyksta neuronų medžiagų apykaita)
Pokyčiai sąlygoja neuronų žūtį bei neurloginės funkcijos sutrikimą

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Beta - amiloido vaidmuo Alzheimerio ligai

A

Jis susidaro iš amiloido baltymo pirmtako (APP)
Sveikame organizme šis baltymas metabolizuojamas ir pašalinamas
Sergančių Alzheimerio liga organizme baltymas (beta-amiloidas) kaupiasi netirpių plokštelių pavidalu tarp neuronų
Sukelia neuronų pažeidimus bei jų sąlygotą neurologinės funkcijos sutrikimą

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

tau-baltymo vaidmuo Alzheimerio ligai

A

tau-baltymas įeina į mikrotubulių, per kurias vyksta nervinių ląstelių medžiagų apykaita, sudėtį
Sergant Alzheimerio liga pakinta šio baltymo struktūra dėl ko vystosi negrįžtami mikrovamzdelių pokyčiai
Pokyčius sąlygoja:
-Streso sąlygotos tau baltymo sankaupos
-Stabilizuojant mikrotubules tau-baltymo praradimas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Genetinių faktorių vaidmuo Alzheimerio ligai

A

Paveldimumas autosominiu dominantiniu būdu sudaro apie 10proc.
Svarbūs 4 4genai 1,14,19 ir 21 chromosomose, lemiantys ligos pradžia bei progresavimą
21 chromosoma atsakinga už amiloido baltymo prekursorių (APP) (geno trisomija gali lemti ankstyva Alzheimerio ligos pradžią segantiems Dawn’‘o sindromu)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Uždegimo vaidmuo Alzheimerio ligai

A

Beta-amiloido sankaupos:
Sąlygoja mikroglijos ir astrocitų uždegiminį atsaką
Aktyyvuojama uždegimo kaskada ->tau-baltymo fosforilinimo pažeidimas-> negrįžtami mikrovamzdelių pažeidimai
Uždegimo mediatorių išsiskyrimą (sukelintį ląstelių pažedimą)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Alzheimerio ligos morfologija (makroskopišškai)

A

Stebima įvairaus laipsnio smegenų žievės atrofija kaktinėje, momeninėje ir smilkininėje skiltyse (vagų praplatėjimas)
Išsiplėtę smegenų skilveliai (hidrocefalija) dėl smegenų masės sumažėjimo
Pirmiausiai pažeidžiama vidinė temporalinės skilties sritis

23
Q

Alzheimerio ligos morfologija (mikroskopiškai)

A

Neuritinės (senilinės) plokštelės dydis nuo 20-200 mikrometrų

Dažniausiai plokštelės randamos hipokampe ir limbinėje sistemoje-> žievės asociatyviniuose laukuose -> žievės sensoriniuose laukuose
Sferinės beta-amiloido sankaupos palei atrofiškas neuronų ataugas, su aplinkinių prašviesėjimu ( Kongo raudonasis, Sirijaus raudonasis, imunohistochemija -beta amiloidui)

Plokštelių periferijoje matomi reaktyvūs astrocitai

Neurofibrilių rezginiai

Pakitimai randami žievėje, piramidiniuose neuronuose
dėl tau baltymo struktūros pakitimų
neuronų citoplazmoje bazofiliškos fibrialinės sankaupos
išryškėjančio sidabravimo dažymo metodu
piramidiniai neuronai savo forma primena liepsną

Po neuronų žuties rezginiai matomi kaip šešėliai

24
Q

Alzheimerio ligos klinika

A

Ligos trukmė iki 10 metų
Pradžioje atminties sutrikimai
Progresuojant ligai pasireiškia kalbos sutrikimai, matematinių bei mokymosi įgūdžių praradimas, neatpažįsta artimųjų
Vėlyvoje stadijoje visiškas negebėjimas galvoti, kalbėti, suvokti, judėti

25
Meningitas
Tai uždegiminis procesas apimantis minkštuosius smegenų dangalus ir subarachnoidinį tarpą
26
Kas yra meningoencefalitas
Kai infekcija išplinta ir į smegenų audinį po meningito.
27
sergant smegenų infekcijomis smegenų pažeidima gali salygoti
Patys sukėlėjai pažeidžiantys neuronus ar glijos ląsteles Smegenų ląstelės gali pažeisti sukėlėjų išskiriami toksinai Imuninės sistemos atsakas į sukėlėją
28
Į CNS infekcija gali patekti
Hematogeniniu keliu *Arteriniu krauju (dažniausia) *Veniniu (Retrogradinis) perveninis plitimas per anastomozes tarp veido venų ir kaukolės veninių sinusų Tiesioginis *Atviros traumos *Jatrogeninė komplikacija po procedūrų Vietinis išplitimas *Kaukolės arba stuburo infekcijos (sinusitai, ausies uždegimai, kariesas, meningocelė) Periferiniais nervais *Būdinga virusinių infekcijų plitimui
29
Ūmios CNF infekcijos
Ūmus meningitas: *Ūmus bakterinis (pūlingas) meningitas *Ūmus virusinis (aseptinis) meningitas Ūmi židininė pūlinga infekcija: *Smegenų abscesas *Subdūrinė empiema *Ekstradurinis abscesas
30
Ūmaus bakterinio meningito sukėlėjai
E. Coli, B grupes steptokokai (dažniausia kūdikiams) Neisseria meningitidis (jauniems suaugusiems) Streptococcus Pneumoniae, Listeria monocytogenes (vyresnio amžiaus suaugusiems)
31
Ūmaus aseptinio meningito sukėlėjai
Dažniausi kaip virusinių sisteminių ligų išplitimas *Gripo virusas *Tymai *Enterovirusai
32
Ūmaus aseptinio meningito mikroskopija
Švelniojo dangalo edema, išsiplėtusios kraujagyslės Infiltratas sudarytas iš makrofagų ir limfocitų.
33
Ūmi židininė CNS infekcija
Epiduriniai abscesai dažniausiai atsiranda iš gretimų židinių ( sinusitas, osteomielitas) Subdurinę empiemą gali sukelti kaukolės ar sinusų infekcijos Abscesą sukelia į smegenis patekusi dažniausiai bakterinė infekcija krauju ( infekcinis endokarditas, lėtinės plaučių infekcijos) Taip pat tiesiogino plitimo (sinusitai, otitai, dantų pūliniai)
34
Ūmi židininė CNS infekcija makro ir mikro
Pusrutulių asimetrija Židiniai (Gerai riboti - neutrofilinių granulocitų sankaupos su piogenine membrana - mikro)
35
Lėtinio bakterinio meningoencefalito sukėlėjai
Tuberkuliozė Neurosifilis Neuroboreliozė ( Laimo liga)
36
Virusinio meningocefalito sukėlėjai
HSV I ir II tipo Herpes zoster virusas Cytomegalo virusas Poliomyelito virusas Pasiutligės virusas ŽIV virusas Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija
37
Lėtinio bakterinio meningoencefalito : tuberkuliozė
Sukelia mycobacterium tuberculosis Lieka dangalų sklerozė su sutrikusiu smegenų skysčio nutekėjimu - hidrocefalija
38
Lėtinio bakterinio meningoencefalito tuberkuliozė makroskopiškai ir mikro
Smegenų dangalai matiniai, nebeskaidrūs. Mikroskopiškai granuliomos, centre nekrozė, supa histeocitai epiteliodinės ląstelės joms susiliejus formuojasi Langhanso gigantai.
39
Lėtinio bakterinio meningoencefalito : sifilis
Sukelias spirocheta- Treponema pallidum Galimi pažeidimai: Dangalų uždegimas - meningitas, dažniausiai pamato srityje Intraparenchiminis - žūsta neuronai, vystosi gliozė Pažeidžia nugaros smegenų šakneles - sukelia ataksiją ir jautrumo sutrikimus
40
Lėtinio bakterinio meningoencefalito: Laimo liga
Sukelia borrelia burgdorferi Pasireiškia: Neurologiniai požymiai ir simptomai labai įvairūs Apima aseptinį meningitą Veido nervo paralyžių Lengva encefalopatiją Polineuropatiją
41
Lėtinio bakterinio meningoencefalito : grybelinis
Dažniausia grybeliniu meningitu bei meningoencefalitu serga imunosupresiški pacientai Cryptococcus neoformans
42
Virusinis meningoencefalitas
Būdingi histologiniai požymiai *Perivaskuliniai ir parenchiminiai mononuklearinių(makrofagų, limfocitų) ląstelių infiltratai *Mikroglijos mazgeliai *Neuronofagija Skirtingi virusai sudaro būdingus inkliuzinius kūnus. Skirtingi virusai pažeidžia specifinius CNS ląstelių tipus.
43
Virusinio meningo cefalito mikroskopija
Smulkūs židiniai su perivaskuliniu infiltratu (makrofagų ir limfocitų), nekrotizavūs audinį ateina neutrofiliniai granulocitai
44
Virusinis meningoencefalitas : Herpes virusai
HV 1 tipas sukelia smegenų pažeidimus vaikams bei jauniems suaugusiems, pažeidimas lokalizuojasi kaktinėse bei smilkininėse skiltyse HV 2 suaugusiems žmonėms gali būti perduodamas naujagimiui gimdymo metu Varicella-zoster virusas, sukeliantis vėjaraupius, persistuoja nerviniuose ganglijuose ir sukelia neuralgijas
45
Virusinis meningoencefalitas : Herpes virusai mikroskopiškai
Branduliuose yra stambūs hiperchromiški intarpai, besidauginančios ląstelės formuoja daugiabranduoles ląsteles.
46
Virusinis meningoencefalitas : Cytomegalo virusas
CMV dažniausiai pažeidžia vaisiaus ir imunosupresuotų asmenų nervų sistemą Pažeidimui jautrios beveik visos ląstelės INtrauterinė infekcija sukelia periventrikulinę smegenų audinio nekrozę, vėliau mikrocefaliją su periventrikuline kalcifikacija Suaugusiems CMV sukelia poūmį encefalitą, kuris taip pat dažniausiai lokalizuojasi perventrikuliniame regione Pažeidimai gali būti hemoraginiai ir juose gali būti tipiškų virusų inkliuzinių ląstelių.
47
Virusinis meningoencefalitas : CMV mikroskopiškai
Tipiški inkliūzai, branduolyje hiperchromiški kaip pelėdos akys inkliuzai, su prašviesėjimais aplinkuje
48
Virusinis meningoencefalitas : Poliomyelito virusas
Poliovirusas yra enterovirusas, kuris dažniausia sukelia lengvą gastroenteritą Patekęs į nervų sistemą ir pažeidžia nugaros smegenų ir smegenų kamieno motornius neuronus (paralyžinis poliomielitas) Motorinių neuronų praradimas sukelias suglebusį paralyžių su raumenų išsekimu ir hiporefleksija atitinkamame kūno regione Sergant ūmine liga, mirtis gali įvykti dėl kvėpavimo raumenų paralyžiaus Praėjus 25-35 metams nuo pradinės ligos gali atsirast progresuojančio silpnumo sindromas, susijęs su raumenų masės ir skausmo sumažėjimu.
49
Virusinis meningoencefalitas : poliomielito virusas mikroskopiškai
Neurono citoplazmoje sukelia destrukciją, neurono žuvimą. Kenčia nugaros smegenys vystosi jų atrofija.
50
Virusinis meningoencefalitas : Pasiutligės virusas
Pasiutligė yra mirtina infekcija Virusas patenka į CNS kildamas iš žaizdos vietos periferiniais nervais, todėl inkubacinis laikotarptis ( dažniausiai keli mėnesiai) priklauso nuo atstumo tarp žaizdos ir smegenų. Liga iš pradžių pasireiškia nespecifiniais negalavimo, galvos skausmo ir karsčiavimo simptomais Infekcijai progresuojant pacientas pasižymi napaprastu CNS jaudrumu: menkiausias prisilietimas yra skausmingas, o audringos motorinės reakcija progresuoja iki traukulių Ryklės raumenų susitraukimas gali sukelti nepasitenkinimą nuryti net vandeenį ( hidrofobija) Manijos ir stuporo periodai progresuoja iki komos ir galiausiai mirties, paprastai dėl kvėpavimo nepakankamumo
51
Virusinis meningoencefalitas : pasiutligės viruso mikroskopija
Neurone yra eozinofiliškas intarpas.
52
Virusinis meningoencefalitas : ŽIV virusas
Smegenų pažeidimas tiesioginis: Veikia neurokognityvinę funkciją - uždegimo metu susidarę citokinai pažeidžia mikroglijos ląsteles Gali sukelti mielino praradimą Netiesioginis: Įvairios antrinės CNS infekcijos dėl imunosupresijos CNS limfoma
53
Virusinis meningoencefalitas : ŽIV histologiškai
Infiltratai apie kraujagysles (CD8+), infiltratas išplites per visas smegenis, mikroglijos vamzdeliai, kompensacinė smulkių kraujagyslių proliferacija
54