PD 9.4 Een patiënt met schisis

Question 1

Welke vormen van schisis zijn er?

Answer 1

1. Cheilognathopalatoschisis
   - Unilateraal vs. bilateraal
   - Lip (cheilo): Incompleet vs. Compleet (je hebt ook een microforme cheiloschisis waarbij er een kleine deuk zit in de lip)
   - Kaak (gnatho): Incompleet vs. Compleet
   - Gehemelte (palato): Incompleet vs. compleet
2. Geïsoleerde mediane palatoschisis: maar ze hebben wel een wat langer filtrum.

Question 2

Wat zijn de kenmerken van de bilaterale schisis?

Answer 2

• 50% Symmetrisch complete bilaterale schisis
  o Palatum bijna altijd aangedaan
• 25% Symmetrisch incomplete bilaterale schisis
  o Palatum vaak niet aangedaan
• 25% Asymmetrische (waarbij een deel compleet en een deel incompleet) bilaterale schisis.

Question 3

Hoe krijg je een cheilognatopalatoschisis?

Answer 3

• Fusie probleem tussen frontonasale (dit vormt het primaire palatum) en maxillaire prominentie (vormen het secundaire palatum) (normaal ontstaat hieruit het palatum)
• Week 6-9 embryonale ontwikkeling

Question 4

Hoe krijg je een geïsoleerde palatoschisis?

Answer 4

• Fusie probleem tussen palatum gewelven (die komen van je maxillaire prominentie)
• Week 13-14 embryonale ontwikkeling
• Fusie van je palatumgewelven loopt van anterieur naar posterieur. Je kan dus nooit een gefuseerde uvula hebben als het daarvoor niet gesloten is.

Question 5

Wat zijn de algemene kenmerken van een schisis?

Answer 5

• Oorzaak: Multifactorieel (bv foliumzuur), erfelijke component
  o 75% familiair
  o 5-15% syndromaal
   Stickler, Treacher Collins, van der Woude, 22q11-deletie, etc…
   Pierre Robin sequentie: Retrognatie/micrognatie, glossoptosis, OSA (80% palatoschisis). Bij de PRS is de schisis meer U-shaped dan V-shaped. U-shaped is moeilijker te opereren.
• Incidentie afhankelijk van etniciteit
  o Kaukasisch: 1/1000
  o Aziatisch: 1/500
  o Afrikaans: 1/2000
• Man : Vrouw = 2:1
• Links : rechts : bilateraal = 6:3:1

Question 5

Wat is het risico op schisis bij een volgende nakomeling?

Answer 5

Risico op schisis bij volgende nakomeling:
- Incidentie afhankelijk van ethniciteit: 1/500 – 1/2000
- 1 kind/ouder met CL/CLP: 4%
- 2 kinderen CL/CLP: 9%
- 1 kind + 1 ouder met CL/CLP: 17%

Question 5

Welke specialisten ziet een kind met schisis?

Answer 5

Verpleegkundig specialist, plastisch chirurg, KNO-arts, MKA-chirurg, logopedist, orthodontist, kindertandarts, psycholoog/maatschappelijk werker, kinderarts, klinisch geneticus

Question 6

Wat doe je pre-chirurgisch bij kinderen met een schisis?

Answer 6

De premaxilla komt heel erg naar boven te liggen bij kinderen met een bilaterale schisis. Door dit al naar beneden te halen wordt het gaat veel kleiner gemaakt en wordt het makkelijker om aan elkaar te hechten. Met behulp van hechttape duwen we de premaxilla naar beneden. Als je dit goed en vroeg doet dan komt de premaxilla al voor een groot deel goed in de kaak te liggen.

Question 7

Wat zijn de kenmerken van een lipsluiting?

Answer 7

• Waarom?
  o Uiterlijk
  o Praten
  o Eten/drinken
• Op leeftijd van 3 maanden
• Technieken (oa):
  o Millard rotatie-advancement
  o Fisher lipsluiting
  o Bilaterale lipsluiting
• Eventueel in combinatie met een vomerlap (gedeeltelijke sluiting palatum durum): dit kun je doen zodat de sluiting van het gehemelte op latere leeftijd al wat gemakkelijker wordt.

Question 8

Wat is de belangrijkste anatomie en landmarks bij de lip omtrent een schisis?

Answer 8

Belangrijkste structuren
- M. orbicularis oris: de spier moet doorlopen, het is een kringspier, als je dit niet goed op elkaar zet ga je dit later zien in de huid en je liprood.
- White roll: witte lijntje dat je net boven je lip hebt lopen.
- Cupids bow
o Hoogste punt
o Laagste punt
- Commissuur: afstand tussen de mondhoeken en cupid bow moeten ongeveer even groot zijn.
- Philtral columns: je philtrum wallen wil je symmetrisch krijgen en aan de ene kant wordt dat dus je litteken.
- Vermillion (lippenrood): moet ook symmetrisch zijn.
o Droog
o Nat

Question 9

Hoe werkt de Millard rotatie-advancement?

Answer 9

De Millard rotatie-advancement techniek wordt gebruikt bij lipsluiting om voldoende lengte te creëren. Een weefselflap wordt roterend ingesneden, waardoor het lippuntje naar beneden valt. Tegelijkertijd wordt weefsel van de zijkant naar voren verplaatst (advancement) en gehecht bij de neus.

Question 10

Wat is de Fisher lipsluiting?

Answer 10

Manier die we met name in het Sophia gebruiken om incomplete lippen te sluiten. Je gebruikt hiervoor een driehoekje van de zijkant. En hiermee win je dus weer een paar millimeter.

Question 11

Wat is de bilaterale lipsluiting?

Answer 11

Deze kun je perfect symmetrisch maken. Beide kanten zijn namelijk aangedaan, je hebt dus geen normale kant.

Question 12

Wat is een vomerlap?

Answer 12

• Vomerlap = gedeeltelijke sluiting van het palatum durum gebruik makend van het vomer. Je maakt het voorste deel van het gehemelte al dicht tijdens de lipsluiting.
• Doel:
  o Minder brede palatumspleet
  o Minder kans op complicaties (met name fistelvorming) tijdens volledige palatumsluiting

Question 13

Wat is het postoperatieve beloop na een lipsluiting?

Answer 13

• 1 nacht opname
• Voeding: geen beperkingen
• Pijnstilling: paracetamol
• Na 3 weken controle poli
• Complicaties:
  o Infectie
  o Nabloeding
  o Wonddehiscentie (wond gaat weer open)
  o Litteken (hypertrofie/optrekken)

Question 14

Waarom doe je palatoraphie?

Answer 14

Waarom? > functie velum
- Praten
- Slikken
- Middenoor beluchting
- Nasale regurgitatie

Question 15

Welke vormen van palatoschisis zijn er?

Answer 15

• Submuceuze palatoschisis: voor het oog is die gesloten, maar de spier loopt niet door. Je ziet er dan een soort deukje in of het schemert een beetje blauw door.
• Palatum molle = zachte gehemelte
• Palatum durum = harde gehemelte (als het durum is aangedaan dan is ook het zachte gehemelte aangedaan: want het begint voorin!)

Question 16

Wat zijn de kenmerken van een Pierre Robin sequentie?

Answer 16

Triad:
1. Retrognathie/micrognathie
2. Glossoptosis
3. OSA
- 80% Mediane palatoschisis
- U-shaped palatum
- Hypoplastische mandibula
- 60% PRS komt voor in het kader van een syndroom: 22q11-deletie, Stickler, Treacher Collins

Question 17

Wanneer doe je palatoraphie bij kinderen met een mediane palatoschisis en bij kinderen met een cheilognatopalatoschisis?

Answer 17

Mediane palatoschisis
- Sluiting molle + durum SKZ: 9-12 maanden
- Middenoorbeluchting (MOB), ofwel buisjes (KNO)
CGP-schisis
- Palatum molle + durum: SKZ: 9-12 maanden. Soms sluiten we het iets later bij onderontwikkeling van de onderkaak: dit vanwege het feit dat sommige kinderen afhankelijk zijn van de luchtweg die ze verkrijgen door het open gehemelte.
- MOB (KNO)

Question 18

Wat zijn de belangrijkste structuren van het palatum?

Answer 18

Belangrijkste structuren:
- M. levator veli palatini.
o Bij onvoldoende correctie: velopharyngeale insufficiëntie (VPI): hierbij kan je je neus- en keelholte niet voldoende van elkaar sluiten. Waardoor je niet goed kunt praten.
o Deze spier is het belangrijkste voor de spraak.
- A. palatina major (zorgt voor bloedvoorziening van het palatum)
o Bij letsel: necrose

Question 19

Welke palatoraphie techniek gebruiken we?

Answer 19

We gebruiken nu alleen nog maar die van v. Langenbeck, waarbij we het palatum molle en durum in een keer sluiten. We doen de operatie onder een microscoop. Daarnaast zijn er nog een aantal andere technieken. Het belangrijkste is dat je weer een uvula creeërt dat je de spieren goed op elkaar aansluit en dat je de gehele spleet sluit.

Question 20

Wat is het postoperatieve beloop na een palatoraphie?

Answer 20

• 1 nacht opname
• 3 weken zacht vloeibaar
• Geen vingers/handen/voorwerpen in de mond
• Pijnstilling thuis: paracetamol
• Na 3 weken controle poli
• Complicaties:
  o Infectie
  o Nabloeding
  o Necrose mucosa (door een probleem met a. palatina major)
  o Wonddehiscentie → fistel: wond gaat weer open
  o VPI = velopharyngeale insufficiëntie

Question 21

Wat is de follow-up na een palatoraphie?

Answer 21

• Effect van groei op littekengenezing en uitgroei
• Vanaf 2 jaar logopedische begeleiding
  o Open nasaliteit
  o Bij slechte spraak, vanaf 4 jaar nasendoscopie (je kijkt via de neus met een camera op de achterkant van het gehemelte om te kijken of dit goed aansluit). Het sluitingspatroon kan coronaal (hij doet wel iets van voor naar achter maar de zijkanten niet), sagittaal (van de zijkanten wel maar van voor naar achter te weinig) of circulair (dan doet alles wat) zijn.
• Orthodontie

Question 22

Wanneer doen we spraakverbeterende chirurgie bij schisis?

Answer 22

• Geen vaste leeftijd
• Na nasoendoscopie bij VPI (= geen volledige sluiting)
• Technieken (oa):
  o Intravelaire veloplastiek = redo sluiting palatum molle
  o Wanglap (buccal myomucosal flap)
  o Pharyngoplastiek

Question 23

Wat doen we bij een intravelaire veloplastiek?

Answer 23

Dan gaan we nog een keer de spieren in de juiste richting leggen.

Question 24

Wat is een wanglap?

Answer 24

Dit doen we wanneer het gehemelte tekort is. Je snijdt de overgang van het zachte en harde gehemelte in. Waarbij je het zachte gehemelte waar de spier in zit zo ver mogelijk naar achter legt. Hierdoor heb je een gat aan de voorkant. En hiervoor gebruiken we een deel van de wang om dit te dichten. Dit is de grootste operatie die we doen voor spraakverbeterende therapie.

Question 25

Wat kan je doen als de spier in het gehemelte niet goed zijn werk doet?

Answer 25

Dan kan je een pharyngoplastiek doen waarbij je het palatum vastmaakt aan de pharynxwand. Je snijdt een deel los van de pharynx en dat maak je vast aan het gehemelte. Dat moet je niet over de gehele breedte doen want dan kan je geen adem meer halen.

Question 26

Wat is het postoperatieve beloop na een spraakverbeterende operatie?

Answer 26

- 1 nacht opname - 3 weken zacht vloeibaar - Geen vingers/handen/voorwerpen in de mond - Pijnstilling thuis: paracetamol/NSAIDs - Na 3 weken controle poli - Na 6 weken starten logopedie - Na 6 maanden logopedische evaluatie - Complicaties o Infectie o Nabloeding o Necrose mucosa o Wonddehiscentie → fistel o Onvoldoende effect op spraak o OSAS

Question 27

Hoe kun je een overbeet corrigeren?

Answer 27

- Le Fort 1 correctie osteotomie van de bovenkaak: je maakt een breuk van de bovenkaak. Deze zet je dan verder naar voren, maar soms is er ook correctie nodig van de neus en lip: o Open septhorhinoplastiek o Secundaire lipcorrectie: bijv. bij een whistle deformity waarbij het lijkt alsof je fluit.