PD.5: Een patiënt met een adaptieve immuundeficiëntie Flashcards
(16 cards)
Innate immuniteit
Barrières
Secretie
Commensal
Complement
Fagocyten
PRR
Adaptieve immuniteit
Antilichamen
Cellulaire respons
- CD4 T-cellen
- CD8 T-cellen
Ziekteverwekkers gerelateerd aan immunoglobuline deficiënties
H. influenza, S. pneumoniae, E. viridae, G. lamblia
Ziekteverwekkers gerelateerd aan complement deficiënties
H. influenza, S. pneumoniae, N. meningitidis
Ziekteverwekkers gerelateerd aan phagocyten deficiënties
S.aureus, K. pneumoniae, Candida, Aspergillus
Ziekteverwekkers gerelateerd aan T-lymfocyten deficiënties
Intracellulaire bacteriën, Candida, Aspergillus, Cryptococcs, Pneumocystitis, Toxoplasma
Immunoglobuline deficienties
XLA
CVID
IgA deficiëntie
IgG subclass deficiëntie
Hyper-IgM-syndroom
SCID
Kenmerken XLA
Terugkerende bacteriële infecties, voornamelijk otitis, sinusitis en pneumonie
De meest voorkomende ziekteverwekkers zijn S. pneumonie en H. influenza
Serum IgG is meestal minder dan 0.2 g/l en serum IgA en IgM zijn meestal minder dan 0.02 g/l
Criteria CVID
Patiënt met een duidelijke afname van twee van de drie belangrijkste isotypen (IgM, IgG en IgA) en die aan alle volgende criteria voldoet:
- Begin van de immuundeficiëntie op een leeftijd van meer dan 2 jaar
- Afwezige isohemaglutininen en/of een slechte respons op vaccins
- Gedefinieerde oorzaken van hypogammaglobulinemie zijn uitgesloten
Kenmerken CVID
Verworven aandoening
B-cel voorloper in perifeer bloed
T-cel dysfunctie bij 40% van de gevallen
De meeste virale infecties worden normaal geklaard
Sterke relatie met auto-immuunziekten
Verhoogd risico op maligne lymfoom en gastrisch carcinoom
Complicaties CVID
Terugkerende tractus respiratorius infecties
Bronchiectasis
Auto-immuunziekten
Granulomateuze ziekten
Maligniteiten
Definitie IgA deficiëntie
Patiënt ouder dan 4 jaar met een serum IgA <0.07g/l en een normaal serum IgG en IgM
Andere oorzaken van hypogammaglobulinemie zijn uitgesloten
Normale IgG antilichaam respons op vaccinaties
Kenmerken IgG subclass deficiëntie
Minder dan 10% van het normale niveau of een verminderde vaccinatierespons
Ziektebeeld: variabel, terugkerende luchtweginfecties
Ernstige IgG1-deficiëntie geassocieerd met andere subklasse-deficiënties
IgG2 geassocieerd met IgA-deficiëntie
Subklasse-deficiëntie kan zich ontwikkelen tot CVID
IgG4 is geen immuundeficiëntie
X-linked hyper IgM
Patiënten met XHIM hebben terugkerende bacteriële/opportunistische infecties
Pneumocystis carinii-pneumonie is een veelvoorkomende eerste infectie
Meer dan 50% van de patiënten heeft chronische of intermitterende neutropenie, vaak geassocieerd met orale ulcera
De serumconcentratie van IgG is meestal lager dan 0,2 g/l
IgM kan normaal of verhoogd zijn
Klinische manifestaties antilichaam deficiënties
Terugkerende episoden van etterige sinusitis, otitis media, bronchitis en pneumonieën
Terugkerende huidinfecties wijzen op een verminderde neutrofiele functie
Infecties van de urogenitale tractus lijken niet verhoogd bij antistofdeficiënties
Ongecompliceerde virale infecties verschillen niet significant van die bij een normaal immuunsysteem
Behandeling
IgG vervanging
Immunosuppressiva
Biologicals
Antibiotica
Beenmerg transplantatie
Gentherapie
Supportive care
