Pediatri Flashcards

(263 cards)

1
Q

Hvilke faktorer ser man på når man vurderer om et nyfødt barn har økt risiko for å utvikle hofteleddsdysplasi?

A

Familiær disposisjon (En 1. gradsslektning, to 2. gradsslektninger)
Setefødsel (unntak: 2. tvilling, svangerskapsalder < 33 uker)
Medfødte misdannelser i underekstremitetene (klumpfot ol.)
Usikre funn ved kliniske hofteundersøkelser (instabilitet=

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hvilken heter den kliniske hofteundersøkelsen som gjøres under nyfødtundersøkelsen?

A

Barlow/Ortelani.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Påstand: Hofteleddsdysplasi er alltid en medfødt tilstand.

A

FEIL: Hofteleddsdysplasi inkluderer også friske hofter etter fødsel som utvikler seg unormalt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hva kjennetegner tilstanden hofteleddsdysplasi?

A

Grunn hofteskål
Disloserbart hofteledd (ustabil hofte)
Subluksert eller luksert femurhode

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Med hvilken undersøkelse kan man bekrefte hofteleddsdysplasi?

A

UL hofter.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hvordan behandles hofteleddsdysplasi?

A

Putebehandling, bruk av seler eller ortoser.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hvilke utfall kan sees når hofteleddsdysplasien oppdages for sent?

A

Redusert abduksjon, benlengdeforskjell på affisert side.

Trendelenburg gange hos barna som kan gå.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hva er Calve’ Leg Perthes?

A

En aseptisk, oftest unilateral, nekrose av caput femoris.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Påstand: Gutter rammes hyppigst av Calve’ Leg Perthes?

A

KORREKT: Rundt 80 % av de rammede er gutter.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hva er underliggende årsak til at Calve’ Leg Perthes oppstår?

A

Årsaken er ukjent.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

I hvilken aldersgruppe debuterer Calve’ Leg Perthes?

A

2-12 år (gjennomsnitt: 6 år).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hvilke plager presenterer pasienter med Calve’ Leg Perthes med?

A

Halting og smerter under/etter fysisk aktivitet som øker på ettersom tiden går.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hvilke kliniske funn kan sees hos barn med Calve’ Leg Perthes?

A

Redusert bevegelighet i hoften for abduksjon, innadrotasjon og ekstensjon.
Smerter i ytterstillingene.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hvilken undersøkelse brukes for å bekrefte diagnosen Calve’ Leg Perthes?

A

Rtg, UL.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Calve’ Leg Perthes deles inn i klasser etter to patologiske trekk. Hvilke?

A
  1. Utbredelse av nekrose i caput (%)

2. Kollaps av epifysen (laterale 2/3).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hva kjennetegner den patologiske prosessen ved Calve’ Leg Perthes?

A
  1. Iskemisk nekrose i caput femoris.
  2. Revaskularisering og beinnydannelse. Caput er bløt, tåler ikke belastning.
  3. Reparasjon og erstatning av sykt bein.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Kirurgisk behandling ved Calve’ Leg Perthes gjøres hos barn over en viss grense. Hvilken grense er dette?

A

Barn > 6 år og over 50 % av caput femoris er nekrotisk.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hvilket kirurgisk inngrep gjøres hos barn med Calve’ Leg Perthes?

A

Variserende femurosteotomi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hvilken sekveler kan Calve’ Leg Perthes ha?

A

Anisomeli (beinlengdeforskjell)
Trochanterovervekst (pos. Trendelenburg)
Deformert caput femoris (redusert bevegelighet)
Artrose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Prognose ved Calve’ Leg Perthes måles i hvilken klassifikasjon?

A

Stulberg klassifikasjon.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Påstand: Prognosen ved Calve’ Leg Perthes er som regel god.

A

KORREKT: 60 % tilsvarer Stulberg A (god prognose).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Påstand: Serøs Coxitt er vanligste årsak til akutt halting i førskolealder.

A

KORREKT.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Hva er forskjellene mellom septisk artritt og serøs coxitt når det gjelder klinisk presentasjon?

A

Serøs coxitt: Ingen allmennsymptom, mindre smertepreget ved us.
Septisk artritt: klinikk på infeksjon.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Hvilke kliniske tegn sees ved septisk artritt?

A
  1. Hevelse, rubor, palpasjonsømhet og redusert beveglighet av affisert ledd.
  2. Feber, redusert AT.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Hvilke kliniske tegn sees ved serøs coxitt?
1. Halting, manglende gange. 2. Ved hofteundersøkelse: redusert bevegelighet (abduksjon, innadrotasjon) og ubehag. 3. Ingen allmennsymptomer.
26
Hvordan diagnostiseres serøs coxitt?
1. Ingen/minimale utslag på CRP/infeksjonsprøver. | 2. UL Hofte viser leddvæske.
27
Hvordan diagnostiseres septisk artritt?
1. Lab (infeksjonsparametre, blodkultur, urinstix) 2. UL Hofter 3. Diagnostisk og terapeutisk leddpunksjon 4. MR/Skjelettscintigrafi (v/mistanke om osteomyelitt, absess osv.)
28
Behandlingsprinsipp ved septisk artritt.
Leddpunksjon med drenasje. | AB 2-4 uker (iv --> po)
29
Behandlingsprinsipp ved serøs coxitt.
Normaliseres spontant ila. 3-10 dager. NSAIDs. Videre us. dersom manglende normalisering (CLP?)
30
Epifysiolysis capitis femoris rammer barn i hvilken aldersgruppe?
9 - 16 år (J: 12 år, G: 13.5 år).
31
Påstand: Det er flest jenter som affiseres av epifysiolyse?
FEIL: 60 % er gutter.
32
Hvilke risikofaktorer er assosiert med utvikling av epifysiolyse?
Overvekt, hormonelle forstyrrelser, arv osv.
33
Hvordan stilles diagnosen epifysiolysis capitis femoris?
1. Sykehistorie | 2. Rtg Hofte (Lauenstein projeksjoner)
34
Typisk klinikk ved epifysiolyse?
1. Smerter i lyske, lår, hofte, kne (> 6 mnd) 2. Intermitterende smerter (spes. ved aktivitet) 3. Haltende gange, utadrotert bein. 4. Redusert hoftebevegelighet (spes. innadrotasjon og abduksjon).
35
Hvordan klassifiseres epifysiolyse?
1. Klinisk stabilitet | 2. Radiologisk glidningsgrad.
36
Hva er formålet med operasjon av epifysiolysen?
Stabilisering av vekstskiven (epifysen).
37
Er bilateral epifysiolyse vanlig?
Ja, forekomsten varierer fra 20 - 80 %.
38
Hva er en fryktet komplikasjon ved epifysiolyse?
Avaskulær nekrose (AVN) av caput femoris.
39
Definisjonen på "perinatalperioden".
Svangerskapsuke 22 til 1. leveuke.
40
Definisjonen på "neonatalperioden".
Fra fødsel til 28 dagers alder.
41
Hvilke agens kan gi medfødte infeksjoner?
``` Toksoplasmose HBV, HCV, HIV, Zika. Rubella CMV Herpes ```
42
Hva er det generelle kliniske bildet hos barn som har en medfødt infeksjon?
``` Ikterus Hepatosplenomegali Forstørrede glandler Veksthemning Dårlig AT ```
43
Hva er den klassiske triaden for et barn som er smittet med T. Gondii under svangerskapet?
Hydrocefalus, chorioretinitt, intracerebrale kalsifiseringer.
44
Påstand: Jo senere i svangerskapet fosteret blir smittet med T. Gondii jo alvorligere konsekvenser har det.
FEIL. Det er størst risiko for smitte sent i svangerskapet, men konsekvensene er alvorligere ved smitte tidlig i svangerskapet (hydrocefalus, mikrocefalus osv.).
45
Hvilken misdannelse sees ofte hos barn som har vært utsatt for Zika-virus under svangerskapet?
Mikrocefali.
46
Hvilken tilstand kan man se ved kongenital rubella syndrom?
Døvblindhet.
47
Hvilken potensielt dødelig komplikasjon kan sees hos barn med nefrotisk syndrom?
Bakteriell peritonitt.
48
Barn med konstitusjonelt forsinket vekst er typisk...
Lave tidlig i tenårene.
49
Påstand: 90 % av alle nyfødte som er smittet med CMV er asymptomatiske.
KORREKT.
50
Påstand: Kvinner som har genitalt herpesutbrudd under fødsel kan føde vaginalt.
FEIL. Risikoen for å smitte fosteret med herpes under fødselen er for stor. Barnet skal forløses vha. keisersnitt.
51
Hvilke konsekvenser har det for den nyfødte å bli smittet med herpes under fødselen?
Smitte kan potensielt gi en alvorlig herpes-encefalitt som kan gi permanent hjerneskade.
52
Fra hvilken alder kan den fremre fontanelle palperes som lukket?
Mellom 9 - 18 måneders alder.
53
Nevn risikofaktorer for utvikling av neonatal sepsis hos den nyfødte.
1. Tidlig ruptur av membranen (hinnene) (> 18 timer) 2. Ruptur av mebranener før kontraksjoner. 3. Infeksjon hos mor. 4. Prematur fødsel.
54
Påstand: Diare og utspilt abdomen hos et nyfødt barn tyder på infeksjon i GI.
FEIL. Utspilt abdomen og diare er symptomer som kan sees generelt ved en infeksjon og sepsis-utvikling. Fokus trenger ikke å sitte i GIT.
55
Hva er hyppigste agens som kan gi neonatal sepsis?
GBS.
56
Hvordan smittes nyfødte barn med GBS og er det noen preventive tiltak man kan bruke for å hindre smitte?
1) Smitte skjer under fødsel fra en GBS-kolonisert mors skjede. 2) Koloniserte mødre med symptomer får iv. penicillin under fødselen. I tillegg gis AB ved alle forløsninger før uke 37 da disse fostrene er spesielt utsatt for GBS-sykdom postpartum.
57
Et nyfødt barn presenterer med akutt kardiovaskulær kollaps på dag 7 etter fødselen. Ved klinisk undersøkelse finner du ingen pulser i femoralis bilateralt, men sterk karotispuls. Du hører dessuten en systolisk ejeksjonsbilyd som høres best på ryggen til barnet. Oksygenmetningen på høyre hånd er 94 %. Hvilken undersøkelse ønsker du nå å gjøre og hva forventer du å finne på den?
1. Ekkokardiografi. | 2. Kritisk koarktasjon av aorta.
58
Hvilken alvorlig tilstand kan man se ved smitte med agens som E. Coli, GBS?
Meningitt.
59
Et nyfødt barn presenterer med leukocytter på 20. Er det stor sannsynlighet for at barnet har en underliggende infeksjon?
Det er viktig å være klar over at leukocytter kan være opp mot 30 hos nyfødte (fysiologisk).
60
En tidligere frisk 3 år gammel jente har nå feber, hodepine, fotofobi og er nakkestiv. Hvilken tilstand bekymrer du deg mest for på dette tidspunktet?
Meningitt.
61
Hva er ofte det største problemet for barn som er født med leppe-gane-spalter?
Ernæringsvansker.
62
Hva er forskjellen på atresi og stenose?
Atresi: fravær eller lukking av en naturlig åpning i kroppen. Stenose: forsnevring av lumen til en naturlig åpning.
63
Allerede in utero kan man vha. ultralyd se tegn på at barnet har øsofagusatresi. Hvilket tegn er dette?
Polyhydroamnion (fosteret klarer ikke å svelge unna fostervann).
64
Hvorfor skal man ikke bruke CPAP hos nyfødte ved øsofagusatresi?
De fleste barn med øsofagusatresi har en trachealfistel med direkte kontakt mellom magesekk og luftrør. Ved bruk av CPAP øker faren for aspirasjon og unødvendig luft i magesekken (som man ikke får aspirert).
65
Det er anbefalt at barn under 1 år skal sove på ryggen og ikke på siden eller på magen. Denne anbefalingen tar utgangspunkt i studier som tydet på at det å sove på magen er assosiert med høyere forekomst av...?
SIDS (Sudden Infant Death) = krybbedød.
66
Hvilken kongenital hjeresykdom blir ofte ikke oppdaget før i voksen alder?
ASD (atrie septum defekt).
67
Hvilket funn på rtg oversikt abdomen kan tyde på at barnet har duodenumsatresi?
Store lommer med luft ("double bubble sign") over, men ingen luft under duodenum.
68
Er det konjugert eller ukonjugert bilirubin som er forhøyet hos barn med gallegangsatresi?
Konjugert bilirubin.
69
Hva er "Hirschprungs sykdom"?
En tilstand med fravære av ganglieceller i tarmveggen i rektum og med varierende utbredelse proksimalt i kolon. Dette gir en dilatert tykktarm.
70
Hvilket funn kan tyde på at barnet har Hirschprung sykdom?
Manglende avføring etter fødselen uten tegn til endetarmsatresi.
71
En patent ductus arteriosus hos et ellers friskt 6 måneder gammelt barn vil være assosiert med hvilket funn?
En kontinuerlig bilyd.
72
Hva er den vanligste presentasjonen av rotavirus hos spedbarn?
Diare.
73
Du har en 14 år gammel gutt med gynekomasti på kontoret. Hvordan vurderer du dette funnet?
Dette er en ganske vanlig tilstand i denne aldersgruppen.
74
Hvilken tilstand er et "båtformet abdomen" assosiert med?
Diafragmahernie.
75
Dersom diafragmaherniet til fosteret utvikles før 24. gestasjonsuke - hvilket problem får barnet oftest etter fødselen.
Dårlig respirasjon grunnet hypoplastiske lunger. Dette skyldes trykket fra abdominalorganene som presses inn i thoraxhulen og trykker på lungene som derav ikke utvikles som de skal.
76
Hva er en "gastroschise"?
En medfødt defekt i bukveggen der tarmene kan sees på utsiden av abdomen.
77
Hva er en "omfalocele"?
En tilstand hvor abdominalorgan hernierer inn i navlesnoren grunnet en defekt i bukveggen.
78
Hvilket overordnet begrep brukes hos barn som er hypoksiske like før, under eller etter fødselen?
Fødselsasfyksi.
79
Hvilken konsekvens kan langvarig hypoksi ha hos foster med fødselsasfyksi?
HIE = Hypoksisk iskemisk encefalopati. Dette er en hjerneskade.
80
Hva er "Moro refleks"?
Moro refleks er en infantil refleks der et barn abduserer og deretter adduserer armene når det plutselig mister støtte/hodet slippes bakover.
81
Hva er symptomer på HIE (Hypoksisk Iskemisk Encefalopati)?
Svekket bevissthet Gjentatte krampeanfall Langvarig slapphet Dårlig sugeevne
82
Hvilken undersøkelse gjøres av alle nyfødte rett etter fødselen?
APGAR-skår ved 1. og 5. min.
83
Hvilke elementer inngår i APGAR-skår og hvilken skår skiller normalt fra unormalt?
``` 1) A: Appearance (farge) (0 - 2 p) P: Pulse (0 - 2 p) G: Grimace (refleksirritabilitet) (0 - 2 p) A: Activity (muskeltonus) (0 - 2 p) R: Respiration (0 - 2 p) 2) En skår < 7 ansees som unormalt. ```
84
Ved mistanke om liten/moderat hjerneskade hos fosteret benytter man seg av en bestemt type terapi for å redusere celledød. Hvilken metode?
Hypotermi: barnet avkjøles til 33,5 grader i 72 timer.
85
Hva er indikasjonene for å starte med hypotermi-terapi hos nyfødte?
1) APGAR-skår på 6 ved 10. min 2) Lav pH i navlearterieblod (< 7, 1) 3) Lav BE i navlearterieblod (< -16) 4) Symptomer på HIE 5) Økning i kreatinin/leverenzymer
86
Kramper hos nyfødte kan skyldes...
Asfyksi, blødning/infarkt, hypoglykemi.
87
Myoklonier er en viktig differensialdiagnose til kramper hos nyfødte. Hva kjennetegner myoklonier?
Rykninger under søvn hos barn er oftest myoklonier. Disse stoppes enkelt ved å ta tak i ekstremitetene som beveger seg.
88
Påstand: Bradykardi arytmi er en tilstand som ofte sees hos nyfødte.
FEIL. Hyppigste arytmitilstanden hos nyfødte er SVT.
89
Du ser til en 5 år gammel gutt i akuttmottaket som for noen timer siden begynte å halte og klager over smerter i høyre hofte. Hvilken tilstand har man mest sannsynlig?
Serøs coxitt/Transient synovitt.
90
Hos nyfødte sees ofte et fysiologisk fall i blodsukkeret de første timene etter fødselen. Noen får hypoglykemi. Hvilke symptomer har nyfødte på hypoglykemi?
``` Slapphet Irritabilitet Kramper Apne Dårlig suge-evne ```
91
Hvilke tilstander kan disponere for hypoglykemi hos det nyfødte barn?
1. Svangerskapsdiabetes 2. Stress (sepsis, kulde, hjertesvikt, asfyksi) 3. Metabolske sykdommer 4. Prematuritet
92
Hvorfor utvikler barn til mødre med svangerskapsdiabetes hypoglykemi etter fødselen?
Glukose passerer placentabarrieren, men insulin gjør ikke det. Barnets egenproduksjon av insulin øker derfor. Etter fødselen har barnet fremdeles hyperinsulinisme, men ikke kontinuerlig tilførsel av glukose lenger. Dette kan resultere i hypoglykemi.
93
Hvilken faktor er sterkt knyttet til utvikling av neonatal RDS (respiratory distress syndrom) hos nyfødte?
Gestasjonsalder (jo tidligere barnet er født, jo større er risikoen).
94
Et nyfødt barn har puls på 210/min kort tid etter fødselen. Et EKG viser SVT. Barnet har klinisk ikke hjertesvikt. Hvilken behandling vil du starte?
Vasovagal stimulering (legge en kald klut over ansiktet feks.).
95
Fysiologisk ikterus sees hos rundt halvparten av barna i første leveuke. Hva er årsakene til fysiologisk ikterus?
1) Leverenzymene som konjugerer bilirubin har lav aktivitet initialt. 2) Nyfødte har høy Hb og erytrocyttene kort levetid.
96
Hvilken alvorlig konsekvens kan høye bilirubinverdier (hyperbilirubinemi) ha?
Hjerneskade (kjerneikterus).
97
Hvilken aldersgruppe er typisk utsatt for viral falsk krupp (laryngitt)?
Barn mellom 1 - 3 år.
98
Uttalt ikterus kan sees ved bl.a. hemolyse. Hvilke årsaker til hemolyse hos nyfødte kjenner du til?
1. Skader etter fødsel (kefalhematom) 2. Medfødt arvelig defekt i erytrocyttene (hereditær sfærocytose, G6PD-mangel) 3. Uforlikelighet (AB0, Rh)
99
Ikterus hos nyfødte kan skyldes pre-, intra- og posthepatiske prosesser. Hvilken intrahepatisk prosess forårsaker hyperbilirubinemi?
Manglende konjugering av bilirubin. Konjugering er nødvendig for at bilirubin skal bli vannløselig og skal kunne skille ut i galle/urin. Denne tilstanden kan forverres av morsmelk (morsmelk-ikterus).
100
Hvordan fungerer lysbehandling som benyttes hos barn med ikterus?
Lysbehandling omdanner ukonjugert bilirubin (ikke løselig i vann) til isomerer som er vannløselige. Disse kan elimineres i galle/urin.
101
Funn & symptomer på gallegangsatresi hos nyfødte.
Ikterus Forhøyet konjugert bilirubin Avfarget avføring Hepatomegali
102
Premature barn er utsatt for en rekke komplikasjoner. Hvilke?
``` Intraventrikulær blødning (IVH) Nekrotiserende enterokolitt (NEC) Retinopati hos premature (ROP) Bronkopneumonal dysplasi (BPD) Respiratory distress syndrom (RDS) Periventrikulær leukomalasi (PVL) ```
103
Premature barn har økt risiko for å utvikle IVH (intraventrikulær blødning). Hva er årsaken til dette?
For dårlig blodtrykksregulering gir fluktuasjon i blodtrykket. Dette tåler ikke det tynne karene intrecerebralt som kan begynne å blø.
104
Hvilken konsekvens kan IVH (intraventrikulær blødning) ha som har med plexus choroideus å gjøre?
Hydrocefalus.
105
NEC er en tilstand med nekrose av tarmen grunnet iskemi. Hvilke symptomer/funn sees ved NEC, hvordan diagnostiserer og behandles tilstanden?
1. Utspilt abdomen, smerter ved palpasjon. 2. Rtg Abdomen (svarte prikker i tarmvegge = luft), blodkultur. 3. AB, non-per-os, evt. tarmreseksjon.
106
Påstand: Ved astma sees persisterende luftveisobstruksjon.
FEIL. Luftveisobstruksjonen er intermitterende/episodisk.
107
Hva kjennetegner "ROP" (retinopati hos premature)?
Proliferasjon og vekst av blodkar i retina. Kan gi arrdannelse og netthinneavløsning. Høy O2-metning første levemåneden øker risiko for utvikling av ROP.
108
Mangel på hvilket stoff hos premature bidrar til utvikling av RDS?
Surfaktant.
109
Hva er PVL og hvilken nevrologisk diagnose er denne tilstanden assosiert med?
1) PVL : periventrikulær leukomalasi. Nekrose, som følge av iskemi eller sirkulasjonssvikt, av hvit substans ved siden av sideventriklene. 2) PVL er ofte årsak til CP (cerebral parese).
110
In utero går fosterets sirkulasjon utenom lungene vha. av shunter. Hvilke?
1) Foramen ovale (atrieseptum) | 2) Ductus arteriosus (kommunikasjon mellom aorta og pulmonalarteriene)
111
Hvilken rolle spiller ductus venosus i den føtale sirkulasjonen?
Blod fra navlevenen går til leveren og shuntes herfra til vena cava inferior via ductus venosus.
112
Hva er det basale væskebehovet per døgn for et spedbarn på 3 kg?
300 ml.
113
Hva er det basale væskebehovet per døgn for et barn på 30 kg?
1700 ml: 0-10 kg: 100 ml/kg/døgn = 1000 ml 10-20 kg: 50 ml/kg/døgn = 500 ml > 20 kg: 20 ml/kg/døgn = 200 ml
114
Påstand: Bilyder hos barn er oftest patologiske.
FEIL. Svært mange barn har fysiologiske bilyder og svært få har underliggende patologi.
115
Hvilken lokalisasjon har uskyldige bilyder oftest?
Langs venstre sternalrand, over pulmonalstedet. (Bilyder lang høyre sternalrand og de med utstråling er alltid patologiske).
116
Hva heter den vanligste bilyden hos barn?
Still's bilyd.
117
Hva er første synlige tegn på pubertet hos jenter?
"Budding" av brystvortene.
118
Hva menes med "akrocyanose"?
Kalde, cyanotiske ekstremiteter (hender, føtter).
119
Hva er forskjellen på perifer og sentral cyanose?
Ved perifer cyanose (akorcyanose) har barnet normal systemisk arteriell oksygenmetning. Ved sentral cyanose er den arterielle oksygenmetningen derimot redusert.
120
Gi eksempel på hjertefeil som medfører persisterende cyanose hos den nyfødte.
1-2-3-4-5: 1: Truncus arteriosus (et stort kar) 2: Transposisjon av de store arteriene (aorta, lungearterier) 3: Tricuspid atresi 4: Fallots tetrade 5: Total anomali av lungevenene (koblet feil)
121
Gi eksempler på non-cyanotiske hjertefeil.
VSD, ASD, AVSD, PDA.
122
Hva er en hyperoksi test og hvordan kan denne brukes til å skille mellom kardielle og pulmonale årsaker til hypoksi?
Hyperoksi test innebærer at barnet puster 100 % O2 i 10 min og deretter måles arteriell oksygenmetning og pO2. Ved en medfødt høyre-venstre-shunt vil blodet shuntes utenom lungene og økt oksygenering vil dermed ikke ha noen effekt.
123
Nevn tilstander som kan gi sirkulatorisk kollaps hos et nyfødt barn.
1. Lukking av DA ved alvorlig medfødt hjertefeil som er avhengig av åpen ductus arteriosus. 2. SVT (1/3 av barna med SVT får sirkulatorisk kollaps) 3. Sepsis 4. Hypoglykemi 5. Dehydrering
124
Hvilke tilstander omfattes av begrepet "SVT"?
AVRT (WPW), AFli, Atrieflutter, AVNRT, sinustakykardi.
125
Vagusstimulering er en enkelt grep som terminere en SVT. Hvilke andre tiltak kan man ty til ved en persisterende SVT?
1. Medikamentell behandling: Adenosin (gir midlertidig AV-blokk), Amiodarone. 2. Elektrokonversjon (dersom medikamentell behandling ikke er suksessfull).
126
Hvilken medikamentell profylakse kan brukes ved WPW og andre SVT?
WPW: Flekainide, Propanolol, Sotalol. | Andre SVT: Flekainide, Verapamil, Digoksin, Sotalol.
127
Hvor stor andel (i %) av norske barn har en medfødt hjertefeil og hvilke type hjertefeil er vanligst?
1. 1,5 % | 2. VSD
128
Hvilken type shunt kan utvikles ved en ASD (atrie-septum-defekt) og hvilke komplikasjon kan dette lede til?
1. Venstre - til - høyre - shunt. | 2. Volumoverlaod i høyre hjertehalvdel med utvikling av høyre ventrikkel svikt i voksen alder.
129
Auskultasjon og EKG inngår i diagnostikken av en ASD. Beskriv mulige funn på disse undersøkelsene.
Auskultasjon: Systolisk bilyd, spaltet 2. hjertetone (overloading av høyre ventrikkel gjør at pulmonklaffen lukker seg noe senere enn aortaklaffen). EKG: Inkomplett høyre grenblokk, RSR i V1-V2.
130
VSD er den hyppigste medfødte hjertefeilen. Den kan sees som et isolert fenomen eller som del av en større hjertefeil. Hvilken?
Fallots tetrade.
131
Hva er det første tegnet på pubertet hos gutter?
Testisvolum > 4 ml.
132
Hva er konsekvensen av en stor VSD?
Utligning av trykket mellom høyre og venstre ventrikkel pga. venstre-høyre-shunten.
133
Hvilke symptomer har barn med store VSD?
Kaldsvette Blekt barn Anstrengt respirasjon Dårlig amming
134
Hvilke komplikasjoner kan oppstå hos barn som ikke opereres for sin VSD?
Bakteriell endokarditt Pulmonal hypertensjon Hypoksi Tromboemboliske tilstander (HI bl.a.)
135
Ductus Arteriosus kan stimuleres til lukking og åpning. Hvilke medikamenter gjelder for de to ulike alternativene?
Lukking: NSAIDs (hemmer prostaglandin E2 som holder ducten åpen) - medikamentet er kontraindisert i 3. trimester. Åpning: Prostaglandin (Prostivas)
136
Åpentstående ductus arteriosus kan gi hjertesvikt hos særlig premature barn. Hos andre barn er denne tilstanden asymptomatisk frem til voksen alder. Hva skjer så?
Utvikling av pulmonal arteriell hypertensjon.
137
6 år gammel gutt, diare i 4 dager, 9 % dehydrering, Na 166 mmol/L. Diagnose og behandling?
Alvorlig hyperton dehydrering. | IV. isoton væske over 48 timer.
138
Ved noen medfødte hjertefeil er barnet avhengig av åpenstående ductus arteriosus. Nevn noen av disse.
Pulmonal atresi Alvorlig pulmonal stenose Transposisjon av de store arteriene Aortakoarktasjon
139
AVSD er en medfødt hjertefeil som er spesielt vanlig hos barn med Downs. Hva er AVSD?
Atrioventrikulær septum defekt. | Dette er en kombinasjon ASD og VSD. Symptomatikk og behandling som for VSD.
140
Hvilke funn sees vanligvis ved koarktasjon (innsnevring) av aorta?
Systolisk bilyd langs venstre sternalrand + utstråling til venstre skapula (interskapulært) Svak lyskepuls bilat. Redusert blodtrykk i bena (ift. høyre arm) Kalde, svake ben Lavere blotrykk i venstre arm (ved affeksjon av a. subclavia sinistra)
141
Barn som er operert for aortakoarktasjon kan utvikle komplikasjoner/sekvele. Hvilke?
Hypertensjon Rest-forsnevring Hodepine Unormal BT-respons under trening
142
Hvor stor andel av barn har kroniske magesmerter?
10-20 %.
143
Fallots tetrade er en kombinasjon av 4 elementære feil i hjertet. Hvilke?
Pulmonalstenose VSD Høyre ventrikkel hypertrofi Overridende aorta
144
Hvordan presenterer barn med Fallots tetrade?
Cyanotiske, hypoksiske anfall: barnet gråter, blir cyanotisk, mister bevisstheten eller får pustestans. Systolisk ejeksjonslyd. Økt Hb, clubbing (hypoksi)
145
Hvordan behandles de cyanotiske anfallene ved Fallots tetrade?
1. Øke venøs retur (sette barnet på huk, trekker knærne til barnet opp mot brystet). 2. O2, morfin, propanolol (reduserer lungekarmotstanden).
146
Hos barn med mistenkt cøliaki: hvilken blodprøve tas alltid i utredningen?
Anti-vevs-transglutaminase IgA
147
Påstand: Barn med transposisjon av de store arteriene er cyanotiske og ductusavhengige.
KORREKT.
148
Hvilke momenter inngår i definisjonen av astma?
Kronisk inflammasjon i luftveiene Episodisk obstruksjon Økt slimproduksjon Økt muskeltonus
149
Hvilke symptomer er typisk for astma?
Hvesing Piping i brystet Tungpust Langvarig hoste
150
Hvilken tilstand er en viktig differensialdiagnose til astma hos de yngste barna?
Bronkiolitt.
151
Astma kan både være atopisk og non-atopisk. Hvilken av disse er vanligst hos barn?
Atopisk astma.
152
Hvilke undersøkelser inngår i utredningen av astma?
Spirometri Reversibilitetstest Provokasjonstest
153
Hva kjennetegner et akutt astma-anfall?
Forlenget ekspirium Takypnø Inndragninger (subcostale, intercostale, jugulære) Redde, stille barn
154
Nevn triggere som kan utløse et astma-anfall.
``` Anstrengelse (trening) Allergener Virale luftveisinfeksjoner (80 %) Røyk Vær Sterk lukt ```
155
Hva kjennetegner et alvorlig astma-anfall?
Et stille barn (klarer ikke å snakke, spise) Takypnøe Takykardi SpO2 < 92 %
156
Påstand: Ingen hvesing/piping hos et barn med astma-anfall tyder på bedring.
FEIL. Ved lisvtruende astma-anfall høres svake/ingen respirasjonslyder som tyder på at det er lite luft som beveger seg gjennom de obstruerte luftveiene.
157
Når man blir født: hvor stor andel av kroppslengden utgjør hodet (i %)?
25 %.
158
Munchhausen syndrom by proxy er en sjelden tilstand som kjennetegnes ved...
En forelder dikter opp symptomer og sykdom hos barnet eller overdriver symptom/sykdom barnet har.
159
Hvilken aldersgruppe rammes hyppigst av bronkiolitt?
Barn < 2 år.
160
Hvilke agens er hyppigst hos barn med bronkiolitt?
RS-virus (70 - 80 %) Humant metapneumovirus Rhino-virus
161
Hos de fleste barn er bronkiolitt en relativt fredelig tilstand. Hvilke barn er utsatt for å få et alvorlig forløp?
Barn < 2 mnd Premature barn Barn med komorbiditet (hjerte, lunge osv) Syndrombarn
162
Hvilke symptomer har barn med bronkiolitt?
Debuterer med ØLI, men utvikler etterhvert hoste (våt) Tidvis respiratorisk besvær, takypne (40-50/min), forlenget ekspirium, inndragninger. Feber (+/-) Episoder med apne
163
Hva er definisjonen på prematuritet?
Et barn født før 37. svangerskapsuke.
164
Nevn komplikasjoner som kan sees ved en bronkiolitt.
Atelektase | Sekundær bakteriell infeksjon (sjelden)
165
De fleste barn med bronkiolitt trenger ikke innleggelse. Hvordan behandles de som legges inn?
Oksygen (SpO2 > 90 - 92 %) Leie (ligge med hevet hode/overkropp) CPAP (forebygge/behandle atelektaser, støtte respirasjonen til barn som er utmattet/har stigende pCO2) Næringssonde Symptomatisk (inhalasjoner med isotont saltvann) Isolering
166
Hvilken annen lungesykdom har barn med bronkiolitt økt risiko for å utvikle i etterkant av sykdomsperioden?
Astma.
167
Hva er "EILO" og hva årsaken til denne tilstanden?
1. Exercise Induced Laryngeal Obstruction: symptomer oppstår under anstrengelse (stridor) 2. Funksjonelle abnormaliteter i larynx (subglottis-stenose, tracheo/broncho-malaci).
168
Hvordan presenterer barn med protrahert bakteriell bronkitt?
Våt hoste uten god forklaring. | Ingen bedring innen 2-4 uker.
169
Hvilken arvegang har cystisk fibrose?
Autosomal recessiv arvegang.
170
Hvilke symptom og funn sees ved cystisk fibrose?
Kronisk luftveisinfeksjon i lungene (grunnet mucus som tetter for kjertler/utførselsganger). Økt konsentrasjon av klor i svetten.
171
Hvilke to hovedproblem har pasienter med primær ciliær dyskinesi?
Kroniske luftveisinfeksjoner | Infertilitet
172
Hva kjennetegner "Kartagener syndrom"?
Primær ciliær dyskinesi | Situs inversus totalis
173
Hos barn hvor man mistenker infeksjon må man særlig undersøke to organsystem. Hvilke er disse og hvordan vurderer man funksjonen?
1) Respirasjon: frekvens, metning, inndragninger, nesevingespill (sent tegn). 2) Sirkulasjon: blodtrykk, puls, kapillærfylning (< 2 sek normalt), hudfarge (cyanose, marmorering).
174
Ikke alle barn med infeksjon skal legges inn. Hos hvilken aldersgruppe er vi likevel liberale med innleggelser?
Barn < 3 mnd med infeksjon (ALLE legges inn med få unntak).
175
Ved hvilken temperatur har man feber?
> 38 grader målt rektalt, > 37,5 grader målt aksillært/i øret.
176
Påstand: Hematuri kan hyppig sees hos barn med feber.
KORREKT.
177
Hva er primærbehandlingen ved sinusitt?
Smertestillende Høyt hodeleie Saltvannsskyll Slimhinneavsvellende steroider (evt.)
178
Hvilken komplikasjon kan sees ved sinusitt (spesielt etmoiditt) og hvilken fredeligere variant må denne skilles fra?
1) Orbital flegmone/postseptal cellulitt (krever iv. AB) | 2) Preseptal cellulitt (spredning fra superfisielt sår, ingen affeksjon av orbitahulen)
179
Foreldrene til en 3 år gammel jente kommer til deg fordi de er bekymret for barnets raske hjertefrekvens. Ved måling ligger denne på 120/min. Du tar et EKG som viser tegn til venstre ventrikkel hypertrofi. Hvilken diagnose må du her ha på toppen av listen din over differensialdiagnoser?
Hypertrofisk kardiomyopati.
180
Beskriv patofysiologien ved akutt otitis media (AOM).
ØLI fører til hevelse i tuba auditiva. Mellomøret invaderes så av mikrober fra rhinopharynx og gir akutt infeksjon.
181
Hvilket agens assosieres hyppigst med AOM hos barn?
Pneumokokker (50 %).
182
Hvilket antibiotikum er 1. linje ved behandling AOM og hvilke komplikasjoner til tilstanden må man ha i mente?
1) Penicillin. | 2) Mastoiditt, meningitt, sepsis.
183
Hvilke symptomer passer ikke med en bakteriell tonsilitt?
Ledsagende tegn på ØLI: hoste, snue, øreverk.
184
Hva er hyppigste agens ved falsk krupp (subglottisk laryngitt)?
Parainfluensavirus.
185
Hvilke symptomer/funn kan sees ved falsk krupp?
Heshet Inspiratorisk stridor Anfall med gjøende hoste og pustevansker
186
Hvordan behandler man tilstanden falsk krupp hjemme?
Kald luft/kald drikke (hjelper mot ødem i larynx) Analgetika Leie (elevert overkropp)
187
Hvilke medikamentelle tiltak kan man ty til hos barn med persisterende falsk krupp?
Steroider p.o. (Betapred = Betametason: vannløselige tbl) | Inhalasjon av racemisk adrenalin
188
Påstand: Dersom man er vaksinert mot bordatella pertussis kan man ikke få sykdommen senere.
FEIL. Man kan bli smittet senere selv om man er vaksinert da vaksinering ikke gir full beskyttelse.
189
Hva kalles den karakteriske, anfallsvise hosten man ser ved infeksjon med bordatella pertussis?
Kikhoste/Whooping cough.
190
Hvordan behandles kikhoste og hvilke komplikasjoner kan oppstå?
1) Makrolider (Erytromycin, Azitromycin) i 10 dager. | 2) Hjerneskade, pneumoni, encefalitt.
191
Påstand: I 50 % av tilfellene skyldes gastroenteritt hos barn en viral infeksjon.
FEIL. 95 % av tilfellene har viral etiologi.
192
Hva er man mest opptatt av hos barn med gastroenteritt?
Grad av dehydrering.
193
Hva er tegn på moderat/alvorlig dehydrering hos barn?
``` Innsukne øyne Innsunken fontanelle Tørre slimhinner Redusert urin-/tåreproduksjon Høy puls Økt KFT Stående hudturgor Slapphet ```
194
En 4 år gammel gutt kommer til akuttmottaket fordi han de siste dagene har drukket 2 liter hver dag og tisser hver time. I tillegg har han vært mer slapp og trett enn vanlig. Hvilken diagnose mistenker du?
Diabetes mellitus.
195
Barn med septisk sjokk har ikke alltid arteriell hypotensjon slik voksne har. Hvilke symptomer/tegn peker derimot på septisk sjokk hos barn?
Økt KFT Kjølig/marmorert hud Redusert bevissthet Redusert urinproduksjon
196
Hvilke funn sees ved septisk artritt som vanligvis ikke sees ved serøs coxitt?
Feber, tydelig økt CRP, redusert AT.
197
Påstand: I akuttfasen av en osteomyelitt er rtg vanligvis negativ.
KORREKT. Det tar 1-2 uker før rtg viser tegn til osteomyelitt, MR er pos. tidligere.
198
Det finnes to former for impetigo (brennkopper). Hvilke?
Vanlig impetigo | Bulløs impetigo
199
Dersom en 15 måneder gammel jente stopper å puste etter å svelgt en leke - hva vil du gjøre?
5 klapp på ryggen mellom skulderbladene.
200
Hvor vil du plassere en intraossøs nål på et spedbarn?
2-3 cm under tuberositas tibiae langs mediale kant.
201
Hva karakteriserer et impetigo-utslett?
Vesikulopustler som brister og etterlater seg honninggule skorper på rød bunn. Evt. blemmer (bullae).
202
Hvilke agens gir impetigo?
Gule stafylokokker og/eller GAS.
203
Hvilken alvorlig tilstand kan bulløs impetigo utvikle seg til?
SSSS = Stafylococcal Scaled Skin Syndrome.
204
Erythema infectiousum aka den femte barnesjukdommen gir et karakterisk utslett. Hvilket?
"Slapped cheek".
205
Hvilket agens forårsaker erythema infectiosum?
Parvovirus B19.
206
Ved hvilken lidelse kan man se exathema subitum og når i forløpet oppstår dette småprikkete utslettet?
1) Fjerde barnesykdom. Infeksjon med HHV-6. | 2) Sykdommen debuterer med høy feber. Når feberen forsvinner får barnet exathema subitum som varer over noen dager.
207
Påstand: Vannkopper forårsakes av VZV og smitter via luftsmitte.
FEIL. Dråpesmitte.
208
Hvilken tilstand sees ved smitte med Coxsackie-virus?
Hand-foot-mouth-disease.
209
HSV-2 kan gi neonatal herpesinfeksjon. Hvilken presentasjon har smitte med HSV-1?
Gingivostomatitt med vesikler/sår med hvitt belegg i munnslimhinne/på tunge. Varighet 7-10 dager, feber, redusert matinntak.
210
Hvilken sjelden komplikasjon kan sees ved infeksjon med HSV-1 som gjør pasienten svært dårlig og krever innleggelse?
Herpes øsofagitt.
211
Hva er volvolus, hvilke symptomger kan det gi, og hvilken konsekvens kan det ha?
1) Volvolus = tarmslyng. 2) Magesmerter, grønt oppkast (galle), manglende avføring/luftavgang, utspilt mage. 3) Tarmobstruksjon + evt. okklusjon av blodforsyning (nekrose, død).
212
Nevn symptomer på høyt intrakranielt trykk.
``` Hodepine Bulende fontanelle Kvalme, oppkast Svimmelhet Nevrologiske utfall ```
213
Hva er en pylorusstenose?
Innsnevret åpning mellom ventrikkel og duodenom. Skyldes hypertrofi av muskulaturen rundt pylorus.
214
Hvilken tilstand er assosiert med "projectile vomit"?
Pylorusstenose.
215
Hvorfor utvikler barn med pylorusstenose ofte alkalose?
Grunnet gjentagende oppkast som fører til tap av syre og dermed økt pH = metabolsk alkalose.
216
Påstand: Gastroøsofagal refluks er et fysiologisk fenomen hos barn < 18 måneder.
KORREKT. Skyldes at måltidene er for store ift. magesekkens størrelse. Problemet forsvinner av seg selv etterhvert.
217
Hvilke signal fra barnet tyder på at refluks er patologisk/problematisk?
Overdrevet gråting | Problemer med vekt og matinntak
218
Hva kjennetegner "syklisk brekningssyndrom"?
Episoder med intenst oppkast av timer/dagers varighet. Ingen plager mellom episodene. Sees som en variant av migrene. Effekt av migrenemedisiner.
219
Hva er karakteriserer "Funksjonell dyspepsi"?
Episodisk ubehag i epigastriet. Ingen funn ved undersøkelse.
220
Nevn komplikasjoner til vedvarende oppkast.
1) Hematemese pga. rifter i slimhinnen (oftest ufarlig) 2) Metabolsk alkalose 3) Tap av elektrolytter 4) Dehydrering
221
Invaginasjon er en tilstand hvor et tarmavsnitt vrenges inn i nedenforliggende segment og kan gi obstruksjon. I hvilken aldersgruppe rammes barn hyppigst av invaginasjon?
3 mnd - 6 år.
222
Symptomer/funn ved invaginasjon.
``` Takvise magesmerter Utrøstelig gråt hos små barn Oppkast Blodtilblandet slim per rektum (ripsgele) Smerter ved palpasjon av abdomen ```
223
Hvilket radiologisk tegn tyder på invaginasjon og hvordan behandler man tilstanden?
1) "Dough-nut sign" | 2) Væskebehandling og deretter reponering vha. luft, saltvann, bariumkontrastmiddel. Kirurgi i visse tilfeller.
224
Hvilke kriterier ligger til grunn for å bruke begrepet kroniske abdominal smerter om mageplager og hvilke to grupper omfatter dette begrepet?
1) > 3 episoder med magesmerter, påvirkning av dagliglivet, varighet > 2 måneder. 2) Organiske og funksjonelle tilstander.
225
Gi eksempel på organiske årsaker til kroniske mage-tarm-plager.
Crohns, UC, cøliaki, laktoseintoleranse, obstipasjon.
226
Gi eksempel på funksjonelle GI-tilstander.
Funksjonell dyspepsi, irritabel tarmsyndrom.
227
Hvor stor andel (i %) av pasientene med IBD (Chrons + UC) debuterer med symptomer og sykdom før fylte 16 år?
15 - 20 %.
228
Et barn født etter 30. svangerskapsuke har takypnoe, nesevingespill, behov for oksygen og mekanisk ventilasjon. Rtg Thorax viser mattglass-mønster. Hvilken behandling vil kunne redusere oksygenbehovet og lette inspirasjonen?
Eksogen surfaktant.
229
Påstand: IBD er som regel mer aggressiv hos barn enn hos voksne.
KORREKT.
230
Hos barn med påvist Mb. Chrons benyttes en spesiell behandlingstilnærming. Beskriv denne.
Eksklusivt flytende (enteral) ernæring i 6 - 8 uker (næringsdrikker). Deretter normal diett med innslag av enteral ernæring.
231
En 6 uker gammel jente hadde en dramatisk fødsel i seteleie. Hennes fødselsvekt var 4,5 kg. Moren har observert at jenten ikke beveger venstre hånden normal. Hva er mest sannsynlige årsak til dette?
Skade på plexus brachialis.
232
Et nyfødt barn går typisk ned i vekt den første perioden etter fødselen. Når vil man forvente at et barn, som er født til termin, har tatt igjen fødselsvekten sin?
5 - 14 dager etter fødselen.
233
Beskriv klinikken ved malabsorpsjon.
``` Diare (> 3 tømminger hver dag), typisk steatore (voluminøse, fettrike og illeluktende tømminger) Vekttap Mangelfull lengdevekst Utspilt mage, mye flatus Redusert hårkvalitet Blekhet ```
234
Hvilke prøver kan brukes for å vurdere eksokrin pankreas funksjon?
Fekal elastase 1 (< 200 mikrogram/g) | Mengde fett i avføring som er samlet over 3 dager ( > 7 g/dag indikerer steatore)
235
Hvilke symptomer kan sees hos barn med cøliaki?
``` Diare/Obstipasjon Oppkast Magesmerter Slapphet D-Vitaminmangel Kortvoksthet Forsinket pubertet Dermatitis herpetiformis ```
236
Noen barn er mer utsatt for å få cøliaki enn andre. Hvilke?
Barn med downs syndrom, IgA-mangel, DM type 1.
237
Hvilke tester gjøres ved mistanke om cøliaki?
``` Totalt IgA Anti-vevs transglutaminase IgA HLA-DQ typing Endomycium test Evt. tynntarmsbiopsi ```
238
Hva er "Toddlers diare"?
En funksjonell diare med persisterende vandige avføringer på dagtid (illeluktende, ufordøyde matrester). Skyldes trulig ugunstige kostvaner med for lavt innhold av fett og fiber. God prognose.
239
Hvilken diabetestype er vanligst hos barn?
DM type 1 (96 %).
240
Diabetes mellitus type 1 skyldes en autoimmun/idiopatisk destruksjon av beta-cellene i pankreas. Hvilke autoantistoffer assosieres med tilstanden?
Anti-GAD Anti-IA2 Anti-ZnT8
241
Hvordan debuterer DM type 1 typisk hos barn?
``` Tørste Hyppig vannlating Vekttap Slapphet Evt. utvikles en ketoacidose med brekninger, magesmerter, hyperventilasjon og koma. ```
242
Hva er hovedprinsippene for behandling av DM type 1 i akuttfasen?
1. Væske (NaCl, glukose) 2. Insulin 3. Korrigere elektrolyttforstyrrelser (kalium)
243
Hvilke livstruende akutte komplikasjoner kan sees hos pasienter med type 1 DM?
Ketoacidose | Hypoglykemi
244
Diabetes-pasienter har økt risiko for å utvikle endeorgansykdom etter lang tids sykdom. Hvilke organer er hovedsakelig affisert?
Hjerte-og kar Øyne Nyrer Nerver
245
Gi eksempler på monogeniske diabetestyper.
``` Neonatal diabetes (< 6 mnd alder) MODY (> 6 mnd alder) ```
246
Hvilken arvegang sees ved MODY diabetes?
Autosomal dominant arvegang.
247
Hvordan behandles de tre MODY-typene?
MODY 1 + 3: Sulfonylurea | MODY 2: Ingen behandling nødvending (økt s-glukose, glukosuri byr ikke på komplikasjonsrisiko)
248
Fra hvilken persentil for vekt snakker vi om overvekt og fedme hos barn?
90 - 97,5 persentilen = overvekt | > 97,5 persentilen = fedme
249
Overvekt hos barn er oftest en multifaktoriell tilstand, men noen ganger skyldes det spesifikke kromosomanomalier. Nevn tilstander dette gjelder.
Prader-Willi syndrom Klinefelter syndrom Turner syndrom
250
Hva kjennetegner metabolske sykdommer?
Mangel på et enzym eller en kofaktor som kan føre til manglende dannelse av essensielle metabolitter eller akkumulasjon av metabolitter.
251
Hva er "sunday morning fits"?
En tilstand med ketotisk hypoglykemi som skyldes intoleranse for prolongert faste grunnet små karbohydratlagre. Oppkast, slapphet og evt. kramper er typisk.
252
Hvilket enzym mangler hos barn med Føllings sykdom?
Fenylalanin hydroksylase. Dette fører til økt fenylalanin i serum.
253
Hva er konsekvensen av ubehandlet Føllings sykdom og hvordan behandles tilstanden?
1) Mental retardasjon. | 2) Spesialdiett resten av livet (unngå matvarer som inneholder fenylalanin).
254
Påstand: Ved væsketap, dehydrering, vil væske først og fremst tapes fra ECV.
KORREKT. Ved akutte tilstander (< 3 dager) vil 80 % av væsketapet være fra ECV. Deretter skjer det et væskeskift fra ICV til ECV.
255
Hvorfor har barn større risiko for å bli dehydrert sammenlignet med voksne?
``` Umodne nyrer (dårligere konsentrering av urin) Større andel ECV ift. total kroppsvekt Høyere metabolsk behov ```
256
Dehydrering kan deles inn i tre grader (mild, moderat, alvorlig). Beskriv klinikken hos barn som er alvorlig dehydrert.
``` Klam hud Tørre, sprukne slimhinner Innsunkne øyne, innsunken fontanelle Anuri (< 2 våte bleier/24 timer) Takykardi Forlenget KFT Vekttap ```
257
Hvilke tre typer dehydrering skiller vi mellom?
Hypoton (s-Na < 130 mmol/L), isoton (80 %), hyperton (s-Na > 150 mmol/L) dehydrering.
258
Det er tre forhold vi må ta hensyn til når vi beregner væskebehov til barn med dehydrering. Hvilke?
1. Vedlikeholdsvolum 2. Underskudd 3. Pågående tap
259
Hvordan beregner vi vedlikeholdsvolumet for et barn?
Holliday-Segar-formelen: Første 10 kg: 100 ml/kg/24 timer Andre 10 kg: 50 ml/kg/24 timer For hver kg utover dette: 20 ml/kg/24 timer
260
På hvilke to måter kan man estimere væskeunderskuddet hos dehydrerte barn?
1) Klinisk vurdering med inndeling (< 1 år/ > 1 år) i mild (3/5 %) - moderat (6/10 %)- alvorlig (9/15 %) 2) Vekttap: (Opprinnelig vekt - nåværende vekt)/opprinnelig vekt * 100
261
Pågående tap estimeres for eventuelle tilstander slik som diare og oppkast. Med hvor mange ml per kg estimeres tapet for disse to tilstandene?
Diare: 10 ml/kg Oppkast: 2 ml/kg
262
Hos barn med sirkulatorisk sjokk må man starte væskeresuscitering umiddelbart. Hvilken type og hvor mye gis initialt?
1) Isoton væske (Ringer) iv. | 2) 20 ml/kg som bolus (over 5 - 30 min).
263
Hyponatremi: Natrium-korreksjon bør ikke skjer for fort. Hvor stor stigning i s-natrium aksepteres det første døgnet?
< /lik 10 mmol.