Pediatria Flashcards
(271 cards)
1
Q
ATB w ropnym zapaleniu ucha < 2rż
A
cefuroksym, który u dzieci poniżej 2. roku życia powinno się stosować przez 10 dni
2
Q
A
w 1 rż. przyrost długości ciała wynosi łącznie 22-25 cm” (…) + “Przeciętne roczne przyrosty wysokości ciała wynoszą w 2. rż. - ok. 12 cm”; czyli będzie:
50-52 cm (średnia długość ciała noworodka) + 22-25 (1 rż) + 12
3
Q
A
Międzynarodowa klasyfikacja refluksu pęcherzowo-moczowodowego na podstawie cystografii mikcyjnej:
I stopień - refluks tylko do moczowodu;
II stopień - refluks do kielichów i miedniczek; żadnego poszerzenia; sklepienia kielichów bez zmian;
III stopień - lekkie lub umiarkowane poszerzenie moczowodu i/lub jego wydłużenie; lekkie lub umiarkowane poszerzenie miedniczek nerkowych, jednak bez lub niewielkie rozdęcie kielichów;
IV stopień - umiarkowane poszerzenie moczowodu i/lub jego wydłużenie i pozaginanie; umiarkowane poszerzenie kielichów i miedniczek; ostre kąty uniesionych kielichów, zaznaczone są jednak wpuklenia brodawek w większości kielichów;
V stopień - silne poszerzenie, wydłużenie i pozaginanie moczowodu; silne poszerzenie kielichów i miedniczek; w większości kielichów niewidoczne wpuklanie się brodawek do kielichów; może być widoczny odpływ kielichowo-cewkowy.
4
Q
gorączka o torze septycznym
A
Gorączka septyczna, trawiąca - w ciągu doby 1 gwałtowny wzrost temperatury, często do ~40°C, następnie spadek, niekiedy nawet do wartości prawidłowych; amplituda dobowa >2°C
np. ropień, gruźlica prosówkowa, chłoniaki, białaczki.
5
Q
Penicylina fenoksymetylowa
A
penicylina V
6
Q
nieprawidłowa tolerancję glukozy
A
Glikemia w 120. minucie doustnego testu tolerancji glukozy (OGTT) 140-199 mg/dl
7
Q
nocny ból idiopatyczny
A
ból wzrostowy
wiek 3-12 lat
8
Q
A
zespół Evansa - niedokrwistość immunohemolityczna, ↓ RBC, ↓PLT, ↓neutrofile
zespół Kostmanna
- rzadki zespół niedoboru odporności, ↓ neutrofile
zespół Schwachmana Diamonda
(wrodzona lipomatoza trzustki) - niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki + ↓RBC, ↓PLT, ↓NEUT + wady kośćca
Szwab grał w kości, przegrał wszystkie linie i nie wydolił, pojechał w egzotyczną podróż na 3 ustka, na której znalazł diamenty i widział papugę ARa.
niedokrwistość Blackfana Diamonda
- wrodzona hipoplazja szpiku
↓RBC (WBC i PLT norma) + wady kośćca + predyspozycja do nowotworów, w tym AML
Black miał fun kiedy znalazł neonowy diament, za który sprzedał wszystkie swoje rubiny aż nagle zachorował do szpiku kości.
9
Q
A
Nadmiar glukagonu skutkuje wystąpieniem hiperglikemii. Do innych hormonów hiperglikemizujące należą: adrenalina, hormon wzrostu, kortyzol.
10
Q
A
ponieważ nie chcemy żeby inne dzieci się zaraziły na oddziale to musimy go wypisać zanim zacznie być zakaźny czyli wcześniej niż 2 dni przed wysypką
kiedy to będzie?
średni czas wylęgania to 14 dni, ponieważ pacjent miał kontakt 4 dni temu więc zostaje nam 10 dni, a że może być już zakaźny na 2 dni przed wysypką to mamy 8 dni na wypisanie go żeby oddziału nie zaraził
10
Q
A
Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów jest to najczęstsza zapalna choroba stawów u dzieci i młodzieży. Terminem tym określa się przewlekły (trwający > 6 tygodni) obrzęk stawów u dzieci i młodzieży, występujący przed 16. r.ż.,
11
Q
świnka
A
Chory zaraża na 7 dni przed wystąpieniem obrzęku ślinianek i do 9 dni po jego pojawieniu się (największa zakaźność 1-2 dni przed początkiem choroby i do 5 dni po nim).
12
Q
INR (czas protrombinowy) wzrasta w przypadku niedoborów osoczowych czynników krzepnięcia krwi zależnych od wit. K, czyli
A
II, VII, IX, X
13
Q
Kryteria Jonesa
A
Kryteria duże:
zapalenie serca,
zapalenie wielostawowe,
pląsawica,
rumień brzeżny,
guzki podskórne.
Kryteria małe:
bóle stawów,
gorączka,
wzrost OB/CRP,
wydłużony odstęp PR w Ekg
14
Q
A
Drgawki gorączkowe dotyczą 2-5% dzieci w wieku od 6. miesiąca do 5. roku życia (najczęściej odnotowywane są w 18. m.ż.), nieco częściej chłopców.
14
Q
Zespół metaboliczny - rozpoznanie: wg wspólnego stanowiska IDF, NHLBI, AHA, WHF, IAS i IASO (2009) powinny być spełnione dowolne 3 z 5 następujących kryteriów:
A
- zwiększony obwód talii (zależy od kraju pochodzenia i grupy etnicznej – w populacji europejskiej ≥80 cm u kobiet i ≥94 cm u mężczyzn),
- stężenie triglicerydów >1,7 mmol/l (150 mg/dl) lub leczenie hipertriglicerydemii,
- stężenie HDL-C <1,0 mmol/l (40 mg/dl) u mężczyzn i <1,3 mmol/l (50 mg/dl) u kobiet lub leczenie tego zaburzenia lipidowego,
- ciśnienie tętnicze skurczowe ≥130 mm Hg lub rozkurczowe ≥85 mm Hg, bądź leczenie rozpoznanego wcześniej nadciśnienia tętniczego,
- stężenie glukozy w osoczu na czczo ≥5,6 mmol/l (100 mg/dl) lub leczenie farmakologiczne cukrzycy typu 2.
> 16 lat - jak u dorosłych
10 -16 lat - >= 90pc lub jak u dorosłych
< 10 lat - konieczna obserwacja, brak możliwości rozpoznania
15
Q
Zaleca się rozpoczęcie leczenia farmakologicznego u dzieci:
A
z NT wtórnym,
z objawami uszkodzenia narządowego NT,
z NT objawowym,
z NT towarzyszącym cukrzycy typu 1 lub 2,
z NT pierwotnym, u których 6-miesięczne leczenie niefarmakologiczne nie przyniosło efektu.
15
Q
A
wybroczyny - GKS powodują zmiany zanikowe skóry i tkanki podskórnej, skutkujące utratą substancji międzykomórkowej wokół drobnych naczyń krwionośnych, przez co te tracą podparcie, stają się wiotkie i kruche, pękają i w efekcie tworzą się wybroczyny.
nadkrzepliwość - cytując komentarz do artykułu [LINK], “Z badań in vitro wynika, że GKS zwiększają syntezę czynnika von Willebranda (vWF) i inhibitora aktywatora plazminogenu typu 1 (PAI-1) w różnych liniach komórkowych, co może świadczyć o tendencji do nadkrzepliwości i zahamowania fibrynolizy. Nieliczne badania, przeprowadzone na ochotnikach, wykazały wzrost aktywności czynnika VII, VIII i XI po zastosowaniu GKS. Przy nadmiarze endogennych GKS w zespole Cushinga stwierdza się w osoczu zwiększoną aktywność czynnika VIII, IX i vWF, co może sprzyjać zakrzepicy.”
15
Q
badanie występowania typu wady wrodzonej u chorego dziecka w zależności od czasu zachorowania na różyczkę przez matkę
A
Brębor podaje takie dane:
5.–12. tydzień ciąży
w ok. 50% poronienie
u żywo urodzonych noworodków: triada Gregga (wady narządu wzroku i narządu słuchu oraz wady serca), małogłowie, opóźnienie rozwoju psychomotorycznego, hipoplazja lub agenezja zębów, niedorozwój szczęki
12.–18. tydzień ciąży – głównie głuchota
>
- tygodnia ciąży – nie ma ryzyka wad wrodzonych
16
Q
Guz Wilmsa częściej występuje u dzieci z zespołem:
A
WAGR (Wilms tumor, aniridia, genitourinari malformation mental retardation), delecja (11p13);
Beckwitha-Wiedemanna (duży język, przepuklina pępkowa, przerost narządów miąższowych), delecja (11p15);
Denys-Drasha. Mutacja punktowa genu WT1 (nefropatia, pseudohermafrodytyzm);
Perlmana (spłaszczona twarzoczaszka, cofnięcie żuchwy, nieprawidłowości układu moczowo-płciowego).
Denis Drasnął mana w Wargę w Wiedniu za Becknięcie po Perle.
17
Q
Urodzeniową masę ciała wcześniaków i dzieci z zaburzeniami rozwoju wewnątrzmacicznego klasyfikuje się jako:
A
małą (LBW) - 1500-2500 g;
bardzo małą (VLBW) - 1000-1500 g;
skrajnie małą (ELBW) - 750-1000 g;
niewiarygodnie małą (ILBW) 500-750 g.
18
Q
ostra biegunka trwa u dzieci max
A
14 dni
19
Q
Okres wylęgania [różyczki] wynosi
A
2-3 tygodnie
19
Q
anemia Fanconiego
A
Pierwsze objawy w wieku 4-12 lat
często towarzyszą jej wady szkieletu, takie jak aplazja lub hipoplazja kciuka czy kości promieniowej,
niskorosłość,
wady nerek, układu moczowo-płciowego,
plamy cafe-au-lait na skórze
małogłowie.
szeroka nasada nosa
mikrognacja
wady wzroku i słuchu
krótkie palce u rąk
Głuchy i ślepy, mały Fanconi malował na plastyce anemony, a że miał małe kciuki to wychodziły same plamy, że aż jego mama Ariana wzięła nerkę i poszła po cafe au lait a promienie słońca oślepiły jej małe oczy, głowę i szczękę. Na szczęście poczuła zapach kawy przez swój szeroki nos.
19
postacie lekkie i ciężkie gruźlicy
W gruźlicy pozapłucnej, w zależności od lokalizacji zmian, wyróżnia się:
postacie lekkie:
gruźlica węzłów chłonnych obwodowych,
wysiękowe jednostronne zapalenie opłucnej,
gruźlica kostno-stawowa – bez gruźlicy kręgosłupa,
gruźlica układu moczowo-płciowego,
gruźlica skóry,
postacie o ciężkim przebiegu klinicznym (przede wszystkim wśród dzieci do 3. rż.):
gruźlicze zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu,
ostre serowate zapalenie płuc,
gruźlica prosowata płuc,
obustronne wysiękowe zapalenie opłucnej,
zapalenie osierdzia,
zapalenie otrzewnej,
gruźlica kręgosłupa,
gruźlica jelit,
gruźlica nadnerczy.
19
różyczka vs PLT
małopłytkowość
20
biegunka - wskazania do antybiotykoterapii:
- podejrzenie biegunki o etiologii Shigella, Campylobacter,
- gorączkujące niemowlęta < 3. m.ż. (podejrzenie zakażenia uogólnionego),
- ciężki stan, podejrzewana lub potwierdzona bakteriemia,
- ostra biegunka z gorączką u pacjenta z niedoborem odporności.
20
szczepienie wyrównawcze do 5 rż
w grupach ryzyka - do 19 rż :
po urazie lub z wadą ośrodkowego układu nerwowego, przebiegającą z wyciekiem płynu mózgowo-rdzeniowego,
przed wszczepieniem lub po wszczepieniu implantu ślimakowego,
przed lub po leczeniu immunosupresyjnym lub biologicznym,
z wrodzonymi lub nabytymi niedoborami odporności, z nowotworami, małopłytkowością idiopatyczną, sferocytozą wrodzoną,
z wrodzonymi wadami serca i przewlekłymi chorobami serca,
z przewlekłą niewydolnością nerek lub zespołem nerczycowym,
z chorobami metabolicznymi, w tym cukrzycą,
z przewlekłymi chorobami płuc, w tym astmą.
+ splenektomia, asplenia
21
biegunka vs probiotyki
W leczeniu dzieci z ostrą biegunką oprócz nawadniania można stosować probiotyki o udowodnionej skuteczności, takie jak
- LGG = Lactobacillus rhamnosus GG
(≥1010 CFU/24 h, zwykle przez 5–7 dni) oraz
- S. boulardii = Saccharomyces boulardii
(250–750 mg/24 h, zwykle przez 5–7 dni).
Skuteczne probiotyki skracają czas trwania biegunki o około 1 dzień.
21
co wywołuje herpanginę
enterowirusy
22
"Postać wczesna, tzw. żółtaczka dzieci karmionych piersią, u około 13% noworodków ujawnia się w 2.–3. dobie życia (stężenie bilirubiny >12 mg/dl), a jej główną przyczynę stanowi zbyt późne rozpoczęcie karmienia piersią lub rzadkie albo nieefektywne karmienie w pierwszych dobach życia, co zwiększa wchłanianie jelitowe i wzmaga krążenie wątrobowo-jelitowe bilirubiny."
22
Profilaktyka niedokrwistości z niedoboru żelaza:
wskazania bezwzględne:
wcześniaki (A);
dzieci z ciąż mnogich (B);
dzieci z małą urodzeniową masą ciała;
dzieci matek z niedokrwistością podczas ciąży (E);
dzieci z dużą utratą krwi w okresie okołoporodowym (C);
dzieci ze zmniejszonym stężeniem Hgb w okresie noworodkowym;
wskazania względne:
nawracające zakażenia układu oddechowego i pokarmowego;
okres szybkiego wzrostu (okres dojrzewania);
skłonność do krwawień (w tym obfite miesiączki) (D);
zaburzenia odżywiania (ograniczenie spożycia mięsa, warzyw).
23
piorunujący przebieg
(bez poprawy w ciągu 5–14 dni intensywnego leczenia).
24
pato stężenie Cl w pocie
> 60 mmol/l
Najpierw wykonujemy badanie krwi włośniczkowej pobranej z pięty noworodka na bibułę. Test potowy wykonuje się dopiero po otrzymaniu dodatniego wyniku badania przesiewowego.
U niemowląt z dodatnim wynikiem badania przesiewowego w kierunku CF oraz pacjentów z objawami klinicznymi sugerującymi CF najważniejszym badaniem diagnostycznym jest test potowy.
24
Przyczyny nawrotowego lub przewlekłego kaszlu:
nawracające zakażenia układu oddechowego,
zakażenia swoiste (krztusiec, RSV, Mycoplasma),
astma,
przetrwała niedodma płatowa po zapaleniu płuc,
choroby płuc z ropieniem - mukowiscydoza, dyskineza rzęsek, niedobory immunologiczne,
nawrotowe zachłystywanie się (refluks żołądko wo-przełykowy),
przewlekłe zapalenie oskrzeli,
aspiracja ciała obcego,
bierne i czynne palenie papierosów,
gruźlica,
kaszel nawykowy (psychogenny),
wady wrodzone dróg oddechowych (tracheo- bronchomalacja, przetoka tchawiczo-oskrzelowa).
24
U dzieci w wieku od 3 tygodni do 3 miesięcy, jeżeli zakażenie przebiega bez gorączki, i ma charakter podostrego zakażenia, często poprzedzonego ropnym zapaleniem spojówek, dodatkowo w badaniu radiologicznym zmiany mają lokalizację śródmiąższową, to należy podejrzewać Chlamydia trachomatis i zastosować makrolid.
Chlamydia trachomatis -> makrolid
25
zespół dystalnej niedrożności jelit - DIOS
- odpowiednik niedrożności smółkowej
występuje u dzieci starszych i młodzieży z mukowiscydozą
26
stopnie odwodnienia
3-5%
6-10%
>10%
27
uszkodzeniem komórki wątrobowej
(upośledzenie funkcji syntetycznej – hipoalbuminemia, hipoproteinemia, zaburzenia krzepnięcia, hipoglikemia)
28
Najczęstszą lokalizacją nieziarniczych NHL chłoniaków złośliwych u dzieci jest:
jama brzuszna
29
AZS u dzieci
u małych niemowląt wykwity występują na policzkach i w obrębie owłosionej skóry głowy
u starszych niemowląt - na całym tułowiu i zewnętrznych, wyprostnych powierzch niach kończyn
u dzieci w wieku przedszkolnym i szkolnym zmiany lokalizują się w okolicy zgięć stawowych.
Mogą także obejmować skórę całego ciała (erytrodermia).
30
10 ostrzegawczych objawów wskazujących na pierwotne niedobory odporności u dzieci:
>= 4 zakażeń uszu w ciągu roku;
>= 2 zakażeń zatok o ciężkim przebiegu w ciągu roku;
trwająca 2 miesiące lub dłużej antybiotykoterapia bez wyraźnej poprawy stanu zdrowia;
>= 2 zapaleń płuc w ciągu roku;
zahamowanie tempa wzrastania i przyrostu masy ciała od okresu niemowlęcego;
powtarzające się głębokie ropnie skórne lub narządowe;
uporczywa kandydoza jamy ustnej, afty lub grzybica skóry;
konieczność długotrwałego stosowania dożylnych antybiotyków w celu opanowania zakażenia;
>= 2 ciężkich zakażeń, w tym posocznica;
wywiad rodzinny wskazujący na PNO
31
napadowy częstoskurcz nadkomorowy + preekscytacja - czego NIE stosować
digoksyny
32
Kaniulacja żył obwodowych u noworodków - proponowana kolejność wyboru naczynia:
(1) grzbiet dłoni,
(2) przedramię,
(3) żyły powierzchowne powłok czaszki,
(4) grzbiet stopy,
(5) dół łokciowy,
(6) okolica kostek.
32
stężenie ferrytyny w surowicy krwi <10 µg/l (według niektórych autorów <12 µg/l) wskazuje na niedobór Fe.
32
Objawy ALARMUJĄCE refluksu żołądkowo-przełykowego:
u niemowląt objawy niepokojące to:
- wymioty z krwią, żółcią,
- zahamowanie przyrostu masy ciała,
- pojawienie się ulewań i wymiotów po 6. miesiącu życia i utrzymywanie powyżej 1. roku życia,
- aspiracja pokarmu do dróg oddechowych podczas ulewań/wymiotów,
- choroba metaboliczna lub genetyczna;
u starszych:
- pojawienie się krwi w wymiotach,
- ubytek masy ciała,
- niedokrwistość.
33
marsz alergiczny
U 34% pacjentów z AZS pojawiają się w wieku późniejszym cechy alergicznego nieżytu nosa (ANN), a u ok. 35% - astmy oskrzelowej.
33
test wodorowy
N: wzrost wydalania H poniżej 20 p.p.m. (cząsteczek/min). Podwyższone wyniki na czczo lub wzrost przed 60. min: wskaźnik przerostu bakteryjnego jelit.
34
loperamid (imodium) to lek na...
biegunkę
35
W leczeniu hipokalemii objawowej, przy stężeniu potasu < 3 mmol/l, deficyt potasu wyrównuje się drogą dożylną. W przypadku dojścia obwodowego podaje się 20–40 mmol/l (tj. 1–2 ml 15% KCl/100 ml 5% glukozy), maks. 60 mmol (konieczne wówczas monitorowanie EKG), a u chorych z dojściem centralnym 60–80 mmol/l (tj. 3–4 ml 15% KCl/100 ml 5% glukozy). Niedobór potasu należy uzupełniać powoli (w 1. dobie 50% deficytu, duży niedobór w ciągu kilku dni). Przy wyrównaniu hipokaliemii 2–3 mmol/l maksymalna dawka godzinowa wynosi 0,5 mmol/kg mc./godz. (u chorych z mc. > 40 kg maks. 20 mmol/godz).
36
mleko następne vs początkowe
"Mleka następne. Mleko następne (follow-up formula) jest przeznaczone dla niemowląt powyżej 4 m. ż.
Modyfikacja polega na obniżeniu ilości białka, ale bez zmiany proporcji kazeiny do białek serwatkowych, uzupełnianiu NNKT i modyfikacji składu mineralnego i witaminowego."
37
Przewlekły kaszel, poranne odkrztuszanie ropnej plwociny „pełnymi ustami”, rzężenia wilgotne najczęściej w dolnych partiach płuc u dziecka w wieku przedszkolnym sugerują:
rozstrzenie oskrzeli
37
IV kryteria rzymskie.
Zgodnie z wytycznymi rzymskimi IV rozpoznanie się ustala, jeśli
- nawracający ból brzucha
- po raz pierwszy wystąpił ≥6 mies. wcześniej,
- występuje w ostatnich 3 mies.
- średnio przez ≥1 dzień w tygodniu (min 4x/mies)
i spełnia ≥2 z następujących kryteriów:
1) ma związek z wypróżnieniem
2) ma związek ze zmianą częstości wypróżnień (biegunka lub zaparcie)
3) ma związek ze zmianą uformowania (wyglądu) stolca.
38
Wystąpienie tzw. objawów alarmowych sugeruje rozpoznanie inne niż IBS
nieswoiste zapalenie jelit, celiakia lub choroba wrzodowa u bliskich krewnych;
długotrwały ból w obrębie prawego górnego lub prawego dolnego kwadrantu brzucha;
dysfagia i odynofagia (ból podczas przełykania);
długotrwałe wymioty;
krwawienie z przewodu pokarmowego;
biegunka w nocy;
zapalenie stawów;
zmiany wokół odbytu (np. szczeliny, przetoki, zapalenie);
niezamierzone zmniejszenie masy ciała;
zwolnienie przyrostu wysokości ciała;
opóźnienie dojrzewania płciowego;
epizody gorączki o nieznanej przyczynie.
39
test Barlowa i Ortolaniego
Badanie przesiewowe wykonuje się jako część rutynowego badania noworodków, sprawdzając, czy podczas manewru przywiedzenia szyjka kości udowej wyskakuje ku tyłowi z panewki (test Barlowa) i czy wskakuje do niej z powrotem w czasie ruchu odwiedzenia (test Ortolaniego).
40
przeciwwskazania do płukania żołądka
Bezwzględne:
substancje żrące,
zagrożenie perforacją,
choroba wrzodowa,
stan po operacjach żołądka, przełyku,
uogólniona skaza krwotoczna.
Względne (płukanie jest możliwe po zaintubowaniu i założeniu mankietu uszczelniającego):
zaburzenia świadomości
pochodne węglowodorów,
spożycie detergentów,
spożycie substancji niewchłanialnych z przewodu pokarmowego (np. rtęci),
brak zgody rodziców/opiekunów pacjenta.
41
w jakim czasie można podać węgiel aktywowany po zatruciu
< 4h
I. prowokowanie wymiotów
II. płukanie żołądka
III. węgiel aktywowany
42
W sali Apgar ocenia się 5 parametrów punktowanych od 0 do 2
czynność serca,
czynność oddechowa,
odruchy (reakcję na bodźce),
napięcie mięśniowe,
zabarwienie powłok skórnych.
43
Szczegółowe badanie fizykalne noworodka powinien przeprowadzić pediatra (neonatolog) w ciągu pierwszych
12h po urodzeniu
44
Wskazania do pomiaru ciśnienia tętniczego u dzieci < 3 rż
obciążony wywiad okołoporodowy: wcześniactwo, mała urodzeniowa masa ciała, intensywna terapia w okresie okołoporodowym,
wady wrodzone,
nawracające zakażenia układu moczowego, choroba nerek i/lub układu moczowego
choroba nowotworowa,
transplantacja narządów i przeszczepienie szpiku (4),
stosowanie leków wpływających na wysokość ciśnienia tętniczego,
objawy i stany chorobowe związane z występowaniem nadciśnienia tętniczego (5) (neurofibromatoza, stwardnienie guzowate i in.), wzrost ciśnienia śródczaszkowego.
45
co po zdiagnozowaniu u dziecka NT
hospitalizacja
45
od jakiego wieku można zrobić ABMP
> 5 rż
46
od jakiego wieku norma CTK dzieci = dorosłych
16 rż
47
Decyzję o zastosowaniu profilaktyki przeciwbakteryjnej ZUM powinien podjąć nefrolog dziecięcy i należy ją rozważyć u dzieci:
z nawrotowym ZUM,
z wysokimi odpływami pęcherzowo-moczowodowymi III-V stopnia,
z istotnymi wadami układu moczowego predysponującymi do ZUM,
z zaburzeniami mikcji i defekacji po wyczerpaniu metod niefarmakologicznych,
u dzieci po epizodzie ZUM, u których zaplanowane są badania diagnostyczne do czasu ich wykonania.
Lekami z wyboru w przewlekłej profilaktyce przeciwbakteryjnej są nitrofurantoina/furazydyna (w dawce 1-2 mg/kg m.c./dobę) oraz trimetoprim (1-2 mg/kg m.c./dobę). Decyzja dotycząca przewlekłej profilaktyki powinna być weryfikowana co 6 miesięcy.
48
wpływ GKS
spadek produkcji NO + aktywacja rec. MKS -> NT
spadek produkcji PG -> żołądek
gromadzenie tłuszczu trzewnego + hormony antagonistyczne vs. insuliny + wzrost insulinooporności -> cukrzyca
hamują osteoblasty i osteocyty -> osteoporoza
49
kryteria wykluczające MIZS
Przydziału do określonej podgrupy dokonuje się po 6 miesiącach, od początku choroby, konieczne jest jednak uwzględnienie następujących kryteriów wykluczających:
potwierdzona przez lekarza łuszczyca u pacjenta lub krewnego I stopnia,
zapalenie stawów u chłopca > 6. r.ż. z HLA-B-27+,
schorzenie związane z HLA-B-27 u krewnego I stopnia,
wykazanie RF 2 x w odstępie > 3 mieś,
wykazanie układowego zapalenia stawów.
50
przerywanie napadu drgawek gorączkowych
Przerywanie drgawek występujących przy gorączce, jeśli nie ustępują w ciągu < 5-10 minut:
diazepam: doodbytniczo w dawce 0,5 mg/kg m.c. (maks. 5 mg < 5. r.ż.; 10 mg > 5 r.ż.);
midazolam: dopoliczkowo w dawce 0,4 mg/kg m.c.
Midas pod policzek szota, a Dionizos piwko w troka.
51
Do objawów klinicznych sepsy noworodkowej mogą należeć:
niewydolność oddechowa (m.in. bezdechy czy przyspieszenie oddechów)
zaburzenia pokarmowe (np. niechęć do ssania)
zaburzenia termoregulacji (z przewagą hipotermii u wcześniaków oraz gorączki u donoszonych)
letarg
zaburzenia krążenia (brady/tachykardia, sinica)
zaburzenia czynności nerek (skąpo/bezmocz)
objawy skazy krwotoczne
hepatosplenomegalia
objawy skórne takie jak rumień wysypka, żółtaczka czy bladość
zahamowanie wzrostu masy ciała
52
cukrzyca MODY
Moda na sukces 2
pojedynczy gen
AD
przypomina DM2
MODY, Y=young
52
najczęściej stosowane po przeszczepie leki immunosupresyjne
cyklosporyna A
takrolimus
mykofenolan mofetylu
mykofenolan sodu
rapamycyna
ewerolimus
53
Napady anoksemiczne
są zwykle samoograniczające się. Po napadzie dziecko może zasypiać. Jeśli takie napady przedłużają się (około 15 min), konieczne jest następujące postępowanie:
- sedacja i leczenie przeciwbólowe (zalecana jest morfina),
- dożylne podanie propranololu (lub innego agonisty receptorów alfa), prawdopodobnie działającego zarówno na skurcz naczyń obwodowych, jak i relaksującego mięśnie okolicy zastawki pnia płucnego, które powodują redukcję przepływu płucnego,
- dożylne podanie płynów,
- podanie dwuwęglanów NaHCO3 w celu wyrównania kwasicy,
- zwiotczenie i sztuczna wentylacja w celu zmniejszenia zużycia tlenu.
-> O2, morfina, propranolol, płyny, NaHCO3, sedacja, zwiotczenie, sztuczna wentylacja, kolana na brzuch
53
które neo najczęstsze po przeszczepie nerki
Nowotwory skóry inne niż czerniak są najczęściej występującymi nowotworami u chorych po przeszczepieniu nerki.
Za kluczowe uznaje się działanie inhibitorów kalcyneuryny (cyklosporyny, takrolimusu), które szczególnie silnie oddziałują na szlaki naprawcze komórek skóry
54
HHV 4 z rodziny Herpesviridae =
EBV
55
Adenozyna (Adenocor) - podanie w szybkim bolusie dożylnym:
u niemowląt - 0,15 mg/kg m.c.,
u dzieci starszych - 0,1 mg/kg m.c.;
przy braku skuteczności następne dawki większe - do 0,3 mg/kg m.c.
56
U chorych z często nawracającymi epizodami AVNRT, którzy wolą przewlekle przyjmować lek doustny zamiast poddać się ablacji, standardowo stosuje się
podobnie, w zespole preekscytacji
NDHP lub BB
57
guzy u małych dzieci
Dziecko z guzem w brzuchu w słabym stanie ogólnym, wyglądające na chore - myśleć o neuroblastomie
Dziecko z guzem w brzuchu w dobrym stanie ogólnym, nie wyglądające na chore - myśleć raczej o guzie Wilmsa
57
Kryteria diagnostyczne zespołu Alporta (muszą być spełnione >= 4)
rodzinne występowanie krwinkomoczu (2),
u co najmniej 2 członków rodziny stwierdzona schyłkowa niewydolność nerek,
postępujące niedosłyszenie,
charakterystyczne zmiany w narządzie wzroku - typowo zmiany dotyczą przedniego stożka soczewki, ale mogą również wystąpić zmiany barwnikowe i białawo-żółte ziarnistości siatkówki (4) w okolicy tarczy nerwu wzrokowego oraz nawracające nieurazowe owrzodzenia rogówki,
stwierdzenie lejomatozy, nieprawidłowej wielkości i liczby płytek krwi (makrotrombocytopenia) lub nieprawidłowej budowy białych krwinek (leukocytów),
zaburzenia budowy tkanki obserwowane w mikroskopie elektronowym,
stwierdzenie mutacji genetycznych charakterystycznych dla zespołu Alporta.
57
achalazja w endoskopiindoskopia w achalazji
prawidłowa
58
u kogo doszczepiamy przeciwko WZW B (poza dawkami podstawowymi)
Zgodnie z PSO na rok 2024 rewakcynacja po szczepieniach podstawowych przeciw WZW typu B jest wskazana u:
1) chorych z niedoborem odporności (1) oraz pacjentów z cukrzycą – gdy po szczepieniach podstawowych stężenie przeciwciał anty HBs jest <10 j.m./l, zaleca się podanie kolejnych 1–3 dawek szczepionki; gdy stężenie przeciwciał jest nadal <10 j.m./l, nie wykonuje się dalszych szczepień;
2) pacjentów z nowotworami W TRAKCIE leczenia immunosupresyjnego oraz pacjentów po przeszczepieniu narządów – zaleca się utrzymanie poziomu przeciwciał ≥100 j.m./l; kontrola przeciwciał odbywa się co 6 miesięcy; gdy stężenie spada poniżej <100 j.m./l należy podać podwójną dawkę szczepionki;
3) osób w fazie zaawansowanej choroby nerek z GFR <30 ml/min oraz u osób dializowanych – dawki przypominające należy podawać zgodnie z ChPL oraz zaleceń lekarza, jeżeli stężenie przeciwciał anty HBs jest poniżej poziomu ochronnego (10 j.m./l); zaleca się badanie poziomu przeciwciał co 6–12 miesięcy.
-> immunoS w neo lub po przeszczepie >= 100
-> niedobory odporności, cukrzyca, zaawansowana PChN z GFR < 30, dializa > 10
Niewystarczająca odpowiedź serologiczna oznacza stężenie anty-HBs w surowicy <10 mlU/ml w badaniu wykonanym 1-2 miesięcy, po zakończeniu podstawowej (planowej, przedekspozycyjnej) serii szczepień; bez powtórnego szczepienia.
59
czy suplementacja witaminy D u noworodka jest zależna od sposobu jego żywienia lub od suplementacji witaminy D w ciąży?
nie
60
Profilaktyczne dawki witaminy D u dzieci i młodzieży
(na podstawie: Guidelines for Preventing and Treating Vitamin D Deficiency: A 2023 Update in Poland [LINK])
niemowlęta 1-6 m.ż. - 400 j.m., niezależnie od sposobu kamienia,
niemowlęta 6-12 m.ż. - 400-600 j.m., w zależności od podaży witaminy D w diecie,
dzieci 1-3 r.ż. - 600 j.m., przez cały rok,
dzieci 3-10 r.ż. - 600-1000 j.m., w zależności od masy ciała i podaży witaminy D w diecie,
dzieci i młodzież 11-18 r.ż. - 1000-2000 j.m., w zależności od masy ciała i podaży witaminy D w diecie,
dzieci otyłe - podwójna dawka witaminy D w stosunku do dawki rekomendowanej rówieśnikom o prawidłowej masie ciała.
(na podstawie Dobrzańska, Obrycki, Socha, Pediatria w praktyce lekarza POZ, 2022, s. 65):
niemowlęta 1-6 m.ż. - 400 j.m., niezależnie od sposobu kamienia,
niemowlęta 7-12 m.ż. - 400-600 j.m., zależnie od ilości witaminy D przyjętej z pokarmem,
dzieci 1-10 r.ż. - 600-1000 j.m., w zależności od masy ciała i podaży witaminy D w diecie,
dzieci i młodzież 11-18 r.ż. - 800-2000 j.m., w zależności od masy ciała i podaży witaminy D w diecie,
dzieci otyłe - podwójna dawka witaminy D względem rekomendowanej rówieśnikom o prawidłowej masie ciała.
61
W leczeniu ostrego zapalenia gardła i migdałków wywołanego przez Streptococcus pyogenes u dzieci o masie ciała poniżej 40 kg należy zastosować
fenoksymetylpenicylinę doustnie w dawce 100 000-200 000 j.m./kg/dobę, podawaną w 2 dawkach podzielonych co 12 godzin przez 10 dni.
u dorosłych i dzieci o masie ciała powyżej 40 kg w dawce 2-3 mln j.m./dobę podawaną w 2 dawkach podzielonych co 12 godzin przez 10 dni; u dzieci o masie ciała poniżej 40 kg w dawce 100 000-200 000 j.m./kg/dobę, podawaną w 2 dawkach podzielonych co 12 godzin przez 10 dni.
62
niemiarowość oddechowa
Rytm serca jest miarowy, jeżeli kolejne przerwy R-R nie różnią się między sobą o więcej niż 80 ms (0,08s).
= 2 małe kratki
W niemiarowości zatokowej przed każdym zespołem QRS jest załamek P, czas PR (PQ) jest prawidłowy (z wyjątkiem dzieci z blokiem przedsionkowo-komorowym I stopnia), ale odstępy między załamkami P są niemiarowe.
63
II rzut w leczeniu krztuśca
trimetoprym
64
czy obrzękowi Quinckego towarzyszy pokrzywka?
Nie
65
co umożliwia odróżnienie „ostrego brzucha” od obrzęku naczynioruchowego (żołądkowo-jelitowego)?
podanie koncentratu C1-INH
66
profilaktyka ospy
VZIG jako profilaktykę poekspozycyjną stosuje się w przypadku:
- noworodków, których matki zachorowały na ospę wietrzną między 5. dniem przed porodem a 2. dniem po porodzie
= 5 dni przed - 2 dni po
- u pacjentów (nieszczepionych, nie chorujących wcześniej na ospę wietrzną) z istotnym niedoborem odporności KOMÓRKOWEJ (pierwotnym lub nabytym, np. w stanie immunosupresji) po kontakcie z chorym na ospę (do tej katerogii zaliczamy też kobiety w ciąży)
Z podaniem VZIG nie należy zwlekać – dziecku podać jak najszybciej, u dorosłych na pewno nie później niż po 4 dniach (96h) od ekspozycji.
67
Profilaktyka rzeżączkowego zapalenia spojówek
- w profilaktyce stosuje się :
1% roztwór azotanu srebra (zabieg Credego) lub
0,5% erytromycynę w maści lub roztworze albo
1% roztwór lub maść tetracykliny.
azotan srebra, erytromycyna, tetracyklina
68
wedle najnowszego PSO na rok 2023 obowiązek szczepienia obejmuje także wcześniej nieszczepione dzieci i młodzież do ukończenia 19. roku życia należące do następujących grup ryzyka:
po urazie lub z wadą OUN, przebiegającą z wyciekiem PMR
przed wszczepieniem lub po wszczepieniu implantu ślimakowego
przed lub po leczeniu immunosupresyjnym lub biologicznym
z wrodzonymi lub nabytymi niedoborami odporności
z nowotworami,
małopłytkowością idiopatyczną (ITP), sferocytozą wrodzoną,
z WWS i przewlekłymi chorobami serca,
z PChN lub zespołem nerczycowym,
z chorobami metabolicznymi, w tym cukrzycą,
z przewlekłymi chorobami płuc, w tym astmą.
Ponadto splenektomia oraz asplenia (5) są obecnie wskazaniem do zaszczepienia przeciw m. in. przeciwko Streptococcus pneumoniae z tytułu szczególnego narażenia na zakażenie w związku ze szczególnymi przesłankami klinicznymi lub epidemiologicznymi.
69
rany - za szczególnie wysokim ryzykiem przemawiałoby:
uznanie rany za głęboką (przekraczającą tk. tłuszczową), o co w przypadku stopy chyba najprościej,
obfite zanieczyszczenie jej ziemią, odchodami, śliną
ciało obce w ranie
70
lek podtrzymujący drożność przewodu tt
PGE1 iv = prostin
71
Objawy skórne w przebiegu tocznia rumieniowatego układowego:
ostre - rumień w kształcie motyla na twarzy, zmiany pęcherzowe/grudkowe/naczyniowe, nadwrażliwość na światło UV;
przewlekłe - zmiany skórne ograniczone/uogólnione o charakterze rumienia krążkowego, zapalenia tkanki podskórnej oraz inne (łysienie bez pozostawienia blizn, sinica marmurkowata, zmiany plamisto-grudkowe
72
Objawy zapalenia skórno-mięśniowego:
proksymalna słabość mięśniowa (upadki, trudności we wchodzeniu na schody, objaw Gowera),
grudki Gottrona na wyprostnych częściach stawów,
fioletoworóżowa, obrzękowa (= heliotropowa) wysypka na twarzy,
patologiczny wynik mikroskopii fałdu paznokciowego: poszerzenia naczyń, ich wężowaty przebieg,
arthritis,
gorączka, ogólne osłabienie,
dysfagia,
śródmiąższowe zmiany w płucach,
mowa nosowa, chrypka,
kardiomiopatia (bardzo rzadko).
73
(objaw Glanzmanna),
obrzęk powiek i nasady nosa w zakażeniu EBV (mononukleoza zakaźna)
73
szczepienie podstawowe na tężca
4 dawki szczepienia podstawowego.
74
Róża - leczenie pierwszego wyboru:
penicylina podawana przez 5-7 dni (w cięższych przypadkach >14 dni):
penicylina fenoksymetylowa (V) 3-4,5 mln IU co 6-8h P.O.
penicylina prokainowa 1,2—2,4 mln lU/d I.M.
penicylina benzylowa [krystaliczna] 3—5 min j.m. I.V. co 4—6 h.
75
szczepienie przeciwko WZW B vs operacje
Tak, w Polsce szczepienie przeciw WZW B przed zabiegami z naruszeniem ciągłości tkanek jest zalecane, ale nieobowiązkowe.
W Programie Szczepień Ochronnych na rok 2020 [LINK] możemy znaleźć zapis:
Nie dopuszcza się uzależniania wykonania zabiegu medycznego związanego z naruszeniem ciągłości tkanek od wcześniejszego przeprowadzenia szczepienia przeciw WZW typu B.
76
odruch Aschnera
polega na tym, że przez ucisk gałki ocznej występuje podrażnienie dośrodkowej gałązki ocznej n. trójdzielnego, z jądra którego pobudzenie przechodzi na jądro n. błędnego, które z kolei podrażnione powoduje – zwolnienie czynności serca.
niezalecany ze względu na ryzyko odwarstwienia siatkówki
77
zespół Schoenleina-Henocha
zespół Schoenleina-Henocha jest zapaleniem małych naczyń związanym z kompleksami immunologicznymi.
77
RTG vs choroby serca
- uwypuklenie prawego dolnego zarysu serca wskazuje na powiększenie PP
- uniesiony koniuszek serca - przerost PK
- PK nie znajduje się po stronie prawej, tylko tak jakby “na wprost”
- w przeroście LK koniuszek przesuwa się w lewo i w dół
78
zapalenia średnich tętnic
Kawasaki, guzkowe zapalenie tętnic
79
słabo penetruje do tkanek i nie powinna być stosowana w OOZN
Nitrofurantoina/furagina
80
odczyn moczu
pH 7
81
Ciężar właściwy moczu odzwierciedla zdolność nerek do oszczędzania wody; mieści się w przedziale
1,023–1,035 g/ml
Podwyższony ciężar właściwy moczu może być efektem odwodnienia
81
dieta w OZT
Leczenie OZT ma na celu zmniejszenie wydzielania soku trzustkowego. W większości przypadków o lekkim i średnim przebiegu wystarczy wstrzymanie karmienia doustnego na okres 3-5 dni oraz leczenie zaburzeń krążeniowych i wodno-elektrolitowych
82
bruzda Harrisona
wciągnięcie żeber
83
ile dni leczenie makrolidem atypowego zapalenia płuc
14 dni
84
Ostra białaczka limfoblastyczna - niekorzystne czynniki prognostyczne:
wiek < 2 oraz > 10 lat
cytomorfologia L3 wg FAB
zła odpowiedź na GKS
leukocytoza > 50 tys -> (w innych źródłach, np. w podr. Kawalec znajdziemy informację o leukocytozie > 20 tys)
guz śródpiersia
translokacje: t(9; 22) oraz t(1; 19)
podtypy B-ALL i T-ALL
85
czynniki etiologiczne ZMS
enterowirusy, w tym Coxsackie B
adenowirusy
parwowirus B19, HHV-6 - coraz więcej
86
CIEŻKA postać choroby von Willebranda
nie stosujemy adiuretyny (desmopresyny), lecz koncentraty osoczowe bogate w czynnik VIII
ALE! rekombinowane koncentraty czynnika F VIII nie zawierają vWF
87
Bronchoskopia połączona z płukaniem oskrzelikowo-pęcherzykowym (bronchoalveolar lavage - BAL) jest szczególnie pomocna w rozpoznawaniu:
aspiracji do dróg oddechowych (makrofagi obładowane lipidami, obecność białek mleka),
proteinozy,
histiocytozy (komórki Langerhansa),
sarkoidozy (znamiennie podwyższony stosunek CD4/CD8 - często > 3,5),
hemosyderozy (makrofagi obładowane hemosyderyną),
choroby Niemanna-Picka (złogi w lizosomach),
zakażeń oportunistycznych u dzieci z zaburzeniami immunologicznymi.
88
metoda wykrywania P.jiroveci
PCR
lub badanie mikroskopowe indukowanej plwociny, BAL, biopsja płuca
89
niemowlę z ALL i zapaleniem płuc, mleczna szyba, pienista wydzielina
Pneumocystis jiroveci
90
OZUŚ wywołane przez H.influenzae
I. amoksycylina
II. cefuroksym
91
Wśród pozawątrobowych powikłań WZW typu B wymieniane są
guzkowe zapalenie tętnic (bardzo rzadko);
KZN i ZN
inne (rzadkie) - polimialgia reumatyczna, krioglobulinemia mieszana, ZMS, z. Guillaina i Barrego.
92
czy stan po splenektomii jest przeciwwskazaniem do podania szczepionek „żywych”?
Nie !!!!!
93
wskazania do nakłucia lędźwiowego u dziecka z drgawkami gorączkowymi
podejrzenie neuroinfekcji [obecność objawów oponowych, np. objawu Brudzińskiego];
wiek dziecka < 12 mż -> wykonaj NL
wiek dziecka 12-18 mż -> rozważ wykonanie NL
stosowanie antybiotykoterapii przed drgawkami
inne wątpliwości
94
Porażenie Todda
lub porażenie ponapadowe Todda – wystąpienie po napadzie padaczkowym przejściowych, utrzymujących się od kilku minut do kilku godzin, objawów porażenia POŁOWICZE, które następnie samoistnie CAŁKOWICIE ustępują.
94
norma wapnia
2,25 – 2,75 mmol/l (9 – 11 mg/dl)
95
działanie statyn vs fibratów
fibraty
- redukują TG do 50% i podwyższają HDL o prawie 20%
- zmiany dotyczące LDL są zróżnicowane
- agoniści rec. PPAR-alfa
statyny
- inhibitory reduktazy HMG-CoA
- redukują stężenie LDL do 60%, TG do 40%, a HDL podwyższają do 10%
fibraty -> TG i HDL
statyny -> LDL, TG, HDL
największy wpływ na TG i HDL -> fibraty
największy wpływ na LDL -> statyny
W leczeniu skojarzonym ze statyną zastosowanie ezetymibu prowadzi do dalszego obniżenia stężenia cholesterolu frakcji LDL o 15–25% w porównaniu z samym inhibitorem reduktazy HMG-CoA oraz trójglicerydów o 7,5–14% (zaokrąglenia)
=> o ok. 20% spadek LDL i ok. 10% TG
96
fenyloketonuria - obraz
Przemoczona mysz o jasnej karnacji, blond włosach i niebieskich źrenicach napociła się żeby znaleźć koper włoski (fennel), ale był czymś wypryskany bo zrobiła się nadaktywna, wymiotowała i dostała drgawek. W końcu oklapła i stanęła w rozwoju.
AR
97
norma fosforanów
0,9 – 1,6 mmol/L (2,8 – 5,0 mg/dL)
97
produkty dozwolone w celiakii
gryka
ziemniaki
proso
ryż
kukurydza
owies - teoretycznie ok, ale zawiera domieszki => OWIES NIE
98
norma kreatyniny
norma to 0,6–1,3 mg/dl (53–115 µmol/l)
1,3 lub 115
99
MMR
13-15 mż, 6 rż
100
Leukopenia z limfocytozą jest charakterystyczna dla zakażeń
wirusowych
101
Warto pamiętać, że podstawowym zastosowaniem HRCT jest diagnostyka zmian w obrębie
miąższu płucnego
101
Objawowe zakażenie parwowirusem B19 powodującym rumień zakaźny jest najczęstsze u dzieci w wieku
5–15 rż
101
Na trzydniówkę chorują dzieci między
6. mż. a 4. rż.
(czyli trochę jak Kawasaki)
102
odra - odchylenia lab
leukopenia, niskie PLT, nieznacznie podwyższona aktywność aminotransferazy asparaginianowej (AST)
103
Zespół Alagille’a
rzadka
AD
zmienna penetracja
trójkątna twarz
wady układu kostnego (kręgi motyla)
wady serca (najcz. obwodowe zwężenie TP)
zaburzenia kanalików nerkowych
wady oczu
U niemowląt może występować nasilona cholestaza z uporczywym świądem i zaburzeniami wzrastania.
Ala, Gil i Lea patrzyli sobie długo w oczy, a w końcu odkryli nerki i stworzyli trójkąt.
Gil zobaczył motyla i wyszedł z kręgu.
Ala i Lea poszły więc kanalikami aż do przewężenia gdzie nie działał internet TP. Nastała więc choleryczna staza. Komary je tak pogryzły, że uporczywie swędziało. Podrapały się po głowie, spojrzały w swoje twarze i stwierdziły, że nie dorosły do tego trójkąta.
104
Wykonanie szczepień ochronnych należy odroczyć w przypadku:
Przeciwwskazaniem do szczepienia jest - zakażenie o średnim lub ciężkim przebiegu, z gorączką > 38,5°C
ostrych stanów chorobowych,
zaostrzeniu przewlekłego procesu chorobowego.
Nie są zaś przeciwskazaniami do szczepień:
Zakażenia GDO lub biegunka z gorączką <38,5°C
Alergia, astma lub inne objawy atopii, katar sienny lub sapanie przez zatkany nos.
Wcześniactwo, niemowlęta z niską masą ciała.
Niedożywienie.
Dziecko karmione piersią.
Żółtaczka noworodków.
ATB-terapia, niskie dawki GKS, miejscowe GKS (np. na skórę lub wziewnie).
Zapalenie skóry, wyprysk lub miejscowe zakażenie skóry.
Wywiad rodzinny wskazujący na występowanie drgawek w rodzinie.
Stabilny stan neurologiczny w takich chorobach układu nerwowego, jak MPD i zespół Downa.
Przewlekłe choroby serca, płuc, nerek i wątroby.
104
czy doustne estrogeny powodują hiperlipidemię
Tak
- estrogeny doustne, ale NIE przeskórne zwiększają TG
- komponenta estrogenowa antykoncpecji zwiększa HDL, zmniejsza LDL, zwiększa TG
- komponenta progesteronowa zwieksza LDL i zmniejsza HDL
Stosowana coraz powszechniej antykoncepcja hormonalna wpływa negatywnie na gospodarkę lipidową u kobiet, szczególnie na stęż. cholesterolu całkowitego oraz TG.
Ponadto obserwuje się podwyższenie stężenia cholesterolu frakcji VLDL i LDL, ale zmiany te zwykle NIE dotyczą kobiet po 45. roku życia oraz tych, u których prowadzona jest estrogenowa HTZ.
Zauważa się, że przyjmowanie wysokich dawek estrogenów znacząco redukuje ryzyko śmierci z powodu zaburzeń sercowo-naczyniowych oraz obniża stęże- nia LDL oraz lipoproteiny A.
Zaobserwowano, że spadek stężenia estrogenów w okresie menopauzy przekłada się istotnie na obniżenie efektywności statynoterapii.
Z tego względu, u kobiet w okresie pomenopauzalnym kontrola lipidowa powinna być dostosowana do genotypu (polimorfizm genu apoE).
czyli powodują hiperlipidemię ale wpływają korzystnie na globalne ryzyko sercowo naczyniowe
?
105
objaw Lusta
- jest objawem związanym z tężyczką. Uderzenie młotkiem neurologicznym w nerw strzałkowy (poniżej głowy kości strzałkowej) wywołuje skurcz mięśni powodujący uniesienie grzbietowe i odchylenie stopy na zewnątrz
tężyczka, stopa grzbietowo, n. strzałkowy
106
gorączka zwalniająca
- gorączka utrzymująca się przez kilka godzin, z wahaniami rannymi i wieczornymi > 1°C (gorączka septyczna).
Jej odmianą jest także gorączka hektyczna, w której wahania dzienne wynoszą 2-3°C, następnie dochodzi do gwałtownie opadającej temperatury do wartości normalnej lub poniżej normy (oziębienie).
Występuje w gruźlicy, posocznicy, płatowym lub odoskrzelowym zapaleniu płuc, MIZS.
107
MIZS o początku uogólnionym - kryteria rozpoznania to:
- trwająca od 2 tygodni, a nieprzerwanie 3 dni, hektyczna gorączka + ból / objawy zapalenia stawów
ORAZ
>= 1 spośród:
1. zwiewna, polimorficzna w okresie gorączki „łososiowa” wysypka
2. uogólnione powiększenie węzłów chłonnych
3. powiększenie wątroby i/lub śledziony
4. zapalenie błon surowiczych, głównie osierdzia
108
Nie szczepi się szczepionkami żywymi chorych z niedoborami immunologicznymi oraz podczas terapii obniżającej odporność, czyli w przypadku:
ciężkich wrodzonych i nabytych niedoborów odporności
białaczki, chłoniaków
uogólnionego procesu nowotworowego
stosowania chemioterapii, radioterapii
wysokich dawek sterydów, innych leków o działaniu immunosupresyjnym, z wyjątkiem kilku stosowanych w mniejszych dawkach [jest to przeciwwskazanie czasowe]
przeszczepienia szpiku
transplantacji narządów
109
nawrót paciorkowcowego zapalenia gardła
1) nawrót spowodowany nie- przestrzeganiem zaleceń lekarskich przez pacjenta:
-> benzylpenicylina benzatynowa w 1x inj IM
2) nawrót spowodowany nieskutecznym leczeniem penicyliną u nosiciela Streptococcus pyogenes:
-> cefadroksyl przez 10 dni
3) nawrót bez zidentyfikowanej przyczyny:
-> klindamycyna przez 10 dni
(fenoksymetylpenicylina = penicylina V -> 10 dni)
109
zmiany masy ciała u małych dzieci
Podwojenie masy urodzeniowej w 4.-5. m.ż., potrojenie w 1. r.ż. W 2. r.ż. masa jest czterokrotnie wyższa niż urodzeniowa.
4-5 mż - 2x mc urodzeniowa
1 rż - 3x mc urodzeniowa
2 rż - 4x mc urodzeniowa
110
chwyt pęsetowy
10 mż
111
obliczanie ilości NaHCO3 potrzebnej do wyrównania niedoboru zasad u dziecka
NaHCO3 (mmol) =
niedobór zasad (mmol) x mc x 0,3
Podstawiamy dane z pytania do wzoru i otrzymujemy rozwiązanie:
NaHCO3 (mmol) = 10 (mmol) x 12 x 0,3 = 36 mmol ~ 40 mmol
W obowiązującej do LEKu literaturze [Poradnik kliniczny. Pediatria] istnieje również wzór, który zamiast stałego współczynnika "0,3" uwzględnia zmienny współczynnik ze względu na wiek:
noworodki - 0,5
niemowlęta - 0,3
dzieci małe - 0,25
dzieci szkolne i dorośli - 0,2
112
ile trwa leczenie makrolidem w atypowym zapaleniu płuc
14 dni
113
test potowy
zawartość Cl w pocie:
> 60 u chorych z mukowiscydozą
< 40 u zdrowych
40-60 szara strefa
114
zapalenie oskrzelików vs wirusowe zapalenie płuc
słowem klucz są śródmiąższowe nacieki, które są bardziej charakterystyczne dla zapalenia płuc o etiologii wirusowej.
Co do wieku: ZO (<2rż, najczęściej 2-6mc), WZP (4 miesiąc - 4 rż)
przy zakażeniu Mykoplasma Pneumoniae można stwierdzić charakterystyczne dla ODOSKRZELOWEGO zapalenia płuc zmiany ŚRÓDMIĄŻSZOWE, zajęcie węzłów chłonnych śródpiersia i wnęk płucnych. Przebieg z ŁAGODNĄ gorączką, a w badaniu przedmiotowym oprócz typowych zmian można stwierdzić ŚWISTY. Lekiem z wyboru był by tutaj makrolid, samoistnie mogłoby ustąpić po 2-3 tygodniach.
Natomiast warto tu zwrócić uwagę na wiek dziecka - 2 lata to typowo wirusy, od 5. rż jest większe prawdopodobieństwo na bakterie atypowe i S.pneumoniae :)
Etiologia PZP jest tym częściej wirusowa, im młodsze dziecko - im starsze, tym częściej przyczyną zakażenia są bakterie atypowe.
Wyjątek stanowią noworodki, u których za PZP najczęściej są odpowiedzialne zakażenia bakteryjne.
noworodki - bakterie
małe dzieci 4 mż - 4 rż- wirusy
duże dzieci 5-15 lat - bakterie atypowe
115
wieloogniskowe zapalenie płuc lub śródmiąższowe zapalenie płuc, suchy kaszel, nieżyt GDO, NIEwysoka gorączka
przemawiają za atypowym zapaleniem płuc
116
Zmiany w zapisie pojedynczych ewolucji w EKG stwierdzane u pacjentów z zapaleniem mięśnia sercowego:
Spłaszczenie lub odwrócenie załamka T
Obniżenie lub uniesienie odcinka ST
Poszerzenie zespołów QRS
Zmniejszona amplituda załamka R
Patologiczny załamek Q (Q ≥ 0,04 s i > 25% R w odprowadzeniu I, II)
Wydłużenie odstępu QT
117
leczenie LQTS
beta bloker
118
Do lekarza POZ zgłasza się pacjent z gorączką trwającą ponad 10 dni, jednostronnym powiększeniem węzłów chłonnych szyi i bólem gardła. W badaniu fizykalnym obecny malinowy język i wysypka rumieniowa ze złuszczaniem. Prawdopodobnym rozpoznaniem jest:
Kawasaki
119
Kryteria diagnostyczne choroby Kawasakiego
(1) Gorączka trwająca > 5 dni oraz
(2) obecność dodatkowych kryteriów (> 4 w przypadku postaci pełnoobjawowej):
- Zmiany obwodowych części kończyn lub w okolicach krocza (rumień, obrzęk, łuszczenie naskórka)
- Wysypka skórna polimorficzna
- Obustronne nastrzyknięcie/ zaczerwienienie spojówek BEZ wysięku
- Zmiany w obrębie jamy ustnej i gardła (przekrwienie, obrzęk, spękanie warg, rozlane przekrwienie gardła, język malinowy)
- Powiększenie węzłów chłonnych SZYJNYCH (> 1,5 cm) symetryczne lub nie
wiek: <5rż, ale przeważnie > 6mż
120
zwężenie odźwiernika
Objawy ujawniają się między 3. a 6. tż. Początkowo są to pojedyncze wymioty treścią pokarmową, które stopniowo przechodzą w charakterystyczne chlustające wymioty po każdym posiłku.
wymioty PO KARMIENIU a nie w trakcie (!)
121
pancytopenia, krwawienie z GOPP, splenomegalia
Uważa się, że jedną z najczęstszych przyczyn masywnego krwawienia do GOPP u dzieci > 3rż są żylaki przełyku.
Są one następstwem nadciśnienia w układzie wrotnym i rozwoju krążenia obocznego, zwłaszcza przez żyły przełykowe w wyniku upośledzenia drożności żyły wrotnej lub jej dopływów (BLOK PRZEDWĄTROBOWY – najczęstsza przyczyna nadciśnienia wrotnego u dzieci) jako następstwo stanu zapalnego pępka i zakrzepicy żyły pępkowej, zmian zakrzepowych lub wrodzonej niedrożności żyły wrotnej.
122
rozpoznanie ALL
Białaczkę rozpoznaje się na podstawie zwiększonego odsetka młodych komórek jednojądrowych z zahamowanym torem dojrzewania (> 25% wszystkich komórek jądrzastych w preparacie) w badaniu rozmazu szpiku kostnego. Komórki takie określa się mianem blastów białaczkowych.
123
Wskazania do profilaktyki niedokrwistości z niedoboru żelaza:
bezwzględne:
wcześniaki,
dzieci z ciąż mnogich,
dzieci z małą urodzeniową masą ciała,
dzieci matek z niedokrwistością podczas ciąży,
dzieci z dużą utratą krwi w okresie okołoporodowym,
dzieci ze zmniejszonym stężeniem Hgb w okresie noworodkowym.
względne:
nawracające zakażenia układu oddechowego i pokarmowego,
okres szybkiego wzrostu (okres dojrzewania),
skłonność do krwawień (w tym obfite miesiączki),
zaburzenia odżywiania (ograniczenie spożycia mięsa, warzyw).
124
preferowana metoda dializy u dzieci
automatyczna dializa otrzewnowa - płyn wymieniany jest w nocy przez specjalne urządzenie (cykler), szczególnie przydatna u małych dzieci
z kolei w ciągłej ambulatoryjnej dializie otrzewnowej pacjent musi co kilka godzin, 3-5 razy dziennie, samodzielnie wymieniać płyn.
125
czym leczymy płonicę w szpitalu
penicyliną krystaliczną IV
126
zwiewne nacieki w płucach
Ascaris lumbricoides - zespół Loefflera (9–12 dni od momentu zakażenia)
Zespół Löfflera lub Loefflera, inaczej eozynofilia prosta.
Eozynofilia płucna najczęściej jest spowodowana przez pasożyty bytujące normalnie w jelicie cienkim, które w toku swojego rozwoju przechodzą przez płuca (glista ludzka, węgorek jelitowy i tęgoryjec dwunastniczy). Takie przechodzenie pasożytów przez płuca powoduje objawy które niegdyś były określane zespołem Löfflera lub eozynofilią prostą.
Charakteryzuje się wędrującymi naciekami w płucach z towarzyszącą eozynofilią krwi obwodowej o różnym nasileniu. Choroba przebiega łagodnie: zmiany ustępują najdalej w ciągu miesiąca, często są bezobjawowe. Niekiedy występują kaszel, nieżyt nosa, brak łaknienia, poty nocne, niewielki wzrost temperatury ciała, niekiedy świsty i duszność. Należy poszukiwać larw pasożytów w plwocinie. Jaja w stolcu można znaleźć dopiero w kilka tygodni po epizodzie.
127
zatrucie salicylanami u dziecka - co robimy
wskazanie do płukania żołądka
128
stopnie NT u dzieci
Stopień I (dawna nazwa- łagodne nadciśnienie tętnicze)
- wartości ciśnienia w granicach od 95. do maksymalnie +5mmHg ponad 99. centyl dla płci wieku i wzrostu
(95. - 99. + 5 mmHg)
Stopień II
- wartości ciśnienia przekraczają 99. centyl dla płci, wieku i wzrostu o >5mmHg
(99. + 5-30 mmHg)
Nadciśnienie ciężkie
- wartości ciśnienia przekraczają 99. centyl dla płci, wieku i wzrostu o >30mmHg
(> 99. + 30 mmHg)
*wzrostu wg siatek centylowych
128
czy zaparcie czynnościowe u dzieci współistnieje z niedożywieniem
Nie
niedożywienie jest objawem alarmowym wskazującym na przyczynę organiczną zaparć !
129
leczenie objawowe zaparcia u dzieci
- u dzieci > 6. m.ż. lekami pierwszego wyboru są makrogole (PEG 3350 lub PEG 4000) (0,2-0,8 g/kg m.c./dobę)
- u niemowląt należy rozpocząć leczenie od laktulozy (działanie osmotyczne)
dzieci starsze - makrogole
130
punktowe testy skórne
Prawidłowe wykonanie testów wymaga nałożenia dwóch kontroli:
1. kontrolę dodatnią stanowi roztwór histaminy w stężeniu 1:1000 - w przypadku histaminy zawsze powinno się obserwować reakcję, tj. powstanie rumienia, lekkie uniesienie skóry (bąbel histaminowy) i niewielki świąd.
Nie jest to wynik dodatni testu, a jedynie prawidłowa reakcja skóry, umożliwiająca dalsze testowanie. Kontrolę ujemną - roztwór soli fizjologicznej.
Wyniki odczytuje się po 20 minutach od nałożenia testów po porównaniu ich z próbami kontrolnymi. Jeśli w miejscu nałożenia alergenu pojawi się świąd oraz bąbel (tzw. bąbel alergenowy), którego średnica jest przynajmniej równa średnicy bąbla histaminowego, wynik uznaje się za dodatni.
Jeśli chodzi o fałszywie dodatnią próbę z NaCl - może wystąpić u chorych z dermografizmem, atopią.
131
wyrzynanie zębów
Proces wyrzynania zębów rozpoczyna się ok. 10.-11. miesiąca życia dziecka i kończy w 3. roku życia.
132
kiedy występuje przedwczesne zarastanie nasad kości
przy przyspieszonym dojrzewaniu płciowym -> przyspieszony wiek kostny
=> niski wzrost ostateczny
133
wit. D vs niskorosłość i wiek ostateczny
na LEK-u raczej nie powinniśmy kojarzyć z tym kwestii wieku kostnego, zarastania nasad itd. (bo tu powinno nam się od razu włączyć - HORMONY, CHOROBY GENETYCZNE), ale nie możemy zapominać, że krzywica może być przyczyną NISKOROSŁOŚCI (ale już niekoniecznie niskiego wzrostu ostatecznego, gdyż ten powinien kojarzyć nam się właśnie z przedwczesnym zarastaniem nasad i przedwczesnym dojrzewaniem ->
Niski wzrost ostateczny to wzrost nieadekwatny do potencjału wzrostowego. Czyli mamy dziecko, jego rodzice są danego wzrostu, wyliczamy ile on powinien mieć w wieku 18 lat – to jego wzrost ostateczny. To, że dziecko jest w danym czasie niskiego wzrostu nie znaczy, że przełoży się to na jego wzrost ostateczny. To jeszcze zależy od tego czy np. ma opóźniony wiek kostny i ma z czego „nadgonić”)
Niedobór witaminy D u dzieci prowadzi do niskorosłości, gdyż niedobór aktywnych metabolitów tej witaminy spowalnia rozwój chrząstki wzrostowej.
[ALE NIE do niskiego wzrostu ostatecznego]
Przyspieszenie tzw. wieku kostnego jest informacją, że choć dziecko w chwili rozpoznania jest relatywnie wysokie, to zbyt wcześnie przestanie rosnąć i będzie miało niski wzrost ostateczny.
134
jaką krew toczymy dziecku z zaburzeniem odporności KOMÓRKOWEJ
wyłącznie naświetloną
-> zapobiega chorobie przeszczep przeciwko gospodarzowi, w której żywe limfocyty dawcy atakują komórki biorcy. Naświetlanie zabija limfocyty dawcy, dlatego tylko taka krew możemy przetoczyć osobom z "osłabionym" układem odpornościowym, np. po przeszczepie szpiku, w zaburzeniach odporności i w przebiegu chorób hematologicznych.
134
Skąpy rysunek naczyniowy jest charakterystyczny dla wad
ze zmniejszonym przepływem płucnym, np. atrezja płucna, tetralogia Fallota.
134
Co może być przyczyną opóźnienia wieku kostnego? I właściwie co to jest opóźnienie wieku kostnego?
-> robimy RTG nadgarstka i ręki kończyny NIEdominującej, co obrazuje nam jądra kostnienia, które pojawiają się w odpowiedniej sekwencji – oceniane jest to wg Greulich i Pyle lub Tannera i Whitehouse’a. To nam mówi o wieku kostnym.
Mamy też wiek wzrostowy, który odczytujemy z siatek.
No i oczywiście wiek biologiczny.
1) Kiedy opóźnienie kostne jest większe niż opóźnienie wzrostowe, wskazuje to na WTÓRNY niedobór wzrostu, którego przyczyną może być:
- niedoczynność tarczycy,
- niedobór hormonu wzrostu,
- zaburzenia wchłaniania
2) Opóźnienie wieku kostnego mniejsze niż opóźnienie wieku wzrostowego wskazuje na pierwotny niedobór wzrostu:
- w uwarunkowanych genetycznie zaburzeniach, takich jak zespół Turnera, dysplazje kostne).
Opóźnione dojrzewanie płciowe związane jest z opóźnieniem wieku kostnego.
Fizjologicznie wiek kostny może być opóźniony lub przyspieszony o około 12 miesięcy. Przyspieszony lub zgodny z kalendarzowym wiek kostny w połączeniu z niskorosłością niestety oznacza gorsze rokowanie co do wzrostu ostatecznego. -
135
Przedwczesne dojrzewanie płciowe vs zarastanie nasad
Przedwczesne zarastanie nasad dzieje się w przypadku przedwczesnego dojrzewania płciowego i jest spowodowane zaburzeniami hormonalnymi (często z powodu zmian organicznych w mózgu – hamartoma, czaszkogardlak itd.)
Najpoważniejszym skutkiem tego zjawiska jest niski końcowy wzrost w wieku dojrzałym (czyli niski wzrost ostateczny) - przedwczesne zarastanie nasad kości długich.
Przedwczesne zarastanie nasad może być też spowodowane przez WPN - zarówno u chłopców, jak i u dziewcząt obserwowane jest przyspieszone wzrastanie, nadmierny rozwój tkanki mięśniowej, przyspieszone zarastanie nasad kostnych. Następstwem braku leczenia jest zaburzone pokwitanie i wzrost karłowaty.
Pacjenci zaczynają szybko wybijać do góry, szybko dojrzewają, szybko rosną, ale też szybko zarastają im nasady - konsekwencją jest właśnie NISKI WZROST OSTATECZNY.
136
Uwypuklenie pnia płucnego w RTG stwierdza się u dzieci z
ubytkiem przegrody międzykomorowej (VSD) i przetrwałym przewodem tętniczym (PDA)
137
jakim płynem nawadniamy dziecko z biegunką rotawirusową
doustnego płynu nawadniającego (DPN) o zmniejszonej osmolarności (stężenie Na : 50-60 mmol/l)
138
chromanie podczas wysiłku,
górna połowa ciała lepiej rozwinięta niż dolna
CoA
139
najbardziej charakterystyczna cecha zapalenia skórno-mięśniowego u dzieci
symetryczny zanik mięśni proksymalnych
kryteria Bohana i Petera:
symetryczne osłabienie mięśni ksobnych z dysfagią lub zajęciem mięśni oddechowych albo bez,
wynik biopsji wykazujący zapalenie lub martwicę mięśni,
wzrost aktywności enzymów mięśniowych,
zmiany w zapisie EMG wykazujące cechy pierwotnego uszkodzenia mięśni,
charakterystyczne zmiany skórne.
140
suche zapalenie spojówek u dzieci
najczęściej zespół Sjogrena
141
Zakażenie Yersinia enterocolica:
Objawy:
biegunka (możliwe stolce z krwią i śluzem),
wymioty,
ból brzucha (może sugerować OZWR),
stan podgorączkowy lub gorączka,
wysypka szkarlatynopodobna.
Możliwe postaci lub następstwa:
zapalenie jelita cienkiego (krętego) lub cienkiego i grubego,
zapalenie węzłów chłonnych krezkowych,
reaktywne zapalenie stawów (głównie duże stawy),
rumień guzowaty,
posocznica, ropnie narządowe,
KZN
zapalenie wsierdzia, ZMS
142
Streptococcus agalactiae to inaczej
GBS
143
Rzekoma niedoczynność przytarczyc to stan, w którym występuje w organiźmie
wrodzona oporność tkanek na PTH.
Mamy wtedy w badaniach:
duże stężenie PTH,
hipokalcemię,
hiperfosfatemię
PTH ''nie działa'' => mało Ca, dużo PO4
144
MODY2
monogenowa
dziedziczona AD
wystarczy dieta
wysokie glikemie na czczo
nie prowadzi do rozwoju przewlekłych powikłań
Jest to tzw. graniczna postać cukrzycy, która występuje w młodym wieku (typowym dla cukrzycy typu 1), ale charakteryzuje się przebiegiem klinicznym podobnym do cukrzycy typu 2
M(ł)ODY DM2
145
zakaźność w odrze
Okres zakaźności trwa przez 5 dni przed pojawieniem się wysypki i do 4. dnia od jej wystąpienia, pacjenci z immunosupresją mogą być zakaźni przez cały okres choroby !
146
w rumieniu zakaźnym chory zaczyna zakażać po
5-12 dniach okresu wylęgania. Możliwość zakażania osób z otoczenia dotyczy okresu przedwysypkowego, po pojawieniu się wysypki pacjent przestaje zakażać
147
mechanizm hemolizy w HUS
angiopatia
hemoliza w aHUS jest wtórna do zakrzepów w małych naczyniach, a nie do obecności przeciwciał przeciwko krwinkom wiec odczyn Coombsa będzie ujemny
147
krytyczne zwężenie zastawki aorty u noworodka - EKG
cechy powiększenia PK i prawogram
148
jaka insulina w pompie
szybkodziałająca
- aspart, lispro, glulizyna
148
podwyższone GGTP wskazuje raczej na choroby
cholestatyczne
149
Ibuprofen możemy zastosować po skończonym
3. miesiącu życia.
149
dawka paracetamolu u dzieci
15 mg/kg jednorazowo
do 90 mg/kg/dobę
150
antybiotykiem z wyboru w profilaktyce krztuśca (także u noworodków) jest
azytromycyna p.o. 10 mg/kg 1x/dz.
przez 5 dni
151
szczepionka p/c pneumokokom - u kogo inny schemat
Zaleca się, aby u wcześniaków oraz dzieci i młodzieży z grup ryzyka tj. osób przed lub po leczeniu immunoS lub biologicznym, przed lub po wszczepieniu implantu ślimakowego szczepienia były wykonywane w schemacie 4-dawkowym szczepienia podstawowego, który obejmuje 3 dawki podane w 1. rż oraz 4. dawkę podaną w 2 rż (co najmniej po 6 mies).
W schemacie 3+1 szczepione powinny być także dzieci z następujących grup ryzyka:
- dzieci z zakażeniem HIV
- niedokrwistością sierpowatokrwinkową
- z zaburzeniami czynności śledziony
- z zaburzeniami odporności
(+ wcześniaki, przed/po implancie ślimakowym, przed/po immunoS/leczeniu biologicznym)
klasycznie: 2,3,13-15
wcześniaki i zaburzenia odporności: schemat 3+1
152
do kiedy max szczepienie p/c Haemofilus influenzaue
do 6 rż jeśli chcemy nadrobić
153
mutacja odpowiedzialna za niedoczynność przytarczyc
Mutacja aktywująca CASR manifestuje się wzrostem diurezy oraz wydalania wapnia i magnezu z moczem, co prowadzi do zmniejszenia stężenia tych pierwiastków w surowicy (hiperkalciuria hipokalcemiczna i hipermagnezemia hipomagnezuryczna). Jednak niskie stężenie Ca nie powoduje zwiększonego wydzielania PTH (z uwagi na konstytutywną aktywację Ca-SR w przytarczycach).
hipoCa, niski PTH, pierwotna aktywacja CASR, niedoczynność przytarczyc
154
magnez vs kamica
działanie ochronne
155
norma RR u dzieci
Wiek - Norma - Tachypnoe
Noworodek - 30-50 - > 60
Niemowlę - 25-40 - > 50
Dziecko młodsze - 25-35 - > 40
Dziecko starsze - 20-25 - > 30
156
ZOMR - na etiologię wirusową wskazuje
występowaniem 10-500 komórek w mm3 płynu, z przewagą limfocytów
stężenie chlorków z reguły jest w normie lub może być obniżone (norma >117mmol/L)
stężeniem białka poniżej 1g/L (100mg/dl),
stężeniem glukozy podobnym do tego oznaczonego w surowicy
157
WZW - okres wylęgania
WZW A 14-48 dni (< 50)
WZW B 28–160 dni (srednio 70-80)
WZW C 15–160 dni (średnio 50)
WZW D 21–140 dni (średnio 35)
WZW E 15–65 dni
158
O cholestazie mówimy, jeśli stężenie bilirubiny całkowitej w surowicy wynosi ................., a stężenie bilirubiny związanej .......... wartości bilirubiny całkowitej.
> 5 mg/dl (85 pmol/l)
>20%
159
punktacja w skali Centora
0–1 – leczenie objawowe, diagnostyka bakteriologiczna niepotrzebna
2–3 – wykonaj „szybki” test na obecność antygenu PBHA (gdy niedostępny → zleć posiew wymazu z gardła)
4 – antybiotykoterapia z równoległą diagnostyką bakteriologiczną. W przypadku ujemnego wyniku uzasadnione jest odstawienie antybiotyku.
160
Białkomocz nerczycowy rozpoznaje się, gdy wskaźnik białko/kreatynina w porcji moczu przekracza ....................... lub dobowe straty białka są większe niż ....................
2 mg/mg (200 mg/mmol)
50 mg/kg m.c./dobę
161
u dzieci w wieku od 1. do 10. r.ż. (lub według niektórych źródeł do 14. r.ż.) masę ciała szacuje się na podstawie wzoru
(wiek w latach + 4) x 2
in. 8 + 2 x wiek w latach
162
ceruloplazmina w chorobie Wilsona
obniżona
163
SIRS charakteryzował się wystąpieniem >= 2 z następujących kryteriów:
temperatura ciała > 38 st. C lub < 36 st. C
częstość tętna > 90/min
częstość oddechu > 20/min lub pCO2 < 32 mm Hg
liczba leukocytów > 12 000/mm³ lub < 4 000/ mm³ lub obecność > 10% niedojrzałych postaci WBC
164
chorobę indukowaną tzw.
Münchhausena
165
Wzór na wyznaczenie dolnej granicy ciśnienia skurczowego w stanie fizjologicznym u dzieci w 1-10 r.ż.:
SBP(mmHg) = 70+2 x wiek w latach
166
Okres wylęgania dla ospy wietrznej wynosi
10-23 dni (średnio 14)
167
"Postać wczesna związana jest przede wszystkim z niedostateczną podażą kalorii. Udowodniono, że u osób dorosłych, u których zastosowano 24-godzinną przerwę w dostarczaniu pożywienia, dochodzi do wzrostu bilirubiny nie- związanej o 1–2 mg/dl. Ryzyko niewystarczającej podaży pokarmu u noworodków karmionych wyłącznie piersią jest stosunkowo duże, co potwierdza zwiększony ubytek masy ciała – u co najmniej 10–18% noworodków, które były karmione wyłącznie pokarmem matki, waga urodzeniowa zmniejszyła się o ponad 10%. Związany z tym wzrost stężenia bilirubiny w surowicy krwi ma wpływ na zachowanie dziecka. Noworodek taki wykazuje mniej- szą aktywność i mniej energicznie ssie w trakcie karmienia. Prowadzi to do pogłębiania się niedoboru kalorycznego, zwolnienia perystaltyki jelit oraz zalegania smółki w jelitach, co z kolei nasila krążenie jelitowo-wątrobowe bilirubiny.
(...) Żółtaczka dzieci karmionych piersią (tzw. wczesna) ustępuje stopniowo wraz z normalizacją poziomu laktacji."
168
jakie neo w zespole Beckwitha-Wiedemanna
genetycznie uwarunkowany zespół wad wrodzonych, charakteryzujący się przerostem języka,
przepukliną pępowinową,
nadmiernym wzrostem,
hipoglikemią w okresie noworodkowym
należy do zespołów zwiększonej predyspozycji do nowotworów :
guz Wilmsa = nefroblastoma, hepatoblastoma,
neuroblastoma,
rhabdomyosarcoma
169
czy MPD jest zaburzeniem postępującym
Nie
170
przyczyną zwiększonej ilości PLT może być m.in. niedokrwistość ...........
z niedoboru żelaza
171
Niemowlęta chore na mukowiscydozę (CF) są szczególnie skłonne do odwodnienia z
hiponatremią, hipochloremią i alkalozą metaboliczną, czyli rzekomego zespołu Barttera
172
SLE vs poinfekcyjne KZN
obniżenie składowej C3 i C4 dopełniacza, a nie tylko C3
173
WZW typu B – szczepienie podstawowe odbywa się w
I-szej dobie po urodzeniu, a kolejne w 2,7. miesiącu życia
1d,2,7
174
Odra, świnka, różyczka (MMR) – szczepienie podstawowe odbywa się w
13-15 miesiącu życia oraz 6rż
175
Streptococcus pneumoniae – szczepienie podstawowe odbywa się w
2, 4, 13-15 miesiąc życia
176
Rotawirusy – szczepienie odbywa się doustnie w
w przypadku schematu 2-dawkowego szczepienie odbywa się pomiędzy 6.-12. tygodniem życia, a w przypadku schematu 3-dawkowego pomiędzy 6.-12. a 20.-22. tygodniem życia.
177
DTP – szczepienie podstawowe odbywa się w
2,3-4, 5-6,16-18 miesiącu życia
6 rż DTaP
14 rż dTap
19 rż Td
178
Haemophilus influenzae typu B – szczepienie podstawowe odbywa się w
2, 3-4 oraz 5-6 miesiącu życia
IV. dawkę szczepienia podstawowego podaje się w 2 roku życia
179
znamienny bakteriomocz
Za znamienną bakteriurię uważa się stwierdzenie ≥ 10^4 CFU/ml w moczu pobranym przez cewnikowanie
istotny jest podział bakterii w moczu uzyskanym drogą nakłucia nadłonowego na bakterie Gram (+) (> 10^3 CFU) i Gram (-) (każda ilość).
cewnik >= 10^4
nakłucie G(-) każda ilość, G(+) >= 10^3
180
Minimalny odstęp między dawkami DTP wynosi
4 tygodnie
181
objaw ''łupiny cebuli'' to
nawarstwienie okostnej w mięsaku Ewinga
182
okresy wylęgania chorób zakaźnych wieku dziecięcego
ospa wietrzna: 11-21 dni (śr. 14 dni)
szkarlatyna: 1-7 dni
odra: 9-11 dni (zakaźność 5 dni przed, do 4 dni po)
mononukleoza zakaźna: 30-50 dni;
krztusiec: 7-21 dni (1-3 tyg)
różyczka: 14-21 dni (2-3 tyg)
błonica: śr. 2-4 dni
183
asocjacja VACTERL
Vertebral, Anorectal, Cardiac, Tracheo-Esophgeal, Renal, Radial Limb anomalies
- wady kręgosłupa, odbytu, serca, tchawiczo-przełykowe, nerek, kończyn GÓRNYCH
-> muszą wystąpić >= 3 z nieprawidłowości
184
Bezpośrednio po porodzie kości czaszki zachodzą na siebie i ciemiączko [przednie] może wydawać się
mniejsze
185
czy krwiomocz jest charakterystyczny dla OCŚZ
raczej nie
186
szczepionka p/c grypie vs wiek dziecka
od 6 mż
donosowa - od 2 rż (po 24mż)
187
patofizjologia w KZN
W ostrym zapaleniu nerek kłębuszki są powiększone i względnie niedokrwione, co stanowi przyczynę zmniejszonego przesączania kłębuszkowego. W następstwie tych zmian dochodzi do zmniejszenia ilości wydalanego moczu, a w konsekwencji przeciążenia układu krążenia,
188
w jakim czasie chemioprofilaktyka w przypadku kontaktu z zakażonym Neisseria meningitidis
najlepiej w ciągu 24h,
ale można do 2 tygodni od zachorowania
189
borelioza - jeśli nie doksycyklina, to
II. amoksycylina 14 dni lub azytromycyna
też: aksetyl cefuroksymu 14 dni
190
od którego roku życia doksycyklina
po 9 rż
191
rozpoznanie MIZS
> sixteen years (po 16rż)
> 6 weeks (objawy > 6 tygodni)
skreśl inne
MIZssssss 16, 6, sssskreśllll
192
krztusiec - leczenie
I. makrolid
- azytromycyna ew. klarytromycyna
II. kotrimoksazol
193
trądzik - patofizjologia
1) w ACTH-zależnym zespole Cushinga ACTH pobudza korę nadnerczy do wytwarzania zarówno kortyzolu jak i androgenów
2) w ACTH-niezależnym zespole Cushinga niektóre guzy kory nadnerczy wydzielają kortyzol oraz androgeny
3) w zespole Cushinga (bez względu na etiologię) nadmiar kortyzolu przyczynia się do rozwoju zaburzeń metabolicznych, w tym otyłości, zaburzeń gospodarki węglowodanowej, oporności tkanek na insulinę
-> w efekcie trzustka wydziela dużo więcej insuliny niż u osób zdrowych
-> hiperinsulinemia powoduje hiperandrogenizm w mechanizmie podobnym jak w PCOS (m.in. poprzez hamowanie syntezy SHBG w wątrobie, przez co wzrasta biodostępność androgenów)
194
co się dzieje w WPN
Niedobór kortyzolu i brak hamowania zwrotnego podwzgórza i przysadki prowadzą do wzmożonego wydzielania CRH, POMC i ACTH, hiperstymulacji kory nadnerczy, jej przerostu, zwiększonego wydzielania hormonów, których powstawanie nie jest zaburzone, oraz produktów steroidogenezy wytwarzanych w nadmiarze przed miejscem bloku enzymatycznego. W efekcie niedobór kortyzolu współistnieje z nadmiarem i/lub niedoborem innych hormonów kory nadnerczy (mineralokortykosteroidy, androgeny nadnerczowe).
W postaci klasycznej (zespół utraty soli) dochodzi do przełomów nadnerczowych.
195
choroba Schönleina-Henocha - kryteria rozpoznania
Kryterium, które MUSI zostać bezwzględnie spełnione, jest plamica lub wybroczyny, zlokalizowane głównie na kkd, NIEzwiązane z małopłytkowością
Z pozostałych 4 kryteriów (ból brzucha, zapalenie stawów, objawy zajęcia nerek, typowy obraz hist-pat) musi być spełnione tylko 1.
Kryteria:
Wyczuwalna plamica skóry lub wybroczyny, głównie w obrębie kończyn dolnych, NIEzwiązane z małopłytkowością i >= 1 z następujących 4 kryteriów:
1) rozlany kolkowy ból brzucha
(możliwe wgłobienie jelita, krwawienie z przewodu pokarmowego)
2) typowe zmiany hist-pat skóry (leukocytoklastyczne zapalenie naczyń z przewagą złogów IgA) i nerek (rozplemowe KZN z przewagą złogów IgA)
3) zmiany stawowe - zapalenie (obrzęk lub ból z ograniczeniem ruchomości), bóle stawów
4) nefropatia - białkomocz > 0,3 g na dobę lub obecność albumin w rannej porcji moczu, krwinkomocz lub erytrocyturia
196
nadczynność przytarczyc vs żołądek
wysoki poziom wapnia stymuluje wydzielanie gastryny, a ta z kolei pobudza komórki okładzinowe do wytwarzania kwasu solnego
hiper Ca -> choroba wrzodowa żołądka oporna na leczenie
197
plamy cafe au lait
NF typu 1 i 2
zespół Legiusa
zespół McCune’a-Albrighta
zespół LEOPARD
198
Kawasaki vs PLT
nadpłytkowość = trombocytoza
199
ciemieniucha - etiologia
wynika z łojotokowego zapalenia owłosionej skóry głowy i okolicy brwi
200
czy nawracające pleśniawki (grzybica jamy ustnej) u dziecka < 1rż są normą
Tak
dopiero >1rż mogą wzkazywać na PNO
201
Nerwiakowłókniakowatość typu 1 - kryteria rozpoznania
Konieczne jest stwierdzenie >= 2 spośród:
1) >= 6 plam typu cafe-au-lait o >5 mm przed pokwitaniem i >15 mm po tym okresie
2) >=2 nerwiakowtókniaki (sprężysty twór guzkowaty, rozwijający się na jakimkolwiek nerwie)
2) piegi/plamy w okolicach pachowych
3) glejak nerwów wzrokowych, który może powodować zaburzenia widzenia
4) jeden guzek Lischa, hamartoma tęczówki, widoczny w lampie szczelinowej
5) dysplazja kości klinowej, mogąca prowadzić do wytrzeszczu oka
6) krewni pierwszego stopnia z NF1
202
jakie szczep E.coli powoduje HUS
enteropatogenny
203
4-dawkowy schemat szczepienia p/c WZW B
0,1,2,12 mż
- u dzieci z masą urodzeniową <2000 g
204
u kogo scytntygrafia z MIBG
diagnostyka:
- nerwiaka zarodkowego
- guza chromochłonnego
- przyzwojaka
205
desmopresyna - mechanizm działania
Desmopresyna uwalnia VWF zmagazynowany w komórkach śródbłonka poprzez działanie agonistyczne na receptory wazopresyny V2.
Pod wpływem tej substancji następuje również szybki wzrost aktywności F VIII w osoczu.
206
czego nie powinno się podawać w hemofilii i chorobie von Willebranda
leków hamujących PLT np. ASA
należy też unikać wstrzyknięć i.m.
207
Desmopresyna jest lekiem z wyboru w
w typie 1. choroby von Willebranda
208
Idiopatyczny ZN jako glomerulopatia pierwotna występuje u dzieci w postaci
1. choroby zmian minimalnych w 80% (minimal change disease, MCD)
2. mezangialnego KZN (rozplem mezangium)
3. ogniskowo-segmentalnego szkliwienia kłębuszków nerkowych (focal segmental glomerulosclerosis, FSGS)
209
najczęstsze KZN u dzieci
Najczęstsze KZN u dzieci ogólnie: nefropatia IgA
Najczęstsze KZN u dzieci w wieku szkolnym: ostre popaciorkowcowe KZN
210
Najczęstsze przyczyny ZN u dorosłych:
1. błoniaste KZN
2. ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS)
3. submikroskopowe KZN
211
Profilaktyczne dawki witaminy D u dzieci i młodzieży (na podstawie Dobrzańska, Obrycki, Socha, Pediatria w praktyce lekarza POZ, 2022, s. 65):
niemowlęta 1-6 m.ż. - 400 j.m., niezależnie od sposobu kamienia
niemowlęta 7-12 m.ż. - 400-600 j.m., zależnie od ilości witaminy D przyjętej z pokarmem
dzieci 1-10 r.ż. - 600-1000 j.m., w zależności od masy ciała i podaży witaminy D w diecie
dzieci i młodzież 11-18 r.ż. - 800-2000 j.m., w zależności od masy ciała i podaży witaminy D w diecie
dzieci otyłe - podwójna dawka witaminy D względem rekomendowanej rówieśnikom o prawidłowej mc
212
jaki rodzaj rozrostu układu białokrwinkowego u dzieci poniżej 10. rż. występuje bardzo rzadko
HL
213
salbutamol w zaostrzeniu astmy
Stosuje się salbutamol – 2-10 dawek w pMDI LUB 2,5-5mg w nebulizacji, powtarzanych co 20 min przez 1h.
214
czy zespół Eisenmengera prowadzi do sinicy
Tak
215
najczęstsza choroba dziedziczona AR
mukowiscydoza
216
co się dzieje z transferyną w anemii z niedoboru Fe
wzrasta
217
w przedziale 4. m.ż. - 5. r.ż większość PZP ma etiologię
wirusową
218
Dawka ibuprofenu i od kiedy
5 - 10 mg/kg co 6 - 8 godzin
powyżej 3 miesiąca życia, o masie ciała nie mniejszej niż 6 kg
W przypadku doustnych preparatów paracetamolu dawkowanie wynosi 10 mg/kg mc. co 4 godziny lub 15 mg/kg mc. co 6 godzin, natomiast w przypadku ibuprofenu, jest to 5-10 mg/kg co 6-8 godzin (dawkowania dotyczą dzieci o masie poniżej 40 kg).
219
Badania bilansowe dziecka do ukończenia pierwszego roku życia należy przeprowadzić:
sześciokrotnie:
wizyta patronażowa (w ciagu 2 tygodni), 6-9 tygodni, 3-4 miesięcy = co 6-8 tygodni w I-szym półroczu
6 miesięcy, 9 miesięcy i 12 miesięcy = co 3 mies w II. półroczu
220
najczęstsza choroba peroksysomowa
Adrenoleukodystrofia związana z chromosomem X
We krwi stwierdza się bardzo wysokie stężenie bardzo długołańcuchowych kwasów tłuszczowych (VLCFA).
Efektem jest uszkodzenie nadnerczy, mózgu i mieliny.
Choroba ma 3 formy:
- dziecięca postać mózgowa - dotyczy chłopców w wieku 4-12 lat; objawami są trudności w nauce szkolnej, zaburzenia zachowania, regresja rozwoju, ataksja i niewydolność nadnerczy;
- adrenomieloneuropatia - występuje u chłopców, a znacznie rzadziej u dziewczynek, wolno postępujące porażenia spastyczne i zaburzenia czuciowego sznura rdzeniowego;
- choroba Addisona - może być jedynym objawem
221
etiologię wirusową ZOMR, która charakteryzuje się:
występowaniem 10-500 komórek w mm3 płynu, z przewagą limfocytów
stężenie chlorków z reguły jest w normie lub może być obniżone (norma >117mmol/L)
stężeniem białka poniżej 1g/L (100mg/dl),
stężeniem glukozy podobnym do tego oznaczonego w surowicy
222
ceruloplazmina w chorobie Wilsona
niska
wydalanie Cu z moczem - wysokie
223
Skala Apgar to skala używana w medycynie w celu określenia stanu noworodka zaraz po porodzie: w .................... minucie życia.
1., 3., 5. i 10. min
224
w chemioprofilaktyce inwazyjnej choroby meningokokowej skuteczne są:
ryfampicyna, ceftriakson oraz ciprofloksacyna
w zależności od wieku pacjenta.
osobom, u których nie można zastosować wymienionych leków, alternatywnie można podać azytromycynę doustnie w jednorazowej dawce
225
co wyklucza plamicę Schonleina Henocha
małopłytkowość
226
oseltamiwir
Najlepsze efekty uzyskuje się po włączeniu leków antygrypowych do 48 (oseltamiwir we wszystkich grupach wiekowych i zanamiwir u dorosłych) lub 36 godz. (zanamiwir u dzieci) od wystąpienia pierwszych objawów choroby.
leczenie się podaje 5 dni
227
wodorowęglan stęż
21-27 mmol/l
228
Kryteria obligatoryjne ZN:
znaczna proteinuria > 1000 mg/m2 pow. c./d. + hipoalbuminemia < 25 g/l.
229
Kryteria większe według Hannifina i Rajki:
świąd skóry;
przewlekły i nawrotowy przebieg choroby;
typowe umiejscowienie zmian skórnych;
atopia u pacjenta lub w wywiadzie rodzinnym.
230
leczenie astmy
Zgodnie ze schematem leczenia farmakologicznego astmy - preferowanym lekiem jest wGKS w niskiej dawce (2 stopień leczenia).
W związku z tym na stopniu 1 bezpośrednio po SABA chory przyjmuje niską dawkę wGKS.
Na stopniach 2-5 regularnie stosuje wGKS - na stopniu 2 w monoterapii, a na stopniach 3-5 razem z LABA.
Na stopniu 4 wysoka dawka wGKS nie jest rekomendowana, aczkolwiek dopuszczalna na ścieżce alternatywnej u chorych w wieku > 12 lat (konieczna konsultacja specjalisty).
1 - wGKS po SABA
2- wGKS mono
3 i więcej - wGKS + LABA
231
Zespół Wiskotta-Aldricha
występuje u chłopców z częstością 1 na 250 000 urodzeń,
dziedziczy się jako cecha sprzężona z chromosomem X (mutacja WASP),
charakterystyczne objawy to:
małopłytkowość (o różnym nasileniu),
atopowe zapalenie skóry (ulegające nasileniu z upływem czasu),
nawracające infekcje (dominują ropne zapalenia uszu),
mogą rozwijać się choroby autoimmunizacyjne, np. niedokrwistość,
wiąże się z wysokim ryzykiem pojawienia się chłoniaka.
232
neuroblastoma - jaka scyntygrafia
MIBG
- z użyciem metajodoguanidyny znakowanej J123/131
233
nerwiak zarodkowy - badania
Zwykle wykonuje się biopsję potwierdzającą rozpoznanie oraz badania w kierunku ewentualnego rozsiewu choroby, tj. biopsję szpiku, badanie scyntygraficzne kości i badanie scyntygraficzne z użyciem metajodobenzylu guanidyny - MIBG.
234
kiedy ATB w zapaleniu ucha
Antybiotyk podaje się bezpośrednio po ustaleniu rozpoznania [ostrego zapalenia ucha środkowego] dzieciom < 6. m.ż. oraz tym, u których stwierdzono obustronne zapalenie uszu lub wyciek z ucha, u dzieci z wysoką gorączką (> 39°C), znacznie nasilonymi dolegliwościami bólowymi i wymiotami, z niedoborami odporności, z wadami twarzoczaszki i nawracającymi zapaleniami ucha.
235
profil steroidowy (metodą
LC/MS/MS
