Pênfigo vulgar e foliáceo Flashcards
(23 cards)
Pênfigo?
Grupo de doenças com comprometimento cutâneo e, algumas vezes, mucoso, que tem em comum a presença de bolhas intraepidérmicas que acontecem por acantólise (perda de adesão entre as células epiteliais da camada de Malpighi)
Sinal de Nikolsky
Deslizamento da pele aparentemente normal próxima da área comprometida quando friccionada
Pênfigo foliáceo não endêmico/pênfigo de Cazenave
Tem ocorrência universal, acomete principalmente pacientes na 4ª e 5ª década de vida e não existem casos familiares
Pênfigo foliáceo endêmico/fogo selvagem
Em ocorrência familiar, incide predominantemente em adultos jovens e crianças que vivem próximos a córregos e rios, em áreas rurais, e em algumas tribos indígenas. É encontrado na América do Sul, principalmente no Brasil
Patogenia
Fatores ambientais, genéticos e imunológicos
Manifestações clínicas
Bolhas superficiais que se rompem com facilidade -> erosões que confluem e formam áreas eritematosas recobertas por crostas e escamas. NÃO há acometimento mucoso. Surgem inicialmente em face, pescoço e parte superior do tronco.
Forma frustra/localizada/pênfigo eritematoso
Se as lesões permanecem nessas áreas (meses e até anos)
Forma generalizada bolho-invasiva
Se as lesões se espalham, em sentido crânio-caudal, de forma simétrica
Fase eritrodérmica
As bolhas tornam-se menos evidentes, distribuídas de forma universal e predominando o eritema e a descamação crônica
Forma queratósica
Evolução com lesões pigmentares de aspecto verrucoso, podendo ter distrofias ungueais e queratodermias palmoplantares
Complicações
Retardo do crescimento de crianças acometidas
Dermatofitoses
Escabiose
Disseminação do herpes-vírus, levando à erupção variceliforme de Kaposi
Diagnóstico
Exames citológico e histopatológico + provas imunológicas que detectem a presença de anticorpos antiepiteliais
Citológico de Tzanck
Células escamosas acantolíticas com núcleo arredondado, aumentado de volume, com halo claro perinuclear
Diferenciais
Dermatoses bolhosas
Formas frustas
Formas eritematosas
Tratamento
Prednisona 1 mg/kg/dia (dose máxima de 100 a 120 mg/dia)
triamcinolona (5 mg de prednisona equivalem a 4 mg de triamcinolona)
Não melhorar com corticoterapia
+ Mofetil micofenolato - 35 a 45 mg/kg/dia (dose máxima de 3 g).
Pênfigo Vulgar
Grave, crônica, períodos de remissão e exacerbação, fatal
Manifestações clínicas
Lesões exulceradas na mucosa oral em cerca de 50% dos casos
Gengivite descamativa
- Outras mucosas (conjuntival, nasal, faríngea, laríngea, esofagiana, vaginal, cervical, uretral e anal)
Lesões
- Bolhas flácidas, que, rompidas, formam erosões dolorosas que sangram facilmente
- Dificultam a alimentação
- Comprometimento nutricional e do estado geral
- Evolução: discromia e sem cicatriz
Acometimento oral
Tipo mucoso com mínimo acometimento cutâneo
Acometimento cutâneo
Tipo mucocutâneo, bolhas flácidas sobre áreas de pele normal ou eritematosa
Diagnóstico
Exame citológico, histopatológico, imunofluorescência e eventualmente, por immunoblotting, imunoprecipitação e ELISA
Tratamento
Corticoterapia sistêmica com prednisona 1 a 2 mg/kg/dia (reavaliar após 7-10d)
Não houve melhora: Azatioprina 2mg/kg/dia
