Polineuropatias Flashcards

(52 cards)

1
Q

O que é a Síndrome de Guillian Barré?

A

Poliradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda

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2
Q

Qual a fisiopatologia da SGB?

A

Doença auto-imune, que afeta o SNP, em que há ataque pelos macrófagos e células T à mielina saudável, levando a um bloqueio ou lentificação da condução de impulsos nervosos.

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3
Q

Quais os sintomas da SGB?

A

Disfunção nervos periféricos e cranianos, progressiva fraqueza muscular ascendente e simétrica, hipo ou arreflexia, alterações sensitivas, autonómicas e bulbares, ataxia, dores (1/3 nas costas)

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4
Q

A SGB afeta mais que pessoas e quando?

A

Homens entre os 50-74 anos, depois de um quadro febril ou viral

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5
Q

Como é a recuperação da SGB?

A

Lenta e não completa

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6
Q

O que é a Paramiloidose?

A

Polineuropatias Amiloidotica Familiar ou doença dos pézinhos.

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7
Q

Descreve a Paramiloidose.

A

Doença neurológica congénita hereditária autossómica dominante, que afeta o SNP, incurável, inicia-se aos 20-40 anos e tem esperança de vida de 10-15 anos.

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8
Q

O que acontece às fibras nervosas na Paramiloidose?

A

Sensitivas - perda progressiva da sensibilidade (primeiro à dor e temperatura)
Motoras - atrofia muscular, abolição de reflexos, marcha em steppage
Autonómicas - perturbações oculares, cardiovasculares, gastrointestinais e urinárias

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9
Q

O que acontece num estadio final de paramiloidose?

A

Doente acamado ou em cadeira de rodas que pode morrer por caquexia e/ou infeções intercorrentes.

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10
Q

Qual o cromossoma afetado na paramiloidose?

A

Cromossoma 18.

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11
Q

Qual a fisiopatologia da paramiloidose?

A

Produção de TTR Met 30 pelo fígado, retina e plexos coroideus.

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12
Q

Quais os tratamentos indicados para paramiloidose?

A

Pacemaker
Anticorpos monoclonais
Transplante hepático

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13
Q

Quando se diagnostica polineuropatia diabética?

A

Paciente diabético com sinais de disfunção dos nervos periféricos e sem evidência para outra causa.

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14
Q

Qual a principal causa do desenvolvimento de disfunção neurológica em diabéticos?

A

Hiperglicemia.

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15
Q

Quando ocorre a polineuropatia nos diferentes tipos de diabetes?

A

Mellitus tipo I - décadas após hiperglicemia crónica prolongada
Mellitus tipo II - poucos anos após mau controlo de glicemia

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16
Q

Como se dividem as neuropatias diabéticas?

A

Simétricas e assimétricas

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17
Q

Quais os sintomas sensitivos das polineuropatias diabéticas?

A

Negativos - entorpecimento, pés mortos, perda de equilíbrio, analgesia
Positivos - dores com sensação de queimadura, sensação de choques e hipersensibilidade

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18
Q

Quais os sintomas motores e autonómicos das neuropatias diabéticas?

A

Motores - afeção da coordenação das mãos, incapacidade a abrir frascos, marcha com batida dos pés, dificuldades a levantar, quedas
Autonómicos - pele seca, falta ou excesso de sudação, pobre adaptação à escuridão, incontinência urinária, disfunção erétil

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19
Q

O que aparece no EMG numa polineuropatia diabética?

A

Lentificação da velocidade de condução; alterações no sural, peroneal superficial e mediano, PASM baixa amplitude; sem bloqueio de condução; reflexos H e respostas F ausentes ou prolongados; fibrilações e ondas positivas

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20
Q

Qual a neuropatia diabética mais comum?

A

Neuropatia distal simétrica

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21
Q

Quais os sintomas da neuropatia distal simétrica?

A

Nervos mais longos afetados primeiro.
Parestesias e entorpecimento noturno (ascendentes); fraqueza dos pés, hiporeflexia dos tornozelos e joelhos, perda de sensibilidade, alterações do esfíncter, pupilas arreativas

22
Q

Quem pode ter polineuropatia alcoólica?

A

Pessoas que bebem uma grande quantidade de álcool por um longo período de anos

23
Q

Quais as primeiras queixas numa polineuropatia alcoólica?

A

Dores distais, distesias (primeiro nas pernas), sensação de queimadura, atrofias musculares

24
Q

Quais são as vitaminas que os pacientes com polineuropatia isolada tê reduzida

25
De que resulta a polineuropatia urémica?
Falência renal em pacientes com insuficiência renal crónica severa ou em pacientes em hemodiálise crónica.
26
Qual o tratamento para polineuropatia urémica?
Hemodiálise
27
Como são os sintomas da polineuropatia urémica?
Desenvolvem-se de forma abrupta e afetam mais cedo e de forma mais acentuada os membros inferiores. Alguns pacientes podem ter síndrome das pernas inquietas.
28
O que aparece no EMG de SGB, na primeira semana?
Respostas F prolongadas ou ausentes, latências distais prolongadas, bloqueio de condução, velocidade de condução reduzida
29
O que aparece no EMG de SGB, na segunda semana?
PAMC baixa amplitude, latências distais prolongadas, velocidade de condução baixas
30
Como é o EMG de agulha num caso de SGB?
Antes de 10 dias - diminuição do número de unidades motoras Depois de 18 dias - atividade de desnervação
31
Qual o tratamento adequado em SGB?
Tratamento de suporte Plasmaferese Imunoglobulinas
32
O que é a neuropatia axonal sensorio-motora aguda
Forma axonal grave de SGB com recuperação lenta e incompleta e frequente em crianças e jovens adultos da China no verão
33
O que é a síndrome de Miller-Fisher
Forma rara de SGB que causa paralisia descendente
34
O que significa CIDP?
Polineuropatias desmielinizante inflamatória crónica
35
Quais as características da CIDP?
Disfunção sensorio-motora, progressiva ou recidivante, que envolve mais do que um membro por um período de pelo menos 2 meses
36
Como se distingue CIDP de SGB?
A CIDP é crónica
37
Quantas semanas após infeção por HIV pode surgir polineuropatia?
2 a 3 semanas após infeção aguda por HIV.
38
O que é a Doença de Charcot Marie Tooth? CMT
Doença neuromuscular hereditária (mais comum), com degeneração lenta e progressiva dos músculos e diminuição da sensibilidade
39
Qual os primeiros sinais a ter em atenção em CMT?
Pé arqueado e alterações da marcha.
40
Um fator de risco de CMT?
Escoliose
41
Quais os processos de CMT?
CMT1 - desmielinizante CMT2 - axonal
42
Caracteriza CMT tipo 1 (HSMN1)
Neuropatia autossómica dominante hipertrófica. Começo na primeira década de vida com progressão lenta. Normalmente autossómica dominante com alterações no cromossoma 17 (HSMN1a) ou cromossoma 1 (HSMN1b)
43
Quais os sintomas de CMT tipo 1 (HSMN1)?
Fraqueza distal progressiva, arreflexia, atrofia muscular (peroneal), tremor postural, perda sensitiva distal, pés cavos com dedos em garra, escoliose, paralisia diafragmática, pé pendente bilateral, parestesias, disestesias, dores e hipertrofia dos membros
44
Como é o EMG de CMT tipo 1 (HSMN1)?
Velocidade de condução baixa, sem bloqueio, PASM ausentes ou dispersos e de baixa amplitude, latências motoras distais aumentadas
45
Descreve CMT tipo 2 (HSMN2)
Forma axonal de atrofia muscular peroneal. Início na segunda década de vida com menor envolvimento dos membros superiores
46
Quais os sintomas de CMT tipo 2 (HSMN2)?
Fraqueza MI, pernas de cegonha, tremor, ataxia, arreflexia difusa, perda de sensibilidade
47
Como é o EMG de CMT tipo 2 (HSMN2)?
Recrutamento reduzido, velocidades de condução diminuídas ou no limite da normalidade, potenciais de ação reduzidos ou ausentes
48
Descreve CMT tipo 3 (HSMN3)
Neuropatia hipertrófica da infância/Doença de Dejerine-Sottas Doença hereditária autossómia recessiva severa Nervos engrossados com desmielinizações segmentares e mielina delgada. Sintomas surgem na infância com atraso da marcha
49
Quais os sintomas de CMT tipo 3 (HSMN3)?
Pés cavos, cãibras, incoordenação, escolioses, fraqueza, perda de sensibilidade, paralisia dos nervos abducente e facial, paraparésia, ataxia severa, arreflexia, hipertrofia dos nervos
50
Como é o EMG em CMT tipo 3 (HSMN3)?
Velocidades de condução baixas
51
Descreve CMT tipo 4 (HSMN4)
Neuropatia hipertrófica (Refsum) associado ao excesso de ácido fitânico Patologia rara dominante ou recessiva com alterações no trato olivo-cerebral, células dos cornos anteriores da medula e nervos periféricos
52
Quais os sintomas de CMT tipo 4 (HSMN4)?
Surdez, anosmia, cegueira noturna, retinite pigmentosa, sinais cerebelosos e nistagmo, dor, fraqueza muscular, hiporreflexia, hipotonia, diminuição da sensibilidade