Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire: Guillain-Barré Flashcards
Incidence du syndrome de GB,
Epidémiologie ?
1/100 000
Atteint tous les âges, tous les sexes, toutes les ethnies.
Il existe fréquemment un antécédent infectieux respiratoire ou digestif (60%) dans les 15 jours (5 à 6 semaines = dans le collège de réa) précédents : cytomégalovirus, EBV, diarrhées à Campylobacter jejuni +++, mycoplasma pneumoniae.
Dans 10% des cas l’évènement déclenchant peut être une chirurgie, une sérothérapie, une vaccination.
Quelles sont les 3 phases au cours du syndrome de GB?
Phase d’extension des paralysie (dure MOINS de 4 semaines)
Phase de plateau
Phase de récupération
Diagnostic d’un GB ?
Clinique
PL: LCR clair, normotendu, dissociation albumino-cytologique = hyper protéinorachie sans augmentation de la cellularité.
EMG: signes de démyélinisation.
Traitement d’un syndrome de GB?
- Hospit et surveillance, prévention des complications de décubitus (EP, phélbite), traitements selon la gravité.
- Ig polyvalentes 5 jours en IV (dose 0,4g/kg)
- ou Echanges plasmatiques: 4 échanges réalisés un jour sur deux.
(on associe pas les deux)
Les corticoïdes sont inutiles !
Il faut prévenir les complications de décubitus : HBPM
Ces traitements ne modifient pas le % de séquelle mais réduisent l’hospitalisation.
A quoi sont dues les lésion d’un syndrome de GB ?
Lésions démyélinisates en rapport avec la production et le passage dans les espaces endoneuraux d’anticorps de cytokines et de protéinases. La démyélinisation est effectuée par le macrophage.
Qu’est-ce que la neuropathie motrice axonale aigue (AMAN) ?
C’est un deuxième type de Guillain Barré.
Neuropathie motrice AXONALE aigue : MOTRICE PURE, secondaire aux diarrhées à Campylobacter jejuni, habituellement sans risque d’intubation.
Il y a aussi les 3 phases extension, plateau, récupération.
La phase d’extension est plus rapide.
La durée du plateau est plus variable.
La récupération est soit rapide par levée des blocs de conduction sous traitement par Ig IV, soit très lente sur plusieurs mois en cas de persistance des blocs de conduction distaux et dégénérescence axonale.
Les anticorps anti gangliosides anti GM1, et/ou anti GD1a de type IgG sont associés aux AMAN.
Enfaite une réaction d’immunité croisée (par mimétisme moléculaire) est possible entre Campylobacter Jejuni et des gangliosides du nerf périphérique, responsable de formes axonales.
A l’ENMG: il n’existe pas d’anomalies sensitives. Les amplitudes des potentiels moteurs sont diminuées aux quatre membres. Tracés neurogènes. Pas d’anomalies démyélinisantes.
Décrire la phase numéro 1 d’extension des paralysies ?
Dure moins de 4 Semaines !
- Sensitif: paresthésies d’évolution ascendante et ataxie proprioceptive
- Parésie débutant aux membres inférieurs : symétrique étendue. Prédomine en PROXIMAL puis touche des extrémités. Hyporéflexie, flasque. Possible atteinte des nerfs cranien (VII), troubles de déglutition (IX, X)
- Douleurs, myalgies, radiculalgies des membres inférieurs
Si il y a atteinte respiratoire : surveillance en réa.
Parfois diplégie faciale, aggravation rapide = risque plus élevé de DRA.
Décrire la phase numéro 2 : de plateau ?
1/3 des patients gardent une capacité à marcher
1/3 est confiné au lit
1/3 nécessite une assistance respiratoire
-Moteur: déficit variable (atteinte nerfs crâniens : diplégie faciale)
- Aréflexie tendineuse des territoires déficitaires
- déficit sensitif de proprioception avec ataxie proprioceptive ++
- atteinte du SN végétatif (tachycardie, hto, anomalie de sudation, constipation)
Elle peut durer de plusieurs jours, à plusieurs mois. Pas d’évolution.
Décrire la phase numéro 3, de récupération ?
La récupération se fait dans l’ordre inverse de l’apparition des déficits !!
Elle peut durer plusieurs mois.
L’absence de récupération à 12 18 mois peut être considérée comme définitive.
15% de séquelles définitives.
Qu’est-ce qu’on voit dans le LCS dans un syndrome de GB ?
- Hyperprotéinorache > 1g/L (norme < 0,40g/L), retardée à 3-10 jours par rapport au début de la clinique, peut atteindre plusieurs g/L.
- Une absence de réaction cellulaire < 10/mm3
(si on a une pléiocytose, donc une augmentation des cellules à 50/mm3, on doit évoquer un autre diagnostic de neuropathie inflammatoire aigue telle qu’une méningoradiculite infectieuse).
Quels sont les facteurs de mauvais pronostic d’un syndrome de Guillain Barré ?
- une phase d’aggravation très rapide
- atteinte bilatérale faciale initiale = diplégie
- âge > 60 ans
- inexcitabilité des nerfs à l’ENMG
- une ventilation prolongée
Est -il fréquent de récidiver d’un sd de GB ?
NON très rare
% de mortalité ?
5%- 10%
Qu’est-ce qu’on voit à l’ENMG ?
Atteinte démyélinisante.
Les anomalies sont habituellement retardées par rapport à la clinique.
- Initialement : allongement de latence des ondes F et des latences distales
- Phase d’état: augmentation de la latence distale motrice, ralentissement des vitesses de conduction, BLOCS de conduction, dispersion des potentiels.
Il n’y a pas de parallélisme entre le degré de la paralysie et les anomalies constatées en début d’évolution.
L’inexcitabilité des nerfs est de mauvais pronostic.
Qu’est-ce qu’on a à la biologie dans un GB ?
Quelle bio faut il faire ?
Lymphopénie
Anomalie du bilan hépatique (transaminases augmentées)
On peut chercher des sérologie dans un but épidémiologique : CMV, EBV, VIH, Campylobacter jejuni.
Immunologie: Ac anti gangliosides anti GM1, anti GD1 de type IgG sont associés aux AMAN.
