Associada ao câncer de pâncreas - Artrite de extremidades -Nódulos dolorosos - Eosinofilia

- Sintomas musculares com exercícios de alta intensidade por pouco tempo e fenômeno de "second wind" + mioglobinuria Doença do armazenamento de glicogenio

PQP Flashcards by Valeska Carvalho

Bactérias relacionadas com a artrite reumatoide?

Mucosa oral - Porphyromonas gingivalis
Mucosa intestinal - Prevotella
copri (pouca evidência)

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Miopatia da Hidroxicloroquina/Colchicina?

Miopatia vacuolar

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Cite causas para consumo de complemento

C3 e C4
- Lupus
- crioglobulinemia (tipos 2 e 3)
~ urticária vasculite (Hepatite B e C1q)
- Endocardite bacteriana subaguda
- GN pós-estreptococica
- GN membranaproliferativa

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Achados da microscopia polarizada para cristais

Pirofosfato de cálcio - birrefringencia positiva (A B C - Alignment Blue Calcium) - fica azul se alinhado a luz polarizada

Urato monosódico - birrefringência negativa - amarelo quando alinhado

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Tratamento de mialgia por estatinas

Coenzima Q

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Quais estatinas causam menos miopatia e quais causam mais miopatia?

Menos: estatinas hidrofílicas (pravacol, rosuvastatina)
Mais: lipofílicas (sinvastatina)

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Achados biópsia de pele do Henoch Schönlein

Vasculite Leucocitoclástica com deposição de IgA Na IFI

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Nome da tríade da crioglobulinemia mista e quais seus componentes? me

Tríade de Meltzer

Púrpura palpável
Artralgia
Fraqueza/ Mialgia . \

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Achados laboratoriais na Crioglobulinemia mista

FR positivo e consumo de C4 -

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Tríade de Schmidt?

Associada ao câncer de pâncreas

Artrite de extremidades
-Nódulos dolorosos
Eosinofilia

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Causas de artrite de IFDs:

Artrite psoriásica
OA
Reticulohistiocitose multicêntrica
Cirrose Biliar Primária

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Doença de McArdle?

Sintomas musculares com exercícios de alta intensidade por pouco tempo e fenômeno de “second wind” + mioglobinuria
Doença do armazenamento de glicogenio

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Gene e população associados à síndrome de hipersensibilidade ao alopurinol?

Pacientes asiáticos e doença renal
HLAB5801

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Anticorpos da DM associados com neoplasia?

Anti-TIF-1 gamma
(anti-p155/140) e anti-NXP-2 (anti-MJ; anti-p140)

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Anticorpo da esclerose sistêmica associado a neoplasia?

Anti-RNA polimerase III

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Tríade da osteoartropatia hipertrófica

(1) Baqueteamento digital, (2) Periostite de ossos longos e (3) Artrite com líquido sinovial não inflamatório

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Principal neoplasia associada a osteoartropatia hipertrófica?

Neoplasia pulmonar

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Qual medicação pode desencadear um quadro de osteoartropatia hipertrófica?

Voriconazol

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PAN pode ser uma manifestação paraneoplásica de qual doença?

Leucemia de células pilosas

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O nome dos critérios para doença de Marfan ssão o nome dessa cidade belga

Ghent

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Sinais relacionados a aracnodactilia?

Sinal de Steinberg (sinal do polegar)
Sinal de Walker-Murdoch (sinal do punho)

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Cite duas outras doenças além do Marfan que podem causar aracnodactilia

Sindrome de Loeys–Dietz
The MASS phenotype
Aracnodactilia congênita contratural
Homocystinuria

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A doença ______ é diagnosticada através dos critérios de Brighton

Síndrome de Hipermobilidade Articular

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Mutação nos genes que decodificam esta proteína está relacionada a osteogenese impecfecta

colágeno tipo I (COL1A1, COL1A2)

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A classificação de Silence divide a ___________ em _______ tipos

Osteogenese imperfecta 5 tipos

A mutação do gene ________ no cromossomo _____ é associada a doença de Marfan

Fibrilina 1 Cromossomo 15

Manifestações não esqueléticas do marfan?

Ectopia lentis Aneurisma de aorta Prolapso de valva mitral Pulmonar: doença cística e pneumotórax espontâneo

Esse achado ocular é relacionado a doença de Fabry

Cornea Verticilata

Essa doença causa hábito marfanoide com articulações rígidas

Homocistinúria

Essa doença marcada por dor óssea, osteonecrose, hepatoesplenomegalia e retardo de crescimento é mais comum nesse grupo étnico

Doença de Gaucher Judeus Ashkenazi

Gene associado a Doença de Wilson?

Mutação do gene ATP7B localizado no cromossomo 13

Mutação relacionada a forma juvenil de hemocromatose?

Mutação no gene da hemojuvelina

Mutação relacionada a forma juvenil de hemocromatose?

Mutação no gene da hemojuvelina

A deficiência desse componente é responsável pela fisiopatologia da hemocromatose

Hepcidina

A deficiência desse componente é responsável pela fisiopatologia da hemocromatose

Hepcidina

A hemocromatose causa suscetibilidade a infecções pelos seguintes germes

Vibrio vulnificus (frutos do mar mal cozidos) --> mais importante Yersinia enterocolitica, Listeria monocytogenes, Salmonella typhimurium, Mucor

A hemocromatose causa suscetibilidade a infecções pelos seguintes germes

Vibrio vulnificus (frutos do mar mal cozidos) --> mais importante Yersinia enterocolitica, Listeria monocytogenes, Salmonella typhimurium, Mucor

A mutação deste gene é responsável por desencadear a doença de Wilson

Mutação do gene ATP7B localizado no cromossomo 13

Essa displasia acomete a fise e está associada ao nanismo

Acondroplasia

Mutação neste gene é relacionada a acondroplasia

gene FGFR3

Esse epônimo é o nome da doença caracterizada por baqueteamento digital, periostite, edema articular e espessamento da pele semelhante a "pele de elefante"

Touraine–Solente–Golé (Paquidermoperiostose)

Causas de aortitr

Arterite de Takayasu seronegative spondyloarthropathies, relapsing polychondritis, Behçet’s disease, Cogan’s syndrome, and sarcoidosis

Forma incompleta da doença de Behçet marcada por TVP e múltiplos aneurismas

Sindrome de Hughes–Stovin

Epônimo para ACG

Horton’s headache

Manifestação ocular da ACG

Amaurose Fugaz anterior ischemic optic neuritis

A NOIA na ACG é causada pelo acometimento de qual vaso?

Arterite envolve do posterior ciliary branches of the ophthalmic arteries

Achado típico no USG de artéria temporal de ACG

Sinal do Halo

Gene relacionado a ACG

HLA-DRB1*04:04 alelo Irmãos de pacientes com ACG têm 10x maior o risco de ter

Esse é o eponimo para fibrose retroperitoneal idiopática

Doença de Ormond

Achado clássico AP DRIGG4

Fibrose estoriforme, com flebite obliterante e eosinofilia, assim como >40% de plasmócitos e >10 cells/high power field being IgG4-positive plasma cells on biopsy of involved tissue

Eponimo para PAN ,-

doença de kussmaul

Condições que podem interferir com a interpretação do VHS causando sua elevação

pregnancy, diabetes, end-stage renal disease, and heart disease. In addition, aging, anemia, female sex, and obesity can be associated with an elevated ESR

Condições que podem interferir na interpretação do VHS causando queda do seu valor

polycythemia), size (microcytosis), or shape (spherocytosis, sickle cell) of erythrocytes may physically interfere with rouleaux formation and thus lower the ESR.

Causas VHS 0mm

Markedly low ESR (0 mm/hour) • Afibrinogenemia/dysfibrinogenemia • Agammaglobulinemia • Extreme polycythemia (hematocrit > 65%) • Increased plasma viscosity

Condições associadas com deficiência congênita do componente terminal do complemento (C5-C9)

Recurrent infections (especially gonococci and meningococci)

Condições associadas com deficiência congênita do componente do C3 e C4

Recurrent pyogenic infections SLE-like disease

Condições associadas com deficiência congênita do componente precoce do complemento (C1,C2,C4)

SLE-like disease Glomerulonefrite

Name three hormones whose deficiency or excess is associated with myopathy.

Thyroxine (hypothyroidism or hyperthyroidism) Cortisol (Addison’s disease or Cushing’s disease) Parathyroid hormone (hypoparathyroidism or hyperparathyroidism)

Achados na biópsia de nódulos reumatoides

Área central de necrose fibrinoide rodeada por uma zona de histiocitos alongados em paliçada e camada periférica de tecido conectivo

Qual lesão cutânea pode ter achados histológicos similares aos nódulos reumatoides?

Granuloma anular > Lesões benignas, pacientes sem artrite ou FR > Mais comum na infância

Pacientes com artrite reumatoide que são mineradores de carvão e evoluem com múltiplos nódulos pulmonares tem a seguinte síndrome

Síndrome de Caplan

A síndrome de Felty na AR é marcada pela presença de ________ e _______

Esplenomegalia e leucopenia (neutropenia (<2000/ mm3);

5 autoanticorpos no LES relacionados com acometimento do SNC

Antiphospholipid Antineuronal Ribosomal P N-methyl-d-aspartate receptor Anti-aquaporin 4/neuromyelitis optica

Cite 3 anticorpos na esclerose sistêmica relacionados com crise renal esclerodérmica

U3-RNP (FIBRILLARIN) SCL-70 (TOPOISOMERASE I) RNA POL IIIB

Cite 3 anticorpos na esclerose sistêmica relacionados com crise renal esclerodérmica

U3-RNP (FIBRILLARIN) SCL-70 (TOPOISOMERASE I) RNA POL IIIB

Acometimento pulmonar mais comum na artrite reumatoide

PIU PNEUMONITE INTERSTICIAL USUAL

padrão de DPI mais comum na esclerose sistêmica

PINE

Cite 3 fatores que aumentam o risco de DPI progressiva na esclerose sistêmica

Positive anti-Scl-70 antibody • dcSSc • Isolated nucleolar-staining ANA

Qual o melhor preditor para desenvolvimento de HAP na ES

The best predictor for the development of PAH in scleroderma is declining DLco. A disproportionate decline in the DLco relative to the FVC, as demonstrated by FVC%/DLco% ratio > 1.6, is a strong predictor of PAH development.

O algoritmo _________ identifica pacientes com ES que devem ser referenciados para o cateterismo direito

Detect

O algoritmo _________ identifica pacientes com ES que devem ser referenciados para o cateterismo direito

Detect

Qual a medicação e seu mecanismo de ação que mostrou bons resultados para HAP

Sotatercept Proteina de fusão Inibição TGF BETA

Achados cutâneas na síndrome de ehlers danlos

- Pápulas piezogenicas - cicatriz hipertrofica - Pele translúcida - alterações hemossideróticas/hematomas

A calcificação de qual ligamento na SpAx gera o sinal da adaga

Ligamento supraespinhal

What are the most common peripheral joints involved in UC and Crohn’s disease?

Joelhos e tornozelos

What are the most common peripheral joints involved in UC and Crohn’s disease?

Joelhos e tornozelos

Nome da doença: TB (visceral ou linfonodal) + poliartrite aguda simétrica + febre

Doença de Poncet

Nome da manifestação cutânea típica de adoença de Lyme

erythema chronicum migrans

Name the two inherited enzyme abnormalities in the urate biosynthesis pathway that can cause urate overproduction.

• Overactivity of phosphoribosylpyrophosphate (PRPP) synthetase. • Partial deficiency of hypoxanthine–guanine phosphoribosyltransferase (HGPRT) (Kelley-Seegmiller syndrome). These enzyme abnormalities, which cause urate overproduction, are inherited as X-linked traits. Men with these abnormalities often present with early-onset gout (<25 years of age) and a high incidence of uric acid nephrolithiasis. Complete HGPRT deficiency results in Lesch-Nyhan syndrome (m

C6 é responsável pela inervacao motora de ______ e sensitiva de ______

Motora: bíceps, Extensores do punho: extensor radial longo e breve do carpo Sensitiva: 1 dedo

Reflexo de C6

Braquiorradial

Reflexo C5 Sensibilidade C5

Bicipital Face lateral do braço

C7 - Motor: -Reflexo: - Sensibilidade:

- Triceps, extensor do cotovelo, Flexores do punho, extensores dos dedos - Tricipital - 3 quirodáctilo

C7 - Motor: -Reflexo: - Sensibilidade:

- Triceps, extensor do cotovelo, Flexores do punho, extensores dos dedos - Tricipital - 3 quirodáctilo

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