Problema 1 - Guillain-Barré Flashcards
(31 cards)
O que são as paralisias flácidas agudas?
Consiste em uma síndrome clínica associada a alteração do tônus muscular (hipotonia) e dos reflexos profundos (diminuídos ou abolidos).
Em relação ao diagnóstico topográfico, como vai se apresentar um paciente (fraqueza, reflexos, tônus, sensibilidade e outros sinais) com lesão no:
CORNO ANTERIOR DA MEDULA
Em relação ao diagnóstico topográfico, como vai se apresentar um paciente (fraqueza, reflexos, tônus, sensibilidade e outros sinais) com lesão no:
NERVO PERIFÉRICO
Em relação ao diagnóstico topográfico, como vai se apresentar um paciente (fraqueza, reflexos, tônus, sensibilidade e outros sinais) com lesão no:
JUNÇÃO NEUROMUSCULAR
Em relação ao diagnóstico topográfico, como vai se apresentar um paciente (fraqueza, reflexos, tônus, sensibilidade e outros sinais) com lesão no:
MÚSCULO
Quais doenças são diagnósticos diferenciais de PFA?
- Doenças da medula espinal
- Neuropatias periféricas
- Doenças da junção neuromuscular
- Miopatias
- Síndrome de Guillain-Barré
Caracterize a doença da medula espinal diferenciando de guillain-barré
- A presença de disfunção esfincteriana precoce ou nível sensitivo indica forte suspeita de mielopatia
- Poliomielite que se apresentava com déficit motor puro e assimétrico.
O que é a síndrome de Guillain-Barré?
É uma neuropatia periférica!
Polirradiculoneuropatia inflamatória aguda, autolimitada e desmielinizante, causada geralmente por mecanismo autoimune pós infeccioso
- Poli: mais de um
- Radiculo: acomete as raízes do nervo periférico
- Neuropatia: acomete os nervos periféricos
Qual o principal agente infeccioso envolvido na SGB? Cite dois.
- Campylobacter jejuni
- Zika vírus
Qual o quadro clínico da SGB?
- Tudo bilateral: fraqueza muscular flácida, arreflexia. Início distal, progressiva e ascendente.
- Também atinge o sistema nervoso autônomo: disautonomia, com taquicardia ou outra arritmia, variação da PA, hipotensão ortostática, retenção urinária ou distúrbio da transpiração.
Como se faz o exame neurológico nesse paciente e o que você deve encontrar?
Paralisia ou paresia
Arreflexia
Flacidez
Acometimento de evolução simétrica e ascendente
Parestesia e disestesia em extremidades, porém sensibilidade geralmente preservada
Ausência de atrofia muscular significativa
Como é feito o diagnóstico da SGB?
Exame do liquor – a partir da primeira semana da doença mostra dissociação proteinocitológica ou albuminocitológica, ou seja, aumento da proteína sem aumentar a celularidade.
Eletroneuromiografia: mostra uma polirradiculoneuropatia motora com padrão desmielinizante (normal no inicio da doença)
devemos estar atentos a características que tornam o diagnostico de SGB MENOS provável, ou seja, considerar OUTRO diagnóstico!! Quais são essas características?
- Presença de níveis sensitivos ao exame físico
- Fraqueza muscular assimétrica
- Disfunção esfincteriana grave e prolongada
- Liquor com mais de 50 cel/mm
- Febre
Como é feito o tratamento?
- Internar paciente por 14 dias
- Controle da dor: gabapentina e pregabalina
- Profilaxia de trombose profunda: heparina profilática e meias de compressão até que os pct sejam capazes de deambular
- Plasmaférese ou imunoglobulina intravenosa – lembrando que a doença é autolimitada, então o medicamento é capaz de reduzir o tempo entre o inicio da doença e a recuperação em 40-50%.
- Reabilitação: fisioterapia, fonoaudiologia, nutrição e psicologia → deve ser mantido pós alta hospitalar
Quais são as variantes da SGB e o que cada uma apresenta?
Síndrome de Miller Fisher
Oftalmoplegia ou oftalmoparesia (paralisia ou fraqueza da musc ocular), ataxia da marcha e arreflexia generalizada. Anticorpos anti-GQ1b são encontrados em mais de 90% destes pacinetes
Questão 1
João, 22 anos, filho de Jussara, enquanto assistia a uma
partida de futebol com o seu vizinho, iniciou quadro de
dormência nos pés, prontamente atribuída ao excesso de
cerveja ingerida na ocasião. Dois dias depois, percebeu
dificuldade em subir para seu quarto. Rapidamente a fraqueza
de João piorou e, num domingo, mal conseguindo ficar em pé
durante o banho, preferiu ficar em casa, repousando. Na manhã de segunda-feira, João não conseguia sair do sofá, seu
quadro piorou muito, perdendo a força dos membros
superiores também. Ao exame: PA 160 x 90 mmHg, FC 130
bpm. Pulmões limpos, eupneico. RCR, com algumas
extrassístoles isoladas. Exame neurológico: hipotonia nos
quatro membros (mais acentuada nos MMII); hipoestesia
superficial pouco intensa nas plantas dos pés; membros
inferiores plégicos e superiores paréticos; reflexos profundos
abolidos nos membros inferiores e superiores. Na tentativa de
se confirmar o diagnóstico foi realizado estudo do liquor, cujo
resultado mostrou hiperproteinorraquia com contagem
celular normal. Após algumas horas, João lembrou que há
duas semanas apresentou quadro de diarreia e achou que
poderia ser relevante para auxiliar no seu diagnóstico.
- Qual é o provável diagnóstico de João?
- Qual é o provável agente desta diarreia apresentada por
João? - Como tratar esse paciente?
- Síndrome de Guillain-Barré.
- Gastroenterite por Campylobacter jejuni.
- Além de suporte, imunoglobulina venosa ou plasmaférese.
Homem de 30 anos, com história de infecção gastrointestinal
há 03 semanas, apresenta início súbito de sensação de peso
nas pernas, evoluindo rapidamente com quadro de paralisia
ascendente. Qual o provável diagnóstico?
a) Deficiência de vitamina B6.
b) Miastenia gravis.
c) Doença de Machado-Joseph.
d) Esclerose múltipla.
e) Síndrome de Guillain-Barré.
O quadro é muito clássico! Temos um adulto jovem com
paresia/plegia hiperaguda ascendente três semanas após
uma infecção gastrointestinal! Isso é GUILLAIN-BARRÉ! Uma
polirradiculoneuropatia inflamatória aguda, desmielinizante,
que ocorre por mecanismo autoimune pós-infeccioso, sendo
o Campylobacter jejuni o principal agente identificado como
causa de disenteria 2-4 semanas antes. Inicialmente, o
paciente irá referir fraqueza nos membros inferiores, isto é,
uma paraparesia flácida arreflexa, simétrica e com
progressão ascendente, que se instala em horas ou dias. As
complicações mais temidas são a insuficiência respiratória e a
disautonomia, com possíveis arritmias graves.
Resposta certa: E!
Paciente apresenta tetraparesia flácida simétrica, arreflexia de
instalação aguda, com evolução ascendente, associada a
diparesia facial periférica bilateral e exame do líquido
cefalorraquiano mostrando dissociação proteinocitológica. O
provável diagnóstico é:
a) Porfiria aguda.
b) Mononeurite múltipla amiloidótica.
c) Síndrome de Miller-Fisher.
d) Polirradiculoneurite inflamatória desmielinizante.
Só faltou a história de gastroenterite recente para fechar o
quadro “o mais clássico possível”. Mais uma vez, a SGB é uma
polirradiculoneuropatia inflamatória aguda, autolimitada e desmielinizante, causada por mecanismo autoimune pós-infeccioso. Mas cadê a SGB entre as opções? É, realmente não tem. Mas o que é a SGB? Uma polirradiculoneuropatia (poli = mais de um; radiculo = raízes dos nervos periféricos; patia = doença) inflamatória aguda desmielinizante.
Resposta: letra D.
A síndrome de Guillain-Barré é caracterizada pela presença
EXCETO:
a) Paresia ascendente progressiva.
b) Atrofia muscular.
c) História de infecção previa.
d) Comprometimento dos nervos cranianos.
e) Arreflexia.
Sendo uma doença aguda do segundo neurônio motor, na
SGB não há tempo de ocorrer atrofia muscular. Pacientes que
possuem grandes massas musculares podem até apresentar
algum grau de diminuição das mesmas, mas não há atrofia
da musculatura como em outras doenças crônicas do
segundo neurônio motor, por exemplo, poliomielite ou ELA.
Dessa forma, dentre as opções a única que realmente não
costumamos encontrar na SGB é a letra B.
Em relação às formas variantes da doença de Guillain-Barré, a
forma de Miller-Fisher tem grande importância devido a sua
apresentação característica, os sinais clínicos na apresentação
clássica são:
a) Ataxia de marcha, paralisia ascendente flácida, afasia.
b) Ataxia de marcha, disfagia e afasia.
c) Ataxia de marcha, arreflexia e oftalmoparesia.
d) Ataxia de marcha, rigidez de nuca, alteração de consciência.
e) Ataxia de marcha, nistagmo, dismetria.
Resposta: letra C.
Menino de 8 anos é internado para investigação de paresia
importante de membros inferiores. Entre os achados clínicos
observam-se reflexos patelares e aquileus ausentes. Ainda
durante a internação o paciente começa a apresentar
dificuldade de deglutição e dispneia. Você decide colher um
LCR cujo resultado não foi acidentado e mostrou-se compatível
com a principal hipótese diagnóstica para esse caso e,
portanto, melhor representado pela seguinte alternativa baixo:
a) 150 células, 75%L, 25% N, proteína 38mg%, glicose 38mg%;
Pandy –.
b) 15 células, 82% L, 18% N, proteína 120mg%, glicose 41mg%;
Pandy +.
c) 480 células, 45% L, 55% N, proteína 45mg%, glicose 25mg%;
Pandy +.
d) 2300 células, 23% L, 77% N, proteína 180mg%, glicose
15mg%; Pandy +.
e) 550 células, 68% L, 32% N, proteína 230mg%, glicose 10mg%,
Pandy +.
Observe bem os dados: fraqueza progressiva (começa nos
membros inferiores e chega até a musculatura respiratória)
com arreflexia. Isso só pode ser a síndrome de Guillain-Barré.
Ótimo, agora, como vai estar o liquor? Com a famosa
dissociação proteinocitológica (muita proteína e pouca
célula). A única alternativa que contém isso é a letra B.
Pandy? É um teste que indica o aumento da taxa de proteína.
Uma escolar de 10 anos de idade chega ao pronto-socorro com
quadro de fraqueza de membros inferiores há 3 dias. Refere
quadro de resfriado há aproximadamente 1 semana. Ao exame
físico apresenta os sinais vitais normais, mas é incapaz de se
manter em pé. Os reflexos dos membros inferiores estão
abolidos. Dos achados abaixo, aquele que provavelmente
estará associado a este quadro é:
a) Anemia hemolítica.
b) Mioglobinúria.
c) Glicorraquia baixa.
d) Proteinorraquia elevada.
e) Proteína C reativa elevada.
O quadro descrito é sugestivo da síndrome de Guillain-Barré,
uma polineuropatia pós-infecciosa (p. ex.: pós-diarreia ou
pós-quadros gripais), que afeta pessoas de todas as faixas
etárias e envolve principalmente nervos motores (algumas
vezes, também, os sensoriais e os autônomos). Clinicamente,
temos o surgimento do quadro de paralisia flácida, arreflexa,
simétrica e ascendente. Frente a um paciente com
polineuropatia aguda ou subaguda, a análise do LCR é de
fundamental importância. Nesta doença, a proteinorraquia
está elevada mais de duas vezes o limite superior da
normalidade, o nível de glicose é normal e não há pleocitose
(“dissociação albuminocitológica”). Resposta: letra D.
Mulher de 25 anos apresenta nos últimos dias fraqueza
progressiva em membros inferiores, superiores e face, ficando
tetraparética, com arreflexia e dificuldade respiratória. A
ressonância magnética de crânio foi normal e o exame do
liquor mostrou 5 células/mm3 e proteína de 160 mg/dl. O
provável diagnóstico e a terapia mais indicada são,
respectivamente:
a) Esclerose múltipla e imunoglobulina.
b) Esclerose lateral amiotrófica e interferon.
c) Polirradiculoneurite e dexametasona.
d) Miastenia gravis e timectomia.
e) Síndrome de Guillain-Barré e plasmaférese.
Questão simples. Observe a dissociação proteinocitológica e seja feliz!
Resposta: letra E.
Jovem de 22 anos iniciou, há três dias, dor tipo “agulhadas” nos
membros inferiores. Procurou ajuda quando notou fraqueza
muscular, referindo que sentia “como se suas pernas fossem de
borracha”. Evoluiu com paralisia arrefléxica, acometendo
braços e principalmente pernas. A tomografia
computadorizada do crânio e da coluna lombar foram normais.
Liquor com 1 hemácia/mm3, 5 leucócitos/mm3 (100%
mononucleares) e 300 mg/dl de proteínas. O quadro clínico e
laboratorial apresentado pelo paciente está, na maior parte dos
casos, relacionado à infecção por:
a) Coxsackie B.
b) Campylobacter jejuni.
c) Listeria monocytogeneses.
d) Haemophilus influenzae.
Não esqueça o vínculo Guillain-Barré/ Campylobacter jejuni!
Opção “B” correta.
