Problème 8 Flashcards
1
Q
Quelles sont les 3 couches de méninges?
A
- Dure-mère
- Arachnoïde
- Pie-mère
2
Q
De quoi est constituée la pie-mère?
A
Fine lame de tissu conjonctif qui adhère étroitement à la surface du cerveau au travers de tous les gyrus et les sulcus
-> Entoure la portion initiale de chaque vaisseau sanguin alors qu’il pénètre la surface du cerveau
3
Q
De quoi est constituée l’arachnoïde?
A
Membrane fine, clairsemé et avasculaire. Adhère directement à la surface interne de la dure-mère
4
Q
De quoi est constituée la dure-mère? Quelles sont ses deux couches?
A
Membrane fibreuse, dure et rigide
- Couche périostée: adhère à la surface interne du crâne
- Couche méningée: fusionne généralement avec la couche périostée, sauf à quelques endroits où elle forme la faux du cerveau et la tente du cervelet
- > Contient les sinus veineux duraux entre ses deux couches
5
Q
Quelles sont les zones supra et infra-tentorielles?
A
Zones délimitées par la tente du cervelet (replis de la couche méningée de la dure-mère)
Versant supérieur: les lobes occipitaux et une partie des lobes temporaux repose sur la tente
Versant inférieur: le cervelet est situé directement en-dessous de la tente
6
Q
Que drainent les sinus veineux duraux?
A
- Sinus sigmoïdes
- Veine jugulaire interne
7
Q
Qu’est-ce que le citerne lombaire?
A
L’espace sous-arachnoïdien s’élargit à quelques endroits, créant des citernes
- Le citerne lombaire est l’endroit où est effectuée la ponction lombaire
8
Q
Quelle artère passe dans l’espace épidural?
A
L’artère méningée moyenne
9
Q
Quelle est la structure vasculaire qui produit le LCR et quelle quantité de LCR est produite par jour?
A
Les plexus choroïdes (structure vasculaire tapissant l’intérieur des ventricules)
-> 500 cc/jour, volume total de LCR circulant dans un adulte = 150 cc
10
Q
Quel est le trajet du LCR pour rejoindre l’espace sous-arachnoïdien?
A
2 ventricules latéraux-> foramen de Monroe -> 3e ventricule (diencéphale et murs formés par thalamus/hypothalamus), -> aqueduc de sylvius -> 4e ventricule (toit= cervelet, plancher= protubérance et bulbe rachidien) ->
foramen de Magendie (médial)
foramen de Luschka (latéral)
11
Q
Comment le LCR est-il réabsorbé?
A
Granulations arachnoïdiennes -> sinus veineux duraux -> circulation sanguine
12
Q
Quelles sont les indications de la ponction lombaire?
A
- Analyse du LCR: méningite/encéphalite, SEP, Guillain-Barré, carcinomatose méningée, HSA
- Mesure de la pression du LCR
- Enlever du LCR lorsqu’il y en a trop
- Indroduire des médicaments (antibiotiques, chimiothérapie)
- Introduire des produits de contraste (myélographie)
13
Q
Quelles sont les contre-indications de la PL?
A
- HTIC
- Troubles de la coagulation (risque d’hématome épidural, thrombopénie < 40000 ou prise de médicament anticoagulant)
- Infection au site de ponction
14
Q
Dans quelles conditions faut-il faire une TDM avant de faire une PL?
A
- Immunosupprimé
- Papilloedème
- Convulsions récentes < 1 semaine ou prolongée
- ATCD de maladie du SNC
- Déficit neurologique localisé
- Niveau de conscience anormal
15
Q
Quelles sont les trois causes auxquelles il faut penser si on retrouve du sang dans le LCR?
A
- Hémorragie sous-arachnoïdienne
- Encéphalite herpétique hémorragique
- Ponction lombaire traumatique
16
Q
Quel endroit est infecté dans une méningite?
A
Inflammation/infection de l’espace sous-arachnoïdien
17
Q
Quelles sont les deux types de méningites au niveau microbiologique?
A
- Bactérienne
- Aseptique: infectieuse ou non-infectieuse
18
Q
Quelles sont les types de méningites chronologiques?
A
- Aiguë: < 24h -> bactérienne
- Subaiguë: 1-7 jours
- Chronique: > 4 semaines
19
Q
Quelles sont les trois voies par lesquelles les microorganismes pénètrent le SNC pour causer une méningite bactérienne?
A
hématogène > contigu (essentiellement ORL) > inoculation directe (post-op, post-traumatique)
20
Q
Qu’est-ce qui nous oriente vers une méningite aseptique?
A
- Culture bactérienne négative
- Examen direct (Gram) démontre aucune évidence de bactérie
21
Q
Qu’est-ce qu’une méningite bactérienne décapitée?
A
- Tableau clinique qui s’apparente à la méningite bactérienne
- Histoire de prise récente d’antibiotiques
- Analyse du LCR très suggestive d’une méningite bactérienne
22
Q
Faut-il analyser le LCR avec une méningite à foyer para-méningée?
A
Non, analyse du LCR généralement non nécessaire
23
Q
Quelles sont les causes non-infectieuses de méningite (rare)?
A
- Néoplasique
- Collagénose
- Chimique
24
Q
Quels sont les symptômes de la méningite incluant la triade classique?
A
Triade classique: fièvre+signes méningés+céphalée
- Altération de l’état de conscience
- No/Vo
25
Quels sont les sx associés à une encéphalite?
- Céphalées
- Fièvre
- Convulsions
- Altération de l'état de conscience
- Troubles du comportement/cognitifs
- Atteintes motrices locales ou généralisées
26
Quel est le virus le plus fréquent associé à une encéphalite et quels sont les facteurs prédisposants?
Herpès simplex 1 ou 2
- > 20% des encéphalites dont l’étiologie est identifiée, mais le diagnostic spécifique est établi dans < 50% des cas
- Seul facteur prédisposant dans la forme néo-natale (prévention par césarienne)
27
Quelles sont les étiologies de l'encéphalite?
- Virale: invasion directe, post-infectieuse et post-vaccinale
- Non-virale
28
Quelle est la seule étiologie traitable d'encéphalite?
Encéphalite herpétique
29
Quelle est l'imagerie de premier choix pour le diagnostic d'une encéphalite?
IRM
| TDM initialement normal
30
Quels sont les buts de faire une imagerie lors de symptômes ressemblant à une encéphalite?
- Éliminer d'autres diagnostics
- Préciser si: atteinte diffuse vs localisés, atteinte substance grise/blanche
- Orienter une approche chirurgicale éventuelle
31
Quel est le nouveau standard comme test de laboratoire pour infection du SNC?
PCR
| HSV/autres virus herpès/entérovirus
32
Quelle est la principale différence retrouvée à l'examen physique entre l'encéphalite et la méningite?
Méningite: signes d'irritation méningée
| Encéphalite: convulsions
33
Quelles sont des causes de céphalées avec hyperthermie d'origine non neurologique?
- Sinusite
- Otite
- Mastoïdite
- Grippe
- Infection systémique
34
Vrai ou Faux. L'absence de signes méningés exclue la méningite?
Faux. Ces derniers sont
| souvent absents chez les enfants, les personnes âgées et les immunosupprimés.
35
Dans quelles circonstances donne-t-on une antibiothérapie pour une méningite virale?
```
Si le diagnostic est incertain
Si le patient est stable ET :
o Jeune et sans facteurs prédisposant
o Sans rash
o Sans antibiothérapie préalable
o LCR suggestif d’une méningite virale
-> PAS d'antibiothérapie
```
36
Quelle est l'antibiothérapie à donner selon l'âge?
< 1 mois: ampicilline + céphalosporine de 3e génération ou aminoglycoside
1 mois-2 ans: céphalosporine de 3e génération + vancomycine (si pneumocoque résistant)
2 ans-50 ans: céphalosporine de 3e génération + vancomycine
> 50 ans: ampicilline + céphalosporine de 3e génération + vancomycine
37
Quelle est la prévention primaire de la méningite?
Vaccination
- Méningocoque
- Pneumocoque
- Influenzae groupe b
- Haemophilus
38
En quoi consiste le traitement de l'encéphalite herpétique?
o Contrôle de la température
o Contrôle des convulsions
o Contrôle de l’œdème cérébral
Acyclovir IV pour 14-21 jours selon la réponse clinique
39
Qu'est-ce que le stade précoce de l'abcès cérébral?
Cérébrite
| -> À ce stade, diagnostic clinique difficile
40
Quelle est la triade de l'abcès cérébral?
- Fièvre (40-50% seulement)
- Céphalée
- Déficit neurologique localisé (< 50 %)
41
Quelles sont les sources des abcès cérébraux?
```
- Foyer contigu:
o Sinus paranasaux
o Otite/mastoïdite
o Odontogénique
o Méningite
- Foyer hématogène
- Post-opératoire
- Post-traumatique
```
42
En quoi consiste le traitement de l'abcès cérébral?
- Antibiothérapie empirique: doit pénétrer la BHE, durée moyenne de 4-6 semaines
- Chirurgie nécessaire dans la majorité des cas: aspiration par stéréotaxie > excision en bloc
43
Quelles sont les complications possible d'un abcès cérébral?
- Engagement du cerveau
- Atteintes neurologiques focales
- Empyème sous-dural
- Épilepsie
44
Comment se déroule la première étape du développement du système nerveux, la neurulation primaire durant à 3-4 semaines?
1. Différenciation de l'ectodème en neuroectodème et en épiderme
2. Le neuroectoderme s'épaissit pour former la plaque neurale
3. La plaque neurale s'invagine dans l'axe médian
4. Prolifération cellulaire en périphérie de la plaque neurale, dont les marges se rapprochent.
5. La plaque neurale se referme, pour former le tube neural (au 24-25e jour de développement)
45
Quel supplément permet de diminuer de 2/3 les anomalies de fermeture du tube neural et quand faut-il les administrer?
L'acide folique
- Devrait être pris trois mois avant une grossesse planifiée (Recommandations Santé Canada). Toutefois, puisque la majorité des grossesses sont non-planifiées, toute femme en âge de procréer devrait recevoir des suppléments en acide folique. Sinon, commencer à en prendre dès la découverte de la grossesse
46
Quels sont les facteurs de risque de l'anencéphalie?
- Déficit en acide folique
- Db type 1 chez la mère
- Prise de certains anticonvulsivants chez la mère
- Histoire familiale
47
Comment peut-on dépister une anencéphalie et une encéphalocèle?
- Échographie foetale
| - Dosage maternel élevé d'alpha-foetoprotéine
48
Qu'est-ce qu'une anencéphalie et quelle en est la présentation clinique?
L’absence de fermeture du tube neural à l’extrémité antérieure a pour conséquence l’absence du prosencéphale (de manière partielle ou complète) et une boîte crânienne ouverte.
-> Bébés sourds, aveugles, inconscients de leur environnement et incapables de
ressentir la douleur.
-> Bébé non viable
49
Quelle est l'anomalie de fermeture du tube neural la plus fréquente?
Spina bifida
- Fermeture incomplète des vertèbres de la colonne vertébrale.
- Herniation du contenu (moelle épinière et méninges) à travers le défaut osseux
- Touche plus souvent la région lombosacrée.
- Affecte souvent de trois à six vertèbres.
50
Quels sont les signes et symptômes neurologiques, orthopédiques et urologiques de spina bifida?
- Hydrocéphalie pré-natale
- Troubles sensitivo-moteurs et sphinctérien sous le niveau de la lésion
- Atrophie des membres inférieurs
- Malformations orthopédiques à la naissance (Pied bot, luxation congénitale de la hanche, arthrogrypose des
jambes, cyphose, etc.)
- Vessie neurogène
51
Quelle est l'investigation du spina bifida?
IRM
52
Quel est le traitement du spina bifida?
- Réparation chirurgicale de la lésion spinale (Sans traitement chirurgical précoce, les dommages neurologiques peuvent progresser)
- Shunt ventriculaire (parfois si hydrocéphalie)
- Traitement des complications orthopédiques et urologiques
53
Qu'est-ce qui se passe durant la différentiation du tube neural à 2-3 mois?
- Formation de plicatures dans le tube neural -> création de vésicules qui vont former les différentes parties du SNC
54
Quelles sont les trois vésicules primaires formées durant la différenciation du tube neural?
- Prosencéphale
- Mésencéphale
- Rhombencéphale
55
Quelles sont les 5 vésicules secondaires formées durant la différenciation du tube neural?
- Télencéphale: subi un clivage -> formation des deux hémisphères cérébraux
- Diencéphale
- Mésencéphale
- Myélencéphale
56
Qu'est-ce que l'holoprosencéphalie?
- Échec de séparation (partielle ou complète) des hémisphères cérébraux droit et gauche
- Absence de septum pellucidum (sépare habituellement les deux ventricules latéraux) -> ventricule unique
- Se produit habituellement à la 5e ou 6e semaine de gestation
- Anomalie de différenciation du tube neural
57
Quelles sont les différentes anomalies de la ligne médiane qui peuvent découler d'une holoprosencéphalie?
- Forme légère: colpocéphalie
- Forme modérée: fente labio-palatine
- Forme sévère: cyclopie
58
Quels sont des symptômes possible de l'holoprosencéphalie?
- Agénésie du corps calleux
- Retard mental sévère
- Quadriparésie spastique
- Épilepsie
59
Où et quand se déroule la prolifération neuronale?
Elle se déroule à 3-4 mois, surtout en péri-ventriculaire
60
Quand le corps calleux se développe-t-il?
Le corps calleux se développe environ au même moment que la prolifération neurale
-> 11-12e semaine
61
Quelles sont les deux anomalies de prolifération neurale les plus fréquentes?
- Microcéphalie
- Agénésie du corps calleux (absence totale ou partielle du corps calleux, défaut d'union des deux hémisphères): à suspecter chez un patient avec retard du développement, surtout si associé à épilepsie et hypertélorisme (augmentation de la distance entre les deux yeux)
62
Comment se déroule la migration neuronale (3-5 mois)?
Les neurones quittent la zone péri-ventriculaire (site de prolifération neuronale), pour se rendre à l’endroit où ils sont attendus génétiquement
63
Quelles sont les conséquences des anomalies de migration?
- Retard global de développement
- Déficience intellectuelle
- Épilepsie
- Possibilité de troubles du spectre de l'autisme
64
Quels sont les symptômes à la naissance du syndrome alcoolo-foetal (anomalie de la migration neuronale)?
- Petit poids et petite taille de naissance
- Microcéphalie
- Ensemble typique de traits faciaux
- Plis palmaires anormaux
- Malformations cardiaques
- Contractures articulaires
65
Quels sont les symptômes après la naissance du syndrome alcoolo-foetal?
- Retard intellectuel
- Troubles d'apprentissages
- Hyperactivité majeure
66
Quelle maladie se manifeste par une surface corticale lisse en raison de peu de gyrus et de circonvolutions?
Lissencéphalie
- > Défaut de migration neuronale vers la périphérie
- > Présence de matière grise péri-ventriculaire
67
Quels sont les symptômes principaux de la lissencéphalie?
- Épilepsie réfractaire
- Paralysie cérébrale
- Retard mental important
68
Quelle maladie se manifeste par plusieurs petits gyri en nombre excessif?
Polymicrogyrie
| -> Peut être relié à une insulte ischémie pré-natale
69
Quelle est la première cause d'handicap chez l'enfant affectant la fonction et le développement?
Paralysie cérébrale
70
Quelles sont trois présentations de la paralysie cérébrale?
- Parésie
- Anomalie du tonus (spasticité ou hypotonie)
- Troubles du mouvement ou de la coordination
71
Quels sont les facteurs de risque de la paralysie cérébrale?
- Prématurité +++
| - Chorioamnionite (infection du placenta) ou autre infection associée à la prématurité
72
Quels sont les 4 types de syndromes spastiques (type de paralysie cérébrale le plus fréquent)?
- Hémiparésie
- Quadriparésie
- Diparésie
- Syndromes dyskinétiques (athétose, choréathétose, dystonie)
73
Quelle est la physiopathologie de l'hémiparésie en lien avec la paralysie cérébrale?
AVC sylvien
| -> Se produit habituellement in utero : petit morceau de cordon ombilical embolise dans l’artère sylvienne
74
Quelle est la physiopathologie de la quadriparésie en lien avec la paralysie cérébrale?
Ischémie diffuse
- Une hypoperfusion cérébrale atteint les zones « watershed » corticales. Les noyaux gris centraux peuvent également être atteints (syndrome dyskinétique).
- Souvent associé à l’asphyxie péri-natale.
75
Quelle est la physiopathologie de la diparésie (atteinte des deux jambes surtout)?
- Fréquent chez la enfants prématurés-> matière blanche périventriculaire la plus susceptible aux dommages entre 26 et 34 semaines
- > Leucomalacie périventriculaire
- Avant la fin du terme, la distribution de la circulation cérébrale chez le fœtus résulte en une tendance à l’hypoperfusion de la matière blanche périventriculaire (cette région contient des fibres responsables du contrôle moteur et du tonus musculaire des jambes)
76
Quelle est la physiopathologie du syndrome hypotonique en lien avec la paralysie cérébrale?
Anomalie de développement du système pyramidal
77
Quels sont les signes et symptômes d'un syndrome hypotonique?
- Hypotonie du tronc et des extrémités
- Hyperréflexie
- Persistence des réflexes primitifs
78
Quels sont des problèmes parfois associés avec la paralysie cérébrale?
- Troubles cognitifs
- Retard intellectuel
- Problèmes de comportement
- Troubles du langage ou de la parole
- Épilepsie
- Problème visuel et/ou auditif
- Troubles sensoriels
- Problèmes sphinctériens
79
Comment se fait le diagnostic de la paralysie cérébrale?
Diagnostic clinique
| IRM cérébral pour tenter de découvrir la cause
80
Que retrouve-t-on à l'histoire et à l'examen physique d'un patient avec hypotonie centrale?
- Épilepsie associée
- Retard de développement
- Hyperréflexie
- Mauvais contrôle de la tête
- Léthargie
- Clonus
- Persistence des réflexes primitifs
- Difficulté à suivre les objets avec les yeux
- Difficulté à imiter des gestuelles faciales
81
Que retrouve-t-on à l'histoire et à l'examen physique d'un patient avec hypotonie périphérique?
- Cycle éveil-sommeil normal
- Difficultés à s'alimenter lors du repas
- Réponse appropriée à son environnement
- Faiblesse généralisée profonde
- Réflexes absents
- Hyperlaxicité ligamentaire
82
Quels médicaments sont possibles pour le traitement de la spasticité?
- Benzodiazépine
- Agonistes GABA
Injectables: botox (prévention de contractures fixes et diminution de traction inégale au niveau de l'articulation),
baclofen intra-thécale (via pompe)
83
Quelles sont les chirurgies offertes pour la spasticité?
- Radicellectomie partielle
| - Chirurgies orthopédiques
