Przykładowe choroby układu krwiotwórczego Flashcards
(75 cards)
1
Q
norma erytrocytów (RBC)
A
K: 3,5-5,2 mln/uL
M: 3,9-5,7 mln/uL
2
Q
średnia objętość erytrocytu (MCV)
A
80-94 fl
3
Q
śr. masa hemoglobiny w erytrocycie (MCH)
A
27-34pg
4
Q
wzrost MCH
A
anemia megaloblastyczna
marskość wątroby
wysoki odsetek retikulocytów
5
Q
spadek MCH
A
niedobór Fe
nowotwór
anemia syderoblastyczna
talasemia
6
Q
śr. st. hemoglobiny w erytrocycie (MCHC)
A
32-36 g/dl
7
Q
wzrost MCHC
A
sferocytoza
skrajne odwodnienie
8
Q
spadek MCHC
A
anemia niedoboru Fe
talasemie
przewodnienie
9
Q
Przy jakich wartościach występuje anemia
A
MCHC poniżej M: 13 g/dl K: 12g/dl
RBC poniżej 4,5 i 3,5 mln/ul
Hct poniżej 40 i 37%
10
Q
anemia zagrażająca życiu
A
<6,7 g/dl
11
Q
Objiawy kliniczne anemii
A
bladość skóry i błon śluzowych ogólne osłabienie, zaburzenia koncentracji, odczucie zimna duszność, trachykardia zawroty głowy, szumy uszne
12
Q
Z czego wynika anemia
A
z hipoksji
13
Q
anemia mikrocytowa
A
MCV mniejsze
niedobór Fe
hemoglobinopatie (talasemie)
choroby przewlekłe
ferrytryna podwyższona lub w normie
14
Q
anemia makrocytowa
A
megaloblastyczna
- niedobór B12/kw.foliowego
niemieloblastyczne
- niedoczynność tarczycy
- schorzenia wątroby, alkoholizm
15
Q
anemie normocytowe
A
niska retikulocytoza (spadek produkcji erytrocytów)
zwiększona retikulocytoza (zwiększony wyrzut erytrocytów ze szpiku)
16
Q
anemia z niedoboru Fe
najczęstsza) (mikrocytowa
A
utrata krwi miesiączki utrata krwi do przełyku zmniejszone wchłanianie Fe zwiększone zapotrzebowanie Fe przewlekła wewnątrznaczyniowa hemoliza (nocna napadowa hemoglobinuria) (śródnaczyniowe wykrzepianie) przewlekła hemoglobinuria i hemosyderynuria
17
Q
podaż/utrata Fe
A
10-20 mg(wchłanianie 1 mg) /1 mg Fe/dobę
18
Q
Oznaczanie zapotrzebowania na żelazo
A
[Fe] w surowicy (12-27 umol/l)
całkowita zaolność wiązania Fe (TIBC 45-75 umol/l)
utajona zdolność wiązania Fe (UIBC 27-60)
krzywa żelazowa
[Fe] w moczu
19
Q
Przebieg niedoboru Fe
A
- spadek Fe i [ferrytyny], wzrost transferyny i absorpcji
- brak Fe, wzrost transferyny w osoczu spadek w surowicy
- niedokrwistość normocytarna
- mikrocytoza, hipochromia
- poiklicytoza (zmiana kształty E)
20
Q
objawy asyderozy
A
sucha blada skóra, zajady, słabe włosy i paznokcie niebieskawe zabarwienie twardówek zaczerwieniony i wygładzony język dysfagia, spaczone łaknienie achlorhydia soku żołądkowego dystrofia neurowegetatywna zwiększona infekcyjność
21
Q
anemia syderoachrestyczna (mikrocytowa, hipochroniczna)
A
nieumiejętność wykorzystania Fe do syntezy Hb
nakrapiane erytrocyty
mikrocytowa, hipochromiczna
wzrost Fe wszędzie
22
Q
przyczyny anemii syderoblastycznej
A
ostra białaczka szpikowa
niedobór B6
alkoholizm
zatrucie ołowiem
23
Q
anemia z utraty krwi
normocytowa
A
urazy
(u osób w podeszłym wieku większe powikłania)
pozorne utrzymanie parametrów w normie
24
Q
anemie hemolityczne cecha
A
skrócenie życia erytrocytów spowodowane hemolizą nieprawidłowych krwinek
wysoka retikulocytoza
25
Hemoliza pozanaczyniowa
- śledziona, wątroba, szpik
- reakcje poprzetoczeniowe, hemoglobinopatie, autoimunizacja, sferocytoza, hipersplazma, choroby wątroby
- podwyższona bilirubina pośrednia (urobilinogen w moczu)
26
Hemoliza wewnątrznaczyniowa
- po wymianie zastawek serca, przetoczenie krwi, malaria
- haptoglobina pomaga zachować Fe z ustroju (zmniejszona ilość)
- hemosyderyna w moczu (z Hb i haptoglobiny)
27
objawy anemii hemolitycznej
dodatkowo żółtaczka i hepatosplenimegalia
28
powikłania anemii hemolitycznej
```
przełomu hemolityczne i aplastyczne
zakrzepica żył
zmiany zakrzepowo-zatorowe (owrzodzenia skóry)
hiperbilirubinemia (kamica żółciowa)
heosyderoza
niedobór kw. foliowego
```
29
dziedziczna sferocytoza
| genetyczne) (komórkowa
```
zaburzenie błon erytrocytów ( brak elastyczności)
hemoliza sferoidalna erytrocytów
niedokrwistość
żółtaczka
kamica nerkowa
powiększenie śledziony
```
30
Hemoglobinopatia (komórkowa)
nieprawidłowość cząsteczki Hb
31
Anemia sierpowatokrwinkowa (komórkowa)
zmiana w łańcuchy b (glutaminian - walina)
17 dni życia erytrocyta
zawały tkanek i narządów
hematuria, izostenuria
32
Talasemie co to i objawy (komórkowa)
ilościowe zaburzenia syntezy hemoglobiny z powodu wrodzonych defektów biosyntezy łańcuchów globiny
homozygoty - hiperplazja szpiku, akumulacja Fe, powiększenie wątroby i śledziony, opóźnienie wzrostu, śmierć (talasemia major, Cooleya)
heterozygoty - rekompensacja przez HbF
33
Napadowa nocna hemoglobinuria
(PNH) (komórkowa)
Co to i objawy
```
- defekt błony - mutacja PIG-A na X
niedobór glikozylu fosfatydyloinozytolu (PIG) (kotwiczenie białek w błonie)
- nadwrażliwość na działanie dopełniacza
- hemoliza wewnątrznaczyniowa (spadek pH)
- zakrzepica
- bóle brzucha
- ciemne zabarwienie moczu
- hemoglobina i hemosynderyna w moczu
```
34
Choroba zimnych aglutynin co to + objawy (pozakomórkowa)
powstawanie autoprzeciwciał IgM przeciwko antygenowi I erytrocytów w przebiegu ostrych zakażeń (grypa, mononukleoza zakaźna, mykoplazmatyczne zapalenie płuc)
- bladość i akrocyjanoza
- przewlekła anemia hemolityczna
- hemoglobinuria na zimnie
35
Anemia z ciepłymi przeciwciałami (Lederera) co to i kiedy występuje (pozakomórkowa)
anemia makrocytowa z sierpowatymi przeciwciałami IgG
zwiększona retikulocytoza, nieprawidłowa leukocytoza
toważyszy chłoniakowi Hodkina, chorobie Waldenstroma, szpiczakowi, kolagenozą, chorobą jelit, wirusom, antybiotykom.
36
Napadowa zimna hemoglobinuria
| zespół Donath-Landerstein) (pozakomórkowa
w kile po ekspozycji na zimno (nawet zina woda)
```
bóle pleców, nóg
polineuropatia
bóle stawowe
hepatosplenomegalia
wymioty i biegunka
hemoglobulinuria
anemia i retikulocytoza
dodatni odczyn Coombsa
```
37
enzymy, których brak powoduje anemię hemolityczną
biorące udział w beztlenowej glikolizie:
- heksokinaza
kinaza pirogronianowa
- aldolaza fruktozo 1,6 bisfosforanowa
tlenowej:
- dehydrogenaza glukozo 6 fosforanu
- glutationy
- peroksydaza lub reduktaza glutationowa
38
anemie wywołane zahamowaniem erytropoezy
panmielopatie
39
niedokrwistości hipoproliferacyjne (normochromiczno-normocytowa)
```
prwaidłowe RDW
retikulocytopenia
brak zwiększania masy erytrocytów
zwolniona produkcja erytrocytów
za mało lub zmniejszona czułość na erytropoetynę
```
40
anemia aplastyczna (AA) (normochromiczno-normocytowa idiopatyczna)
zmniejszenie masy szpiku
pancytopenia obwodowa (zaburzenie różnicowania kom. macierzystych)
anemia Fanconiego
hipoplazja szpiku (autoagresja T)
41
objawy AA
niedotlenienie tkanek
częste zakażenia
trombocytopenia
42
diagnostyka AA
erytrocyty normochromiczne i normocytowe
mało retikulocytów
wysokie [Fe] w surowicy
obniżone leukocyty i płytki
43
```
Aplazja czerwonokrwinkowa (PRCA) (erytroblastopenia)
co to i przyczyny
```
```
niszczenie prekursorów czerwonych krwinek
infekcje parwowirusem
grasiczki
chłoniaki
zaburzenia immunologiczne
niedobór ryboflawiny
białaczka limfatyczna
```
44
Anemie megaloblastyczne (makrocytowe hiperchroniczne)
```
nieprawidłowa synteza DNA i pobudzona synteza RNA
szybsze dojrzewanie cytoplazmy niż jądra
megaloblasty w szpiku
wzrost bilirubiny i kw moczowego
leukopenia małopłytkowość
retikulocytopenia
```
45
Przyczyny anemii megaloblastycznej
- niedobór B12 lub kw foliowego
- czynniki cytotoksyczne (leki przeciwnowotworowe i immunosupresyjne)
- zespół Di Gugliemo
46
objawy niedoboru B12 (triada)
hematologiczne
żołądkowo-jelitowe
neurologiczne
47
objawy żołądkowo-jelitowe
- zapalenie języka
- anemia złośliwa ( zanikowe autoimmunologiczne zapalenie błony śluzowej żołądka typu A, oporność na pentagastrynę, przeciwciała przeciwko kom. okładzinowym i kompleksowi IF-B12)
48
objawy neurologiczne
- chód ataktyczny (zwyrodnienie sznurowe rdzenia)
- bóle polineuropatyczne i perestezje kończyn
- zaburzenia poznawcze
49
objawy hematologiczne
żółtaczka
| hemosynderoza
50
czerwienica prawdziwa PRV (pierwotna policytemia)
- nowotwór mieloproliferacyjny kom. macierzystych
- niekontrolowany wzrost erytrocytów, granulocytów, płytek
- wzrost lepkości krwi - zamykanie naczyń
51
patogeneza PRV
- częstsze białaczki
- zwłóknienia szpiku (PDGF - produkcja z MK i płytek)
- transformacja poj kom pnia - przejmuje dominację
- zmiany w kariotypie
- zubożenie Fe w kom
- kom. hemopoetyczne do 60-100%
52
objawy PRV
```
bóle, zawroty głowy, pocenie, świąd
zakrzepy, krwawienia
choroba wrzodowa
zaburzenia CSN
chromanie przestankowe, bóle wieńcowe
```
53
badania
```
sinica okolicy głowy, przekrwienie oczu
nadciśnienie tętnicze
splenomegalia
wzrost E, Ht, leu, retikulocytoza
bazofilia, nieprawidłowe kształty
wzrost B12 i akt fosfatazy alkalicznej, kw moczowego, K+, akt LDL
spadek Fe
```
54
Nadkrwistość wtórna (paraneoplastyczna)
hipoksemiczna- przewlekłe choroby płuc lub przeciekami prawo na lewo w sercu, duże wysokości, bezdech nocny, hipowentylacja,
humoralna - guzy i torbiele nerek, zwiększona sekrecja EPO, wątrobiaki, mięśniaki macicy, mangioblastoma móżdżku
55
czerwienica palaczy (nadkrwistość)
odwracalna
| powstawanie karboksyhemoglobina - krzywa dysocjacji HbO w lewo
56
nadkrwistość rzekoma (zespół Geisbocka)
spadek v osocza
przy nadciśnieniu i hiperlipidemii
czerwona twarz
pozornie zwiększone parametry HB i Ht
57
rodzaje skaz krwotocznych
naczyniowe
płytkowe
osoczowe
58
przyczyny skaz krwotocznych
- niedobór osoczowych czynników krzepnięcia (koagulopatie)
- zaburzenia naczyniowe (wazopatie)
- trombocytopenie i trombocytopatie (zaburzenia ilościowe i czynnościowe płytek)
59
koagulopatia wrodzona
Hemofilia A lub B
choroba von Willebranda
niedobory cz. krzepnięcia
afibrynogemia
60
koagulopatia nabyta
```
leczenie antykoagulantami
leczenie fibrynolityczne
schorzenia wątroby
niedobór wit. K
rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe (DIC)
```
61
wazopatia wrodzona
- dziedziczna teleangiektazja (Moslera - zab. lamina elastica)
- zespół Ehlers-Danlos (zab. kolagen okołonaczyniowy)
- rodzinna plamica prosta
62
wazopatia nabyta
```
niedobór wit C
plamica starcza (zanik tk okołonacz.)
alergiczne zapalenie nacz. (plamica Schoenlein-Henoch)
metaboliczna (kortykosteroidy)
zakażenie maningokokami
toksyczne leki
```
63
krwawienia płytkowe wrodzone
trombastenia
zespoły olbrzymich płytek
trombocytopenia
64
krwawienia płytkowe nabyte
idiopatycza plamica małopłytkowa (Werlhoffa)
mocznica
aspiryna heparyna fenylbutazon
65
liczba płytek PLT
150-400 tyś./ml
66
czas krwawienia Duke BT
do 5 min
powstawanie czopu płytkowego, adchezja płytek, skurcz naczyń
wygłużony w wazopatiach, trombocytopeniach i chorobie von Willebranda
67
czas krzepnięcia Lee White
4-10 min
sprawność układu wewnątrzpochodnych
wydłużony przy koagulopatiach (brak czynników)
68
czas kaolinowo-kefalinowy (cz aktywacja tromboplastyny) APTT
22-55s
wydłużenie świadczy o zaburzeniu układu wewnątrzpochodnych - hemofilie, niedobór XII, choroba von Willebranda, heparyna
69
czas potrombinowy Quick PT
12-16 s
wydłużenie świadczy o zab zew. - zespół potrombiny, wrodzone niedobory czynników, niedobór wit. K, wątroba, koagulanty, hipo i afibrynogenia, DIC, heparyna, FDP
70
czas trombinowy TT
14-16s
wydłużenie - hipo i dysfibrynogemia, heparyna, FDP, DIC
71
Objawy przedmiotowe w skazach krwotocznych
wybroczyny skórne
podbiegnięcia krwawe 5mm-10 cm
krwawienie dostawowe
objaw Rumpla i Leedego
72
objaw Rumpla i Leedego
niszczenie żyłek za pomocą mankietu
skazy naczyniowe (awit. C, starcza)
trombocytipenia/patia
von Willebranda
73
hemofilia A
defekt VIII C - dziedziczne 2/3 lub mutacja X
74
hemofilia B Christmasa
defekt IX - dziedziczna X
75
DIC wewnacz rozsiane wykrzepianie
powody
zużycie czynników V VIII i płytek
koagulacja ze zużycia
