PUBERDADE PRECOCE

Question 1

O que é puberdade?

Answer 1

é o período de transição entre a infância e a vida adulta, durante o qual é adquirida a maturidade reprodutiva.
Depende da integridade do eixo hipotálamo-hipófise-ovários (H-H-O)

Question 2

Quando começa e quando termina a puberdade nas meninas?

Answer 2

A puberdade tem início com a ativação do eixo H-H-O e consequentemente o aparecimento do broto mamário. Termina quando se estabelecem os ciclos ovulatórios.

Question 3

A puberdade pode ser influenciada por quais fatores?

Answer 3

1. Genética
2. Situação Geográfica
3. Exposição a luz
4. Altura (mais cedo nas baixas)
5. Peso (mais cedo nas obesas - leptina)

Question 4

O que acontece com o eixo H-H-O na infância?

Answer 4

Durante a primeira infância o eixo H-H-O apresenta atividade diminuída por conta da presença de um fator de inibição central intrínseca ao GnRH.

Ao redor dos 7 anos há diminuição desse fator e ativação do eixo com pulsos noturnos de GnRh

Question 5

O que é adrenara e qual sua importância?

Answer 5

Adernara é a ativação da zona reticular das supra renais. Com ela tem início a secreção dos hormônios androgênicos, crescimento dos pelos pubianos (pubarca), dos axilares (axilarca) e a secreção das glândulas sebáceas

Question 6

Quais os limites normais da puberdade feminina e masculina?

Answer 6

Meninas: 8 - 13
Meninos: 9 - 14

Question 7

Como se faz o estadiamento da puberdade e qual o seu nome?

Answer 7

Estadiamento de TANNER pela avaliação mamária e pubiana

Question 8

Qual o crescimento médio das meninas durante a puberdade?

Answer 8

8,3 cm

Lembrar: O estirão acontece mais cedo nas meninas

Question 9

Quais os hormônios responsáveis pelo estirão?

Answer 9

Depende da ação conjunta do hormônio do crescimento (GH), dos estrogênios e do IGF-1. Estrogênio estimula o GH, que ativa o IGF-1, que é um mediador da ação do GH.

Lembrar: Altas concentrações de estrogênio inibem o GH

Question 10

Qual a relação temporal entre e telarca e menarca?

Answer 10

A menarca ocorre 2 -2,5 anos depois da telarca

Question 11

Qual classificação do estadiamento de TANNER marca a puberdade?

Answer 11

M2 e P2

Question 12

Defina puberdade precoce

Answer 12

Telarca antes dos 8 anos.

Question 13

Classificação de puberdade precoce

Answer 13

1) Variante da puberdade normal (VC normal + 1 sinal de PP)
2) PP central (verdadeira/isossexual/dependente de GnRh) e
3) PP periférica (independente de Gnrh)

Question 14

Nível das gonodotrofinas e etiologias da PP central

Answer 14

↑ FSH/LH e ↑ esteroides sexuais

- idiopática (maioria), pós-TCE, infecções, tumores e malformações SNC e síndromes genéticas

Question 15

Nível das gonodotrofinas e etiologias da PP periférica

Answer 15

↓FSH/LH e ↑ esteroides sexuais

síndrome de McCube, cistos e tumores ovariano, doenças suprarrenais, tumores secretores de hCG, testotoxicose, iatrogênica, hipotireoidismo primário

Question 16

O que ocorre com a altura final dos pacientes com PP?

Answer 16

Há redução na altura final esperada para a idade adulta, devido ao fechamento precoce das epífises ósseas.

Question 17

S. De McCune Albright

Answer 17

Síndrome caracterizada por pelo menos 2 dos 3 artifícios a seguir: manchas café com leite; puberdade precoce; displasia óssea;

Question 18

Diagnóstico de Puberdade precoce e suas causas

Answer 18

Exame físico + estancamento de TANNER
Rx de mão e punho para avaliar a IO (≥ 2 DP)
Gonodotrofinas que vão diferenciar de PP central e periférica
TSH e T4L
Androgênios
BHCG
USG pélvico e RM cerebral

Question 19

Tratamento da Puberdade Precoce

Answer 19

agonistas do GnRH, Antagonistas de androgênios ou estrogênio e retirada de tumor (se necessário).

Question 20

Definição de Puberdade Tardia

Answer 20

Ausência de TELARCA > 13 anos ou Ausência de aumento do volume testicular > 14 anos

Question 21

Classificação da Puberdade Tardia

Answer 21

Retardo constitucional do crescimento (IO < IC)
Hipogonadismo hipogonadotrófico
Hipogonadismo hipergonadotrófico

Question 22

O que é Hipogonadismo hipogonadotrófico e quais as suas causas

Answer 22

distúrbio hipotalâmico-hipofisário primário com diminuição ou abolição da produção de gonadotrofinas

Causas:
• Tumores do sistema nervoso central (causa mais comum)
•Lesões do SNC
• Deficiência isolada de gonadotrofinas: síndrome de Kallman.
• Patologias genéticas: síndromes de Laurence-Moon-Biedl e Prader-Labhart- Willi.
• Doenças crônicas e desnutrição
• Hipotireoidismo

Question 23

O que é Hipogonadismo hipergonadotrófico e quais as suas causas

Answer 23

É uma disfunção gonadal congênita ou adquirida com hipotálamo e hipófise normais, produzindo níveis elevados de gonadotrofinas.

Causas:

• Disgenesia gonadal: Sindrome de Turner (monossomia do X)- mais comum.
• Após Radio e quimioterapia
• Oforite autoimune

Question 24

O que é Retardo constitucional do crescimento

Answer 24

Retardo global no desenvolvimento, atingindo da mesma forma altura, idade óssea e desenvolvimento puberal. As dosagens de gonadotrofinas são normais para a infância diferente dos outros tipo de puberdade tardia

Question 25

Diagnóstico de puberdade tardia

Answer 25

1) Exame físico + estancamento de Tanner + estigmas de tuner
2) Dosagens de gonodotrofinas
3) Rx idade óssea

Question 26

Tratamento de puberdade tardia

Answer 26

reposição hormonal simulando o processo fisiológico (3 fases) + estimular o consumo de cálcio e vitamina D